Hipertrofična kardiomiopatija in nosečnost

Bolezen je na glavah kardiologov saj Donald Tear opisanih rezultate obdukcije osmih bolnikov, ki so umrli nenadoma, in gospod Russell Brock nenadoma odkrili "subaortic stenoza" v operaciji aortne zaklopke domnevnega. Kasneje smo ugotovili, da je hipertrofična kardiomiopatija relativno pogosta genetska motnja, ki se pojavi pri 1 od 500 odraslih. Običajno se pojavi zaradi mutacijo v enem od 10 genov, ki kodirajo proteine ​​srčnih mišičnih sarcomeres.

Klinična diagnoza hipertrofično kardiomiopatijo prilagojeno z uporabo dvodimenzionalne ehokardiografijo, razkrivajo znatno hipertrofijo levega prekata, običajno asimetrično v odsotnosti drugih bolezni, ki lahko povzroči sekundarni hipertrofije. WHO podpira uporabo izraza "hipertrofična kardiomiopatija" opisuje spekter manifestacije te bolezni. Pri večini bolnikov, hipertrofična kardiomiopatija je brez simptomov, vendar v nekaterih pa so bolečine v prsnem košu v naporu, zasoplost, slabost, razbijanje srca in omedlevice. Edina manifestacija bolezni je lahko nenadna smrt. Patogenezo zapletena in vključuje kombinacijo obstrukcije dinamičnega ventrikularna izhodnega trakta, diastolični disfunkciji, miokardno ishemijo, mitralna regurgitacija in aritmij. Zdaj je znano, da so bolniki s hipertrofično kardiomiopatijo številne morfološke in fenotipiche-parameter anomalija, ki se ne razlikujejo le pri bolnikih vseh starosti, ampak tudi znotraj iste družine. Pred tem je predlagal, da je hipertrofična kardiomiopatija redka bolezen s slabo prognozo. Kasnejše študije v specializiranih centrih so pokazale, da je ta patologija ni neobičajno, in prognoza za večino bolnikov na splošno relativno ugodna. Vendar pa obstaja več bolnikov z visoko verjetnostjo nenadne smrti ali odpovedi srca, ki je potrebna, da se dodeli družba tveganja. Zato, čeprav je večina bolnikov z hipertrofična kardiomiopatija nosečnosti varna, je pomembno vedeti, da imajo bolezen in da prepoznajo ženske z velikim tveganjem za zaplete.

Nekatere ženske lahko opazili zmanjšanje simptomov.

Pomembno pred rojstvom posvetovanje ± pregled družinskih članov.

Anatomija in patofiziologije

V hipertrofična kardiomiopatija vedno drži miokardni hipertrofijo, ki ni posledica drugih bolezni, kot so hipertenzija, infiltracija ali kopičenje motenj glikogen. Pervonachatno tem hipertrofije je bila opisana kot vplivajo predvsem pretin, vendar se lahko lokalizirana v bazalnih septum, prekata steno ali na vrhu. V lahko odkrijemo pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo in koncentrično hipertrofijo prekata sten. Sedaj se je izkazalo, da imajo nekateri pacienti značilne genske mutacije, vendar zaradi nepopolnega gena penetracija hipertrofija ni nujno zaznan pri začetnem pregledu. Hipertrofija lahko pozno manifestacija bolezni in ne kažejo do svojih poznejših desetletjih življenja. Posebne študije miokardnega funkcije z uporabo Dopplerjevega ultrazvoka pomoči za prepoznavanje bolezni v predklinični fazi.

