Jajčnikov neuspeh: zdravljenje, simptomi, kaj je to, vzroki, simptomi

Jajčnikov insuficienca - patološko stanje, ki se kaže začetno pomanjkanje ali zmanjšanje predčasnega prenehanja ovulacijo in sekretornih funkcijo jajčnikov.

Jajčnikov neuspeh je posledica kršitve zaznamkov, diferenciacija, razvoju, mehanizmi za regulacijo delovanja jajčnikov ali neposredne škode. Vzroki za odpoved jajčnikov so različni.

Jajčnikov odpoved - zmanjšano izločanje hormonov na jajčnikih, ki je razdeljena na primarni (neposrednih poškodb, povezanih z jajčnikov) in sekundarne (zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropnega hormona za simuliranje hormone jajčnikov).

V nekaterih primerih, izoliramo in terciarni odpoved jajčnikov, ki je posledica kršitve izločanje hormonov hipotalamusa, ki uravnavajo izločanje gonadotropinov. Ker sta izbirna klinično vrednost terciarni odpoved jajčnikov ne, običajno implicitno vključuje sekundarne in terciarne odpoved jajčnikov.

Razvrstitev odpoved jajčnikov

• I. primarne motnje delovanja jajčnika (primarni hipogonadizem, hypergonadotropic hipogonadizem) sledi patologije neposredno jajčnikov.
• II. Sekundarni odpoved jajčnikov povezano z zmanjšanjem ali prenehanje proizvodnje gonadotropinov in / ali njihovih stimulativen učinek na funkcionalno delovanje jajčnikov.
• III. Jajčnikov napaka, povezana z jajčnikov odpovedi lezije in izločanje gonadotropinov (normogonadotropic hipogonadizma).

Vzroki in patogeneza odpoved jajčnikov

Hypergonadotrophic insuficienca jajčnikov je lahko prirojena, v večini primerov zaradi kromosomskih in genetskih nepravilnosti, ki so osnova za kršitev žlez diferenciacije in spolnega razvoja. Pridobljene oblike so najpogosteje povezan z okužbo (proti ošpicam, rdečkam, herpes) in avtoimunska tvorbe spolnih žlezah, vpliv gonadotoxic (fizikalne in kemijske), iatrogeno (ovarioekgomiya, obsevanja in kemoterapije) dejavnikov.

Patogenezo hypergonadotrophic odpoved jajčnikov označena pomanjkljivost, ali popolno odsotnost foliklov in pomanjkanja absolutno estrogena.

Najpogostejši prirojene bolezni, ki jih kromosomskih nenormalnosti kršijo zaznamek in diferenciacijo jajčnikov povzroča nanaša žlez dysgenesis.

Za mešane oblike gonadne dysgenesis označena mozaik variant kariotip s prisotnostjo Y-kromosoma (45XO / 46XY, 45XO / 47XXY et al.), V katerem je asimetrična struktura Gonadni: strek (Strack) - na eni strani, ter na nasprotni strani - modih.

Druga dedna bolezen sindrom testisov feminizacija z več mutacij, povzročenih v receptorjev genov, na androgenov. Pacienti imajo moški kariotip (46XY) in moške spolne žleze, ampak ženski fenotip, ki je povezano s strukturno hibo ali pomanjkanja androgenih receptorjev. Zaradi pomanjkanja učinkov testosterona in dihidrotestosteron v maternici degeneracije Wolffian vodu. Tako Müllerian derivati ​​ne razvijejo zaradi proizvodnje s faktorjem moda antimyullerova. Pri teh bolnikih je raven testosterona v krvi je normalno ali zmanjša, estradiol vsebine - višja kot pri zdravih moških.

Hypergonadotrophic oblika odpoved jajčnikov, avtoimunski ooforitis zaradi indukcije odziva celic T in nato s stimulacijo odziva B-celic in tvorbo protiteles proti granulozne in celice teka, jajčnih celic posamezne strukture steroidprodutsiruyuschih ovarijske celice (citoplazemskega membranskih) proti receptorjev gonadotropinov in neposredno na gonadotropinov. V primeru tvorba avtoprotiteles proti foliklov poškodovanih jajčnikov foliklov enoto do polne uničenje in nadomestitev z vezivnega tkiva.

V nastajanje protiteles za gonadotropin receptorje v razvoju jajčnikov sindrom odporen.

Iz razlogov hypergonadotrophic iatrogene okvare jajčnikov vključujejo sevanja učinek, učinek citostatike (ki se uporablja pri rakavih boleznih različnih lokalizacije), ooforektomijo ali resekciji jajčnikov za endometrioze in neoplastične bolezni.

Vzrok hipogonadotropen insuficienco jajčnikov lahko pojavijo:

• hipofize (tumorji, avtoimunski hypophysitis, hemokromatoza, sarkoidoza, granulomatoznih procesi na hipofizi škode v travmatska poškodba možganov, hemoragične ali ishemične miokardni nekroze, hipofiznih učinke kirurgije in zdravljenje sevanja adenoma hipofize);
• Organsko patologija hipotalamusa (hipotalamusa in tumorske metastaze tumorja, encefalitis, meningitis, granulomatozni in avtoimunskih procesov, kraniocerebralna travma, vaskularne motnje);
• funkcionalnih motenj izločanja GnRH.

