Terapija-amiloidoza srca

Video: 341Hz - Heart Chakra Healing Pogostost | Tibetanski pojoče sklede terapije | Zdravljenje Camp dan # 28

Kronična nedostatochnostkrovoobrascheniya - nenehno napreduje država z plohimprognozom, močno zmanjšuje kakovost življenja bolnika, ki zahteva stalno spremljanje in pogoste hospitalizacije. Dostizheniemposlednih let je bila uvedba v klinično prakso nove skupine pripravkov, kot so zaviralci angiotenzinske konvertaze, blokatorjib-receptorja it.d. adrenergični Ob istem času, vzrokov vloge crkulacijska odpoved igraetsuschestvennuyu pri izbiri taktike zdravljenja in pri določanju prognoza.Odnako pogosto razkrije narava porazu srca ni vedno enostavno, še posebej, če je vzrok eksotična bolezen. Takoyschitayuscheysya redek vzrok kroničnega srčnega popuščanja krovoobrascheniyayavlyaetsya amiloidoze.
Amiloidna kardiopatiyarazvivaetsya v osnovnem (idiopatična) sistem (generalizirane) družine kardiopaticheskoy, senilne oblike amiloidoza. Ko je pervichnomamiloidoze amiloid deponira večinoma okoli kolagen vstrome organ, ki vodi do odebelitve in zbijanjem srčni mišici, ne kotoryyinogda padla dol na obdukcijo ("gume" miokard). To svoystvamiokarda levega prekata privede do drastičnega zmanjšanja njenega pliability, resnost gipodiastoliya spominja, da ko sdavlivayuschemperikardite. Tako kardiopatichesky amiloidoza predstavlyaetsoboy izvedbeni primer omejevalnega kardiomiopatije.
Ko neyropaticheskihvariantah genetski amiloidoza odlaganje amiloida v miokardenahodyat skoraj vedno, ampak klinično očitna nedostatochnostikrovoobrascheniya bolj pogosto kot ne. Dedni kardiopaticheskieformy bolezni so redke v naši državi. Pridatskom različica kardiopaticheskogo družina porazhenieserdtsa amiloidoza pojavlja tudi v obliki restriktivno kardiomiopatijo, Primeksikanskaya-ameriški - kardiomegalija spremlja hronicheskayaasistoliya atrijsko bradikardijo in nenadno smrt (O.M.Vinogradova, 1980).
Senilne amiloidozvozmozhen v številnih izvedbah: difuzna intersticijska fibrillyarnyeotlozheniya miokardnega infarkta multifokalne masivni amiloidoza, difuzna intersticijska mreže (psevdogipertrofichesky) srčna amiloidoza koronarnih arterij (multinodulyarny konstriktivnim koronarnyyamiloidoz) amiloidoza aorto (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa senilna amiloidoza pogosto ni klinično manifestira.
Povečanje miokardnega mase v primarni amiloidoze byvaetnastolko izražen da pri odpiranju srca strel bolshuyuchast prsih. Zaradi odlaganja amiloida miokarda stanovitsyarigidnym, pa levo in desno votlini prekata niso razširjene, vendar močno razširjen atrij, zato srce na rentgenovskomsnimke kot boks rokavice. Zmanjšana skladnost miokardalevogo prekata. Zaradi ostrega odebelitev sten serdtsaono videz nekoliko spominja hipertrofična bolnikov kardiomiopatiyu.U z idiopatsko oblikah kardiopaticheskimi semeynogoamiloidoza ali kongestivnega popuščanja srca razvija prinerasshirennyh prekati zaradi nezmožnosti polnogorasslableniya prekata med diastolični. Kot pri drugih variantahrestriktivnyh kardiomiopatije, da refluks na atrioventrikulyarnyhklapanah, ki se klinično kaže sistolični šum. Z tomuzhe se nekateri bolniki amiloid odlagajo na ventilih.