Čeprav je večina bolnikov z hipertrofična kardiomiopatija kliničnih znakov ni, da je podskupina bolnikov s hudimi simptomi. To je lahko posledica enega ali več patofizioloških procesov. Glavna vloga je tukaj igrajo diastolični disfunkciji, ki se pojavi zaradi nenormalnega sprostitev in slabe razširljivosti prekata. Dodatna naloga miokardno ishemijo zaradi neujemanja med ponudbo in povpraševanjem kisika, tesnilne stene arterij in zmanjšalo koronarno rezervo toka. Lahko se pojavi avtonomno disfunkcijo, pomanjkanje vazodilatacije kaže.
Obstaja podskupina bolnikov, ki so razvili dinamično obstrukcijo levega prekata izhodnega trakta, ki povzroča obstoječe simptome. Razlog je označena hipertrofija bazalno septum služijo lumen izločanja trakta levega prekata in mitralne gibanja ventila v smeri vožnje, v sistoli. Nenormalno Gibanje mitralne zaklopke z "Venturi učinka" zaradi vse večje hitrosti sesanje mitralne ventil v iztočnem traktu ali "vleče silo" povzročil potiskanje raztegne mitralne ventil izhodnega trakta. Lahko poslabša simptome sekundarno mitralna regurgitacija zaradi deformacije aparature mitralne. Naprava ventil teh bolnikov je skoraj vedno nepravilnostmi: papilarni mišice so zamaknjena v smeri naprej in lopute ventilov nameščen na tak način, da spodbudi obstrukcijo izhodnega trakta. Največje tveganje hemodinamskih motenj med nosečnostjo je pri mladih bolnikih s hudo obstrukcijo prekata izločanja trakta.

Diagnoza hipertrofična kardiomiopatija pri ženskah v rodni dobi

Ker je pri mladih bolnikih z hipertrofična kardiomiopatija odsotnega patologije, je diagnoza ugotovljena na podlagi družine pregleda ali konvencionalne pregledu, ko zazna šum na avskultacijo ali upogib na elektrokardiogramu. Hipertrofična kardiomiopatija je včasih prvič zaznali med nosečnostjo, ko je bolnik iz kardiologa na sistolični šumenje. Ker je oviranje hrup levega prekata izhodnega trakta izhod dinamična, je treba vprašati bolnika čepenje in nato vstane. V hipertrofična kardiomiopatija, trajanje in intenzivnost izgona hrupa ob koncu sistoli se bistveno poveča, ko se vračajo v stoječem položaju.

Pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo so starejši od 10 let, na EKG so skoraj vedno razlike. znaki hipertrofija preddvorov in prekati so pogosto vidne, ki jih spremlja vidnimi anomalijami in T valov ST Bolniki z motnjami v elektrokardiogramu je treba ehokardiografijo, da se razkrije prekata stene odebelitev. Ehokardiografija je "zlati standard" za diagnozo stanja. Vendar ne zazna nekateri bolniki z nenormalno hipertrofijo EKG, še posebej, če je lokaliziran v neobičajnem mestu, kot je na vrhu. V razmerah, kjer obstajajo nepojasnjene spremembe v EKG, morate ponovno ehokardiografijo s izboljšanje kontrasta, ali magnetno resonanco.

Prisotnost ali odsotnost zapore levega prekata izhodne poti morajo biti dokumentirani tako v pregled in ehokardiografijo. Gibanje mitralne ventil v smeri vožnje, v sistoli s poznim dvig, visok Dopplerjevega signala na pin levega prekata trakta so diagnostični Dinamične obstrukcijo levega prekata izločanja trakta. obstrukcija Višina določeno maksimalno in Dopplerjev hitrost je treba meriti v mirovanju in med izzivu (po prezgodnje kontrakcije prekata med manever po valsalvi fazne napetosti med inhalacijo ali amil nitrita). To je potrebno za namestitev in semikvantitativno ocena sekundarni mitralna regurgitacija, kri meče v obratni smeri.

