Whipple bolezen: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sindrom je značilna odpovedi absorpcije, steatorrhea, hujšanje, do kaheksija, limfadenopatija in neke vrste sklepne bolezni.

George Whipple (George Whipple), 1878-1976, je opisal bolezen leta 1907 prevzeti bakterijsko etiologijo, ki je bil potrjen v Nobelovo nagrado leta 1997 za svoje delo na slabokrvnostjo.

Whipple bolezen - sistemska infekcija, ki jih je grampozitivna bakterija Tropheryma whippelii povzročil. Redka bolezen (frekvenca okoli 0,5 primerov na 1 milijon na leto), v glavnem vplivajo moški srednjih let, 30% od njih so kmetijski delavci krogla. Domneva se, oralno okužbe, čeprav ni dokazov o tem.

Narava bakterije ostal neznan še 1990, ko je bila dobljena metoda določanja zaporedja 16S ribosomsko bakterijsko DNA, povezane z aktinomicete. Za te bakterije je značilno dolgotrajno dvojne kolone (18 dni).

Okužene osebe opozoriti delovanje okvarjeni Th1-limfocitov, vendar, če to prispeva k razvoju bolezni ali napake je posledica okužbe - ni znano.

Glavni simptomi - artritis, hujšanje, bolečine v trebuhu, driska. Diagnoza temelji na podatkih iz majhnega črevesja biopsijo. Zdravljenje vključuje začetno imenovanje ceftriakson ali penicilin, čemur sledi dajanje trimetoprima / sulfometoksazola vsaj na leto.

Whipple bolezen prizadene predvsem moške bele rase 30-60 let. Sluznice tankega črevesa je prizadela skoraj v vseh primerih, čeprav gre morda za drugačno sodelovanje organov. Verjetno, bolniki imajo neko napako v celično posredovane imunosti. Skoraj 30% bolnikov odkrita haplotip HLA-B27.

Povzroča Whipple bolezni

Vzroki za bolezni ni dobro uveljavljena. Povzroča bakterija Tropheryma whippelii.

Simptomi in znaki Whipple bolezni

Obstajajo štirje glavni simptomi Whipple bolezni:

• Artralgija.
• Driska.
• Bolečine v trebuhu.
• Hujšanje.

Značilno je, da so prvi simptomi so vročina, artritis skupaj. Simptomi črevesja običajno razvije kasneje, včasih let po nastanku prvih pritožb. Obstajajo lahko aktivni ali latentni črevesno krvavitev. Pri ugotavljanju bolezni v pozni fazi, se lahko določi z znaki hude malabsorpcije. Drugi znaki vključujejo pigmentacijo kože, anemija, limfadenopatija kroničnega kašlja, serositis, periferni edem, simptome CNS.

Whipple bolezen prizadene več organskih sistemov:

• GIT. Razviti sindroma malabsorpcijski s progresivno izgubo teže, driska (vodno ali steatorrhea in diareja), bolečine v trebuhu. Pogosto označujejo mezenterična limfadenopatija in retroperitonealno bezgavke.
• CNS. Postopno demenca, oftalmoplegije, simptomi duševnih motenj. (Treba je opozoriti, da je med preiskavo pogosto kažejo simptome centralnega živčnega sistema, vendar PCR za T. whippelii daje pozitiven rezultat.).
• Kardiovaskularni sistem. Endokarditis, miokarditis in perikarditis.
• Mišično-skeletni sistem. Seronegativni polyarthralgia.

Razlikovati zgodnje napovedujejo obdobje, ki traja od nekaj mesecev do 6 let. Bolezen se začne neopazno z napadi redne telesne temperature pojavljajo občasne driska, povišana telesna temperatura, anemija pojavi. Pogosto pred leti motenj artritis prebavil.

Najbolj značilna migracijski poliartritisa. Na začetku bolezni pojavijo, postopno utrujenost, slabo počutje, bolečine v nadželodčnem regiji, izražena blago povišano telesno temperaturo, ki je driska pogosto opaziti. Tanko črevo je kronično vnetje sluznice svojega atrofični, gnojne.

Bolniki izgubijo težo, je difuzna pigmentacijo kože, pridobitev sivo-rjav odtenek. Postopoma razvoj sindroma malabsorpcijo. Povečane mezentrialni bezgavke.

Kri levkocitoza, hypoproteinemia, gipoholesgerinemiya, hipokalciemija. Mnogi bolniki pokazala zmanjšanje želodčne sekrecije, do aklorhidrija.