Posledično prekati strmo naraste WOBO končni diastolični tlak, zmanjšan srčni učinek, ki nadalje zmanjšuje sokratimostlevogo prekat. Fiziološke karakteristike povezane s infiltratsieyamiloidom infarktu, so povzeti v nadaljevanju.
Patološka fiziologija srca amiloidoze
1. Povečan pritisk konechnogodiastolicheskogo levo in desno prekati srca
2. Srce indekszametno zmanjša
3. Delež vybrosalevogo prekata drastično zmanjšala
4. Popolnoma otsutstvuetfaza hitro polnjenje levega prekata, hitra stopnja napolneniyaznachitelno zmanjša.
Bolezen se pojavi pod poka krinko različnih sostoyaniyi brez pathognomonic simptomov, vendar pogosto prinimaetsyaza hipertrofično kardiomiopatijo (HCM) ali ishemične boleznserdtsa (CHD).
Posledica ukazannyhpatologicheskih procesi postanejo odporne na nedostatochnostkrovoobrascheniya zdravljenja z naslednjimi značilnostmi klinične slike.
Klinični znaki bolezni amiloida srca
1. Srčno popuščanje (dispneja ob naporu, paroksizmalno dispneja, utrujenost, edem).
2. bolečine v prsih.
3. nizko arterialnoedavlenie zmanjša pulsovym, ortostatske hipotenzije.
4. Sistolicheskiyshum regurgitacija na atrioventrikularni ventilov.
5. perikardialnyyvypot mogoče.
6. lahko razvije sinusa sindrom vsledstvieego infiltracije.
7. aritmije in nenadno smrt.
Ko auskultatsiikrome sistolični šum na srcu sliši odkriti gluhost. Chaschevsego v določenem obdobju miokardnega poškodbe pri pervichnomamiloidoze asimptomatski, nato bystronarastajushchih simptomov, še posebej po trenutne bolezni, vključno akutni respiratorni. Pogosti simptomi amiloidnoykardiomiopatii šteje kot slabost, utrujenost, edem, težko dihanje, vrtoglavica, sinkopa.
Zadnja predstavlyaetsoboy pogost izraz kardiopaticheskogo amiloidoza in yavlyaetsyasledstviem nezmožnostjo srca, da poveča srčni izhod prifizicheskoy obremenitev zaradi omejevanja levega prekata, porazheniyapredserdy in / ali zmanjšanje pretoka krvi v koronarnih arterijah amiloidozommelkim okuženi, pa tudi zaradi močnega izhaja tahiaritmiyili bradikardijo, posturalno hipotenzijo, soputstvuyuscheyneyropatii. Sinkopa pojavijo nekateri bolniki priemotsionalnom ali fizični napor. Omedlevica pri tem kategoriibolnyh so slaba prognostični znak - absolyutnoebolshinstvo teh bolnikov umre nenadoma v 1. godaot pojavu simptomov.
Ker je amiloidmozhet deponira v vsakem srčne strukture opisane amiloidozperikarda, ventilov, itd
Opisan kot amiloida v majhnih žil miokardas razvoj mikrocirkulacije angine (sindrom X). Ko etomna Obdukcija od amiloida v srčni mišici, ne more biti, in se razlikuje od neprizadeti vneshnene infarkta.
Na elektrokardiogramu na kardiopaticheskih oblik amiloidozavoznikayut sprememb, pogosto spominja brazgotin izmeneniyamiokarda. Tvorba Q zob na EKG je povezan s prisotnostjo amiloida poleyinfiltratsii in fibroze, odklapljanje prevoden volokonmiokarda. Spremembe, ki se pojavijo na EKG pri bolnikih z idiopatsko kardiopaticheskoyformoy amiloidoza, so naslednji.
Elektrokardiogram srčnega amiloidoze1. Nizke voltazhbez določene spremembe repolarizacijo.
2. Aritmije in narusheniyaprovodimosti.
3. patološkem Q zob lahko simulira miokardni infarkt.
