Zgradba in funkcija nefron: vaskularna glomerulih

Značilnosti in posebnosti delovanja ledvic so razložene svojevrstno specializacijo njihovo strukturo. Funkcionalna morfologija ledvic proučevanih na različnih strukturnih ravneh - od makromolekularne in ultrastrukturni do organov in sistema. Tako so homeostatski funkcije ledvic in njihove motnje imajo morfološko podlago na vseh ravneh organizacijske zgradbe telesa. Spodaj menimo, izvirnost tanka nefron strukture, žilne strukture, nevronske in hormonski sistem ledvic, ki omogočajo razumeti značilnosti delovanja ledvic in ledvičnih bolezni pri hudih boleznih.

Nefron sestoji iz glomerularne žilnih in njene kapsule in ledvičnih cevkah (sl. 1) ima visoko strukturno in funkcionalno specializacijo. Ta specializacija opredeljujejo histološke in fiziološke značilnosti vsakega sestavnega dela glomerularne in cevastega dela nefron.

Vsaka ledvic vsebuje približno 1,2-1.300.000. Glomerula [Gray N., leta 1973 Bargmann W., 1978]. Vascular glomerulih ima približno 50 kapilarnih zank, med katerima najde anastomoz [Spinelli F., 1974], ki omogoča delovanje glomerulih kot "dializnega sistema". Stena kapilare je glomerulne filter sestavljen iz epitelija, endotelijske in se nahaja med bazalne membrane (BM) (sl. 2).

Epiteliju glomerulih ali podocit, Sestoji iz velikega celičnega telesa z jedrom v svojem jedru, mitohondrij, lamelnih kompleks, endoplazemski retikulum, fibrilarnega konstrukcij in drugih vključkov. Struktura podocytes in njihovi odnosi s kapilar tudi nedavno proučevali z vrstičnim elektronskim mikrofon [Buss N., 1970- Miyoshi M. s sod., 1971- Skaaring P., Kjaergnard J., 1974- Spinelli F., 1974]. Izkazalo se je, da je večji priveski podocit odstopati od perinuclear zony- so podobni "blazine", ki pokrivajo veliko površino kapilare. Majhni poganjki ali pedikuly podaljša skoraj pravokotno iz velikih, prepleteni in zapreti ves prosti prostor za velikega kapilarne klitja (sl. 3, 4). Pedikuly tesno sta eden poleg drugega, mezhpedikulyarnoe prostor 25-30 nm [Latta H., 1970].

Podocytes povezane konstrukcije snop - značilne spoj »[Kuhn K, Reale S., 1975], formiran iz ininmolemmy. Fibrilarnega struktura še posebej jasno avdio ryazheny med malimi procesov podocit kjer Obra&Titus ne-tako-imenovani režo diafragme - reža diaphragma

Podocytes povezani s konstrukcij - "nenavaden spoj" [Kuhn KA, Reale S., 1975], tvorjen iz plasmolemma. Fibrilarnega struktura zlasti jasno vyryazheny med majhnimi procesov podocit, kjer tvorijo ti režo membrane - špranjsko diaphragma (.. glej sliko 3), ki igrajo pomembno vlogo pri glomerularne filtracije. Špranjska membrana, ki imajo vlaknasto strukturo (debelina: 6 nm, 11 dolžina nm) tvori nekakšno rešetke ali por filtracijskega sistema, katerega premer je 5-12 nm pri ljudeh [Rodewald R. et al, 1974- Schneeberger E. et al.. 1975]. Zunaj je reža membrana prekrita z glikokaliks, t. E. Sialoproteinovym plast tsitolemmy podocytes, podal meji plast rara zunanjega kapilaro BM (sl. 5).

filtriranje funkcije se izvajajo samo razrežejo diafragmo, temveč tudi citoplazmi myofilaments podocytes [Accinni et al., 1975 Trenchev P. et al., 1976], ki poteka skozi z njihovo zmanjševanje. Torej, "Izredno majhnih črpalke" plazma Ultrafiltrat črpamo v votlino glomerularne kapsule. Enako funkcijo kot sistem primarnega urina prometa in služi kot mikrotubularne podocit [LATTA N. 1970- Tyson G., 1977]. Z je podocytes povezano ne le filtriranje funkcijo, ampak tudi vsebinsko MB izdelkov [Dechenue Ch. et al., 1975]. Rezervoarji granuliranega endoplazemski retikulum so celice podoben material snov bazalne membrane, kar dokazuje avtoradiografijo označena [Romen W. et al., 1976].