Genetika in družina pregled

Hipertrofična kardiomiopatija je posledica mutacije gena za protein sarkomerov- prenašajo na potomce v prevladujoči mehanizem avtosomnem. V 10 geni označene sarcomeres več 200 mutacij. Tako, kakor hitro diagnozo hipertrofična kardiomiopatija, vsi bolniki, ki so predmet genetsko svetovanje in družinsko presejanje. Te raziskave morajo tudi preživeti v odsotnosti simptomov pri bolniku. Vsi sorodniki prve stopnje veljajo za fizični pregled, EKG in odmev kardiologije. Pri mlajših bolnikih je treba pregled storiti vsakih 5 let, saj lahko pride do hipertrofije v nekaterih mutacij kasneje. V prihodnosti lahko genetska analiza pomaga odkriti prisotnost ali odsotnost hipertrofično bolezni v prvih sorodnikov stopinjski bolnikov z dokumentirano hipertrofično kardiomiopatijo. Čeprav je na podlagi prvih podatkov, je predlagal, da lahko določene mutacije povzročijo dovzetnost za nenadno smrt ali benigne seveda je točnost te napovedi ogrožena študiji bolnikov z hipertrofična kardiomiopatija, ki niso sorodniki. Pokazano-, da je posebej maligne ali benigne mutacije so redki, in klinični izid ni mogoče predvideti.
Za ženske, ki načrtujejo nosečnost, morate genetsko svetovanje. Na voljo je 50% verjetnost, da se bo otrok rodil s hipertrofično kardiomiopatijo. Če se bolezen začne v zgodnjem otroštvu, bo težko in slabo prognozo. Uporaba pred rojstvom pregleda z ultrazvokom je vprašljiva. V prihodnosti se lahko pred rojstvom molekularno diagnostiko je treba izvesti.

Video: Srbenje pri živalih. srbenje

Tveganje med nosečnostjo

Med nosečnostjo obstaja nevarnost hemodinamskih, aritmije ali nenadne smrti. Večina mladih žensk z hipertrofična kardiomiopatija prenašajo nosečnost brez zapletov. Povečanje volumna krvi in ​​obsega giba med nosečnostjo je prednost, če je dinamično obstrukcijo levega prekata izhodnega trakta. Večina žensk z asimptomatskih ali z blagimi kliničnimi znaki bolezni pred nosečnostjo, med nosečnostjo vo.vremya ni oslabljena. Nekateri zasoplost * poveča zaradi povečanega volumna krvi, vendar v tem primeru lahko pomaga z imenovanjem diuretik nizke odmerke.
Stanje bolnikov, ki so imeli zmerno do nosečnosti in izrazito simptome v 10-30% primerov lahko še slabše, še posebej, če je ovira levega prekata izhodnega trakta. Višja kot je gradient levega prekata izhodnega trakta, bolj verjetno napredovanja simptomov. To je skupina bolnikov s hudo obstrukcijo (gradientna > 100 mm Hg) so najbolj ogrožene med nosečnostjo in porodom.

Nenadna smrt ali ventrikularna fibrilacija, ki zahteva intenzivno nego, so redki, vendar so bili opisani pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo med nosečnostjo. V italijanskem poročilu o opazovanju 100 žensk s hipertrofično kardiomiopatijo poročali o dveh primerih nosečnic smrti zaradi aritmije. Umrljivost mater je 10 na 1000 živorojenih, in je večja od ustrezne mere pri (razmerje obetov 17,1, 95% IZ 2,0-61,8) splošni populaciji. Vendar pa je bila absolutna nevarnost smrti nizka, in vsak drugi bolnik umrl, so pomembni dejavniki pri nenadni smrti: eden je bil hudo hipertrofija in odtok trakta obstrukcije je huda (> 115 mm Hg. v), in drugi -. družinsko anamnezo (pet mladih sorodniki nenadoma umrl).

prenatalna nega

Tudi z uspešnim izidom pri nekaterih bolnikih, ki med nosečnostjo lahko najprej očitnih simptomov ali poslabšajo obstoječe simptome. Če je treba simptomi dodeljena (3-blokatorji. Odmerek (3-blokatorji je treba izbrati tako, da je srčni utrip sam ni presegla 70 utripov na 1 minuto. 3-blokatorji lahko povzroči zamudo pri zastoj v rasti, nizko indeks APGAR ali hipoglikemijo novorojenčkov ampak to je redko. Dojenje ni kontraindicirana, vendar ne smemo pozabiti, da je atenolol, acebutolol, nadolola in sotalol se izločajo v mleko v velikih količinah kot drugi 3-blokatorji. verapamil, je prav tako varna med nosečnostjo, če so 3-blokatorji slabo prenašajo, vendar lahko v klic hemodinamskih nestabilnosti in nenadne smrti, če njegova uporaba začeti pri bolnikih s hudo obstrukcijo levega prekata izhodnega trakta. Če še verapamil dodeljena pacienta, bi moralo biti v bolnišnici in je treba spremljati.

