Pregled bolnika na začetku idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo in v poznejših fazah razvoja

I. Fizični pregled

1.Palpatsiya.

• Približno tretjina bolnikov z IUC, palpacija apical impulza ne more določiti svoje "dvojno" naravo. Položaj bolnika na svoji levi strani klobučevine nožica 2 zaradi krčenja leve atrij in levega prekata krčenje nato izražena.
• Ko oddaljeni ovira trakt menjava LV pulz. Približno tretjina bolnikov z impulzno val postane visoko in hitro. Formacija obstrukcija trakt daljinsko LV zaradi posreduje rezultate pretok mitralne v veliko zmanjšanje krvnem v aorti in levega prekata posledično hitro zmanjšanje impulza vala.

2.Auskultatsiya srce. Najpomembnejša značilnost avskultatorni CVI - sistolični šum:

• Največja hrupa se določi na Botkin-Erb in vrha srca;
• hrup nikoli izvedena na krvne žile na vratu;
• hrupa je odvisna od stopnje obstrukcije razširitev obstrukcijo daljinsko LZH- trakta - povečanje levi kontraktilnosti prekata, zmanjšanje volumna zaradi hude hipertrofijo in zmanjšanje ad posledično večje prekata kontraktilnost in zmanjšuje njegovo prostornino (na oster narašča ali manever po valsalvi) poveča intraventrikularno gradient in to vodi do povečanega hrupa;
• sistolični šum ima vretenaste oblike, in ni vedno v zgodnji sistoli, in nekaj časa potem, ko sem smola. To je zato, ker na začetku sistoli krvi izgon iz LV nobenih težav, in nato zaradi mitralne gibanja ventila naprej se tvori oviro na daljavo trakta, ki vodi do nastanka hrupa;
• ob vstopu v CVI mitralna regurgitacija hrup postane pansistslicheskim, v tej situaciji, umenshena- njena diagnostika vlogo zvoka in tona vedno shranijo in videz njegovega naglasa v tretji točki avskultacijo - slabo napovedni kazalec. bolniki IUC s hudo dilatacije levega atrija je značilen pojav tona IV.

II. instrumentalna preiskava

1. EKG ni pokazal nobenih posebnih sprememb. LV hipertrofija vodi premiku električnega osi srca levega prekata septalno hipertrofije in - tvorbi patološke vala 0 v 5. in 6. precordial vodi (Diferencialna diagnoza z miokardnim infarktom potrebno). Oviranje levega prekata oddaljeni poti hitro pride hipertrofijo in dilatacijo levega atrija, ki vodi k oblikovanju P val tipičen mitralno

V analizi EKG, je pomembno, da se spomnimo:

• Pri bolnikih z IUC različne spremembe, kar je odvisno od stopnje hipertrofija levega prekata in pretin;
• nenormalne spremembe EKG se lahko pojavi tudi pri običajnih podatkov, pridobljenih z ehokardiografijo (večinoma mlade moške);
• lokalizacija asimetrične hipertrofija levega prekata z zajemanjem vrha srca na elektrokardiogramu v precordial vodi opredeliti globoko negativne zob T;
• vsak deseti bolnik diagnosticirali IUC WPW sindrom;
• Vsi bolniki CVI prikazano Holter monitorirovanie- pri 25-50% bolnikov z supraventrikularne aritmije zabeležili v 25% - ventrikularne, 5% - epizod atrijsko fibrilacijo;
• z dolgoročnega obstoja IUC na vsako desetino pojavi atrijsko fibrilacijo.

2. Za tvorijo diagnostični koncepti so najbolj pomembni rezultati ehokardiografijo. V ultrazvočno diagnostiko za posebne Možnosti register IGK:

• gipertrofiya- asimetrično proces vključeni pretin, debelino v določeni lokaciji od debeline katere koli druge kartice infarkta srca posnete hypokinesis pregrado;
• pretok mitralne zaklopke naprej;
• stik z anteriorni navodilo za mitralne ventil z interventricular peregodkoy;
• majhnost votline levega prekata.

Ker bolezen napreduje Ehokardiografija zapisu slabo atrijsko širitve mitralna regurgitacija, vsak peti bolnika z mitralno regurgitacijo mitralne obroček razvoju kalcifikacijo in zadebelitev letakov ventilov.

