C1 pomanjkljivost esteraze iz

Prirojena angionevrotični edem

• običajno razvije v drugem desetletju življenja.
• Značilna nizka serumske koncentracije komponent dopolnijo C2, C4 in inhibitorja C5 pri običajnih vsebin C1 itd.

Pridobljeno angioedem

Video: C1 esteraze Inhibitor - Medicinska animacije

• Paraneoplastični sindrom: avtoprotitelesa proti inhibitorjem C₁-esteraze.
• To označen nizke koncentracije serumskih C1, C2 in C4 komponent komplementa.

C1-esteraze inhibitorja pomanjkljivosti: Simptomi

• Edem grla (48% primerov) - so lahko smrtno nevarne.
• Otekanje podkožne maščobe (91% primerov) obraza, zadnjice, spolnih organov in okončin, ki se običajno ne spremlja srbenje.
• Trebušni simptomi: bolečina, bruhanje, driska.

oteževalnih dejavnikov

• Stres.
• Okužba.
• Predmenstrualna obdobje.

Video: Izpolnite motnje - C1 esteraze Inhibitor & DAF Pomanjkanje

C1 pomanjkljivost zaviralec Zdravljenje

Akutna hud napad

• Predstavitev plazemski koncentrat C1-esteraze zaviralec Običajno ima učinek za 30-60 minut.
• Če je nezmožnost uvedbe plazmi koncentrata C1 inhibitor esteraze dodeliti 2-4 odmerke sveže zamrznjene plazme.

edem grla

• Po sprejemu mora bolnik s kliničnimi grla edemom takoj zagotovi oksigenacijo 60% kisika, da se oceni krvnih plinov in povzroči anestezistom in ENT, saj se lahko zahteva intubacijo ali traheostomija.
• Upravo raztopine 0,1% epinefrina intramuskularno.
• Hidrokortizon se daje v odmerku 200 mg intravenozno.
• Pred uvedbo zaviralca C1 esteraze lahko določimo klorfeniramin 10 mg intravensko.

Preprečevanje pomanjkanjem zaviralca C1

Če ima bolnik treba imenovati več kot en napad na mesec:

• traneksamska kislina (pripravek učinkovit pri 28% primerov);
• oslabljena androgenov kot danazol (nelicenčne indikacijo).