Bolniki, ki so med nosečnostjo, kar je posledica povečanega volumna krvi razvijajo zastojev v pljuča, lahko pomaga diuretike nizke odmerke. Treba je opozoriti, da lahko povzroči zmanjšanje prednapetosti, in to lahko privede do večje zapore levega prekata izhodnega trakta. Pri vseh bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, tudi v prisotnosti najmanj simptomov, je priporočljivo redno počitek v ležečem položaju na levi strani.

Bolniki s hudimi simptomi in pomembno obstrukcijo levega prekata izhodnega trakta je priporočljivo izvajati zdravljenje nosečnosti, katerega cilj je zmanjšanje hipertrofije particije. "Standard zlato" za bolnike s hudimi simptomi, ki ostajajo, kljub optimalno zdravljenje, se šteje mioektomiya particije. Pri zdravih mladih ženskah, ki jim grozi poslovanja v specializiranih centrih, je manj kot 1%. predelne stene Mioektomiya gradient lajša in zmanjša obstoječe simptome. Kirurški mioektomiya izvedli med nosečnostjo pri majhnem številu bolnikov z visoko izhodno naklonom, izražena nekupiruyuschihsya simptomov.

Kot alternativo predelno mioektomii pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo in obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata septalna ablacijo velja. Vendar pa dolgoročni rezultati tega postopka so neznani. Ni jasno, ali je oblikovanje obsežnega srčnega infarkta pri bolnikih z že obstoječo tveganje za ventrikularne aritmije okrepi nagnjenost k aritmije ali sčasoma povzroči steno prekata neželeno prestrukturiranja. V naši kliniki je (Mayo) mioektomiya particija velja metoda izbire za zdravljenje žensk v rodni dobi s hipertrofično kardiomiopatijo.

Splošna priporočila za vodenje nosečnic s hipertrofično kardiomiopatijo

• Dokumentirati stopnjo zapore levega izhodnega trakta in opredeliti tveganja
• Določite stopnjo tveganja za nenadne smrti
• Ko simptomi imenujejo koga, ki ustreza 3-blokatorji
• Izogibajte zmanjšanje prednapetosti (dehidracijo, prekomernega odvajanja vode)
• Preprečiti inotropnih sredstev (dopamin in dobutamin il), in vazodilatatorji (nifedipin)
• Če hipotenzije - tekočine in vazokonstriktorji

Pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo med nosečnostjo so pogoste aritmije. Če razvoju atrijsko fibrilacijo ali atrijsko fibrilacijo in hemodinamske motnje se pojavijo zaradi pomanjkanja krčenja preddvorov in prekatov za hiter odgovor, morate zagotoviti kardioverzijo. Da bi preprečili ponavljajoče aritmije, se običajno uporabljajo beta blokatorji, če pa se pojavijo, jih je mogoče dati manjše odmerke amiodaron. Amiodaron je varno med nosečnostjo. Na plod lahko razvije hipotiroidizem, tako bistven novorojenčka oceni iz te točke anomalij ogledu kot prirojena niso zaznali.
Pri vseh bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, je treba ovrednotiti tveganje za nenadno smrt. Glavni dejavniki tveganja so predhodno srčni zastoj ali dokumentirano ventrikularno tahikardijo in zabeleženih primerov nenadne smrti v hipertrofična kardiomiopatija v družini. Drugi "majhne" dejavniki tveganja - izrazito hipertrofija (debelina prekata stene >3 cm), nestabilno ventrikularna tahikardija med spremljanjem Holter, padec krvnega tlaka med fizičnim naporom in perfuzijskih napak MRI. Če obstaja več dejavnikov tveganja, je priporočljivo, ukoreninjenje avtomatskega defibrilatorja. Obstajajo dokazi o uspešno uporabo avtomatskih defibrilatorjev pri nosečnicah s hipertrofično kardiomiopatijo. V redkih primerih se lahko pojavijo ponavljajoče nekupiruyuschayasya * ventrikularna tahikardija, antiaritmično sredstvo amiodaron lahko služi.

generična kardiomiopatija

Dejavniki tveganja za njen razvoj: zelo mlada starost / starejši, nosečnice z dvojčki, hipertenzijo, rojstvo več otrok, ki pripadajo negroid dirko.

