Hipertrofična kardiomiopatija: Zdravljenje, simptomi

Poleg tega so genetske raziskave so pokazale, da je bolnikovo družino, z enako genetsko mutacijo z njim, lahko hipertrofija levega prekata komaj raste (nepopolna penetrantnih). Razlogi za ta pojav niso jasni, vendar je zelo verjetno, da so več dejavnikov.

V nekaterih družinah, lahko hipertrofična kardiomiopatija spremlja dodaten način atrioventrikularno prevajanje in nenormalno.

etiologija

Hipertrofična kardiomiopatija - Dovoljeni pa so tudi avtosomno dominantnega motnjo gensko povzročil. Vendar pa obstajajo alelne in ne alelne geni so heterogena z več mutacij. Trenutno smo identificirali 10 genov, ki so odgovorni za razvoj te bolezni. Večina teh mutacije pride v genih kodira proteine, ki so odgovorni za sarcomere (npr težke verige -miozina, -tropomiozina, troponina).

Za razliko od dilatativna kardiomiopatija takšne mutacije pogosto vplivajo sarcomeres proteine, ki sodelujejo pri nastajanju srčnih kontrakcij, ne pa tudi v njihovem prenosu. Kljub temu pa obstajajo primeri, ko so isti geni gledajo različne mutacije, ki vodijo tako hipertrofična in dilatativna kardiomiopatija, da bi (na primer, aktin gen). najdemo tudi mutacije genov, ki kodirajo proteine, ki jih ni mogoče pripisati sarcomeric.

Histološko preiskavo ugotovili nedovoljenem vmes miofibrile in fibrozo. Mala Skupni notranji arteriole veljajo tudi za hipertrofijo. Spremembe se lahko razporejeni v obliki izmeničnih odsekov in prevladujejo v pretin. Subvalvular obstrukcija pojavi med drugi zavihek mitralne ventil in hipertrofična septuma. Mitralne ventil v sistoli premakne v smeri naprej (kombinacija fragmentiranih del kapilarne mišice in visoka stopnja pretoka ventrikularna izhodnega trakta a). To se zgodi, ventil odebelitev in razvoj mitralne insuficience.

simptomi

Bolezen je pogosto asimptomatski in odkrita po naključju uporabo ehokardiografijo ali ciljno pregleda zaradi zgodovine družine.

Video: "hipertrofična kardiomiopatija pri mačkah," AG Komolov v ZOOVET ES

Najpogosteje so naslednji simptomi:

• Pojav šibkosti in zasoplosti zaradi kršenja diastoličnega polnjenje in zmanjšano srčno proizvodnje. Promet atriji krvi je zelo pomembno, da se ohrani srčno izhod: simptomov AF veliko slabše.
• bolečina v prsih (angina napad) lahko pride zaradi povečanja srca zaradi hipertrofije levega prekata, potrebe odstopanj in dostavo kisika in zmanjšanje perfuzije miokarda kot posledica stiskanja Notranji arteriol. Visoka diastolični tlak vodi do povečanja diastoličnim srce stene stresa, ki ovira pretok krvi v koronarnih arterijah med Dijastola.
• Atrijska in ventrikularne aritmije niso redki in so vzrok ali omedlevica in nenadna smrt.
• Med vadbo se lahko pojavi omotičnost in omedlevice s krepitvijo obstrukcijo trakta odliv, dehidracija relativno intravaskularna ali opraviti določene teste (npr manever po valsalvi).
• Približno 10-15% bolnikov se lahko razvijejo, sčasoma, levo dilatacijo prekata in neuspeh.

Nenadna srčna smrt

Ugotovite, tveganje je v hipertrofična kardiomiopatija zelo težko, kot je bilo ugotovljeno fenotipske variabilnosti, in večina dejavnikov tveganja imajo nizko občutljivost in specifičnost.

Označevalci v hipertrofična kardiomiopatija

• Odkrivanje bolezni v mladosti.
• Prisotnost med sorodniki nenadne smrti zaradi odpovedi srca.
• Delno VT epizod med ambulantno spremljanje EKG
• Patološko odziv BP uveljavljati.
• Nekatere genetske mutacije.

Video: HCM mačke

diagnostika

Diagnoza temelji na pregled, EKG in ehokardiografijo. Treba je paziti na družinsko zgodovino in izvajanje presejalnih med družinskimi člani. Nekateri posamezniki z družinsko anamnezo hipertrofično kardiomiopatijo lahko postavi diagnozo na osnovi genetske raziskave. Kljub izraženemu genetske heterogenosti, lahko diagnoza potrjena genetsko 70% bolnikov s prirojeno hipertrofična kardiomiopatija, ki omogoča pregledovanje drugih članov bolnikovo družino.

inšpekcija

Obstrukcija izhodnega trakta lahko kaže dvojno apikalno impulz in sistolični šum, ki se začne sredi sistoli. Hrup je še večja ko bolnik manever po valsalvi ali počepe. Tam lahko hrup pansystolic mitralna insuficienca zaradi naprej mitralne zaklopke med sistoli.