V patologije hipofize neučinkovite regulacijo delovanja jajčnikov in razvoja simptomov hipogonadizma zaradi nezadostnega izločanja gonadotropinov in okvare na hipotalamus - frekvence kršenja in amplitudo pulznim izločanje GnRH.

Funkcionalne motnje izločanje GnRH ga psihogene stresnih vplivov, pretirane fizičnim naporom (Profesionalni športni) in zmanjšanje telesne teže pod "kritično" ravni (npr, anoreksija nervoza) najpogosteje povzroča.

Najpogostejši ekstragonadnym vzroki debelosti, primarni hipotiroidizem, hiperprolaktinemije (funkcionalno in organsko). Najbolj pomembni dejavniki jajčnikov so androgena in estrogenprodutsiruyuschie tumorja, sindrom policističnih jajčnikov, genitalni endometrioza.

Simptomi in znaki insuficience jajčnikov

Klinična slika je odločena izločanje Pomanjkljivost estrogena in / ali progesterona.

Klinične manifestacije hypoestrogenism in gipoprogesteronemii

Shared pomembno manifestacijo v kakršni koli obliki ženskega hipogonadizma so hypoestrogenemy, hipoplazija maternice in jajčnikov in neplodnost.

Drugi klinični simptomi povezani s starostjo, pri kateri razvila odpoved jajčnikov, in na posebnosti posameznega bolezni. V prirojenega pomanjkanja simptomov folikla specifičnih razvije iz časa pubertete in očitno pomanjkanje ali nezadostno pubertetnim razvoja, nerazvito maternice, primarne amenoreje, visok in vzdolžno potekajočih krakov.

Po puberteti ki se je razvil klinične znake okvare jajčnikov pride hkrati zmanjšati skupno število foliklov na kritično nizki ravni. Pomanjkanje popolnega cikličnega delovanja jajčnika spremlja atrofični procesov v endometrija, epitelija nožnice, mlečne žleze in postopno regresijo sekundarnih spolnih značilnosti. Prenehanje menstruacije pri odraslih - sekundarne amenoreje - pogosto spremlja plimovanje kot nenadna pojava občutek toplote, rdečica na obrazu, vratu in kasnejše potenje.

Nekaj ​​kromosomske bolezni z numeričnimi in strukturne anomalije kromosomskih povzročajo imajo značilne lastnosti. Tako klinične manifestacije Turnerjevega sindroma, poleg spolne infantilizem in amenoreje vključujejo nizko porodno težo, zaostajanje v rasti pri zgodnjem otroštvu, prisotnost stigmo disembriogeneza (razmaknjeni bradavic, kratek vrat, nizka rast las, kože krilo gube, nepravilne oblike ušesa lupine, ptoza zgornje veke, "Gothic" nebo zob deformacija, valgus deformacija kolena in komolce sklepov), kot tudi prirojene okvare, prisotnost na mestu svojih žlez osnov ali spolne vrvi.

Ko sindrom mod feminizacija pri bolnikih s tipično žensko fenotip, normalno rast, dojke razkrila slabo označeno hirzutizem, amenoreja primarni in slepo konča vagino.

Avtoimunske lezije folikularni enote pri ženskah z anamnezo avtoimunskih ali pogoste okužbe in predhodno normalni menstrualni in reproduktivno funkcijo starosti 35-40 let razvije amenorejo ter prikazujejo simptome menopavze: psiho-čustvena labilnost, vazomotorični reakcije, palpitacije, presnovne motnje ( osteoporoza, povečano aterogene lipidne frakcije krvi).

Avtoimunske lezije receptorjev za gonadotropinov klinični simptomi pojavijo več let po menarhe v ozadju prejšnjih opsooligomenorei žensk s pravo postavo, shranjenih na jajčnikih folikularni aparat.

Za izločanje GnRH prirojenih motenj zaradi co-aplazija ali hipoplazija anteriorno commissure in dišavne žarnico (sindrom genitalno-vohalni, Kallmann sindrom) dodajanje hipogonadotropnega hipogonadizmom ima anozmija ali hyposphresia, in v nekaterih primerih - nevroloških motenj, gluhost, barvo slepoto.

Pri dednih degenerativnih sprememb v hipotalamusu jeder odkriti debelost, duševne zaostalosti, retinitis pigmentosa, Polydactyly in spolno infantilizem.

