GuruHealthInfo.com

Kronična urtikarija zaradi različnih dejavnikov

Video: Paliativna medicina. metoda IVT

Urtikarijo, ki se uresničuje prek aktivacije komplementnega sistema

Prirojena angionevrotični edem. Najpogostejša oblika je sindrom, angionevrotični edem prirojena povezana s kvalitativno ali kvantitativno okvare inhibitorja Ci-esteraze (IS1E). To je avtosomno dominantna motnja, vendar se zaradi pomanjkanja podatkov družina zgodovine na njej ne izključujejo diagnozo, ki je dal na osnovi urtikarijo za, vpliva na obraz ali ude.

Edem se lahko ohrani za 24-48 ur, vendar ne vedno izginejo v roku 72 ur. To se lahko spremlja edem zgornjega respiratornega trakta in napredku asfiksije in edem slizistoyzheludochno trakta, ki povzročajo bolečine v trebuhu, bruhanje in driska. Vsi ti simptomi lahko pojavijo sočasno ali ločeno. Dejavniki, ki sprožijo epizod bolezni niso znani.

V laboratorijski raziskavi ni našel IS1E. Kot je bilo ugotovljeno rezultat inhibiranja kršitvi C1 pri pojavu kliničnih znakov bolezni zmanjšanje C4 in C2 in C3 so običajno normalne ravni. Urin zazna povečanje koncentracije histamina po aktiviranju sprostitve iz mastocitov in bazofilcev z delovanjem C3a.

Pridobljeno angioedem. V primerjavi s prirojeno obliko pridobila angioedema IS1E primanjkljaj redkejše. Sporadični primeri te bolezni so bili opisani pri bolnikih z limfoproliferativnimi boleznimi, monoklonsko gamopatijo, sistemski eritematozni lupus in tumorji danke.

V tej obliki bolezni pri drugih družinskih članov bolnika niso zaznali stopnjo nepravilnosti IS1E. Nadaljnje zmanjšanje C4 in IS1E pri bolnikih s pridobljeno obliko bolezni zazna in zmanjšanje C1-Clq, ki pomaga diferencialno diagnozo.

Urtikarija zaradi kroži imunskih kompleksov

Urtikarijski vaskulitis. Za diagnozo urtikarija vaskulitis pacienta, mora imeti dve klinične znake: klinično sliko urtikarijo in histološko levkocitoklastični vaskulitis. Morfološki znaki levkocitoklastični vaskulitis zgoraj opisano.

Bolniki z urtikarijo vaskulitis našel številne klinične, laboratorijske in imunološke nepravilnosti. Kožni simptomi so na splošno opisani kot boleče elementi podobni urtikarije, ki so shranjene za 24-72 ur.

Po njihovo dovoljenje lahko vijolične in pigmentacija. Nekateri bolniki imajo kožne elemente podobne multiformni eritem, Raynaudov fenomen, livedo retikularis ali fotoalergenosti.

Pogosto pri bolnikih z urtikarijo vaskulitis dalo klinične simptome, ki nakazujejo na prisotnost sistemska bolezen. Med njimi so najbolj pogosto označene artralgija in artritis, vendar pa so tudi bolečine v trebuhu, adenopatija, povišana telesna temperatura, astma napadi, konjunktivitis, miozitis, nevrološke in ledvične simptomi.

Sprva urtikarijski vaskulitis imenuje "lupusu podoben sindrom" zaradi podobnosti z sistemski lupus eritematozus.


V laboratorijskih testih pokazala skoraj vsi bolniki povečal ESR. Poleg tega gipokomplementemiya zaznali z zmanjšanjem CH50 in (ali) CLQ, C2 in C1. Študije Direct imunofluorescenčnih kožnih biopsije z urtikarijo vaskulitis razkriva odlaganje imunoglobulinov in dopolnitev v stenah žil.

Nekateri bolniki v študijah kožne biopsije, kot tudi na sojenju za "lupus trak" najdemo tudi vloge imunoglobulinov in dopolnjujejo v prehodnem območju usnjice na povrhnjico. Z uporabo standardnih in vitro raziskave zazna kroži imunskih kompleksov.

V skladu z diagnostičnim shemo, priznani zdaj je treba bolnike z urtikarijo vaskulitis lahko razdelimo v dve skupini. Pri bolnikih z manj hudo kronično urtikarijo otmechayutsya- manjših sistemskih simptomov, na normalne ravni, dopolnjujejo, nekatere serološke in imunoloških znakov vaskulitis in zmernimi histoloških značilnosti levkocitoklastični vaskulitis.

