Poliglandularne sindromi odpoved

Simptomi so odvisni od kombinacije propada posameznih žlez je združena v 1 od 3 vrst. Diagnoza zahteva določeno raven hormonov in protiteles prizadetim žlez z notranjim izločanjem. Zdravljenje se zmanjša za zamenjavo manjkajočih hormonov, in včasih z uporabo imunosupresivov.

Video: motnje pozornosti s hiperaktivnostjo. ADHD. psihoterapija

razlogi

Patologija vsak endokrinih žlez ima lahko številne vzroke (okužba, infarkt, tumorji), ker izpad sindromov sprožilcu poliglandularne je avtoimunska reakcija ponavadi sproži očitno, virusi ali drugi okoljski antigeni.

Verjetnost razvoja teh sindromov genetskih dejavnikov določi, kot je razvidno s povečano pojavnostjo nekaterih HLA haplotipov pri bolnikih, kot tudi nekatere njihove prirojenih značilnosti.

patofiziologije

Njimi povezanih sindromov avtoimunski odziv posredovano z avtoprotitelesi za endokrinega sistema tkiv, celic imunskega sistema ali oba skupaj. Proces vključuje več žleze z notranjim izločanjem, čeprav nima klinične manifestacije njihove bolezni ni vedno pojavljajo ob istem času. Imunski sistem disfunkcija včasih povzroči avtoimunske reakcije in ne endokrinih tkiv.

razvrstitev

Opisano tri vrste avtoimunskih sindromov, povezanih verjetno z različnimi avtoimunskih procesov.

Vrsta I. Ta vrsta sindroma običajno začne razvijati v otroštvu in zajema 3 glavne komponente:

• kronične kandidoze kože in sluznic;
• hipoparatiroidizem;
• adrenalna insuficienca (adtsisonovu bolezen).

Video: Sindrom podcenjevanje - Groza | Filmi in TV serije - Ruski melodrama

Prvi je običajno kaže kandidiaza najbolj pogosto najdemo pri otrocih, mlajših od 5 let. Potem kaže hipoparatiroidizem (običajno do 10 let), in zadnji - insuficience nadledvične žleze (do 15 let). Povezane endokrine in se lahko pojavijo kasneje ne endokrini patologija (vsaj 40 let življenja).

Tipa II (Schmidt sindrom). Ponavadi ta sindrom se pojavlja pri odraslih, z najvišjo stopnjo - 30-year-old in trikrat več - za ženske.

V tipičnih primerih se zdi:

• adrenalna insuficienca;
• hipo- ali hipertiroidizem;
• sladkorno boleznijo tipa 1 (avtoimunske etiologije).

Manj pogosto, obstajajo tudi drugi simptomi.

Tip III. Tip III je značilno:

• Razvoj bolezni žlez z notranjim izločanjem v odrasli dobi, še posebej med ženske srednjih let;
• hipotiroidizem;
• vsaj eden od drugih motenj.

Ko tip sindrom III nadledvične skorje ostane nedotaknjena.

Simptomi in znaki

Klinične manifestacije SPN sestavljena simptomov in znakov okvare posameznih žlez z notranjim izločanjem in s tem povezane ni endokrine motnje, ki so opisane v drugih delih Vodnika. Znaki in simptomi niso vedno pojavljajo ob istem času in so pogosto ločeni let. Istočasno kot določeno zaporedje posameznih znaki, valovodu.

diagnostika

• Določevanje ravni hormona.
• Včasih - določanje avtoprotiteles.

Diagnoza je predlagal klinične slike in potrdil odkrivanje pomanjkanja hormona. odpovedi več endokrinih žlez so lahko povezane tudi z disfunkcijo ali bolezni gipotalamogipofizarnoy sistemu, ki ima poseben razlog (npr primere tuberkulozne lezije ali nadledvično nonautoimmune hipotiroidizem). razlikovati
SPN zaradi bolezni drugih razlogov, da bi odkrivanje avtoprotiteles v vsaki od prizadetem tkivu prostate, kot tudi povišane ravni tropskih hipofiznih hormonov (npr ščitnico stimulirajočega hormona), kar kaže sistem neokrnjenost gipotalamogipofizarnoy (čeprav se nekateri pacienti z vrsto SPN II neuspeh sistem).

Ker se posamezne manifestacije sindromi lahko razdelimo desetletja, je treba bolnike pustiti življenje pod nablyudeniem- nepriznane hipoparatiroidizem ali insuficienca nadledvične žleze grozi smrt bolnikov.

bolnikovi sorodniki vedeti o diagnozi in, kjer je to primerno, sprejme obsledovanie- pomaga oceniti tveganje za odkrivanje protiteles proti glyutamatdekarboksilaze.

zdravljenje

• Hormonsko nadomestno zdravljenje.

neuspeh zdravljenja posameznih endokrinih žlez videli v drugih delih Vodnika. neuspeh terapije lahko multipla izhajajo iz velikih težav, kot zdravljenje vsakega od njih.

Kronična kože in sluznice kandidiaza običajno zahtevajo vseživljenjsko zdravljenje, (na primer, ki prejemajo flukonazol ali ketokonazol), v nekaterih primerih pa pomaga, da se takrolimus v imunosupresivnih odmerkih, če se uporablja v začetni fazi (v prvih tednih ali mesecih) endokrinih insuficience.

Sindrom imunske disregulacijo, poliendokrinopatii, enteropatija (ireh sindrom)

To je redka bolezen z mutacijo v genu transkripcijski aktivator, foxp3, kar privede do disfunkcije regulatornih T-celic z razvojem avtoimunskih motenj povzroča.

IPEX-sindrom se kaže z močnim povečanjem sekundarnih limfnih organov, diabetes tipa 1, ekcem, alergije na hrano in okužbami. Sekundarni vzroki enteropatije konstantno drisko.

Diagnoza je predlagal kliničnih razlogov in potrjeno z genetsko analizo.

V odsotnosti zdravljenja IPEX-sindromom običajno vodi do smrti v prvem letu življenja. Imunosupresivi, in transplantata kostnega mozga lahko podaljša življenjsko dobo, vendar zdravilo je redka.

PESMI sindroma

PESMI sindroma (polinevropatija, organomegalijo, endokrinopatija, monokponalnaya gamopatije, kožne lezije) predstavlja poliglandularne sindrom pomanjkljivost nonautoimmune genezo.

Ta sindrom je posledica, po vsej verjetnosti, kroži imunoglobulinov. V krvi poveča vsebnost citokinov.

Kot pri drugih sindromov z nejasne etiologije, je PESMI-sindrom diagnosticirali s kombinacijo simptomov in znakov. Zahteva prisotnost polinevropatije in monoklonsko paraproteinemia v povezavi s katerim koli od preostalih dveh zaslonov.

Uporabna kemoterapija in terapija z obsevanjem sledi avtologno presaditvijo ali hematopoetskih izvornih celic. Petletno preživetje je približno 60%.