Pri vseh bolnikih z diastoličnim disfunkcijo, značilna po CVI: isovolumetric fazo podaljša, hitrost polnjenja levega prekata v fazi hitrega kopičenja znižanih miokardnih togosti pretirano naraste.

Uporaba Doppler ehokardiografijo, za štetje intraventrikularno tlačni gradient v območju oddaljenem trakta z uporabo Bernoullijeva enačba - = 4V vrh gradient_max², kjer je V_max - minimalna hitrost curka v zunanjem poti. Razprava o kliničnem vlogi tlak preliva magnitude nadaljuje že več let. Pionirsko delo na tem področju kažejo, da je večina bolnikov, 80% obsega giba levi dopusta ventrikla pred obstrukcije oddaljeni trakta. Če tlačnega gradienta <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. kateterizacijo levega prekata. V klinični praksi zaradi razlike tlakov merjenje Dopplerjev ehokardiografija zadostuje za določitev taktike pacienta. Vendar pa je v nekaterih primerih, kot je huda mitralna regurgitacija pri bolnikih z IUC normalno koronarogramma pri starejših bolnikih s hudo retrosternalna bolečino, lahko zdravnik pogovorite s kirurgom izvedljivosti kateterizacijo.

New York Heart Association dodeljen v koraku 4 IUC, ki temelji na stopnji gradienta tlaka, izmerjena na srčno kateterizacijo:

• Korak I - gradient v zunanjem sredino ni višja od 25 mmHg, označen z odsotnostjo pritožb;
• Faza II - tlačni gradient do 36 mm Hg, lahko povzroči težave z dihanjem ali bolečine v prsih med vadbo;
• Faza III - tlačni gradient do 44 mm. Hg, so možne sinkopa;
• IV faza - zaradi razlike tlakov >80 mm rt.st.- ta faza ustreza hudo klinično sliko obtočil neuspeh. Oviranje daljinsko LV trakt povečuje tveganje za nenadno smrt v 2-krat.

4. X-žarki niso razkrili diagnostično pomembnih sprememb. Na dolgi obstoječe CVI ugotoviti znake pljučne hipertenzije, in včasih povečanje levega prekata. Rentgenski pregled nima samostojnega pomena.

5. radioizotop srčno skeniranje izvedemo s 201 T1 (talija). Kvalifikacije polnjenje žarišča po vadbi omogoča, da govorijo o stopnji motenj miokardnega perfuzije, 20-25% ugotovljenih poškodb so reverzibilni. Te scintigrafija mogoče določiti debelino stene, vendar je ta metoda ne doseže natančnost in hitrost priprave istega parametra v ehokardiografiji.

6. pozitronsko emisijsko tomografijo (PET) - mio-študija pretoka srčne krvi, ki pri bolnikih z ICG je skoraj enak pretok krvi v zdravih, vendar dipiridamol vzorec pokaže njegovo hitro in izrazito znižanje. PET identificira bolnikov z IUC znatnega zmanjšanja subendokardialnega pretok krvi v splošnem asimetričnih hipertrofija območjih značilna oslabljena pretoka krvi. Razlagi rezultatov PET, je treba spomniti, o vplivu starosti bolnika na miokardni pretok krvi.

7. Gensko diagnoze. Če sumite, da družinsko naravo bolnikove bolezni, je priporočljivo, da pošljete genetskega svetovanja za specializirane pregled. Seznam genov in njihov pojav pri bolnikih s IUC znane.

8. diagnostični kriteriji GCI za prvo stopnjo sorodniki (direktno). CVI je verjetno, da se razvije v prvi stopinj glede znaša 50%. Glavno diagnostični test za potrditev diagnoze - slika je ehokardiografija. Vendar pa se število neposrednih sorodnikov v ehokardiogramskim meril manjka ali pa neizraženo. V tem primeru je priporočljivo, da opravi celovit zdravniški pregled, vključno z ehokardiografijo, EKG in kliničnih meril fizičnih pregledu so razdeljeni na majhne in velike:

• 1 velika dovolj merilo za oblikovanje diagnostične koncepta, in njeno verjetnost je zelo visoka;
• s kombinacijo 1 majhno ehokardiografije-merila in 2-molu elektrokardiografske merila za diagnozo velika verjetnost;
• s kombinacijo 2 majhnih ehokardiogramskim meril, je verjetnost diagnoze je visoka.

