Amiloidoza je sistemska bolezen, ki prizadene več organov in različne strukture tkiva, značilna po motenj v presnovi beljakovin in ekstracelularni odlaganja zapletenih protein polisaharida kompleksa. Obstajajo naslednje glavne oblike amiloida

Amiloidoza - sistemska bolezen, ki prizadene več organov in različne strukture tkiva, značilna po motenj v presnovi beljakovin in ekstracelularni odlaganja zapletenih protein polisaharida kompleksa. Obstajajo naslednje glavne oblike amiloidoze: 1) primarno amiloidozo, verjetno predstavlja naravno fermentopathy dedna avtosomno dominantna način (po možnosti obstaja več oblik prirojene amiloidoze) - 2) sekundarna, ki se nahaja na podlagi dolgotrajnih kroničnih bolezni označen z razpadom tkiva in absorpcija razpadnih produktov (v pljučno tuberkulozo in drugih organov, bronhiektazije, kronični osteomielitis in drugih bolezni) ali pomembnih imunopatološke motenj ( espetsifichesky ulcerozni kolitis, serumska bolezen, itd.) - 3) idiopaticheskiy- 4) senilna amiloidoza.
Poraz prebavnega sistema najdemo v kakršni koli obliki amiloidoze, zlasti nekaterih njenih oddelkov (jezika - macroglossia, črevesja, jeter). V večini primerov, poškodbe prebavnega sistema predstavlja le eno izmed mnogih postopka lokalizacije (hkrati ima amiloidoza ledvice, kožo, skeletne mišice, živčni sistem in druge organe in tkiva).
ezofagealni amiloidoza je bolj pogosta sočasne poškodbe drugih delov prebavnega sistema. Značilna disfagija, požiranje gosto in suho hrano, še posebej, ko jeste, leže, riganje. Pri rentgenski požiralnik gipotonichen študij peristaltiko oslabljen ko je študija bolnik vodoravno je dolg barijevega brozgo ostane v požiralniku. Zapleti: amiloida požiralnika razjede in požiralnika
krvavitev.
Amiloidoza želodca običajno v kombinaciji z amiloidozo črevesja in drugih organov. Klinična slika: občutek teže v nadželodčnem regiji po jedi, driske rasstroystva- rentgenski pregled - gladi gube iz sluznice, slabitev peristaltiko in evakuacijo vsebino želodca. Zapleti: amiloida želodčne razjede, želodčne krvavitve, perforacija na razjede. Diferencialna diagnoza preživeti s kronično gastritis, želodčni ulkus, vsaj - tumor. Odločilno biopsije podatkov (identifikacija amiloidoza).
-Part amiloidoza črevesne lokalizacija bolezni. To kaže občutek neugodja, teže, dolgočasno ali manj zmerno spastično bolečine v trebuhu, blatu motnje: zaprtje ali trdovratna diareja. Koprologmcheskoe študija razkriva izrazil steatorrhea, amiloreyu, ustvarjalci. V krvi, anemija, levkocitoza, povečano hitrost sedimentacije eritrocitov, hypoproteinemia (zaradi hypoalbuminemia), hyperglobulinaemia, hiponatriemije, hypoprothrombinemia, hipokalciemija. Posebne metode študije pokazale kršitvi stene prebavo in absorpcijo v črevesju (glej. Sindroma Failure sesanja). Ko je rentgenski značilnost razporejeni ("vzdybpennost") Črevesnih zank, zgoščevanje in sploščenimi gube sluznični ulkusno reliefne pojemka ali pospeška prehodu skozi suspenzijo črevesje barijevega. Biopsija sluznice malih in debelega črevesa potrjuje diagnozo in omogoča diferencialno diagnozo kolitis in enteritis, zlasti ulcerozni kolitis. Izolirani tumorja intestinalni amiloidoza pojavi pod krinko tumorja (bolečina, ileusa) in je ponavadi že na operacijski mizi. Zaplet: huda hypoproteinemia zaradi malabsorpcije procesov v črevesju, polyhypovitaminosis, črevesne stenozo, amiloida razjed, črevesne krvavitve, perforacije.
