Prirojene ledvic anomalije. ledvic agenesis

Video: ledvična agenesis

ledvice metanefrogennogo tvorjen iz pramena in ureteric kali. Zadnja pa je 5. tednu nosečnosti iz mezonefralnogo (Wolffian) kanal in prodre metanefrogenny kabel - območje nediferencirani mezenhimskih na ledvično grebenu. Anlage sečevoda v razvoju počne približno 6 veje in 20. teden zbiranju sistem oblike ledvic - uretra, ledvičnega meha, čaša, papilarni vodov in zbiranje kanal. Pod indukcijskega vplivom ureteric kali v 7. tednu nosečnosti začne diferenciacijo nefron.

Do 20. tedna, t. E. čas izobraževanje zbiranje sistem, je približno 30% nephrons. Stopnja njihovega oblikovanja lahko opišemo z eksponentno funkcijo. Do 36. tedna, je v celoti zaključen.

ledvice ploda Vloga pri vzdrževanju je njena bilanca voda-sol nizka. plodu diureza z naraščajočo gestacijska starost postopoma povečuje v smeri 40. tednu je to v skladu z objavljenimi, 51 ml / h, GFR - 25 ml / min / 1,73 m2. Nadalje je potrojil vsake 3 mesece. Povečanje SCF zaradi zmanjšanja znotrajledvičnega žilni upor in prerazporeditve krvnega pretoka v skorje plasti, kjer je večina nephrons nahaja.
različnih motnje ledvične razvoja ploda, vključno aplazije, displazija, hipoplazije in več cist, kombiniran izraz "dysgenesis".

ledvic agenesis

Dvosmerni ledvic agenesis nezdružljiva z extrauterine življenja v tem obdobju. Kmalu po rojstvu otrok umre zaradi pljučne hipoplazije. Kombinirani ledvično agenesis in hipoplazija pljuča znani kot Pottpera sindrom. Ta sindrom spremlja značilnim dizmorfiey obraza. "Oseba Potter" vključuje hypertelorism, epikant, nizke lokacije uhlji, koničast nos, mikrognatija. Poleg tega, opažene nepravilnosti ud. Dvostransko ledvic agenesis treba upoštevati, če se ZDA določeno pomanjkanje vode in ne more vizualizirati ledvice in sečni mehur zarodka. Dvostranska ledvic agenesis pojavi pri frekvenci 1: 3000 dojenčkov, kar predstavlja 20% fenotipa Potter.

Video: ledvična odpoved. zdravljenje

Je opaziti tudi pri cistični ledvic displazije in obstruktivne uropathy, vsaj v avtosomalno-recesivna (otroku), policistično, medularni hipoplazije ali displazija ledvic.

agenesis - prirojena odsotnost nenormalnosti ledvic zaradi ureteric kali. Treba je ločiti od aplazijo - ekstremno obliko displazije, pri kateri disfunkcionalna tkivo klina pokriva normalne ali abnormalne sečevod. Vendar pa je klinično težko jih razlikovati. Izraz "genetski adisplaziya ledvic" se nanaša na primere, ko več generacij iste družine obstaja agenesis, displazija, multicistična displazija, ali njihove kombinacije. "Adisplaziya" ledvice dedna avtosomno dominantno s penetrantnih 50-90% in spremenljivo izražanje. Dedni "adisplaziya" in dvostranski ledvic agenesis spremlja malformacije zadnjika in danke, kardiovaskularni sistem in skeleta.

Enostranska ledvic agenesis običajno odkrijejo med pregledom za druge bolezni ali deformacij sečnih sistema. Pogostost enostranske ledvic agenesis pri dojenčkih z eno samo ledvično arterijo povečala. Če je to res enostranska agenesis ni sečevod na isti strani in ustrezno polovica trikotnika mehurja. Na voljo ledvic opravi izravnalni hipertrofija prenatalnim delno, toda prednostno rojstvu. Približno 15% primerov v enem samem ledvice ima vesicoureteral refluks. Moški enostranska ledvic agenesis v večini primerov spremlja pomanjkanje Wolffian protokayut zaporedju, semenovod na isti strani.

kot Wolffian kanal Tesne vezi z Müller, dekleta enostransko ledvic agenesis pogosto spremlja malformacije spolnih organov, kot je sindrom Mayer-Rokitanskya-Kuster-Hauser: enostransko agenesis ali zunajmaternične ledvic nepravilnostjo jajcevodov in maternice ter vaginalne agenesis. Diagnozo enostranske ledvic agenesis Običajno se na podlagi tega, da se ledvice ne opazuje z ultrazvokom in izločanja urografijom. V nekaterih primerih, ko se to zgodi multicistična ledvic hipoplazijo ali displazije z naknadno popolno cistične degeneracije. V kliničnem okolju zlasti potrebo po razlikovanju teh sekundarnih sprememb in resnično enostransko ledvic agenesis ne. Še pomembneje je v odsotnosti ledvice po ZDA opravljanje izločanja urografijom ali scintigrafijo za preprečevanje ledvic ectopia. Če je ena ledvica pravilno oblikovani, lahko svojo funkcijo še naprej normalno skozi vse življenje.

Video: anomalije organov. podvojila ledvic

Vprašanje, ali dovoljeni Enostranska ledvic agenesis šport, povezane s tveganjem za poškodbe (nogomet, karate), še vedno sporna. Po eni strani te študije ne izključuje dejstva, da je človek vranica, jetra, možgani, niso seznanjene. Poleg tega je izguba ene ledvice zaradi športne poškodbe, je zelo redek pojav. Po drugi strani pa vemo, da je edini ledvice kompenzacijskega hipertrofirane, zaradi tega, kar je zajeto ni dovolj rebra, tako da je resna poškodba usodna AARP priporoča, da se oceni tveganje za športne aktivnosti v vsakem primeru posebej.