Pri bolnikih s pridobljeno izpad zaradi GnRH tumorjev in granulomatozne vnetne procese, travmatska poškodba hipotalamus odpoved jajčnikov je skupno, vendar sekundarni manifestacija simptomov v primerjavi z osnovno boleznijo. Med znaki, ki kažejo na vpletenost v patološkem procesu hipotalamusa, so kršitve spanja in budnosti, hranjenje obnašanje, termoregulacija, razvoj diabetes insipidus, izguba vidnega polja.

ob hipofize pritlikavost, povezana z razvojem patološkega procesa v hipofize pri otrocih, kaže oster zaostajanje v rasti in telesni razvoj v zgodnjem otroštvu, ravnotežje telesa, časovne zamude okostenelosti skeleta.

Hipogonadotropen hipogonadizem pri odraslih je pogosto v kombinaciji z thyrotrophic in adrenokortikotropni pomanjkljivostjo, označen s primernimi kliničnih simptomov.

Diagnostiko in diferencialno diagnozo odpoved jajčnikov

Preiskave potekajo v zaporedju in so namenjeni za ugotavljanje prisotnosti pomanjkanja jajčnikov hormona, določijo njeno vrsto in se tvori, kot tudi za identifikacijo posebne vzrok razvoja.

Prisotnost hipogonadizem niza na podlagi pritožb menstrualnih, neplodnost. Treba potrjujejo podatki hormonske raziskav (LH, FSH, estradiol, prolaktina).

Vrsta odpoved jajčnikov (okvara lutealni fazi, anovulacija) določi glede na oceno narave menstrualnim ciklom, lutealni fazi uporabnosti, prisotnost ovulacije.

Oblika odpoved jajčnikov določen s preučevanjem raven gonadotropina v krvi.

Z dodatnimi raziskovalnih metod (hormonski, imunološki, genski, žarek, laparoskopija) detektiranje na določeno bolezen, ki je povzročila odpoved jajčnikov.

O patologije hipotalamusa in hipofize osnovnega hipogonadotropen odpoved jajčnikov, po podatkih MRI ugotoviti tumorji, aplazijo ali hipoplazija hipofize. Ko panhypopituitarism določiti ne samo zmanjšati raven FSH in LH, vendar TSH, ACTH in prolaktina. Povečanje prolaktina je značilno za hyperprolactinemic hipogonadizem.

Hypergonadotropic hipogonadizem, prisotnost brazde so disembriogeneza indikacija za citogenetskim študije (kariotip) za diagnozo kromosomskih in genetskih bolezni (Turnerjev sindrom in Kallmann sindrom testisov feminizacija, gonadne dysgenesis, itd).

Določanje avtoimunski ooforitis spodbujanje visoki ravni razkriva antiovarialnyh protitelesa in protitelesa proti mikrosomskih frakcije granulozne jajčnikov in histološko preiskavo tkiva jajčnikov.

Visoke ravni testosterona v kombinaciji s hitro napredujoči virilization kaže na prisotnost androgene tumorjev jajčnikov. Slike smo izvedli z nadledvične tumorjev s CT, jajčnikov - ultrazvoka uporabo, MRI, laparoskopsko.

Diagnozo hipotiroidizem se izvaja na osnovi določanja TSH v krvi.

Med diferencialno diagnozo amenoreje je treba odpraviti inherentne aplazija maternice in vagina in patologija razkritja načine: uničenju kanal materničnega vratu, uničenje znaka vaginalne odprtine, intrauterino synechiae.

Zdravljenje odpoved jajčnikov

Kompleks se izvedle popravne ukrepe zaradi narave osnovne patološkega procesa, obliko odpoved jajčnikov in starosti, pri kateri je bolezen razvila določena.

Za zdravljenje hipogonadotropen odpoved jajčnikov zaradi tumorjev hipotalamus-hipofiza regiji, z uporabo kirurških tehnik ali sevanja. Ko dokazano hipopituitarizmom predpisano doživljenjsko hormonsko nadomestno terapijo z glukokortikoidi, tiroksina, estrogena in progestina. Se uporablja za spodbujanje ovulacije pomenopavzalnega gonadotropina, ki obsega FSH in LH (menotropiny) v razmerju 1: 1.

Hipotalamus primarne motnje delovanja jajčnika zahteva stimulacijo razvoja sekundarnih spolnih znakov z dodelitvijo estrogene. Če je potrebno, imenuje menotropiny ovulacije indukcijo ali pulzni upravo GnRH. Hyperprolactinemic zdravljenje hipogonadizma določeni v ustreznem poglavju.

spodbujanje razvoja sekundarnih spolnih znakov najprej ugotoviti s žlez dysgenesis (estrogensko terapijo). Če je kariotip definiran Y kromosom ali njegov del, ki se stimulacija izvede po gonadectomy. V prihodnosti, smo preživeli dolgo ciklično estrogen nadomestno zdravljenje in progestin. V tipični obliki žlez zdravljenja dysgenesis odstop somatotropina tudi droge za zastoj popravek.

sindrom testisov feminizacija gonadectomy Izvedena po puberteti in nato dajemo estrogen.

Ko hypergonadotrophic oblika avtoimunski ooforitis uporabiti nadomestne hormonske terapije, estrogeni in gestagenov.