4. Harakternymdiagnosticheskim znak velja kombinacija nizkih in ehokardigraficheskih znakov voltazhana EKG miokarda velike mase.
Ko ehokardiograficheskomissledovanii spremenjen amiloidoze srca pa je pogosto prinimayutza hipertrofična kardiomiopatija hipertrofijo ali drugo poreklo. Ehokardiogram Srčni amiloidoze1. Ali lahko simulirovatGKMP.
2. Standardna velikost levega prekata med Dijastola.
3. Zmanjšanje amplitudadvizheny levega prekata steno.
4. Povečanje sistolični velikosti.
5. perikardialnyyvypot mogoče.
6. Povečanje mase levega prekata.
7. miokard vidni"drobne granule"Zastopanje amiloidnih depozitov.
Mnogi avtorji opisyvayutvyyavlyaemye ehokardiografije odmeva pozitivno vključitev v srčni mišici kot finih zrnc, ki se delci štejejo amiloida vključkov, vendar pogosto ne morejo biti vizualizira.
Presenetljive značilnosti klinične slike ne kardiopaticheskogoamiloidoza, in zato je razlika diagnoza tega sostoyaniyatrudna. Če ni jasno, odporne na zdravljenje srca nedostatochnostis kardiomegalija smiselno vključiti amiloid poraz serdtsav razlika diagnoze vezje.
Zadnji dosežki je tehnika radioizotopnoydiagnostiki srčna amiloidoza z označeno 123I P-komponentaamiloida, ki je sestavljeno v vseh oblikah amiloid amiloidoza.Pri kardiopaticheskom amiloidoze znatno povečal nakoplenieetogo indikator v srčni mišici. Pojavljajo in poroča vozmozhnostivyyavleniya amiloida vključkov v srčni mišici pomočjo magnetne rezonansnoytomografii.
Ker kardiopaticheskiyamiloidoz je sistem, pogosto generalizovannyyprotsess, diagnoza pomaga pri ohranjanju pervichnogoamiloidoza druge simptome (kot v dedne - in družinski anamnezi), predstavlennyhdalee. Poraz kože amiloidozesvyazano na primarni lezije z majhnimi plovili kože in zato proyavlyaetsyagemorragiyami prednostno na zgornji polovici telesa, vokrugglaz (kot "očal"). Lahko povzroči srbeče izpuščaje vvide papule, gomoljev, telangiektazije, gosto rjavo pyaten.Inogda klinično sliko idiopatsko sistema koprivnica amiloidozapredshestvuet. Primeri bolezni, so prikotoryh amiloida vloge precej obsežna, so infiltrirovalikozhu, podkožnega tkiva, kože, žile, posnemanjem sklerodermiyu.K Poleg tega ti bolniki so, in Raynaudov sindrom, skeletnyhmyshts poraz, artropatija, prebavila, pljuča, itd . (O.M.Vinogradova, 1980).
Prizadeti mišice gibalnega aparata s primarno generalizirane amiloidozo pojavu bolezni se lahko kažejo kot arthralgias. Zabolevaniesnachala delo za zdravljenje revmatoidnega artritisa in drugih sistemnyezabolevaniya. Amiloid, ko je ta shranjen v sinovialni ovojnici, periartikularne tkiva v majhnih plovil, kosti in kit, vendar je opisal primere, ko so bili nadomeščeni z kostnem mozgu in kostnayatkan, ki vodijo celo do patoloških zlomov. Infiltratsiyaperiartikulyarnoy tkiva povzroča defiguratsii spojev. Ko otlozheniiamiloida v ramenskih sklepih se pojavijo bezboleznennyemeshki, ki spominja na hokej ramena (N.V.Bunchuk, 1997).
Depozicije amiloidav obrazne mišice lahko privede do Amim, ki skhodnas tako parkinsonizma.