raziskovalne metode

EKG redko ostane nespremenjena. Spremembe napetosti so značilni znaki hipertrofije z okvarjenim repolarizacijski:

Video: Serechno bolezen

• Hipertrofija s spremembami ST segmenta in T val
• O Deep zob v spodnjih in stranskih vodi, kaže hipertrofija pretin.
• Prezgodnja stimulacije in Wolff-Parkinson-bela sindrom.
• PVCs.

ehokardiografija - vezavo metodo za natančno nastavitev velikosti srčnih komor in debeline sten. Z njim olajšano tudi vizualizacijo izhodnega trakta ali intracavitary prelivov:

• Asimetrična hipertrofija sten - pomemben zadebelitev septuma, kar zmanjšuje mobilnost.
• Zmanjšanje votline levega prekata zadnja stene hiperkinezij.
• Zaključek aortne ventila v sredini vrste atrijske sistoli ali njihovih koncih.
• Gibanje mitralne naprej v sistoli.

MRI Srce uporabna v dvomljivih primerih.

Druge raziskovalne metode lahko pomaga pri stratifikacijo tveganja, čeprav nobena od njih ne more oceniti tveganje za nenadno srčno smrt. Negativne ugotovitve ne izključujejo tveganja za sindrom nenadne smrti:

• Ambulantno spremljanje EKG. To lahko zazna atrijske in ventrikularne aritmije.
• Obremenitvenega testiranja. Dovolite nam, da ocenimo funkcionalno rezervo srca in krvnega tlaka odgovor za uveljavljanje.
• Katetrizacijskega. To omogoča prikaz anatomijo srca in njegovo votline izhodnega trakta tlakov znotraj votline levega prekata.
• Elektrofiziološke preiskave. Uporaba izzvanih potencialov razkriva dodatne poti za.
• Genetske raziskave. To je koristno za pregledovanje družinskih članov po odkritju okvarjenega gena v proband.

zdravljenje

Približno polovica vseh primerov nenadne smrti zaradi hipertrofična kardiomiopatija pojavi med ali takoj po naporni vadbi. Zato je treba vse bolnike s to motnjo se izognili konkurenčne športe. Na žalost, velik del bolnikov umre nenadoma, brez kakršnih koli predhodnih sestavin. Zdravljenje odvisnosti od drog običajno obsega dajanje naslednjih skupin zdravil.

-Blokatorji. Zdravila zmanjša porabo kisika v miokardu in izboljšati diastolični polnjenje levega prekata, zmanjša resnost dispneja in bolečina v prsih. Glavni zdravljenje napadov angine, zasoplost, omotica in omedlevica. To lahko zahteva imenovanje velikih odmerkih.

Dizopiramid. Ima negativen inotropic in antiaritmik učinek, zmanjšuje pritisk gradient odtoka trakt. Na žalost pa je njegova uporaba omejena zaradi prisotnosti v njegovih stranskih učinkov, povezanih z antiholinergičnimi lastnostmi.

Antiaritmiki. Uporaba antiaritmiki, kot so amiodaron in sotapol, odpravlja supraventrikularne aritmije, vendar ne zmanjšuje tveganje za smrt zaradi usodnih ventrikularno tahikardijo. V primeru AF mora biti predčasno izvajanje kardioverzijo (uporaba amiodaron poveča možnosti za uspeh). Po odpovedi, lahko kardioverzija digoksin.

Nefarmakološke ukrepe zdravljenja

• Dvodomna stimulacija srca s kratkim atrioventrikularne zamude se uporablja pri bolnikih z znaki obstrukcije in neodzivna na zdravljenju. Povzročitev pred vzbujanje prekata, levi dyssynchrony prekata so kar kosi, ki zmanjšuje preliv v levega izhodnega trakta. Doseganje stabilnega večkratno depolarizacijo desnega prekata je precej težko, še posebej med naporom, medtem ko prevelika atrioventrikularna zamuda lahko moti diastolični polnjenje.
• Ablacija pretin alkohola se doseže z izdelavo injekcijo alkohola v prvem ali drugem prekata septalno perforatorski arterije. Ta postopek povzroči razvoj lokaliziranega MI hipertrofiranem pretin proksimalnega odseka, ki zmanjšuje tlakom levega prekata izhodnega trakta. Vendar pa je veliko število bolnikov (10-15%), po izvedbi te manipulacije potrebuje stalno spodbujevalec zaradi razvoja atrioventrikularni blok. V teoriji, povečano tveganje za ventrikularne aritmije, saj ustvarja ugodno podlago za nadaljnji razvoj.
• Kirurški Metode: izvajanje myotomy-mioektomii proksimalni del pretin (operacija Morrow). V poznem obdobju se lahko pojavijo zapleti, vključno z aortno insuficienco. Z razvojem bolnikov levega prekata dilatacijo in sistolični srčno popuščanje morda potrebovali presaditev srca.
• To je potrebno, da preuči možnost določitve bolnikov kardioverter-defibrilatorja ki so v postopku srčni zastoj ali ventrikularne tahikardije, ki imajo hemodinamsko nestabilen.