Tako je diagnoza CVI ni pomembna v eni študiji. Od zdravnik mora imeti možnost za razlago rezultatov celovitega pregleda bolnika, vključno s fizičnimi Navadno je na začetku diagnostične poti se določi sistolični šum v otroštvu bolnika. Pojasnilo porast hrupa, vključno instrumentalne metode potrebne. Razlaga hrupa v odvisnosti na prvi stik z bolnikom neveljavno poslušati sistolični šum na aortne zahtevajo podaljšanega opazovanje in ponovno instrumentalni pregled, kjer je odkrita BGM 0,3%. Tudi z označene LV asimetrična hipertrofija obvezna diferencialne diagnoze z:

• Aortno stenozo ventila;
• mitralna insuficienca;
• bolezen koronarnih arterij;
• AG.

Včasih niz razlika dodatek drugih genetskih bolezni, v katerih značilnost komponente - asimetrično ali simetrično hipertrofije levega prekata.

• Fredericks ataksija, v katerem se pojavi progresivna ataksija dolgo pred LV hipertrofijo. Vendar, hipertrofijo levega prekata opazili pri 80-100% bolnikov. S kombinacijo ataksijo in LV hipertrofija posvetovanju z nevrologu je potrebno.
• Noonan sindrom, značilna visoka pojavnost za - 1: splošno populacijo 2000. Sindrom je značilna nizke rasti in giperteloriamom daljavo mezhtsu seznanjene organov, kot so oči, več kot normo. Približno eden od štirih bolnikih s tem sindromom razvoj hipertrofijo levega prekata. pomemben odebelitev sprednji polovici pretin. Pomembno je vedeti, da Noonan sindrom pri 25% bolnikov vključuje pljučne zaklopke in ventrikularno septalno napake. Ko ehokardiografija pri bolnikih s hudo hipertrofijo registracijo mitralne gibanje ventilov naprej, vendar je to opisano samo v hudo septuma hipertrofijo. Nizka višina bolnika, lahko jasni znaki sum hypertelorism Noonan sindrom v prvem stiku z bolnikom. Končna diagnoza - v posvetovanju z genetiki. Ehokardiografija je pokazala, ko je patologija - osnova za simptomatsko zdravljenje.
• Hipertrofična kardiomiopatija pri otrocih, katerih matere trpijo za sladkorno boleznijo tipa I. Resnična razširjenost te bolezni ni jasen. Zdravljenje teh otrok ni standardna in je simptomatsko. V nekaterih študijah so opazili večjo pojavnost hipertrofijo septuma, vendar obstrukcija daljinski trakt so opazili le v hudo hipertrofijo. Napoved ni bila raziskana.
• Srce športnika. CVI - pogost vzrok smrti športnikov, vključenih v profesionalnem športu. Redna vadba seveda vodi do hipertrofija levega ventrikla, ki se lahko skrije CVI. Študija stopnje miokardnega hipertrofije v vrhunskih športnikov, namenjenih posebno študijo, v katerem na ehokardiografijo preučevali največjo debelino pretin, zadnje stene in sprednjo levo steno prekata. V raziskavi je sodelovalo 900 športnikov (merila za izbor - top krajev na svetovnem prvenstvu). Glavni rezultat te študije - ni je en sam moški športnik ni določena debelina stene >16 mm in 14 mm pri ženskah. Torej, če je miokard debelejši od 16 mm, pri moških in 14 mm pri ženskah, ki je potrebna za raziskave, da se odpravi IUC. Diagnoza navadna družinska zgodovina, merjenje intraventrikularni tlačnega gradienta za obstrukcijo levega prekata, gibanja analize mitralne zaklopke, itd Posebno pozornost je treba nameniti končnim diastolični volumen levega prekata. Pri zdravih športnikov mora povečati zaznavanje končni diastolični razsežnosti <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Ko je potrebna diagnoza, naj bodo pozorne na dinamiko debelino srčne mišice, ki jih primerjamo s podatki iz preteklosti. Enotnost debeline rasti je pogostejša pri zdravih športnikov.