Hemfacialni krč

Hemfacialni krč (GFS

Lezija je mogoče omejiti le zgornje ali spodnje polovice dele obraza je lahko prekomerna trganje.

Bolezen se običajno začne z redkimi kosi orbikularis mišice in napreduje počasi, zajame celotno polovico obraza s postopnim povečevanjem frekvence, do takrat, dokler ne pride v težave iskati oči na prizadeti strani. Bolezen je treba ločiti od spredaj myokymia (nadaljuje krči obraza), ki sta lahko manifestacija glioma možganskega debla ali MS.

Druge bolezni, vključene v DD żmurke krč (Dvostransko spastično krčenje orbikularis mišic), ki je bolj pogosta pri starejših in je lahko združen z organskim GM poraz. Posebnost blefarospazmom je nekaj, kar lahko izginejo med zdravniškim pregledom (polje učinek), vendar pa se lahko ponovno imenovan, prosi bolnika zapreti oči na prvi tiho, nato pa jih hitro odpreti.

GFS in mioklonus raj So edina vrsta motenj nehoteno gibanje, ki ostajajo med spanjem. HPS je lahko povezana s trigeminalno nevralgijo, nevralgija kolenasta ganglion ali disfunkcije Vestibularno in / ali slušnih živcev.

GFS je pogostejša pri &, pogosteje na levi strani in običajno starejši od mladosti. Pri preverjanju obravnave skoraj polovica bolnikov z gluhih refleksa srednjega ušesa, kar kaže na določeno stopnjo poškodbe določenih VIII^-th živec.

etiologija

SDF se s stiskanjem obraznega živca plovila v izhodni koreninski dežja povzročil.

Najpogosteje je arterijo (najbolj pogosto PNMA- stiskanje jih premeatalnoy povzroča in postmeatalnoy njegovih delov). Drugi viri stiskanja lahko  ZNMA podolgovate, NR, BA podaljša in zapletena, polžev arterije dolihoektazirovannaya OA veja PNMA s sod., Kot tudi žilne malformacije in v redkih primerih žil. V tipični HPS, začenši s krožnimi mišice očesa in sega na drugih delih obraza, stiskalnice plovil proti sprednjem delu repne kompleksa VII/VIII^-th FSK. V netipično GFS, začenši z mišicami ličnih in razmnoževalnega navzgor, stiskanje poteka pred ali za VII^-th živec.

Posode, ki vplivajo na izhod vestibularnega živca koreninsko cono, lahko povzroči omotico, medtem ko je zvonjenje v ušesih in izguba sluha se lahko s stiskanjem izhodu slušni živec koreninskega območja povzročil.

V redki primerih povzroči HPS benigni tumor ali cisto MMU, PC, adhezije, lobanje kostnega deformiranja.

Obstajajo znaki, da na področju hrbtenice, stisnjen izhod ni cross (ephaptic) Vodenje, in da se motor jedro obraznega živca izbral sekundarno kot posledica stiskanja vhodnega koreninskega območja, ki je posledica tega pojava, ki se imenuje "vžiga".

Poleg krčev, drugi elektrofiziološke pojave, povezane z GFS je synkineses, stimulacija ko ena veja obraznega živca vodi do zapoznelega odvajanja drugih vej (pomeni zakasnitev 11 ms).

Video: hemfacialni krč - diagnoza in zdravljenje

diagnostika

V tipičnih primerih HPS v raziskavi ne more zaznati nobene patologije.

Večina bolnikov odpraviti tumor ali AVM treba MRI PCF (ker CT ni tako informativno v zvezi s tem).

Če so rezultati normalno, v večini primerov ne proizvajajo vretenc AG. Nevrovaskularni stiskanje ki povzročajo HPS, ni mogoče zaznati s hipertenzijo.

zdravljenje

zdravila

Video: hemfacialni krč

SDF je kirurški bolezen.

V zgodnji fazi v blagih primerih lahko Noseča upravljanje. Karbamazepin in fenitoin običajno niso zelo učinkoviti, za razliko od na videz podobna situacija z trigeminalnega živca. Ko lahko GFS in blefarospazem pomaga lokalno injekcijo botulinum toksin.

kirurško zdravljenje

Video: hemfacialni krč

Ko HPS učinkoviti pri uničevanju veliko posegov (vključno z delno križišču obraznega živca), pa vodijo do neke stopnje pareza od mišičja obraza.

