Hirschsprung bolezen pri dojenčkih: simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

kirurško zdravljenje.

Hirschsprung bolezen povzroča prirojene odsotnosti vegetativni pleksusa Meissner in Auerbach v črevesni steni. Ocenjena pogostost - 1 na 5000 živorojenih otrok. Bolezen se navadno omejena na distalnem delu debelega črevesa, vendar lahko vključujejo celotno debelo črevo ali celo celotno debelo črevo in tanko črevo. Pogostejši pri moških, če se ne celotnega debelega črevesa sodeluje kishka- v tem primeru, ni nobenih razlik med spoloma. Peristaltiko v vpletenim segmentu je poškodovano, kar vodi do nenehnega krčenja gladkih mišic in delna ali popolna zakrivanja kopičenje črevesnih vsebin in množične širitev več proksimalno, praviloma inevriranem črevesa segmenta. Širjenje poškodbe se skoraj nikoli ne zgodi.

Simptomi in znaki Hirschsprung bolezni pri dojenčkih

Bolezen se navadno kaže v začetku vozraste- 15% v 1. mesecu, 60% v letu in 85% do 4 godam.U odsoten mekonija dojenčke v prvih 24 urah življenja, kažejo, zaprtje, trebušne distention in bruhanje, pa tudi v druge oblike periferna intestinalne obstrukcije. Včasih dojenčki z agangliozom zelo kratkem odseku razvija le svetlobo ali ne-trajno zaprtje, pogosto izmenično z drisko, ki vodijo do diagnostične zamudo. Pri starejših dojenčkih lahko simptomi in znaki so izguba apetita, pomanjkanje fiziološkega nuja iztrebljati in digitalne rektalni pregled prazno danko s stola, otipljivo nad debelega črevesa in hiter prehod blata po odstranitvi prsta v študiji (znak eksplozije). Otrok lahko ovirano tudi.

Diagnoza Hirschsprung bolezni pri dojenčkih

• Ergography barij.
• Rektalni biopsijo.

Diagnoza je treba dostaviti v najkrajšem možnem času.

Sprva praviloma izvedemo s pregledom barijevega barija ali včasih rektalno sesalni biopsiji. Ergography barijevega lahko pokaže prehod v premeru razširjeni, običajno inevriranem kolona nahaja proksimalno in distalno stožčastim segmentom (ki nimajo normalnega inervacijo). Ergography barijevega mora biti opravljeno brez priprav, kar lahko vodi do povečanja nenormalnega segmenta, zaradi česar študija nondiagnostic. Ker tipični rezultati morda ne bodo na voljo v obdobju novorojenčka, v roku 24 ur po rojstvu, je treba opraviti rentgenski pregled: če je kolona še vedno napolnjena z barij, Hirschsprung bolezen verjetno. Rektalni sesalni biopsija lahko kažejo na odsotnost ganglijev celic. Lahko preživijo acetilholina esteraze obarvanja izpostaviti razširjene živčne debla. Nekateri centri lahko izvede rektalno manometrom, ki bi lahko razkrile zmanjšano motiliteto značilnost nenormalno inervacije.

Zdravljenje Hirschsprung bolezni pri dojenčkih

• Operacija.

Zdravljenje novorojenčka, praviloma, je, da se uvede kolostomo proksimalno aganglioznogo segment raztezanje debelega črevesa in omogoča dojenček raste do stopnje 2. postopka. Kasneje porabili celotno aganglioznoy resekcijo debelega črevesa in znižalo operacijo. Kljub temu je število centrov je zdaj počne enostopenjski postopek v obdobju novorojenčka. Rezultati uporabo laparoskopske tehnike podobne metode odprte aplikacije in so povezane s krajšo hospitalizacijo, zgodnjega začetka hranjenja in manj bolečin.

Po zadnji napovedi za oživitev je dobro, čeprav imajo veliko otrok kronično zmanjšano motiliteto zaprtje, moteče težave ali oboje.

enterokolitis Hirschsprung pri novorojenčkih

Hirschsprung je enterokolitis je življenjsko nevaren zaplet Hirschsprung bolezni, ki vodi do bruto povečanje v debelem črevesu, pogosto skupaj s sepso in šok.

Etiologija za enterokolitis Hirschsprung je označen s hudo proksimalne dilatacije sekundarno do oviranja z črevesne stene redčenje, bakterijske razrast in prenos črevesnih bakterij. Lahko razvije šok in hitro sledilo smrtni smrtnosti je 10%. Skrbno spremljanje otrok s Hirschsprung bolezni je zelo pomembno.

Hirschsprung je enterokolitis razvija najpogosteje v prvih nekaj mesecih življenja v kirurške korekcije, vendar se lahko pojavi po operaciji, navadno v prvem letu po njenem izvajanju. Pri dojenčkih je razvil vročino, napenjanje, driska (lahko krvava) in nadaljnje zaprtje.

Začetno zdravljenje s terapijo podporno tekočine, Nazogastrično dekompresija z namestitvijo in rektalna sondami in antibiotik receptov. Nekateri strokovnjaki priporočajo slane klistir osvoboditi debelo črevo, vendar jih je treba previdno uporabljati. Operacija je zadnji korak pri zdravljenju otrok, ki še niso opravljene kirurške popravila, kot tudi za otroke s perforacijo ali nekrotskih črevesnih lezij.