Huda oblika bolezni, ki se uporablja, ki se imenuje "gipokomplementemicheskim vaskulitis", "nenavadno lupusu podobni sindrom" ali "urtikarija vaskulitis." Pri teh bolnikih z znaki kronično urtikarijo in dodatnih kožnih sprememb kažejo znake sistemskih poškodb "visokofrekvenčnih gipokomplementelii in izrazil seroloških in imunološke spremembe, ki nakazujejo sistemskega vaskulitisa.




V prihodnjih raziskavah teh bolnikov odkrili, ali urtikarijski vaskulitis imunske bolezni specifične ali nespecifične reakcije s številnimi etiološke dejavnikov.

Serum bolezen. Serumska bolezen je tip III alergično reakcijo realiziran s pomočjo krožečega imunskih kompleksov. Razvija po 7-12 dni po stiku s heterogeno proteina, določenih drog, kot tudi virusnih, bakterijskih ali parazitskih dejavnikov.

Predstavitev tujih beljakovin v organizmu sproži sintezo specifičnih protiteles, običajno IgE. Tako topne komplekse antigen - protitelo v krvnem obtoku in se lahko odlagajo v različnih tkivih, zlasti v stenah žil.

Serum bolezen se kaže z vročino, urtikarijo, bezgavke, bolečine v mišicah, sklepih in artritisa. Urtikarija je pogosto pred srbenjem in eritem. Simptomi navadno traja 4-5 dni in izginejo sami.

Reakcijsko krvnih proizvodov. Po dajanju pacientu polne krvi, plazme ali imunoglobulin lahko razvije koprivnica zaradi zaužitja darovalca IgE, ki je usmerjeno proti antigenu prisotne v prejemnega organizma.

Najpogosteje nasprotno se zgodi, lahko antigeni iz krvi se vlije svetlobno občutljiv prejemnika. Poleg tega lahko urtikarija razvije po transfuziji IgG, kjer sta imunski kompleksi tvorijo in aktiviranega komplementa.

neimunskim urtikarije

Koprivnica zaradi dejavnikov, ki aktivirajo mastocite

Snovi aktiviranje sproščanje histamina iz mastocitov, so: kinin, opioidi, curare, atropin, hidralazin, tiamin, alkohol, rentgenske žarke snovi vrste antibiotikov polimiksin B in klortetraciklin.

Školjke, kač, meduz in bakterijske toksine lahko povzroči tudi sproščanje histamina. Benzojska kislina, ki je prisotna v sadne pijače, želejev, sirov, in želatino, tudi pospešuje sproščanje histamina iz mastocitov in bazofilcev.

Urtikarija povzročili dejavniki, ki vplivajo na presnovo arahidonske kisline

Urtikarija lahko pojavijo po zaužitju aspirina in druga nesteroidna protivnetna zdravila, vendar je njihov mehanizem delovanja še ni jasna.

Po eni teoriji, ta zdravila inhibirajo ciklooksigenazo pot arahidonske kisline, kar povečuje nastajanje lipoksigenaze izdelkov tako, da je lahko mediatorje urtikarije.

idiopatsko urtikarijo

Več kot 80% bolnikov z urtikarijo, tudi po skrbni preučitvi vzroka urtikarijo ali angioedema lahko ostane neznano. ni mogoče zaznati večina od njih na splošno dobro stanje zdravja in sistemskih bolezni.

V 50% primerov izpuščaj izgine v naslednjih 6 mesecih. Ostalo (okoli 40%), če je urtikarija traja 6 mesecev, bolezen traja 10 let.

diferencialna diagnostika

Diagnozo urtikarijo ali angioedema običajno zagotavljajo enostavno, saj so se hitro pojavljajo in izginjajo. Včasih se lahko nekatere druge kožne simptome podobne koprivnico. Elementi urtikarijo pigmentozni, ki povzroča celično infiltracijo mast kože, lahko najprej v obliki peg in mozoljev, in nato, z drgnjenjem, da bi dobili resnično pogled urtikarijo (Darierjeve znak).

Urtikarija pigmentozni je pogostejša pri otrocih, kakor tudi bradavičaste urtikarije, ki se pojavlja kot posledica ugriza črnih muh, bedbugs in druge žuželke. Piki insektov oblikovali majhne kožne papule, običajno razporejeni v skupine, ki traja nekaj dni.

Multiformni eritem lahko podobni urtikarijo, vendar običajno njeni elementi so bulozni papulovezikulyarnymi ali, imajo tipični primeri podobnost z značilnim "cilj". Ko bulozni pemfigoid, avtoimunska bolezen, včasih urtikarijo elementi lahko prevladujejo klinično sliko.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný