Hipofiza insuficienca: simptomi, zdravljenje, povzroča, diagnozo

Razširjenost hipofize insuficience

Incidenca v nekaterih populacijah je 8-10 ljudi na 1 milijon na leto, vendar je dejanska stopnja je lahko veliko večja, saj se mnogi bolniki z hipopituitarizmom lahko obravnava na podlagi odpovedi enega od sprednjih hormonov hipofize ali osnovne bolezni, ki so povzročili hipofize lezijo.

Vzroki hipofize insuficience

Prirojena hipopituitarizem je posledica mutacij v jedrskih genov, transkripcijskih faktorjev, ki so opisani v poglavju "hipofiza dwarfism".

Pridobljeno hipopituitarizem lahko pojavi zaradi organskih lezij hipotalamusa-hipofize območju, kot so tumorji osrednjega živčevja, kirurgijo, radioterapijo, travmatska poškodba možganov, centralnega živčnega sistema, motnje liquorodynamics, vaskularne lezije (anevrizma, infarktov, krvavitve), vnetne in infiltracijski bolezni (histiocitozo, sarkoidoza, hemokromatoza, limfocitna hipofiza).

Kot posebna oblika panhypopituitarism odločil, da dodeli Skien sindrom - Simmonds, ali hipofize kap. Sprva je to stanje opisal ženske, ki so imele težko rojstvo, ki ga množično izgubo in sepse krvi, ko je ozadje hipertrofija sprednjega hipofize, ki se je razvil med nosečnostjo, zaradi žil, tromboembolijo ali krvavitve pride hipofize nekrozo zapletene. Trenutno je bolezen redka, opisane podobne simptome pri moških s hudo izgubo krvi.

Razvrstitev hipofize insuficience

Glede na etiologiji hipopituitarizmom lahko razdelimo na prirojene, pridobljene in idiopatična. Glede na klinično sliko hipofize insuficience je razdeljena na delne hipopituitarizmom in panhypopituitarism.

ICD-10 ustreza postavka hipopituitarizmom E23.0 z.

Patogeneza hipofize insuficience

Razvoj endokrinih bolezni, metabolni v hipopituitarizmom sledijo istim zakone kot so okvare na izoliranem ščitnice, nadledvične skorje, spolnih žlez in rastnega hormona, so opisani v ustreznih poglavjih. Značilna postopnim razvojem atrofičnega sprememb v obrobnih endokrinih žlez in hormonov odvisnih tkiv in organov.

Simptomi in znaki hipofize insuficience

Klinično sliko hipopituitarizmom je na splošno opredeljena simptomov značilnih za odpovedi enega ali drugega od perifernih endokrinih žlez, katerih funkcija je oslabljena. Praviloma obstajajo znaki hypocorticoidism, hipotiroidizem, hipogonadizem, pomanjkanje rastnega hormona, in v različnih kombinacijah. Celoten opis vsakega od teh sindromov je na voljo na vajah poglavja o insuficience nadledvične žleze, ščitnico, spolne žleze, in pomanjkanja rastnega hormona tudi, da v tem poglavju bo pozoren le na posebnosti njihove manifestacije, ko hipopituitarizem.

V prirojenega pomanjkanja prisotnosti hipopituitarizem nekaterih hormonov iz sprednjega režnja hipofize in kombinacije teh ni endokrine motnje celoti določajo ustrezne genetskih defektov.

Zaporedje simptomov hipopituitarizmom pridobljeno v skladu z nekaterimi zakoni. Pred drugo moteno delovanje rasti, čemur praviloma mora biti razvoj sekundarnega hipogonadizma, hypocorticoidism in kratka zaporedja disfunkcije sekundarno hipotiroidizmom in pomanjkanjem prolaktina. Pomanjkanje rastnega hormona pri odraslih, kljub zgodnji razvoj, je diagnosticirana pozno zaradi nespecifičnih simptomov.

Gipoprolaktinemiya običajno asimptomatski in se kaže šele po rojstvu agalactiae v Skien sindromom - Simmonds.

Sekundarna insuficienca nadledvične skorje hipopituitarizem ko ne spremljajo simptomi in hiperpigmentacija kože gipoaldosteronizm.