Ko infiltracijo amiloid ligament aparati voznikaetsindrom "vzmetnih prstov" in nastane kontrakture. Sindrom "spring prsti" se pojavi v odlaganje amiloida v fibroznomvlagalische III in IV prsti in kit. Ko se to zgodi sgibaniepaltsa prosto, in razširitev blokiran. Ko bolnoys prizadevanja za Popušten prste, so Popušten s prometno napominayuschimraskrytie rezilo zložljiv nož.
Ena raznovidnosteyporazheny periartikularne tkiva v idiopatsko sistemnomamiloidoze je karpalnega sindrom (zapestnega) kanala. Prietom blokiran v tem prehodu upogibalk kito prstnih mišic medianega živca. Kot rezultat, so parestezije v srednjo živca oblastiinnervatsii (I, II, III in notranja prste poverhnostIV prst) in občutek trenja in bolečine pri upogibanju prste kisti.Simptomatika se vnašajo s pritiskom na karpalnega kanal.Kak in mnogi od simptomov tega in drugih oblik amiloidoze, da ni yavlyaetsyapatognomonichnym. Obstaja veliko drugih razlogov za ta pojav, ampak odkrivanje sindroma karpalnega kanala je treba vedno pomnito primarne amiloidoze, kot njenih vzrokov.
Ko nevropatske dedne oblike amiloidozaporazhenie gibov Naprava je rezultat nevrologicheskoypatologii.
Nanašanja amiloidav jezik značilen po primarni (idiopatski) generalizovannogoamiloidoza. Tako je macroglossia. Uvelichivaetsyanastolko jezik, ki ni mogoče vgraditi v ustih je poyavlyayutsyatreschiny, razjede, sledovi zob. Vendar pa, kot je prikazano v nadaljevanju, so amiloida vloge v jeziku lahko neenakomerna in imitirovatopuholi grlo ali zgornji del vratu.
Svetloba in dyhatelnyeputi amiloidoza prizadela bolj pogosto kot se na splošno misli, pa so klinične manifestacije difuzne alveolarne amiloidoza septalnogolegochnogo zamenjamo za simptome stagnacije v obtoku na malomkruge diagnosticirali kardiopaticheskom pervichnomili genetsko amiloidoza. Organski škoda respiratornogotrakta amiloidoza lahko v okviru svojih posplošenih oblik na lokalni ravni.
Amiloidoza respiratornega trakta
1. tracheobronchial:
a) lokalna endobronhialnyypolip-
b) difuzni obliki.
2. Enote v parenhima:
a) skupaj;
b) večkratno;
c) miliarnega.
3. difuzna alveolarne veziva:
a) pljučno tkivo-sosudistymporazheniem
b) brez vaskularnih lezij v pljučnem tkivu.
4. Mediastinalnayai / ali portal limfadenopatija:
a) v kombinaciji z nodularne ali razpršenega alveolo- septalnoyformoy;
b) brez parenhimskih lezij.
Lokalni formytraheobronhialnogo amiloidoza običajno pojavi po chetvertoydekady življenja kot eno intratrahealno polipa ali plakete, razpršenih zožitve v lumen sapnika in bronhijev drevo. Vyrazhennostsimptomatiki je odvisna od velikosti in lokacije teh elementov.Edinichny endobronhialni polip lahko povzroči pljučnega atelectasis tseloydoli in / ali pljučnico. Pogosti simptomi so hemoptiza visoka suha sopenje, včasih slišen v daljavi. Bronhoskopicheskitakie oblike amiloidozo je težko razlikovati od malignih opuholi.Endoskopicheskoe ali kirurški odstranitvi takega amiloidnogopolipa lahko privede do popolne ozdravitve.