Inšpekcija v Whipple bolezni

Endoskopijo. Ko FEGDS odkrivanje bele in rumene madeže z lipidom odlaganjem na sluznici povzročil. Bodite prepričani, da izvede ograjo velikega števila biopsij. Ko histologijo prepoznajo makrofagov s povečanim obsegom citoplazme, ki vsebuje več Pas-pozitiven Lizosomi napolnjena T. whipplei. Razvili smo posebno analizo PCR. Bolezni, ki jih histologijo podobno Whipple bolezen povzroča je redka, to vključuje okužb, ki jih Mycobacterium avium in histoplazmoza povzročajo.

Zdravljenje Whipple bolezni

• Antibiotiki.
• Možnost oddaljenega ponovitve.

Brez zdravljenja, bolezen napreduje in povzroči smrt. Različne antibiotiki vplivajo (tetraciklin trimetoprim / sulfametoksazol, penicilin, cefalosporini). Zdravljenje se začne ceftriaksona (2 g dnevno i.v.) ali penicilin G. Nato je predpisana dolgo potek zdravljenja trimetoprim / sulfametoksazol. Na alergije na sulfametoksazola zdravil lahko daje ust penicilina-VK ali ampicilinom. Na voljo je hitra kliničnega izboljšanja z ločljivostjo povišano telesno temperaturo in bolečine v sklepih. Simptomi črevesja regresijo v 1-4 tednih.

Nekateri strokovnjaki ne priporočajo ponovno biopsijo tankega črevesa. Drugi priporočajo za izvajanje ponovitev biopsije eno leto kasneje, ko je to potrebno za izvedbo elektronske mikroskopije za ugotavljanje bacile (ne samo spremenjeni makrofagov). Tretji pristop je nadzor zdravilo namesto biopsije Izvaja PCR.

Recidivi pojavljajo pogosteje in se lahko pojavi let kasneje. Zaradi suma ponovitve mora opraviti biopsijo tankega črevesa ali PCR (ne glede na prizadetih organov), da se potrdi prisotnost bacilov.

Pri zdravljenju uporabe antibiotikov penicilina skupin v kombinaciji z streptomicin in sulfonamida pripravkov. Poleg zdravljenja z antibiotiki uporablja razstrupljanje in multivitaminski terapijo. Če obstajajo dokazi za alergije imenovan glukokortikosteroida drog.

Mark hiter odziv na zdravljenje z antibiotiki (driska mine v nekaj dneh, bolečine v sklepih - več tednov, povečanje telesne teže se zgodi v roku 1-2 mesecev). Sprva se uporablja tetraciklin, vendar je prišlo do pogosto recidivov nevroloških motenj, ki jih je težko terapijo. Trenutno za indukcijo remisije benzilpenicilin uporablja v kombinaciji z streptomicin ali cefalosporine III generacije (učinkovitost doseže 90%) s prehodom na vzdrževalno terapijo za eno leto antibiotikov, ki prodrejo skozi krvno-možgansko pregrado. Te retrospektivne študije kažejo 5-odstotno stopnjo ponovitve.

Whipple kirurgija

Alain Oldfazer Whipple (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. Ameriški kirurg. Po zaključku klinične dejavnosti študiral zgodovino medicine na Bližnjem vzhodu. Whipple je triad opisano s inzulinomom. Vendar pa to ni pomembno opisu Whipple bolezni.

Delovanje (znan tudi kot pancreatoduodenectomy) se resekcija glavo trebušne slinavke, odstranitev žolčnika. distalno žolčevoda, dvanajsternik ± Distalno želodec prekrivni gastronesteostomy, holedohoeyunostomii in pankreatikosyunostomii.

Indikacije: rak ampule dvanajstniku in pankreasa (operacija je možna v manj kot 15% primerov raka trebušne slinavke, čemur sledi 5-letno preživetje 25%), holangiokarcinom distalni žolčevoda, familiarna adenomatozna polipoza s dvanajstnika lezij, včasih kronični pankreatitis.

Perioperativna incidenca je nad 30% (iztekanje žolča, trebušne slinavke fistule, sekundarni krvavitve, resekcija sindrom želodec), perioperativna smrtnost 3-5%.

Kot alternativa operaciji Whipple priporoča pilorosohranyayuschuyu pancreatoduodenectomy (zmanjšuje pojav stranskih učinkov, kot so zgodnje sitosti in žolčnega refluksa). Vendar pa so trenutno zaprti v analizi, je pokazala, da ni razlike v perioperativne smrtnosti / obolevnosti in prognozo med tema dvema operacij pri bolnikih z rakom trebušne slinavke.