Lizosomalni bolezni

Makromolekule odcepimo s hidrolizo v kislem mediju v območju pH 4,5-5, čemur sledi odstranitev terminalnega ostanka. Način genskega prepisovanja končnemu lizosomski encim - postopek sestavljen iz več korakov, od katerih lahko v vsaki fazi zlorabo. Pomanjkanje hidrolaze enega onemogoča razpad preostalem delu makromolekule.

Pri bolezni kopičenja v lizosomih različnih vrst okužene celice deponiranih presnovni produkti, ki jo spremlja povečanje njihove velikosti in številu, ki je odkriti histološkem, histokemijskih metodami študij elektronska mikroskopija o prerezu in biopsije, citologija vzorcev krvi, urina, bronhialne sluzi, cerebrospinalni tekočina, njen izliv celična kultura iz fibroblastov, amniociti.

Analiza DNK je pogosto mogoče identificirati in označena mutacije.

Videoposnetki: 63 - lizosomska, hidroliza, vakuole in večcelična amebe

Razvrstitev lizosomski bolezni (LB) izvedemo v skladu z nabrano substrata in trenutno obstaja več kot 40 vrst. mehanizmi za shranjevanje niso vedno jasni, vendar je na splošno odvisna od narave bilančnega podlage, njihova težnja, da se kopičijo v nevronih, ki niso sposobne obnove in delitev celic v celicah fagocitni sistema enojedrna, bogatih lizosome.