Spremembe podocit so najpogosteje sekundarni in se običajno pojavi s proteinurijo, nefrotski sindrom (NS). Izraženi so v celicah hiperplazija fibrilarnega struktur, izginotje pedikul, vacuolization v citoplazmi in kršitve reže prepone. Te spremembe so povezane z primarni poškodbe bazalne membrane in s proteinurijo [Serov VV, Kupriyanova L.A., 1972]. Na začetku in tipične spremembe podocit izginotja njihovih procesov so značilni samo za Lipoid nefrozo, ki so dobro povzet v preizkusnem uporabo aminonucleoside [Rodewald R., Karnovsky M., 1974- Seiler M. s sod., 1977].

endotelijske celice glomerulne kapilare imajo velikost por 100-150 nm (glej. sl. 2) in so opremljena s posebno membrano [Rhodin J., 1962- Thoenes W., 1965- Spinelli F., 1974]. Pore ​​zasedajo približno 30% endotelija obloge, pokrito z glikokaliks. Pore ​​se štejejo kot glavni način ultrafiltracije, ampak omogočajo in transendotelijski pot mimo pory- v prid tej predpostavki pravi visoko pinocitozo dejavnost glomerulne endotelij. Razen ultrafiltracijo glomerulne kapilarnega endotelija sodeluje pri tvorbi snovi BM [Walker F., 1973].

Spremembe v endotelijskih glomerulnimi kapilar različni: otekanje, vacuolization, nekrobioze, proliferacija in luščenje, vendar prevladujejo destruktivni in proliferativnih sprememb, zato značilnost glomerulonefritisa (GN).

klet membrana glomerulne kapilare, pri nastajanju katere vključuje ne le podocytes in endotelij [Asworth S. in sod., I960], vendar mezangijski celice [Bencosme S., Morrin P., 1967], ima debelino 250-400 nm in elektrona izgleda mikroskop trehsloynoy- centralno gosto plast (lamina Densa) obdana s tanko zunanji sloji z (lamina RARA zunanjega) in notranjo (lamina rara medna) strani (glej. sl. 3). Pravzaprav BM služi lamina Densa, ki sestoji iz beljakovin filamentov podobnih kolagen, glikoproteini in lipoproteini [Merker N., 1965- Kefalides N., Winzler R., 1966- Geyer G. et al., 1970- Misra R., Berman L. 1972] - zunanje in notranje plasti, ki vsebujejo mukosubstantsii v bistvu glikokaliks endotelnih in podocit [Geyer G. et al, 1970] .. Filamenti plast debelino Densa 1,2-2,5 nm vključene v "premika" spojine z molekulami okoliških snovi in ​​tvorita tiksotropno gel [Menefee M., Muller S., 1967]. To ni presenetljivo, da se snov membrane porabi za izvajanje filtratsii- funkcije BM popolnoma prenavlja svojo strukturo v letu [Walker F., 1973].

S prisotnostjo gosto plošča kollagenopodobnyh filamentov pridruženih hipoteze filtracijskih por v bazalne membrane. Izkazalo se je, da je povprečni polmer membrana pore enako 2,9 ± 1 nm in z razdaljo določena med nespremenjenem običajno razmaknjenih filamentov kollagenopodobnogo beljakovine [Gekle D., Merker N., 1966]. Pri padcu hidrostatičnega tlaka v kapilarah glomerula začetnega "embalaža" kollagenopodobnyh filamentov BM spremembam, kar vodi do povečanja velikostjo por filtra [Ryan G., Karnovsky M., 1975].

Menijo, da so pri normalni por glomerularne bazalne membrane filtra pretok krvi dovolj velik in lahko preide albuminsko molekulo, IgG, katalaze, ki pa penetracija teh substanc je omejena z visoko stopnjo filtracije. S filtracijo omejena tudi dodatno oviro glikoproteine ​​(glikokaliks) med membrano in endotelija, s pregrado v pogojih oslabljenih glomerulnimi hemodinamskih poškodovanih.

Razložiti mehanizem proteinurije, če je bilo poškodovano v kleti membrana veliko načinov pomembnosti z uporabo označevalcev se šteje, v kateri je električni naboj molekul [Chang R. et al., 1975 Rennke H. et al., 1977J. Raziskovalci so sklenili, da je za vzdrževanje normalne glomerulne filtracije pomen je negativno nabit stenske glomerularne kapilare.

Zaradi negativnega naboja in BM glikokaliksovoy membrano zajema podocytes iz kapilarne stene se odbija plazemske proteinske molekule, ki so v fiziološkem pH vrednostih imajo negativen naboj. plazemske proteine ​​torej ne posreduje subendotelialnega BM, toda za tiste molekule, ki so ga opravili, zadnja pregrada je špranja membrana. Začetna trenutki so pri pojavu proteinurije, kontaktnim napak glomerulne BM (mikro-Goriščna denudacije podocytes). S takimi žariščne okvar proteinov, ki se nahajajo v votlini kapsule, kar spreminja prvotnih stroške kapilarne stene, odstrani del negativnega naboja. To je povzročilo povečanje glomerulne filtracije proteinov skozi filter in pojavom proteinurije [Arisz L. et al., 1977].

Spremembe v glomerulne BM značilna za zgoščevanje, homogenizaciji, majavost in fibrilarnega. BM odebelitev se pojavlja v številnih bolezni s proteinurijo. Pri tem opazimo povečanje medprostore med membrano in žarilnih depolimerizacijo cementni snovi veže z višjo poroznostjo od membrane za kri plazemskih proteinov. Poleg tega BM odebelitev glomerularne svinčevega membranskih preoblikovanja (v J. Churg), ki temelji na presežne proizvode snovi BM podocit in mezangijskega vmes (po M. Arakawa, str Kimmelstiel), z "izgonom" zastopa strelja na obod kapilarne mezangiotsitov zanke, rahla endotelij iz BM.

