Brachydactyly palec: vzroki, zdravljenje, simptomi, znaki

Pojavljanje - redko Izolirana bolezen (dedna na avtosomno dominantno način).

razlogi

sindrom Izolirano sporadična odsek po poškodbi (npr ozebline) ali presnovne motnje (npr psevdogipo-partireoidizm). Nekatere vrste so že lokalizirana na kromosomih 2 in 9.

V kombinaciji s številnimi sindromi.

razvrstitev

Razvrstitev v Bell spremembi brachydactyly

Tip A: vsi kratki srednji falang (zadnjih ossificans):

• A1 (Farabee): kratka srednja falango, včasih zlit z nohtov falango
• A2 (Mohr-Wriedt): kratki deltoid srednji falango drugega prsta krtače / sekundo prstov
• A3 (Bauer): kratek deltoid srednji falango tretjega prsta
• A4 (Temtamy): kratek srednji falango iz drugega in petega prsti
• A5 (bas): odsotnost srednjega falango, s falango hipoplaziji nohtov in nohtov.

Tip B: Mackinder

• Nail falango hipoplazija, pomanjkanje nohtov

Tip C: Drinkwater:

• Kratek srednji falango II / III prst. Delta falango petega prsta
• Giperfalangizm (ekstra kosti) iz drugega in tretjega prsti
• Kratke metacarpals

Tip D: Breitenbecker:

• Kratek nohtov falango palca

Tip E: Bell:

• Kratke metacarpals z normalno dolžino prstnimi
• pritlikavost

druga

• Pitt-Williams: kratek koleno nohte falango prsti, kratke metacarpals, normalna rast
• Sugarman: kombinacija Vrste A2 in D

Simptomi in znaki

• Stopnja krajšanje spreminja
• Obstajajo syndactyly in clinodactyly simfalangizm.

Indikacije za korakom

• Minimalna funkcionalna motnja, razen kratkih centralnih žarki, zlasti metakarpalnem kosti, s slabljenjem v primeru zajemanja metakarpalnem glavo na mestu proksimalnem delu Laddo.
• Zdravljenje drugih bolezni, kot so syndactyly in clinodactyly.
• Upoštevati, da so na raztezek prstih rezultati pod pričakovanji.
• Odvračanje podalj- metacarpals lahko izboljša delovanje in videz (obnavlja normalno hitrost zaporednega prst).

Načini kirurškega zdravljenja

Enostopenjski raztezek +/- osteoplasty: je mogoče kombinirati s klinasto osteotomije popraviti kotne deformacije

Odvračanje podaljšanje +/- kosti cepljenje

zapleti

razširitev prstov lahko povzroči togost, brazgotina deformacija prstov in zmanjšano funkcijo.