Z razvojem hipopituitarizmom zaradi hipofiznih tumorjev primanjkljaj tropske hormoni v adenohypophysis lahko pojavijo na podlagi simptomov prebitkom enega od njih (ponavadi prolaktina ali rastni hormon).

Funkcije se lahko kombinirajo z hipopituitarizmom diencephalic motnje, diabetes insipidus, simptomov stiskanjem očesnega chiasm, možganski živec motnje liquorodynamics.

Eden od glavnih simptomov panhypopituitarism, vključno s sindromom Skien-Simmonds, je napredujoče izgube telesne teže, ki lahko dosežejo stopnjo kaheksije. Z napredovanjem bolezni se lahko razvijejo gipopituitarnaya komo, ki vodi do smrti bolnika.

Določanje hipofize insuficience

Bolniki lahko pritožujejo značilnost adrenalne insuficience, hipogonadizma, hipotiroidizem in pomanjkanja rastnega hormona. Običajno prevladuje splošno šibkost, hipotenzija, menstrualne nepravilnosti ali učinka. Zgodovina lahko vključujejo informacije o etiologiji hipofize poškodbe.

V primeru dvoma (in opredeliti pomanjkanje rastnega hormona - tipično) zahteva sprejetje ustreznih testov spodbud.

diferencialna diagnostika

Insuficienca več perifernih žlez z notranjim izločanjem, opažene v različnih izvedbah polyendocrine avtoimunske sindrom (APS), vendar te kršitve v kombinaciji s povišanimi nivoji tropske hipofiznih hormonov.

Nekatere pojavijo težave pri diferencialno diagnozo sprednjega pomanjkanjem hipofize in anoreksija (anoreksija neurosa). Ohranjanje invalidnosti pri bolnikih s hudo podhranjenostjo, so pogosto opazili pri anoreksija neurosa ne nagibajo, kot pravilo, bolnikih z hipopituitarizmom. niso opazili kršitve izločanje hormonov, kot je opisano zgoraj, s anoreksija. Ugodno terapevtski učinek psihotropne zdravljenja je mogoče opaziti le v anoreksija neurosa.

Zdravljenje hipofize insuficience

Vzročni zdravljenje hipofize insuficience niso vedno učinkoviti, vendar je treba sprejeti vse možne ukrepe za iskanje in odpravo vzrok bolezni ali preprečevanje njenega napredovanja (odstranitev tumorjev osrednjega živčnega sistema, specifično zdravljenje vnetnih in infiltracijsko bolezni).

Temelj zdravljenja je nadomestna terapija za hipopituitarizmom. Pripravki tropske hipofiznih hormonov (razen STG) se ne uporabljajo zaradi odpornosti hitro razvija z njimi. Zdravljenje z glukokortikoidi, ščitnični hormoni, spolnih steroidov se izvaja na splošnimi načeli hormona. Treba je opozoriti, da je namen ščitničnega hormona možna le po plačilu hypocorticoidism izogniti provokacijo akutne insuficience nadledvične žleze. Neobvezno Naloga mineralokortikoidov običajno ni potrebna. Morate vedeti, da je zdravljenje pomanjkanja rastnega hormona dokazano začne po odpravi pomanjkljivosti drugih hormonov v odsotnosti kontraindikacij (tumorji, intrakranialna hipertenzija).

Klinični nadzor. Bolniki z opazovanjem hipopituitarizem endokrinolog zadevo in, če je potrebno, sosednjih strokovnjaki (nevrolog, nevrokirurg, A onkolog). Potrebujemo redno ravni študija izločanje sprednja hipofiza hormon, ki prej ni bila kršena, za zgodnje odkrivanje napredovanja hipopituitarizmom in terapijo popravka.

Napoved hipofize insuficienca

V radikal utrjevanjem lahko osnovno bolezen ustavi napredovanje hipopituitarizmom in delnega koraka obnovitev funkcij adenohypophysis.

Z ustrezno nadomestno zdravljenje prognoza za življenje postane ugodna, delno zmanjšana sposobnost za delo. Vendar pa je treba v prihodnost usmerjeno presojo biti previdni zaradi možnosti hipoglikemične kome, kolaps, komo gipopituitarnoy, akutne insuficience nadledvične žleze in okužbe pristop.