V mnogih bolezni s proteinurijo, poleg odebelitev membrane, z elektronsko mikroskopijo pokazala različne vloge (depoziti) v membrani ali v neposredni bližini njo. Kjer je vsak nanos drugačne kemične narave (imunskih kompleksov amiloid hialina) ustreza njeni ultrastrukturo. Najpogosteje v BM pokazala vloge imunskih kompleksov, ki vodi ne samo do globokih sprememb v samem membrane, ampak tudi k uničenju podocytes, endotelijske hiperplazijo in mezangijskih celic.

Kapilarno zanko poveže med seboj in mezenterij visi kot glomerulne pole vezivnega glomerulnimi ali mezangiju tkiva, katerega struktura je predmet bistvu filtriranje funkcijo. S pomočjo elektronskega mikroskopa in histokemija tehnike uvedel veliko novih stvari v stari ideji o vlaknastih struktur in mezangijskih celic. Prikaz histokemijske značilnosti osnovne Mezangijske snovi se približuje k fibromutsinu fibrile lahko zaznavajo srebrne in mezangijski celice različne ultrastrukturni organizacijo endotelija, fibroblastov in gladkih mišičnih vlaken.

V mezangijskih celice ali mezangiotsitah tudi vyryazheny kompleksa ploščo, zrnat endoplazemski retikulum, imajo veliko majhnih mitohondrije, ribosome. Citoplazmo celic bogate z kislih in bazičnih proteinov, tirozin, triptofan in histidin, polisaharidi, RNA, glikogena. Posebnost ultrastrukturo in bogastvom plastičnega materiala zaradi visoke jakosti sekretorni in hiperplastičnih mezangijskih celic [Layton J., 1963].

Mezangiotsity sposoben odzvati na določene snovi glomerularne poškodbe izdelki filtra BM [Bencosme S., Morrin P., 1967- napadalec G. et al., 1973], v kar se zdi popravljalni odgovora proti glavne komponente glomerularne filtra. Hipertrofije in hiperplazije mezangijskih celic mezangiju razširiti svoje vmesno [Arakawa M., Kimmelstiel R. 1969], če procesi celice obdane z membransko podobnih snovi ali celice same izselili na obodu glomerulih, ki povzroča zadebelitev in skleroze kapilarne stene, in v primeru preboj endotelija obloge - uničenju svojih lumnov. Z vmesno razvoja mezangiju za glomerulosklerozi povezano z mnogimi glomerulopatija (GN, diabetične glomerulosklerozi in jetrih in tako naprej. D.).

Mezangijske celice kot sestavina jukstaglomerulni aparat (South) [Ushkalov AF, Wiechert A. M., A. K. Zufarov 1972-, 1975 Rouiller S., Orci L., 1971] so lahko pod določenimi pogoji incretion renina [Cantin M. s sod., 1977]. Ta funkcija se očitno obdeluje mezangiotsitov odnos z glomerulnimi filtrirnih elementov: določeno število postopkov preluknja glomerulne kapilarni endotelij, prodrejo v svoje lumen in ima neposreden stik s krvjo [Huhn N. et al, 1962].

Poleg sekretorni (sinteze kollagenopodobnogo snov bazalne membrane) in endokrinih (sinteza renina) funkcije delujejo mezangiotsity in fagocitne funkcije [Latta H., Maunsbach A., 1962- Atkins R. et al., 1975 Elema J. et al., 1976 ] - "čiščenje" v glomerulih, njegovega vezivnega tkiva. Domneva se, da je mezangiotsity sposobnost sklepanja pogodb, ki je predmet funkcijo filtra. Ta hipoteza temelji na dejstvu, da najdemo v fibrile ima aktin in miozina aktivnost [Becker C, 1972- Scheinmann J. et al., 1976] v citoplazmi mezangijskih celic.

glomerulne kapsula Predstavlja BM in epitelija. membrana, nadaljuje v glavnem oddelku cevkah, ki ga sestavljajo reticular vlaken. Fine kolagenska vlakna zavarovane intersticiju glomerulih [Andrews R., Porter, K., 1974]. epitelne celice pritrjen na bazalne membrane z filamentov, ki vsebujejo actomyosin [Zimmermann H., Boseck S., 1972- Unsicker K, Krich V., 1975]. Na podlagi tega so epiteliju kapsule šteje kot vrste mioepiteliya, ki se spreminja volumen kapsule, ki služi kot funkcije za filtriranje. Epitelija ima kubično obliko, ustrezna pa je funkcionalno podobna glavni karton tubulov epitelija [Žudjeti J. et al, 1975] - v polovih kapsula prihodkov glomerulne epitelija v podocytes.

klinične nefrologije

ed. EM Tareeva

Zdieľať na sociálnych sieťach: