Oskrbovanje v hipertrofična kardiomiopatija

Navedene tukaj poudariti te patologije hemodinamičnih spremembah, navedene v opisu prvega, in sicer gradienta med levo votlino levega prekata in subvalvular del vaskularnega postelje. To kaže, da obstaja ovira krvnega pretoka, ker je razlika v tlaku v levem prekatu in aorti opazili pri stenozo aortne ventila.

Kot je prikazano v poznejših delih, kjer se subtilne metode preiskave z nakloni uporabljajo povzroča močna krčenja levega prekata sistolični namesto prisotnosti dejanskih ovir na poti krvi. Podatki, ki jih levega prekata pri bolnikih s tipično HCM vrže njeno vsebino v prvi sex-krivde sistoli in pomanjkanje konstantne korelacije med prognozo in obstoj tlačnega gradienta (in vrednosti preliva) zagotovi dodatne dokaze o sodobnih idej, v skladu s katerim GKM je bolezen srčne mišice, in ne posledica leve obstrukcije prekata iztoka.

Hemodinamsko HCM je označen z motnjami levega prekata diastolični funkciji zaradi znižati raztegljivost hipertrofična stene. To zmanjšanje razteznostjo se kaže s povečanim tlakom polnjenja levega prekata. Obseg minuta, iztisni delež in končnega sistoličnega in diastoličnega obseg običajno normalno. Nekateri bolniki v mirovanju ali po izzivanja (vadbo, izoproterenol infuzijo) mogoče zaznati sistoličnega tlaka gradienta med levo votlino levega prekata in subvalvular del vaskularnega postelje.

Kot je navedeno zgoraj, je ta gradient pripisati dinamične oviranje pretoka krvi, ki ga je ustvaril hipertrofiranem septuma ali močno izometričnih krčenja prekata v sistoli. Angiografski in Ehokardiografski študije kažejo, drugo (čeprav nedokazano) mehanizem, in sicer sistolični gibanje sprednjega navodilu za mitralne zaklopke, ki ustvarja oviro odtok. Ne glede na vzrok izmerjene sistolični gradient osnovne hemodinamičnega nestabilnost in mnogih kliničnih simptomov bolezni srčne mišice so posledica manjšega sprostitev in LV diastoličnim polnjenja.

Resnost simptomov v večini primerov odvisen od bolnikove starosti: starejši je, težje simptomi. Najpogostejša začetna pritožba težko dihanje med vadbo, ki je še posebej pomembna zaradi povečanja diastolični tlak v levem prekatu pri takšnih pogojih. Poleg tega je bolečina v prsih, palpitacije in omedlevice. Pogosto družinsko anamnezo obstajajo znaki smrti zaradi bolezni srca, ki so pogosto opisana kot "oster srčni napad" ali "srčno popuščanje". V mlajših posameznikov z diagnozo HCM je mogoče oddati po nenadni smrti, povezanih z epizodo telesne dejavnosti. Pritožbe o srčnih napadov astme ponoči in otekanje nog so redke.

bolečina v prsnem košu pri bolnikih z HCM so posledica neujemanja potreb kisika na hipertrofično levega prekata miokardni pretok krvi. Pri starejših osebah, ki spremlja aterosklerotične lezije koronarnih arterij lahko še dodatno omejijo miokardni perfuzijo. Neprijeten občutek v srcu ali v retrosternalna območju pri bolnikih z HCM lahko posnemajo angine ali pa "netipično". Nitroglicerin v takih primerih je neučinkovita.

Bolniki z HCM lahko zaskrbljeni povečano krčenje prekatov je pritožil, motnje srčnega ali "cardiopalmus". Ti bolniki so pogosto označeni atrijska in ventrikularna aritmija, vendar ne vedno povzroči pritožb in služi kot napovedovalec nenadne smrti. Zlasti slabo prenaša s hitrim atrijske aritmije, predvsem atrijske fibrilacije., Kot je atrijska krčenje posebnega pomena za LV polnjenje v dovolj natezne srcu.

Od 20 do 30% bolnikov, ki so se pritožili iz omedlevice ali občutek "vrtoglavica" med ali po telesnim naporom. Ti simptomi so odvisni od vrednosti tlaka preliva in niso nevarne prognozo.

Tlak v vratnih venah običajno ne povysheno- ampak prepoznavna alfa-valov lahko opazujemo s skrbnim študiji cervikalne žil. Pulzno v karotidne arterije je značilna hitra Anacrota in pogosto dvofazni ali razvejano (intercadence). Nenehno se počutil okrepljenega apikalno impulz s pogostimi presystolic porastu.