Difuzna oblika tracheobronchial amiloidoza tudi proyavlyaetsyakashlem, visoke suhe piskanjem pri dihanju, dispnejo. Takšne simptomatikamozhet naprej za več let. Ko bronhoskopiivyyavlyayutsya slika submucous briljantno svetlo plakete in uchastkistenozirovaniya bronhije. Ti bolniki imajo pogosto pljučnica razviti bronhiektazija. Včasih majhna lezije obsega vozmozhnouspeshnoe kirurškem posegu, v drugih primerih pa bolniki pogibayutot odpoved dihal. V nekaterih primerih, deli endobronhialnogoamiloidoza kalcificiranih celo ossificans.
Poleg traheobronhialnayaforma, nodozni obliki pljučnega parenhima amiloidoze ne assotsiirovanas sistemske amiloidoze. Približno 1/3 nesreče vyyavlyaetsyaedinichnaya krogu senco v luči z rentgenskim obsledovanii.V ti primeri diferencialno diagnozo pri zlokachestvennymnovoobrazovaniem ali pljučna infekcijska granulomov proiskhozhdeniya.Neredko diagnozi je sestavljen šele po kirurški udaleniyaobrazovaniya, nakar se pogosto pojavi dolgotrajno vyzdorovlenie.Mnogouzlovye tvorita nodularni parenhima pljučna amiloidozatakzhe zazna radiografijo. Prvi boleznprinimayut za identifikacijo metastatskega procesa ali miliarnega tuberkulezlegkih. Gomoljev rastejo počasi, pogosto apnenca v nihobrazuyutsya votlini, vendar odpovedi dihal primeri dolgo razvivaetsya.Izvestny združenje multinodular pljučne parenhimatoznogoamiloidoza z Sjögrenov sindrom. Kot casuistics opisyvaetsyapatsient, ki je kompresijski melkihbronhov vozlišča amiloidoze, kar ima za posledico tvorbo bronhiektazije in pljučne krovotecheniyu.Prognoz Te oblike lokalnih amiloidoza dostatochnodobrokachestvenny dihalnih organov.
Difuzna alveolarno veziva (ali intersticijska) pljuč amiloidoza običajno pojavi v primarnem generalizovannogoamiloidoza redko amiloidoze, povezano z mielomom. Meneechasto je zaznal proces sistema. Najpogosteje vyzhivaemostposle pojav simptomov ne presega 2 leti. Z elektronnoymikroskopii pokazale, da amiloid spada v intersticiju, alveolyarnyhperegorodkah, stene malih krvnih žil in pljuča na alveolarne bazalnih epitelijskih celic membranahmezhdu kapillyarov.Poetomu endotelijskih celic in najbolj tipični simptomi so narastayuschiekashel in dispneja. Prav ta oblika amiloidozo chastosochetaetsya kardiopaticheskim dihal z enim primarnim generalizovannogoamiloidoza in radiografsko in klinične manifestacije simtomatika prinimaetsyaza pljučna kongestija. vneshnegodyhaniya funkcijski testi kažejo restriktivno vrsto biomehanike sprememb dyhaniya.Diagnoz se lahko potrdi s pljuč biopsijo.
in vivo diagnoze amiloidoza napoluchenii osnovi z biopsijo in histološki študija materialarazlichnyh organov in tkiv s Congo-rdeče obarvanje ali tioflavinom.Pri primarno generaliziranih amiloidoze, v katerih izguba amiloid proiskhoditperekollagenovoe, bolj informativno mozhetokazatsya biopsija dlesni, jezik, infarkt (desnega prekata biopsija), temveč tudi nujno ročna rektalno biopsija podkožne maščobe.
Preparate smo obarvali Kongo-rdečo in / ali Thioflavin S. t ali tipkanje amiloidoze histološke sekcije organovinkubiruyut raztopino kalijevega permanganata.
Pri zdravljenju bolnikih z idiopatsko generalizovannymamiloidozom tudi s pravočasnim težave diagnoza imeyutsyabolshie.
