Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

Amiloidoza - v večini primerov, sistemska bolezen, ki temelji na spremembah posledico precipitacijo ekstracelularnega amiloida v tkivu (je zapleten protein-polisaharidni kompleks), sčasoma povzroči disfunkcijo organov. Fibrilarnega amiloid proteina v nekaterih primerih, ima številne lastnosti, ki ga prinaša imunoglobuline, v drugi pa ne, ki ima te lastnosti, je antigensko sredstvo s beljakovine v serumu, amiloida predhodnika šteje. Amiloidoza skupna manifestacija ledvic-amiloidozo. Amiloidna ta organ običajno odlagajo v primarnem membrano med endotelijskih in glomerulnimi arteriol in v glavnem membrano ledvičnih cevkah.

Etiologija, patogeneza amiloidoza ni znan. Značilno je, da se to stanje povezano s prisotnostjo v telesu kroničnih okužb (tuberkulozo, sifilisom) ali gnoj (osteomielitis pljučnica, pljučno gnojenje). Ta tako imenovana sekundarna amiloidoza. Precej pogosti sekundarno amiloidozo in bolezni, kot so revmatoidni artritis, ulcerozni kolitis, določenih tumorjev, kroničnega bakterijskega endokarditisa. Obstajajo tudi primarna amiloidoza, amiloidoza z multiplim mielomom in Waldenstromovo bolezen, dedna (familiarna), senilna in lokalno (tumorja) amiloidoze. Od podedoval variant v ZSSR je pogostejša amiloidoza v periodnem bolezni, ki se lahko pojavijo brez tipičnih napadih bolezni v zgodovini.

Čeprav patogeneza in razlogi za predkupne uničenja nekaterih organov (ledvice, črevesje, kožo, itd) za različne variante amiloidoze ostajajo nejasne, vendar obstajajo dokazi, da se opredeli enote te kompleksne bolezni. S pogojev za nastanek in razvoj amiloidoze vključujejo Dysproteinemia odraža sukani funkcije proteinov sintetična RES in imunološke spremembe, povezane predvsem celice imunskega sistema (supresijo T-Systems, spremembe fagocitozo in tako naprej. N.).

Simptomi in potek amiloidoze so različni in odvisni od lokacije amiloidnimi, stopnjo njihove razširjenosti v organih, trajanje bolezni, prisotnost zapletov. Klinična slika je razširjena z boleznijo ledvic, najpogostejši lokacijo, kot tudi črevesje, srce in živčni sistem. poškodbe ledvic je značilna ne samo za najbolj razširjena oblika sekundarne amiloidoze, ampak tudi v primarni, vključno z dedno amiloidozo.

Bolniki z amiloidozo ledvic za dolgo časa ne bo nobenih pritožb, in samo videz edema, njihovo distribucijo, povečanje splošne oslabelosti, oster upad aktivnosti, razvoja ledvične odpovedi, hipertenzijo, ki povezuje zapletov (npr tromboza ledvic ven z bolečino in anurijo), da bolniki posvetujte z zdravnikom. Včasih je driska.

Najpomembnejši simptom ledvične amiloidoze - proteinurija. Razvija v vseh njenih oblikah, vendar je najbolj pogost v sekundarno amiloidozo. Urin je izšla na dan do 40 gramov beljakovin, od katerih večina so albuminov. Daljša izgubo beljakovin preko ledvic privede do hypoproteinemia (hypoalbuminemia) in z njo tesno povezane, sindrom edem. Ko amiloidoza edem postala razširjena v naravi in ​​so shranjeni v terminalski fazi uremia. Dysproteinemia se kaže tudi znatno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov in spremembe v vzorcih sedimenta. Na označenem hiperlipidemija amiloidoze pojavi zaradi povečanja vsebnosti holesterola krvi, lipoprotei P-vrstah trigliceridov. Kombinacija masivnega proteinurijo hypoproteinemia, hiperholesterolemije in edem (klasična nefrotski sindrom) značilnost amiloidoze s prevladujočo ledvic.

Ko urina, poleg proteina v usedlini razkrivajo cilindre, rdečih krvnih celic, belih krvničk.

Med drugimi manifestacij amiloidozo opazili disfunkcije kardiovaskularnega sistema (zlasti v obliki hipotenzije, hipertenzije redko, različne motnje prevajanja in srčnega ritma, srčno popuščanje), kot tudi v prebavilih (sindrom malabsorpcije). Pogosto je povečanje jeter in vranice, včasih brez očitnih znakov spremenijo svojo funkcijo.

Videz in napredovanje proteinurije, bolj videz nefrotskega sindroma, odpovedi ledvic ali prisotnost kliničnih znakov bolezni ali anamnestičnega, v katerih lahko pride do amiloidoza, so bistvenega pomena za diagnozo. Ampak amiloidoze je treba razmišljati in v odsotnosti navedb te bolezni, še posebej, če vzrokov ostaja nejasno nefropatije. Postopek zagotavljanja natančno diagnozo amiloidoza trenutno biopsija organa: Najzanesljivejši - ledvice, ampak tudi rektalno sluznico, manj gumi tkiva, kože in jeter. Morfološka potrditev je potrebna v vseh primerih, v katerih temeljita zgodovina, vključno z družino, klinične manifestacije in laboratorijski izvidi bi bilo verjetno diagnozo amiloidoza.

Zdravljenje (posebni) amiloidoze ni bila razvita zaradi pomanjkanja dokončne ideje o etiologiji in patogenezi te bolezni. Priporočila za splošno ureditvijo in prehrane v amiloidoze so enaki kot pri kronični glomerulonefritis. Za napovedane vrednosti je aktivnost za zdravljenje bolezni, ki je privedla do razvoja amiloidoze. Bolniki amiloidoza kaže dolgoročno (1,5-2 let), ki sprejemajo surovo jetra (100-120 g / dan). V začetnih fazah predpisanih zdravil amino-4-kinolin serije (delagil 0,25 g 1-krat na dan nadzorovane -leykopeniya preiskave krvi). Potreba z okulistom in nadzor - morda odlaganja derivatov zdravila v očesni lomnega medijev. Izvedljivost uporabe kortikosteroidnyhi citotoksična zdravila ni bila poravnana. Amiloidoza je treba upoštevati, ne kontraindikacija za zdravljenje s temi sredstvi, se uporabijo administrativni stanje unitiola 5% raztopino 5 do 10 ml / m (30-40 dni). Možnost uporabe kolhicinom. Zvezek z resnostjo simptomatskem zdravljenju različnih kliničnih manifestacij (diuretiki z znatnim edematozna sindromom, antihipertenzivov v prisotnosti hipertenzije in podobno. D.) z določeno. Sposobnost uporabe hemodializo in presaditve ledvic v končnem stadiju, odpovedjo ledvic v amiloidozo ni raziskan.