Trenutno metoda izbire je mikrovaskularnih dekompresijski (MIA), V katerem fizično ločena živcev in plovilo, ki deluje nanjo, z dajanjem njima penast blazinice (npr., gobo formilno polivinil alkohol). Tesnila iz drugih materialov, se niso pokazale tako dobro (mišica opravi resorpcijo in Teflon lahko stanjšano).

V večini primerov je vplivanje na plovilo voden na živec pod pravim kotom nanj in povzroči nastanek žlebov. Stiskanje mora biti v izstopnem območju koreshka- vaskularne dekompresijo vplivajo na živčni distalno tem področju navadno ni učinkovita.

Operativno tveganje pri za notranje zadeve (v nekaterih primerih začasno) šibkost obraznih mišic v 1-2% primerov, izgubo sluha (delno ali v celoti), v 10-30% primerov (v eni seriji opazovanj so huda okvara sluha 2,8% primerov, in v drugi - 15%), ataksija je 1% primerov.

Takoj po operaciji se lahko pojavijo epizode zmernimi HPS pa ponavadi začne zniževati 2-3 d po operaciji. Prisotnost težka, ne ustavi GFS kaže, da je ustrezna dekompresija ni bil dosežen in je treba upoštevati reoperation.

Kirurški rezultati MIA odvisna od trajanja simptomov (boljšo prognozo če je krajše), kot tudi od starosti pacienta (starejši bolniki slabše). Celotna resolucija HPS so opazili pri 44 (81%) od 54 bolnikov, ki so nosili MIA, vendar 6 od njih je imel ponovitve. Pri 5 bolnikih (9%) še eno delno izboljšanje, vendar še vedno 5 (9%), ni prišlo do izboljšanja.

Načini mikrovaskularno dekompresije

Da bi preprečili izgubo sluha, medtem ko je ministrstvo za notranje zadeve na disfunkcijo VII^-th ali VIII^-th FSK Priporoča se uporaba akustične steblo izzvan potenciali (ASVP) ali več, zračna spremljanja VIII^-th FSK. Poleg tega lahko spremlja izginotje (zamudo) odziv sinkineticheskogo pomaga ugotoviti, kdaj doseči ustrezne dekompresije (običajno se uporablja samo v izobraževalnih ustanovah).

ne bi smela vplivati ​​na živec obraza, pa tudi, da bi izbiro VII^-th in VIII^-th FSK na GSP. Treba je ohraniti krvnih žil, predvsem v ušesnem polžu arterije in majhne Perforators.

Naredite majhen oprijem na malih možganih (priporočeno <1 см) и рассеките арахноидальную оболочку между клочком мозжечка и VIII^-th živec (da bi se izognili vleko živca, ki lahko povzroči pomanjkanje).

Rezultati kirurškega zdravljenja

Slika v višji ločljivosti krč se pojavi v "85-93% primerov. 9% opazili zmanjšanje krčev, in 6% primerov ugotovljene spremembe. Med 29 bolnikov, ki so krči v celoti prenesena v 25 (86%), ta takoj bila po operaciji, preostali 4^-jesti Trajalo je 3 mesece do 3 let.

recidivov

GFS ponovitve simptomov po njihovo popolno izginotje so opazili pri 10% bolnikov. 86% ponovitev prišlo v 2 letih po operaciji, in tveganje za ponovitev bolezni po tem obdobju znašal le "1%.

zapleti

Opazili ipsilateralno popolna izguba sluha pri "13% primerov (razpon: 1,6-15%) in delno na 6%. Začasni oslabelost obrazne mišice bilo 18% pacientov, in konstanto v 6%. Ataksija bil 6% primerov. Drugi zapleti so bili manj pomembni in so bili začasno. Aseptična (npr hemogenic) meningitis je v 8,2% primerov hripavosti ali disfagija 14% - 0,3% rinoreja - perioralni herpes 3%.

Video: hemfacialni krč

Greenberg. nevrokirurgija