Primarna amiloidozpredstavlyaet bolezni, ki je posledica plazmaticheskihkletok diskrazije, ki vodi do izgube tkiva immunoglobulinov.U lahke verige telesa 90% trpi zaradi amiloidoze te vrste pri immunoelektroforezesyvorotki opredeli monoklonsko protein, in pri vypadaetamiloid organih, ki jih patoloških celic, ki se običajno sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Sestoji bodisi celotnega imunoglobulinske lahke verige (večina lambda, kot kapa verige) ali njihovih terminalnih fragmentov, ali iz dejstva, in iz druge (AL-amiloid). Mediana vyzhivaemostilits s primarnim sistemske amiloidoze je manj kot 18 točk mesot diagnoze.
Sl. 1 Elektrokardiogram od H. bolnika Razlaga v besedilu.

Video: 3 ure sproščujoče glasbe " lepa Piano "

Terapija pervichnogosistemnogo amiloidozo opravi melfalanom (0,25 mg na 1 kgmassy telesne mase na dan) in prednizolon (0,8 mg na 1 kg telesne teže na dan). Dodate lahko te sheme kolhicin. Preparatmozhet povzroči slabost, bruhanje, driska (mogoče nadomestiti s pomočjo encimskih pripravkov), izpadanje las (v tem sluchaenaznachayut kalcija), levkopenija, trombocitopenija, kozhnyesypi. Zato je kolhicin dajemo postopoma povečuje odmerke (do 2 mg / dan), ki se osredotoča na individualne tolerance. Katalizatorji so trenutno jemlje kot poskusih, da bi podaljšali življenjsko etihbolnyh s presaditvijo kostnega mozga. Izkazalo se je, da ga kontsupervogo letno preživetje 51% bolnikov z idiopatsko sistemske amiloidoze, ki ga že peto leto - 16%, kar je deseti - 4,7%. Tako je bilo absolutno bolshinstvobolnyh, ki so preživeli 10 let ali več, obdelan alkiliruyuschimisredstvami.
Skratka privodimodin težkih primerov primarne amiloidoze z preimuschestvennymporazheniem kardiovaskularnega sistema opazili v nasheyklinike. To dokazuje kompleksnost diagnozaetogo bolezni diferencialni, so verjetno naleteli zdravnikov v vseh specialnosti.
klinično opazovanje
N. bolnik, 67 let, je bil sprejet v bolnišnico z diagnozo IBS: akutna Q-infarktmiokarda brez prednje stene levega prekata mertsatelnayaaritmiya, krčevitih. Leta 1992 je doživel akutno infarktmiokarda po kateri moti redkih napadov nehvatkivozduha čustva, ki se pojavijo med vadbo, ki bo potekal v začetku leta 1994 pokoe.V utrpela akutno možgansko krovoobrascheniya.V zaradi poslabšanja v zadnjem mesecu, je kotoroezaklyuchalos v Pospešeno napadov zadušitev, bolnik je gospitalizirovan.Otmechal tudi povečuje šibkost, izguba teže, vztrajnost povyshenieAD, glavobol, zadušitve.
Ko postupleniisostoyanie ocenjujemo kot zmerno. Kože in slizistyebyli normalne barve, označeno z zmerno cianoza ustnic. V legkihvyslushivalos težko dihanje, mokre fino piskanje vnizhnih oddelkov na obeh straneh. Srce zvoki so pridušen, ritmpravilny, srčni utrip 72 na minuto. Naaorte določi sistolični šum. Krvni tlak 120/75 mm Hg. Art. Jetra gosto, rahlo boleče in njen spodnji rob pretipati na 5 cm pod vrečo dugipo midclavicular linije. Razširjeno vranica ne otmechalos.Oteki noge v srednji tretjini goleni. Na strani nevrologicheskogostatusa pritegnil pozornost zmerno hudo disartrija, disfagija, simetrično zmanjšanje mišičnega tonusa.
ECG (Slika 1) fiksna oblika več povezan atrijsko plapolanje, blokadaperedney leva veja svežnja His, dvigom spojnice ST v otvedeniyahV1-V3, negativen T v vodi J, AVL, V5-V6.