Skoraj ne razlikuje klinični simptomi drugih vrst dilatativna kardiomiopatija. Edini znak - je, da je bil razvoj v zadnjem mesecu nosečnosti ali v prvih mesecih po rojstvu (do 6 mesecev), tako da je v odsotnosti drugih srčnih bolezni, dani to diagnozo. Ob istem času 50% primerov pa se kaže disfunkcija levega prekata, ki je dejavnik tveganja za naslednji nosečnosti - mogoče recidivov, čeprav je bila v prejšnji nosečnosti funkcija levega prekata normalizirajo. Če se stanje levega prekata ni normalno, je tveganje za umrljivost v naslednjih nosečnostih - približno 20%.

rojstvo

Dostava se izvaja v specializiranih centrih, kjer ima osebje izkušnje pri bolnikih z boleznimi, kot zahteva stalno spremljanje EKG in krvni tlak. V prisotnosti obstrukcije dinamičnega prekata odtok trakta prikazuje uporabo zaviralcev in dolivanje tekočin. Vaginalne dostava je varna, in erotične zgodbice se izvaja samo za porodniško indikacije. Uporaba prostaglandinov za indukcijo dela ni priporočljivo zaradi njihove vazodilatacijskega delovanja, vendar oksitocin droge se dobro prenaša. Izogibati se je treba Epiduralna anestezija, saj lahko povzroči hipotetično-Zia in izguba krvi je potrebno takoj napolniti. Po zaključku tretje faze dela mora ženska sedi, da bi se izognili stagnaciji v legkih- lahko zahteva intravenski uporabi furosemid.

Če obstajajo znaki poporodne obstrukcije izločanja trakta levega prekata z okvarjenim hemodinamskih, je priporočljivo, da se imenuje tekočine in vazokonstriktorji (fenilepinefrin) povečanje afterload. Zato je potrebno, da se prepreči uporaba adrenergičnih zdravili (dopaminski ali dobutamin), saj povečuje kontraktilnost, izhodnega trakta gradienta in hipotenzijo. V nekaterih primerih se lahko ocena hemodinamični potrebujejo stalno spremljanje s pomočjo desnega srca kateterizacijo in transezofagealna ehokardiografijo. Ko zobozdravstveni postopki izvajajo v času nosečnosti in med porodom je potrebno profilaktično antibiotikov.

Vodenje dela v hipertrofična kardiomiopatija

• Dostava v bolnišnici s stalnim spremljanjem EKG in krvnega tlaka
• vaginalni dostava
• Ne uporabljajte prostaglandini
• Nujna dopolnitev izgube krvi
• Ženska sedi ob zaključku tretje faze dela, da se prepreči pljučnega edema
• profilaktične antibiotiki

Z ustrezno medicinsko oskrbo pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, visoko rizične nosečnosti ponavadi konča ugodno.

medicinske terapije

Skrbeti za zadosten vnos tekočine (LV toga, slabo odziva na dehidracijo), kolikor je to mogoče, da bi se izognili hiperhidraciji.

Na podlagi simptomov ali obstrukcijo iztočnega trakta za uporabo beta blokatorji, vendar skrbno spremljati, da ne bi zamudili zastoj rasti ploda.

Diuretikov primeru zastoju tekočine / srčnega popuščanja.

Video: Hipertenzija je ozdravljiva - hipertenzija pri otrocih

Med porodom je epiduralna anestezija uspešno uporablja, očitno, da je varna za bolnike brez oviranja odtok trakta.