GuruHealthInfo.com

Amiloidoza simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje amiloidoze

Video: bronhiektazije - Definicija, vzroki, simptomi, diagnoza

amiloidoza - redka bolezen, pri kateri karton nenormalna protein (proteine), beljakovino, imenovano amiloida pri organov in tkiv bolnika.

Zaradi tega je nanos tega proteina motena strukture in funkcije prizadetega tkiva.

Amiloidoza - je resna grožnja za zdravje, ki lahko privede do odpovedi vitalnih organov in smrt bolnika.

Vrste amiloidoze

Mnoge vrste beljakovin lahko vodi do nastanka amiloidnimi, ampak le nekatere od njih so povezani s hudimi poškodbami organov. amiloida vrsta beljakovin in mesto kopičenja določa vrsto amiloidoze, ki bolne osebe.

Amiloida vlog se lahko pojavijo v posameznih organih ali po vsem telesu.

Naslednje vrste amiloidoze:

1. Primarna (sistemski AL) amiloidoza. Bolezen se pojavlja brez očitnega razloga, vendar se pogosto opaženi pri bolnikih z multiplim mielomom (rak krvi). To je najbolj pogosta oblika amiloidoze. Pojem "sistem" pomeni, da amiloidoza vpliva na celotno telo. Najpogosteje prizadene ledvice, srce, jetra, črevesje in nekaj živcev. Obrazec se imenuje tako imenovani AL "amiloidna lahke verige" (vrsta beljakovine).

2. Sekundarna (sistemski AA) amiloidoza. Ta vrsta je rezultat drugih kroničnih bolezni, kot so revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus, tuberkuloza, Crohnove bolezni, ulceroznega kolitisa in določenih vrst raka. Je najpogosteje prizadene vranice, ledvic, jeter, nadledvične žleze in bezgavke na. AA - tip proteina, ki povzroča bolezen.

3. Družina ali dedna ATTR-amiloidoza (AF). Ta redka oblika bolezni je dedna. ATTR pomeni "transtiretin amiloida protein", ki je odgovoren za nastanek družine amiloidoze.

Nekatere oblike amiloidnimi, kot jih moderne zahodne študije so pokazale, so povezani tudi z Alzheimerjevo boleznijo. Kljub temu, možgani amiloidoza redko prizadeta.

Dejavniki tveganja za amiloidoze

Ugotovljeno je bilo, da moški pogosteje kot ženske trpijo zaradi amiloidoze. Tveganje amiloidoze povečuje, ko se staramo.

Amiloidoza pojavlja pogosteje pri bolnikih s končno odpovedjo ledvic, ki so na dializi, za dolgo časa. Ta pojav povzroča kopičenje beta-2-mikroglobulin v krvi. -Dializa povzroča amiloidoza je pogostejša pri odraslih bolnikih, ki so na dializi, za več kot 5 let.

Simptomi amiloidoze

Simptomi amiloidoze pogosto težko določiti. Ti so lahko zelo različni, odvisno od vrste amiloida depozitov in ga postavite v telesu. Pomembno je, da se lahko simptomi, navedene spodaj, je treba upoštevati tudi v številnih drugih boleznih. Razlikovati amiloidoze - ni lahka naloga, da usposobljeni zdravniki.

Simptomi amiloidoze lahko vključujejo:

1. Spremembe v barvi kože.
2. Clay barvanje stol.
3. utrujenost.
4. Splošne slabost.
5. občutek teže v želodcu.
6. bolečine v sklepih.
7. anemija.
8. Zasoplost.
9. Otekanje jezika.
10. otrplost okončin.
11. Šibka ročaj.
12. hujšanje.

srčna amiloidoza.

Amiloidnega proteina je deponiran v srčni mišici. To krši elastičnost tkiva, zmanjša srčni utrip in vpliva na srčni ritem.


Bolezen je odpoved kaže srce (HF) - srce ne more črpati količine krvi, ki so potrebne za normalno oskrbo krvi v telesu.

Ta oblika amiloidoze očitno takšne simptome:

1. kratka sapa, tudi v mirovanju.
2. nepravilen srčni utrip (aritmija).
3. Znaki CH - oteklina, slabost, bruhanje in drugi.

Ledvična amiloidoza.

Ledvice morajo filtrirati strupe iz krvi. Amiloida vloge v ledvicah ovirajo delovanje ledvic. Ko pade ledvic zmogljivost filtriranja, tekoči in nevarne toksinov kopičijo v organizmu (odpoved ledvic).

Ti simptomi so lahko v ledvične amiloidoze:

1. izboklin zaradi nabiranja tekočine povzroča.
2. Visoka vsebnost beljakovin v urinu (proteinurija).

V prebavilih amiloidoza.

Amiloid proteina kopiči v prebavnem traktu, upočasnjuje krčenje mišic in črevesje. To slabi prebavi.