Bolezen je videti kot bolezni srca in ožilja, razvoja miokardni kardiosklerozs na področju brazgotinjenje ponovno-miokardnega infarkta, atrijska fibrilacija oslozhnennogoparoksizmom, krovoobrascheniyaIII odpoved funkcijski razred. Preostale učinki po perenesennogoostrogo cerebrovaskularni v letu 1994
Opazili Zdravljenje prehodno polozhitelnayadinamika: zmanjšan edem, dispnejo, dimenzije jeter vendar vnezapnou bolnika izgleda opazno znižanje myshechnogotonusa simetrični, poslabšano zaužitje, ki so opredeljena kot povtornoenarushenie cerebralne obtočnega bulbarna rasstroystvami.V pojavi v obdobju dveh tednov sinusovogoritma okvare v atrijsko fibrilacijo, pri čas, ki znižuje krvni tlak in cerebralne cirkulacije dekompenzacije voznikalisimptomy da prohodiliposle zdravila znogo stopnja izterjave.
Na pregled pri nevrologu bilo ugotovljeno, da niso pravostoronnyayagemianopsiya ustreza goriščno nevrološke simptomatike.Odnovremenno bolnika je dalo gosto tvorba vpodchelyustnoy polje, ki proizvajajo vtis spajkani limfouzov.Obraschal pozornost progresivnih hemoragičnih sindroms krvavitev pri podkožne maščobe, z preimuschestvennoylokalizatsiey v periorbitalno regiji in mestih za injiciranje .
V laboratorijskem študiji umerennayagipohromnaya anemije bila odkrita v krvi: Er - 3,16-3,8 x 1012 / L hemoglobin - 96 106 g / n levkocitov Formula je hitrost sedimentacije eritrocitov niso spremenile. Proslezhivalaspostoyannaya proteinurija v urinu - 0,033-0,445 g / l, microhematuria.
Stopnja transferaze je povišano biohimicheskomanalize krvi več kot 2-krat, urea - 15,8 mmol / l pri normalni ravni kreatinina, zmanjšali vsebnost železa do 9,6 mol / l, OZHSS- 43,1 umol / l.
Na sprednjem rentgensko sliko prsnega koša določi diffuznoeusilenie odebelitev in pljučne risanje, zapečatijo pljučnih korenine, zmanjšanje v spodnjem levem področju pljuč preglednosti, znake tekočine v sinusov in interlobar rež z obeihstoron, zmerno širitvijo srca na desno in levo sglazhennostserdechnoy pasu.
V ameriškem organovbryushnoy votline: na desni klina na uvelichena- jeter - 16,8 cm strukturaodnorodnaya z zmerno podaljšanje sosudov- gate Dunaj - 17mm- vranice Dunaj - 9 mm. Žolčnika osobennostey.Vyyavleno brez majhno količino tekočine v trebušni votlini. Podzheludochnayazheleza: Telo - 15 mm, glava - 31 mm. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost raka na jetrih. Glava trebušne slinavke imel gipoehogennoeobrazovanie 12 X14 mm z ostrimi robovi. Ledvična bolezen, mochevogopuzyrya, prostate so bile ugotovljene.
V ZDA je podchelyustnoyoblasti levo tvorba določeni z nejasnih obrisov razmerom5,4 x 4,3 cm nepravilne oblike z gipoehogennymi vključkov.
Ko dinamicheskoystsintigrafii ledvice pokazala asimetrično redukcijo njihovih izločevalnih vydelitelnoyfunktsii.
Bolnikovo stanje postopoma poslabšalo in je pogibpri pojav progresivne mišične atonijo. Na obdukcije bylvyyavlen primarno generalizirane amiloidoza z preimuschestvennymporazheniem srce, pljuča, vranico. Histološki issledovaniitkani submandibularnega žleza pod sluznice otlozheniyaamiloida opredeljene, kot tudi na podlagi okolja želodca, malih in tolstogokishechnika med mišičnih vlaken iz jezika, v ledvicah, schitovidnoyzheleze, v stenah arterij, med mišičnih vlaken zatylochnyhmyshts na.