jetrna amiloidoza pojavlja razmeroma pogosto. Značilno povečanje jeter in žig otipavanje robu njeno gladko, brez bolečin. Ni redek sindrom portalne hipertenzije, ascites. Manj pogosti so bolečine v desnem hypochondrium, dispepsije simptomi, splenomegalija, zlatenica, sindrom hemoragični. Laboratorijske študije določitev spremembe vzorcev proteinov usedlini, hyperglobulinemia, hiperholesterolemije, v nekaterih primerih - giperbiliru-Binh, povišana alkalna fosfataza, serumski aminotransferaze krovi- pozitiven test z bromsulfaleinom. Odločilnega pomena pri diagnozi jeter biopsijo iglo. Zapleti: odpoved jeter (7%).
Amiloidoza trebušne slinavke redko diagnosticirana (pojavi pod krinko kroničnega pankreatitisa) - označen s topim bolečine v levem hypochondrium, dispeptičnimi simptomov, pancreatogenic driske, steatorrhea. Študija razkriva dvanajstnika vsebino exocrine pankreatične insuficience. V hujših primerih, sekundarna sladkorna bolezen razvije.



Diagnozo amiloidoze prebavnega sistema. Velikega pomena je opredelitev drugih organov in sistemov, ledvice, srce, koža, vranica, itd. - je najbolj zanesljiva metoda za diagnosticiranje amiloidoze je biopsija organ, v katerem punctates odkrivanje amiloida kepe, ko obarvane dele kongo rdeče, metilen ali encijan vijolična. Ko je sekundarna oblika bolezni pomembno prepoznati
kronična bolezen, ki se pogosto zapleteni amiloidozo (tuberkuloza, bronhiektazija, plevralni empiem in podobno. d.). Uporablja tudi funkcionalne klinična preskušanja s Kongo rdečim in metilensko modrega (barve hitrega izginjanja po intravenski injekciji serumskega amiloida zaradi velikega upada njihovih izolacijskih pritrditev ledvic z urinom). Vendar pa s primarno amiloidozo dajejo nekonsistentne rezultate. Diagnozo primarne amiloidoze temelji na temeljitem genska analiza (odkrivanje amiloidoze s sorodniki). laboratorijskih izvidov krvi pokažejo Dysproteinemia (hypoalbuminemia, gipergammaglo-bulinemiya- v poznem stadiju -Povečanje Vsebina AP-F-2 in serumu betaglobulinov), večje hitrosti sedimentacije eritrocitov v nekaterih primerih - hyperfibrinogenemia, povišane ravni holesterola in krvnega betalipidov. Vendar pa te spremembe niso specifični za amiloidozo. Med postopno. Ko bolezen napreduje, pacienti onemogočiti.
Prognoza je slaba. Smrt bolnikov prihaja od izčrpanosti, ledvic, srčnega popuščanja.
Zdravljenje. V srednji amiloidozo predvsem-zdravljenje osnovne bolezni (tuberkuloza, osteomielitis, kronična empiem et al.), Po katerem strjevanje pogosto izginejo in simptomi amiloidoze. Od posebnih postopkov, ki se uporabljajo amiloidoza im munodepressanty kortikosteroide. Ob začetku zdravljenja se lahko obrne razvoj amiloidoze. Simptomatsko zdravljenje: multivitamine (parenteralno), diuretiki (ko je bil izražen edem), transfuzije plazme. Ko odpoved jeter - ustrezno simptomatsko zdravljenje. Ko črevesne amiloidoza teče dolgotrajne driske, -vyazhuschie sredstvi (bizmutov osnovna nitrata, adsorbentov). Ko amiloidoza izoliramo tumor prebavil - kirurškem posegu.