Stromalni tumorji gastrointestinalnega trakta: simptomi, zdravljenje, simptomi

V večini primerov prihajajo iz želodca, vendar tretjina teh tumorjev so lokalizirane v tankem črevesu in le majhen del - v debelem črevesu, omentum ali požiralnika.

Izjemna lastnost stromalnih tumorjev - proto-onkogena mutacijami kit, ki se lahko zazna z imunohistokemijo uporabo CD117. To je bila osnova za razvoj tirozin kinaze zdravljenja zaviralec imatiniba dne. Prejšnji poskusi za zdravljenje stromalnih tumorjev "sarkoma kemoterapijo", kot doksorubicin ali ifosfamid, so bili neuspešni (učinek dobimo v manj kot 10% bolnikov).

Epidemiologija in vzroki

Mediana starosti bolnikov - 60 let.

V večini primerov, stromalni tumorji razvijajo občasno.

so bile ugotovljene dejavnike tveganja.

Občasno so dedne primeri s številnimi gastrointestinalni stromalni tumorji, povezanih s proto-onkogena KIT mutacij v zarodnih celicah.

Histološko stromalni tumorji vretena tip celic strukture, preden so zamenjali za leiomiosarkomom

Z histološki strukture za določitev stopnje malignosti teh tumorjev in njihovo vedenje je težko.

Ponavadi stromalni tumorji rastejo ob steni želodcu ali črevesju lumnov Vzporedno s temi organi.

Lahko povzroči razjede sluznice, ki jih pokriva.

Simptomi in znaki

Klinično očitna občutek polnosti in napihnjenosti v trebuhu, krvavitev iz prebavil, slabokrvnost in simptomi črevesa.

Po kirurški odstranitvi prizadetih stromalnih orgle tumorjev pogosto ponavljajo.

Redko razširil izven trebuha

Metastaze v jetrih in peritonej.

zdravljenje

Kirurško zdravljenje je indicirano tudi pri omejenih odstranljivega metastaz in recidivov, kot so jetra.

• Mediana preživetja brez ponovitve po resekciji primarnega tumorja je približno 5 let.

Bolniki z neresektabilno tumorji, ki prejemajo kemoterapijo z imatinibom.

• Pri 50% bolnikov, ta terapija je učinkovita, in pri 20-30% bolnikov z neoplastične postopek ustavi.

Več kot 50% bolnikov po 2 letih kemoterapije, preživetje je mogoče doseči brez nadaljnjega napredovanja tumorja.

Pri nekaterih bolnikih se lahko povečanje odmerek imatiniba doseči regresije tumorja.

Trenutno izvaja kliničnih preskušanj učinkovitosti adjuvantno terapijo z imatinibom v.