Sarkoma mehkega tkiva: zdravljenje, prognozo, simptomi, vzroki, simptomi

epidemiologija

sarkomi mehkega tkiva so redki v Združenem kraljestvu so zabeležili letno okoli 1200 primerov.

Porazdelitev bolnikov, starejših je odvisno od histološke vrste sarkom:

• rabdomiosarkom pojavi pri otrocih in mladih odraslih;
• sinovialno sarkom pri mladih.

Video: sarkom Zdravljenje v Izraelu - Pregled

razlogi

Genska nagnjenost:

• Tip nevrofibromatoza sem predisponira k razvoju malignih tumorjev živcev membran;
• dedna retinoblastom;
• Li-Fraumeni sindroma (p53 genske mutacije v zarodnih celicah). Prejela zadnji radioterapijo.

Včasih korelacijo z izpostavljenostjo nekaterim kemikalijam, kot vinil klorid, herbicidi, dioksinov.

Kljub zahtevnosti histoloških klasifikacije, načela za določitev stopnje bolezni in izbira taktike zdravljenje sarkomi mehkih tkiv so skoraj identični. Določanje stopnje malignosti tumorja, ki temelji na histologijo je ključnega pomena. Low-grade sarkom metastaze redko počasi rastejo z nastankom teh tumorjev psevdokapsuly-, ko se zdravljenje lahko omeji samo z operacijo. Sarkomi so značilne visoke stopnje invazivno rast po kirurški odstranitvi lahko ponovila in so pogosto metastaze hrbet hematogenim pljuč. V kakovostnimi tumorjih je delež 50% sarkomi mehkih tkiv, in polovica teh bolnikov umre zaradi metastaz. Lymphogenous pot metastaze manj pogosti in bolj značilna epithelioid ali sinovialno sarkom ali rabdomiosarkom. Citogenetski značilnosti tumorjev s sedežem v študiji svežih formulacij omogočajo tudi za označevanje v sarkomi mehkih tkiv.

Simptomi in znaki

V večini primerov so bolniki pritožujejo neboleče nastanka tumorja.

V 45% primerov se nahajajo na spodnjih ekstremitet v 15% primerov - v zgornjih okončin, v 10% primerov - na glavi ali vratu, v 15% primerov - v retroperitonealne prostoru.

Vsak nastanek tumorja, ki se nahaja pod lastno fascie telesa, je treba obravnavati kot potencialno sarkomom.

Vendar pa je do 30% sarkomi mehkih tkiv lokalizirana subkutano.

raziskovalne metode

MRI za določitev velikosti tumorja, v odnosu do sosednjih anatomskih struktur, vključno krvnih žil in živcev.

Radiografijo in prsni CT so namenjeni za odpravo pljučnih metastaz.

Preden se odločite za kirurško odstranitev sumljivo za maligni tumor oblikovanja mehkih tkiv, je potrebno opraviti biopsijo in eden od načinov skeniranja.

načrtovanje Zdravljenje mora vključevati strokovnjake iz različnih področij: patolog, radiolog in sevanja onkologa, kirurga, himioterapevt.

faza bolezni

Faza bolezni se določi glede na stopnjo malignosti tumorja, njegove velikosti in predznaka metastaz.

Primarni tumor, odvisno od velikosti in največje razsežnosti spadajo v eno od dveh kategorij:

• T1 <5 см;
• T2 >5 cm.

Zdravljenje sarkomi mehkih tkiv

kirurško zdravljenje

V idealnem lokalizirano sarkoma mehkega tkiva popolnoma izrezanega v zdravem tkivu iz enega samega bloka kontrolnih histološke biopsije kanal izrežejo materialnih robovih. Z lokalizacijo operaciji okončin sarkom se razvrstijo glede na njeno prostornino.

Video: Kombinirano zdravljenje metastatskega sarkomi, kosti in mehkih tkiv v pljučih

• Intralezionalno, ali intrakapsularno, - odstranjevanje odstranjevanje meja poteka v tumorju, tveganje ponovitve tako visoka kot 100%. Najpogosteje izvajajo takšne intervencije, ne vedo o naravi tumorja in ne opravlja predoperativno študij slikanja. Takšne bolnike je treba nemudoma predloži Cancer Center, kjer bodo potekala bolj radikalno operacijo po predhodni fazi pojasnilo raka.
• Po odstranitvi tumorja z pseudocapsule - povratno stopnji glede na histološki tip tumorja spreminja 20-70%.
• Po odstranitvi tumorja z izrezu, nekateri od njegovih vidnih meja.
• Radikalna resekcija - odstranitev tumorja z enim blok in mišične fascije posteljo, ki se nahaja v njej. Metoda ima za posledico znatno kršitve upravlja udov funkcij.
• Amputacija udov. Ta postopek se pogosto izvajajo v primerih, ko je popolna ekscizija tumorja ni mogoča brez pacientove invalidnosti.

