Hirschsprung bolezen

Opisano leta 1886. Patološke spremembe sestavljeni v odsotnosti ganglijskih celic v steni debelega črevesa v določenem območju. Spremembe v živčnem aparata območju kolona popolna odsotnost intermuscular in Submukozno pleteža v različni meri gipoganglioza in širjenje aganglionarnoy območje v debelem črevesu je razviden iz nekoliko v distalni danke popolnega uničenja celotnega debelega črevesa, včasih tudi s prehodom na ileuma.

Harald Hirschprung (1830-1916) - prva danska pediater. Hirschsprung bolezen - glavni vzrok za dedno megakolonom. Prizadene približno enega otroka na 5000 živorojenih otrok. To je dedna v avtosomno dominantno ali avtosomna recesivna način. Bolan približno 30% nosilcev mutacij. Vzrok bolezni - pomanjkanje ganglijskih celic v črevesju in mišično-Submukozno živca pleteža v prebavnem traktu bližini notranjega analnega sfinktra.

Simptomi in znaki Hirschsprung bolezni

Glavni klinični simptomi, ki so obstojne zaprtje vodi do zapore črevesa, ki se razvija od rojstva ali zgodnjega otroštva. Debelo črevo se nenehno napolni z blatom, in širi, kar vodi do postopnega povečanja velikosti želodca, povečuje odpade zastrupitev.

Ob odsotnosti stol konstantno simptom je napenjanje, ki je prav tako, kot so zaprtje, opazili že v zgodnjem otroštvu. Napihnjenost, bolniki pogosto trpijo celo težji od odsotnosti predsednika, saj ima za posledico znatno zmanjšano dihanje. Visoka položaj in omejena mobilnost membranski kupolo, ki jo otekanje črevesju povzroča, pljuča omejuje prezračevanje in preide do levega mediastinuma organov, ki lahko povzročijo znatne spremembe v srčno-žilni sistem. Napenjanje in razširitev debelo črevo povzroča postopno spreminjanje konfiguracije trebuha in prsnega koša.

Ko velike zamude stol pojavi slabost, bruhanje, včasih, ki je barve in ima žolča blatna barvo. Apetit se pogosto ohrani, vendar razvoj kronične črevesne zapore vodi v podhranjenost. Ko gledamo na trebuh napet razporejeni rebra kotom, včasih jasno razvidno vizualno peristaltiko. Bolezen je zlasti ugodna pri relativno visoki lokacijo razširjenega dela, veliko zakonsko njene dolžine in lokacije. Rentgenski pregled označeno dilatacijo kolona nad lij zožen odsek.

Video: Shema Hirschsprung bolezen laparoskopija

Prizadeti otroci običajno priti do zdravnika takoj po rojstvu zaradi pomanjkanja izpuščanjem mekonija. Včasih se bolezen kaže kasneje v obliki kronične konstipacije, fekalna postavitev kamni in slabega apetita. To lahko zaplete enterokolitisom že v zgodnjem otroštvu. Prelivni rektuma so redke. Hirschsprung bolezen pogosto najdemo v povezavi z dedno sindromom, več endokrine novotvorb II vrste in Downov sindrom.

Pregled Hirschsprung bolezni

Rentgenska kolona po kontrastno barijev klistir razkriva prazne (brez vsebnosti fekalij) in spala distalni danke v luči nabreknjenega in gosto proksimalnem delu debelega črevesa.

Endoskopsko slika na normalni sigmoidoscopy, biopsijo, vendar v globlje plasti črevesne stene zaznati odsotnost ganglijev celic v submucosa.

Anorektalno manometrom običajno kažejo, da je ton notranjih in zunanjih analne samih mišic zapiralk normalno ali rahlo povečalo. Ko je fekalno prelivna in natezne rektalno sfinkter notranje stene zmanjšano (vendar ne sprostijo kot bi normalno). Kot rezultat refleksni mehanizem "refleksni blok danke" se zmanjša in zunanji sfinkter.

Zdravljenje Hirschsprung bolezni

Kirurško zdravljenje, ekscizija odvzeta normalne inervacija črevesne odseka. Pred ekscizijski morebitno začasno kolonostomiya. Vendar pa približno 10% primerov s težavami iztrebljanje ostajajo.

Video: Hirschsprung bolezen v ZDA