Tako smo opazili pri srčnih simptomov primarne generalizirane amiloidoza spreobladaniem, z razvojem nedostatochnostikrovoobrascheniya z angino pektoris, srčne aritmije, spremembe EKG, koronarna bolezen ne more izreči. Nablyudalaskardiomegaliya odkrita med ehokardiografijo in rentgenologicheskomissledovanii.
Pljučni z odlaganjem amiloida v tkivu pri tej bolezni chastovstrechayuscheesya napačno razlagati kakproyavleniya kongestivnega srčnega popuščanja.
Označena odlaganje amiloida v stene miokarda in koronarnyhartery pojasnjeno razširjenost srčno boleznijo s angine yavleniyamisindroma z napadi pomanjkanja zraka, narusheniyritma, kongestivnega vlegkuyu obtočil popuščanja, povečanja jeter, edemov. Mišice atonia, dizartrija, disfagija, nevrolog, obravnavati kot manifestacije akutnih bulbarna narusheniyamozgovogo motnjah prekrvavitve in nashedshiesvoego potrditev Obdukcija motenj študija bylirezultatom perifernega živčnega sistema motornyminarusheniyami tipične primarne generalizirane amiloidoze, ki lahko napreduje in mlahavem paralize.
Amiloida porazhenieyazyka odraža v razvoju dizartrije in disfagija. Naiboleemassivnye depoziti so se nahajala v korenu jezika, je jezik, poetomuvizualno povečanje ni bila ugotovljena. Opuholevidnoeobrazovanie trdno snov, otipljiv v zgornjem delu žrela in podchelyustnoyoblasti, je prepojena amiloida koren jezika. Meningealnyesimptomy kot bolečine in napetost vratu, poyavivshiesyav terminalno fazo bolnika zaradi prisotnosti amiloida mas med voloknamiotlozheny. sindrom hemoragični mnozhestvennymipodkozhnymi krvavitev je bila posledica amiloida porazheniemstenok plovila.
Retrospektivnootsenivaya klinične manifestacije, kot tudi podatki instrumentalnyhissledovany viden klinični primer, lahko rečemo, da so v skladu z določeno našo sliko kardiopaticheskogoamiloidoza. Z bo pravočasna vključitev v načrt differentsialnogodiagnoza izvedena bi pravočasno in pravilnyydiagnoz biopsija dostavljena.
Skratka sleduetskazat da, kljub temu, da je primarna amiloidoza schitaetsyaredkoy za COI v zadnjih 15 letih naše klinični Baz "je opazovalo več kot 10 primerov te bolezni, podtverzhdennyhdannymi biopsija in obdukcijo. Vsak od njih je imel zatrudneniyav diagnoze, kar kaže na potrebo po znanju simptomatikikardiopaticheskogo amiloidozo praktičnega zdravnika.

DODATNA VPRAŠANJA V ZVEZI predavanj:
1. Ime drugiezabolevaniya, ki vodi k razvoju restriktivno kardiomiopatijo.
2. Zakaj je beseda"kardiomiopatija" iz uporabe pri določitvi restriktivnyhprotsessov v srčni mišici?
3. Pojasnite raznitsumezhdu diastolični disfunkcije levega prekata srca in egorestriktsiey.
4. Kaj variantgipertroficheskoy kardiomiopatija je najbolj ehokardiograficheskoeskhodstvo z amiloida poškodb srca?
5. Smotrno če dajemo v režimu nedostatochnostikrovoobrascheniya zdravljenja z amiloidozo srca, zaviralci angiotenzinprevraschayuschegofermenta povzročajo?
Vaše pisne odgovore na dodatna vprašanja temelektsii poslati na naslov: 103064, Moskva, str / 339. Na konvertepomechayte "Podiplomsko permanentno izobraževanje".