V večini sarkomi lokaliziranih drugje v telesu, kirurgija ostaja primarna metoda zdravljenja. Če je operacija Kaposijev lokalno napredovalega proces tumorja problematično, najprej zatekel k predoperativno obsevanjem ali kemoterapijo, da se olajša resekcijo. Kirurški poseg je pogosto prikazan in lokalni tumorja ponovitev ali metastaze (na primer, na en sam metastaz v pljučih).

kemoterapija

Pri odraslih je večina sarkomom mehkega tkiva značilna zmerno občutljiv na kemoterapijo drog. Najbolj aktivni od katerih doksorubicin in ifosfamidom. Odgovor na teh zdravil, ko dajemo v monoterapiji ali v kombinaciji s seboj, v je napredno malignosti opazili pri 10-30% bolnikov. Mnenja o vlogi adjuvantno kemoterapijo, je sporna. V nekaterih tumorjih (npr Ewingov sarkom ali primitivni nevroektodermalni tumorja) učinek kemoterapije o preživetju kemoterapije pomembno vlogo v drugih sarkomov pri odraslih nejasnih. Po rezultatih metaanaliza zdravljenje več kot 1.500 bolnikov, adjuvantno terapijo, čeprav je zmanjšalo nevarnost tumorja ponovitve (10% več kot 10 let), preživetje se bistveno ne vpliva. Končni odgovor na to vprašanje bo sedanja kliničnih preskušanj.

obsevanja

Najbolj učinkovit način investicije v adjuvantno radioterapijo po kirurški odstranitvi tumorja, zlasti po obsežnem kirurškem posegu za visoko kakovostne sarkoma. Tudi če nadzor histološka preiskava izrežejo meja tkiva potrditi popolnosti odstranitev tumorja v fascije postelji lahko ostane mikroskopsko preostale tumorskih fragmentov. Pooperativno obsevanje lahko izvedemo z zmanjšanjem količine sevanja (npr dovaja v tkivih 50 Gy v 25 frakcij in druge faze v prvi fazi zdravljenja sevanja - 10-15 Gy). Ob uda je treba prepustiti neosvetljenega tekstilni trak, da bo pot do odtok limfe iz nog in s tem preprečijo razvoj lymfedém. Po odstranitvi retroperitonealne sarkomi radioterapijo izvedemo pri nižjem odmerku (npr 50 Gy v 25 frakcijah), ki je povezana z zmanjšano toleranco za sevanje trebušne votline. Izvesti vrsto študij o učinkovitosti intraoperativnim radioterapijo za po odstranitvi sarkoma nekaj lokalizacije.

Video: Kaposijev sarkom

nove zdravljenja

Gastrointestinalnih stromalnih tumorjev - najpogostejši gastrointestinalni sarkom, predstavljajo 5% sarkomi mehkega tkiva.

• Pogostost teh tumorjev je 10-20 na 1 milijon prebivalcev.
• 20-30% stromalnih tumorjev so maligne.
• Najpogosteje so lokalizirane v želodcu in tankem črevesju.
• Večina bolnikov z aktivacijskih mutacij pride proto-onkogena KIT, kodira membranski receptor faktor matične celice.
• KGG protoonkogena izraz je mogoče zaznati z imunohistokemijo uporabo CD117.
• Imatinab inhibira tirozin kinaze KIT
• Osnovni postopek za zdravljenje gastrointestinalnih stromalnih tumorjev je kirurški poseg
• V neresektabilno ponavljajoče se ali metastatskim tumor, ki presegajo konvencionalne kemoterapije, mediano preživetje 10-20 mesecev.
• Objektivni znaki izboljšanja pri zdravljenju imatiniba je navedeno v približno 50% bolnikov.
• Zdravilo se spremlja blago ali zmerno stranskih učinkov - oteklina, slabokrvnost, slabost, letargija, driska, kožni izpuščaj.

Rezultati zdravljenja in prognostičnih dejavnikov

Rezultati zdravljenja so slabši v naslednjih primerih:

Video: Uporaba novih tehnologij pri zdravljenju tumorjev

• Velikost tumorja je velika;
• je tumor globok;
• stopnja malignosti njena visoka;
• intralezionalno izrezu;
• visceralne in retroperitonealna tkiva.

Na splošno 5-letno preživetje je približno 70%, s pepelom iz III in IV s stopnjo tumorja je 50% in 20%, NS Bolniki, ki so bili razviti v poznem obdobju enotnega metastaz, lahko deluje z namenom odstranitve.