Prvi in ​​drugi srčni zvoki so običajno normalnye- večina bolnikov poslušal četrti ton (ST). Značilnost hrupa HCM izgonu je jasno slišen preko levega roba prsnice od spodaj ali na vrhu in le redko izžareva na carotids. Za večjo intenzivnost in trajanje povečanja tehnik hrupa se lahko uporablja za lažje izvedljivo v postelji. Učinek zmanjšanja LV polnilnega tlaka in izhodnega trakta levega prekata ali povečati moč miokardnem krčenje, povečati lastnost hrupa v gcf.

Med temi učinki vključujejo prehod iz horizontalnega v vertikalni položaj, sprejem Valsalva, vdihavanje amil nitrat in uvajanje proterenola. Hrup postane glasnejši in prvič po sinusni prezgodaj prekata krčenje. Tehnike, ki povečujejo LV polnjenje (sit-ups, pasivne dvigovanje noge, močno stiskanje rok), imajo ravno nasproten učinek na lastnosti hrupa.

EKG znaki hipertrofije levega prekata in levi atrijske širitve najdemo vsakokrat na 30% in 25-50% bolnikov z HCM. Znaki širitev srčnih komor so najbolj pogosto najdemo pri bolnikih s posebno visoko tlačni gradient v iztočnem traktu levega prekata. Približno 25% drugi, strani ali na dnu vodi je mogoče opaziti zobcev Q povečana amplituda (nad 0,3 mV), ki jih imenuje pregradni zobje Q. Spominjajo rogljev Q, ki se pojavljajo po miokardnem infarktu (placebo profil). Za razlikovanje prekat zobcev Q Q od zob, zaradi miokardnega infarkta lahko polarnost zobno T.

Na posteroanterior in stranskih rentgenskih žarkov pogosto ne zazna morebitna odstopanja izmeneniy- definirana predvsem nespecifične. Mnogi bolniki z radiografsko znaki povečanega levega prekata ali levega atrija, manjka. Simptomi venske zastojev v pljučih niso tipične, ampak je včasih opisan.

Pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze HCM, v povezavi avskultacijo in hemodinamičnih spremembah z anatomskimi spremembami levega prekata, kot v definiciji prirojenih deformacij, ehokardiografija pripada. Značilnost je nesorazmerno ehokardiografskega hipertrofija peregorodki- porazdelitveno razmerje debeline do debeline posteriornega levega prekata prosti steno je na splošno večja od 1,5. Opisano in druge Ehokardiografski lastnosti: normalno ali zmanjšano velikost levega prekata ob koncu diastoly- premikanja mitralne zaklopke anteriorno med sistoly- loputanje aortne zaklopke sredi sistoli.

Klinični potek bolezni pri bolnikih z HCM zelo spremenljivo in ni v korelaciji z velikostjo tlačnega gradienta med odtok krvi iz levega prekata. Manjši del bolnikov (manj kot 5%), srce širi in klinična slika podobna kot v razvoj kongestivnega kardiomiopatijo. Pojav stabilnih ali paroksizmalne atrijske in ventrikularne tahiaritmije lahko določi izrazito poslabšanje funkcionalnega stanja. Majhno število bolnikov razvije bakterijski endokarditis, ki je lahko enak rezultat v drastičnih sprememb v kliničnega stanja. Pogostnost nenadne srčne smrti, verjetno povezana s srčnimi aritmijami, 4% na leto. Na podlagi hemodinamskih znake ali simptome, ne more razlikovati med bolniki z HCM povečanim tveganjem.

Osnova zdravilo kadar simptomi (zlasti bolečina v prsnem košu) razširjen uporaba blokatorjev beta (propranolol navadno označeni z 120-320 mg / dan v deljenih odmerkih). Nedavne študije so pokazale, da je za skrbno izbrano skupino bolnikov z HCM, v katerem so beta blokatorji ni učinkovito, lahko našli zaviralcev koristne kalcijevih kanalov.

Ni prepričljiv dokaz prednosti kirurškega zdravljenja (resekciji mišice veziva ali zamenjava mitralne zaklopke) pred zdravilom. Ko zobozdravstveni postopki in potencialno nesterilnega kirurški posegi priporočljivo antibiotično profilakso. Glede na to, da je nenadna smrt po intenzivni vadbi pri bolnikih z HCM nenavadnega ni, nekateri strokovnjaki nasprotujejo udeležbo teh bolnikov v kateri koli športni dogodek.

J .. T. Niemann

Zdieľať na sociálnych sieťach: