Cistična adenomatozna malformacije pljuč. Vzroki pljučnih malformacij pri plodu

Cistična adenomatozna malformacije pljuč (Kapljičasta) za nepravilnost, ki je označena z veliko različnih kliničnih manifestacij. V nadaljevanju so podatki o različnih vrstah patološkega napake, in razpravlja embriologija, patogenezo, in vidikov prenatalno ultrazvočno diagnostiko in diferenciacijo drugih pogojev.

notranja oddelki dihal se začne razvoj približno 26 dni po spočetju. Na mestu laringotrahealnoy utora, ki je tvorjen vzdolž spodnjih oddelkih primitivne žrelu, razvitega grla, sapnika, bronhijev in bronhiole konča. Po 6 tednih (od zasnove) terminalni bronhiole, ki izvirajo iz primarnih črevesa (endoderm), povzroči razvoj okoliških mesenchyme oddelkov bronhopulmonalna segmenta dihala.

tako imenovani psevdozhelezisty Med razvojem pljuč (od 5. do 17. tedna spočetja), je tako imenovan zaradi histološko razvoj pljuč izgleda v tem obdobju kot železo. Na tej stopnji, razvejane bronhije s tvorbo končne dele in njihovo pretvorbo v dihalnih poteh. Kot bo opisano v nadaljevanju, patološka značilnosti kapljicah III tipa struktura v luči "psevdozhelezisty obdobju" skoraj podobna, in tip kapljicah II - v kanalikularni obdobju (od 16. do 25. tednih od zasnove).

Od 16 tednov lumen bronhijev in bronhiole povečuje in pljučno tkivo postane dobro prekrvavljena. Za približno 25 tednov, zaradi razvoja številnih terminalov razširitve alveolarni kanali (alveoli primitivnih), je možno, da diha. V obdobju od razpoložljivosti primitivnih alveolov (od 24 tednov pred rojstvom) proliferativni procesi v svoji steni vodi v izrazito tanjšanje epitelijskega obloge in kapilar prodirajo subepitelno mesenchyme začeli omogočajo izmenjavo plinov. V alveolarne obdobju (pozni nosečnosti in do 8 let življenja) primarne obloge alveolov se preoblikuje v zelo tanko plastjo luskaste alveolarne epitela. Po K.L Moore, «tipične zreli alveoli sploh ne začnejo tvoriti še kratek čas po rojstvu."

prva omeniti, v zvezi s cistično adenomnih pljuč napako v angleški literaturi, pripada K.Y Chin in M.Y. Tang leta 1949. So opisano svojo klinično opazovanje in pregled pripeljala še 10 primerov, ki so bili v svetu literature do te točke. Rezultati večine teh 11 primerih so podobni tistim, ki so zastopane v večini kliničnih opazovanj do danes.

bolezen skoraj vedno odkrita samo v enem od legkih- enostranskega lokalizacije je zelo redka. Prav tako običajno prizadene le en reženj pljuč, vključenih v patološkega procesa. Če bomo izsledili bronhijev, ki vodi do prizadetega režnju pljuč, lahko vidimo, da se konča slepo. Rezultati predhodno opravljenih histoloških preiskav v takem stanju opisujejo prisotnost malih in velikih cist obloženi valjast in kubično epitelija.

Opazili smo, da stena večjih cist Sestoji iz elastičnih in gladkih mišičnih vlaken. V skoraj vseh primerih, opisanih v prejšnjih stališčih, ugotovil, da ni hrustanca okoli teh cistično struktur. Več raziskovalci so ugotovili prisotnost velikega nosilnega epitela, podobno strukturo kot želodčne sluznice. Podobni makroskopske znaki, ki so opisani v zgodnjih virih, skoraj vedno vključeni "stalno odkrivanje generalizirani edem v plodu (hidrops)," z večino avtorjev opazili pojav stiskanja vena cava povzročila veliko premik mediastinuma organov.

Poleg tega se pogosto opazovana polyhydramnios. K.Y Ch`in in M.Y. Tang navedene patološke značilnosti, ki so podlaga za trenutno razumevanje patogeneze bolezni. Poudarili so, da je "pomemben znak izrazito hipertrofije od bronhiole, še posebej v njihovi terminalnem delu, ki povzroča znatno povečanje prizadetega režnju pljuč, medtem ko je razvoj alveolov popolnoma zatreti, razen republiki manjših območij, ki se nahajajo na robu." Avtorji primerjavi ta nozokomialne obrazec z hamartom, vendar bodite pozorni na to, da nima nekaterih elementov, ki jih najdemo v normalni svetlobi, kot hrustanca in sluzničnih žlez.