Kršitve sistema komplementa v glomerulonefritis, anemijo, okužbe

V huda kombinirana imunske pomanjkljivosti ali hipogamaglobulinemična lahko pojavijo Clq delno odpoved, zaradi, očitno pomanjkljivo IgG, ki je običajno reverzibilno veže CLQ in upočasnjuje njegovo raztapljanje.

V plazmi bolnikov s kronično mesangioproliferative glomerulonefritis je beljakovina imenovana nefritični faktor. Gre IgG protitelesi-C3 cepitev encimov (C3bBb) in zavira alternativno pathway inaktivacijo encima, ki vodi do povečane porabe C3. Vendar pa je koncentracija bolnikov C3 močno razlikujejo. Pri svojem znižanja do 10% normale gnojnimi okužbe, vključno z meningitisom. Takšna napaka se je pokazala pri otrocih in odraslih s segmentne lipodistrofijo. Lipocytes so pomemben vir faktorja D sintetiziramo kot C3 in faktorja V.

nefritični faktor To povzroči lizo celic. V akutni postinfekcijskim SLE nefritis in nefritični faktor Zaznali IgG razreda vezave in zaščito pred razpadne C42 (C3-konvertaze klasične poti). To, kot tudi aktiviranje komplementa imunskih kompleksov lahko vodi do povečane porabe C3, kar je značilnost takšnih stanj. V enem primeru je bolnik s pomanjkanjem komponente komplementa in mesangioproliferative glomerulonefritis odkrite v krvi inhibitorja faktorja H, ki poudarja vlogo faktorja H pri omejevanju pretvorbo C3.

leta novorojenčki za vse komponente dopolnilo v plazmi do neke mere zmanjšane. Pomanjkanje klasičnih ali alternativnih procesi komponent za posledico znatno oslabil opsonizing in kemotaktični aktivnosti serumskih dojenčkih. Pri nedonošenčkih je značilna hujše okvare dopolnilo. Strm padec in funkcionalno aktivnost komplementa so opazili tudi v hude kronične jetrne ciroze, odpovedi jeter, utrujenost in anoreksija. To je povezano ne samo z zaviranjem sinteze komponent komplementa, ampak tudi s tvorbo imunskih kompleksov, ki pospešujejo njihovo porabo.

Bolniki z anemija srpastih celic Dejavnost klasične komplementa poti je normalno, vendar so nekateri od njih sestavine alternativne poti ne opsonizing Streptococcus pneumoniae in salmonele, in salmonele niso lizirali in zajec eritrocitov. Pomanjkanje kisika v rdečih krvnih celic v anemijo srpastih celic spreminjajo membranskih fosfolipidov, zaradi njega, da aktivira alternativno komplementa pot in izdatki njenih sestavnih delov. Ko bolečine krize, je ta proces okrepiti. Kršitve alternativne poti najdemo v približno 10% bolnikov, ki so doživeli splenektomijo, in pri nekaterih bolnikih s hudo b-talasemija. Mehanizem te kršitve v zadnjih dveh držav, ostaja nejasno.

V SLE imunski kompleksi S142 se aktivira v prizadetih organih, vključno z ledvicami, in kožo, zapoznelo C3. Ugotovljeno je bilo, in inhibicijo sinteze C3. Tvorba imunskih kompleksov in dopolnitev Opozoriti poraba ko lahko oblika lepromatozna lepra, bakterijski endokarditis, okužba spojev med možganskih prekatov in materničnega vratu ven, malarija, infekcijske mononukleoze, denga hemoragična mrzlica in tvorita akutnega hepatitisa B. odlaganje imunskih kompleksov v tkivih vzrok artritisa ali nefritis . Aktivacija klasične komplementa poti z znižano stopnjo njenih sestavnih delov (zaradi pojava imunskih kompleksov v krvi), lahko pride do občasnega sindrom urtikarijo, angionevrotičnega edema in eozinofilijo. Ki kroži imunski kompleksi in odkriti pri nekaterih bolnikih z dermatitis herpetiformis, celiakijo, primarne biliarne ciroze in Reyev sindrom nizko SOC.

Ko toksičnega šoka izdelki bakterij, verjetno neposredno aktiviranje alternativnega komplementa pot. Hitro in pomembna aktivacija te poti opazili pri intravenskem dajanju jodiranih kontrastnih sredstev. To lahko pojasni nekatere reakcije, včasih pride, ko se dajejo.

oster aktiviranje dopolnilo, predvsem alternativno pot, opazili nekaj ur po opeklinah. V tej obliki C3a in C5a, ki spodbudi nevtrofilcev, in jih povzročijo zasega v pljučih. Prav tako lahko igrajo pomembno vlogo pri razvoju sindroma dihalne stiske po opeklini. Podoben sindrom lahko pojavi med kardiopulmonalni obvoda, plazmaferezo ali hemodializo (z uporabo celofan membrane), ker so taki postopki opremljena tudi z aktivacijo komplementa v plazmi, da se tvori C3a in C5a. Pri bolnikih z eritropoetskimi protoporfirija ali porfirija cutanea tarda pod določenimi svetlobnega valovanja pojavi aktivacijo komplementa in kemotaktičnih naraščajo.

Histološki pregled koža v teh primerih kažejo lizo kapilarnih endotelijskih celic, degranulacijo mastocitov in kopičenje nevtrofilcev.