Kršitve presnove beljakovin. Bolezni kalcijev presnovne rahitis

K dedni bolezni presnove beljakovin

Z pridobljenih bolezni Presnova beljakovin pridobimo amiloidoze, živilskih stradanje, kot tudi drugotne presnovne motnje, ki se pojavljajo pri otrocih z dolgotrajno kronično izčrpavajoče bolezni, kot so ciroza, kronična kolitis, kronični glomerulonefritis, in drugi.

pridobljene amiloidoza pogosta pri otrocih kot tudi za odrasle z dolgotrajno vnetje, z uničenjem tkiva, v nekaterih avtoimunskih bolezni in raka. Vendar pa je pri otrocih

Video: Beljakovine metabolizem - 1. del

pridobljene amiloidoza pogosta pri otrocih kot tudi za odrasle. Trenutno bolezen je redko potrebno upoštevati pri otrocih, starih od 4-5 let in starejših s klamidijo, revmatoidni artritis, kronični glomerulonefritis. Dedni in družinska amiloidoza pojavlja v so otroci zelo redki. Prognoza je slaba.

prirojene hiperurikemijo - Lesch sindrom - Nahyana - je bolezen dedna recesivno in se ukvarja z X-kromosoma, s pomanjkanjem encima povzroča gppoksantin gvanin fosforiboziltransferaze. Posledično je pomanjkljivost tega encima v organizmu nabrali velike količine sečne kisline, ki ima toksične učinke na možgane. Opazovani spastično stanje mišic, nehoteni gibi, ki vodi do samopoškodb obraza, jezika, prsti na rokah in nogah, zaostal duševni in telesni razvoj.

Video: Bolezni psov. Skupni bolezni pri psih

V ledvicah, odkrivanje rumenih kamnov v 65-70%. V možganih, zlasti v malih možganih - mehčanja žarišč mikroskopicheski- degeneracija chromolysis nevronov v malih možganih, fokusi nekroze bele snovi v možganih in male možgane. V ledvične skorje, bazalpyh ganglije iz možganov, timusa, ščitnice Zaznali kristali, od katerih so nekatere omogoča reakcijo urata. Smrt prihaja iz pridružitve sekundarne okužbe.

Z pridobljenih bolezni presnove purina lahko pripišemo sečne kisline nefropatijo, ki nastane pri zdravljenju akutne levkemije, kot tudi urat infarkt dojenčkov, saj lahko igrajo pomembno vlogo pri razvoju ledvičnih kamnov pri otrocih.

Motnje presnove - rahitis

Najpogostejši kupljena Bolezni presnove kalcija in fosforja rahitis. Izraz izhaja iz grške rahitisa. stržen - hrbtenice.
etiologija rahitis sta bistvena dva dejavnika: pomanjkanje ultravijoličnega sevanja in pomanjkanje vitamina D, kar je posledica pomanjkanja prejema to s hrano, in zaradi pomanjkanja izobrazbe svojo aktivno obliko v telesu. Patogeneza rahitisa zapleteno. Dinamično ravnovesje kalcija in fosforja vsebine med krvi in ​​kostnega tkiva - glavno skladišče kalcija in fosforja v telesu - izvedemo vitamina D, PTH obščitnice, ščitnice kalcitonin, kortikosteroidno nadledvične skorje.

Video: kazein bezoarnaya teleta bolezni. Vskrytie.Casein gastrolith bolezni teleta. obdukcija

študija Izmenjava vitamina D Pokazala je, da deluje na telo, ne v obliki, v kateri začne hrano ali proizvedene v koži pod vplivom ultravijoličnih žarkov, in kot aktivnih presnovkov. Neposredni mehanizmi delovanja vitamina D metaboliti pas absorpcije, ponovne absorpcije in mobilizaciji kalcija in fosforja ni popolnoma rešen.

globlje študija mehanizmi rahitis omogoča namestitev: 1) odsotnost družinsko anamnezo rahitisa, ki je očitno povezan v nekaterih primerih, ugoden učinek pri preprečevanju in zdravljenju rahitisa z velikimi odmerki vitamina D-2) za razvoj rahitisa pri otrocih v ugodno socialno in živi usloviyah- 3) gepotipicheskimn funkcije z vitaminom D metabolizma, ki posredno vpliva glavne elemente izmenjave kalcija in fosforja.