Če amiloida kopiči v prebavnem traktu, se lahko kaže s simptomi:

1. Slaba apetit.
2. diareja (driska).
3. Slabost in bruhanje.
4. Bolečine v želodcu.
5. Hujšanje.

Okvara sodelovanje lahko privede do povečanja jeter, nabiranja tekočine v telesu in nenormalne spremembe v jetrnih testov.

Amiloid nevropatija.

Amiloidna lahko poškoduje živce, ki prihajajo iz možganov in hrbtenjače organom (perifernih živcev). Periferne živci nosijo signal iz centralnega živčnega sistema na različne dele telesa. Na primer, perifernih živcev priložnost, da se počutijo srbenje na konico prsta, ali gorijo roko.

Ko amiloidoza vpliva na periferne živce, se kaže s simptomi:

1. Težave z ravnotežjem.
2. Kršitev nadzora nad uriniranjem in odvajanje blata.
3. Kršitev znoj.
4. mravljinčenje in šibkost v mišicah.
5. omotica v stoječem položaju, povzročijo težave z kontrolo nivoja krvnega tlaka.

Poleg vsega navedenega, lahko amiloidoza vplivajo tudi na pljuča, koža, vranico in druge organe, ki povzročajo ustrezne simptome.

diagnoza amiloidoze

Zdravnik mora opraviti temeljito fizično izpit in se uči zgodovino bolezni opazili sumljive znake, ki bi lahko kazali na amiloidozo. Kot je bilo že omenjeno, so ti simptomi niso specifični, in lahko govorimo o mnogih drugih boleznih.

Ni poseben krvni test, ki razkriva amiloidoze. Tanka laboratorijsko tehniko, imenovano elektroforeza proste lahke verige, omogoča odkrivanje zgodnjih znakov prisotnosti nekaterih amiloida beljakovin.

Ni treba posebej poudarjati, da so vsi medicinski objekti niso sposobni opravljati tovrstne teste?

Potreben je biopsija za potrditev diagnoze in določitev posebne vrste amiloid proteina, ki povzročajo bolezni. Vzorec tkiva lahko v usta, danke, notranje organe.

Sum družinskega (dedno) amiloidoza, lahko zdravnik predpiše genetske analize. Zdravljenje dedne amiloidoze bo odvisna od značilnosti bolezni.

Prav tako lahko zdravnik predpiše množico analiz krvi, urina, telesne skeniranja za ugotavljanje škode različnih organov in tkiv, ki so posledica bolezni.

zdravljenje amiloidoza

Ni kurativno zdravljenje amiloidoze.

Zdravnik lahko predpiše zdravljenje za zaviranje proizvodnje amiloid proteina, kot tudi vzdrževalno zdravljenje za normalizacijo funkcije poškodovanih organov. Če je amiloidoza povezana z drugimi boleznimi, je treba zdravljenje osredotočiti na to bolezen.

Poseben režim je odvisen od vrste amiloidoze, in organov, ki so vključene v patološkega procesa.

možnosti zdravljenja:

1. izvornih celic terapija pomaga odstraniti snovi, ki vodijo do kopičenja amiloida pri bolnikih s primarno AL-amiloidozo, v katerem poškodovanih ne več kot dve pomembni organi.

2. Kemoterapevtiki uporablja za zdravljenje drugih pacientov s primarno AL-amiloidozo.

3. močna protivnetna zdravila (kortikosteroidi) se uporabljajo za zdravljenje sekundarne AA-amiloidozo.

4. presaditev jeter more končati bolezni pri bolnikih z dedno obliko amiloidoze.

5. presaditev ledvice in srce se priporočajo, ko škoda na teh vitalnih organov.

Drugi načini ravnanja s simptomi amiloidoze lahko vključujejo:

1. Diuretiki za odstranitev odvečne tekočine iz telesa.
2. Kompresijske nogavice za lajšanje spodnjih okončin edem.
3. Posebna prehrana, predvsem v prebavnem amiloidozo.

Prognoza amiloidoze

Amiloidoza lahko usodna, še posebej v primeru srčne ali ledvične poškodbe. Zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje, so zelo pomembni za izboljšanje preživetja. V odsotnosti zdravljenja, veliko bolnikov umre v roku dveh let po diagnozi.

Raziskovalci še naprej študirati, zakaj nekatere vrste povzročajo bolezni, in kako ustaviti nastajanje amiloida beljakovin. Izvedla obsežno raziskovalno delo na področju razvoja novih zdravil proti amiloidozo.

Na Zahodu, lahko veliko navidez brezupni bolniki dobili priložnost, da sodelujejo v kliničnih raziskavah novih zdravil, od katerih so mnoge pomagajo podaljšati življenjsko dobo teh bolnikov.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný