Bolezen Microvilli vključenost pri otrocih

V tem drisko bolezni lahko tako vodena, da je stol včasih zamenjali za urin. Koncentracije natrija in klorida v blatu približno enako kot v serumu in znesek izgube v blatu lahko enaka ali večja od kolere. Če ne izvaja ogromen intravenozno nadomeščanje tekočine, lahko dojenčki umre zaradi dehidracije. Z izključitvijo vključitev microvilli bolezni okužba - najpogostejši vzrok hude dolgoročne identefitsirovannaya driske, ki se začne v 1. tednu življenja. V nasprotju z novorojenčkih z napakami prometa (npr prirojeno hloridteryayuschaya driska) poligidroamnion med nosečnostjo ne zazna pogosto. Glavni napaka, ki povzroča vključenost microvilli bolezen neznana. Pojav bolezni med sorojenci navaja možnost genetskega defekta z avtosomno recesivna način dediščine.

Morfološko študija dvanajstnika biopsij klasične bolezni vključitev v microvilli določi normoplasticheskaya sluznice atrofije s crypt hiperplazijo je relativno majhna in odsotnosti pomembne vnetne infiltrat v lamine proprie. Na večji povečavi, kontaktne neravno površino enterocitih in neorganiziran z bogatimi vacuolization v citoplazmi v apikalnih delih meje in izgubo krtačo meje opredeljene. Ko PAS-barvanjem reakcija slabo definirana meja apikalno krtačo meje, vendar pa so PAS-pozitivni citoplazme obarvanje od apikalnih delov enterocitih, ki se niso opazili v normalni tankem črevesu. Z imunohistokemijo uporabo monoklonskih protiteles proti villin (microfilament komponenta telo microvilli) vidne intracitoplazemski microvilli vključevanja. Elektronska mikroskopija definirano intracitoplazemski vključke microvilli v površinskih epitelijskih celicah. To je značilno diagnostična značilnost bolezni, saj je takšna vključitev ni bilo mogoče najti v drugih enteropatij. Vključki lahko tudi microvilli identefitsirovany v colonocytes v epitelijskih celicah sluznice želodca, ledvic cevke in žolčnika s. Ti vključki microvilli običajno nahaja bližje apical površine, vendar so včasih globoko v celično citoplazmo. Druga značilnost bolezni electronmicroscopic microvilli za vključevanje - prisotnost apical izločevalnih zrncih (ti vezikularnih telesa). Vezikularnega telo ima spremenljivo morfologijo, vendar običajno sestavljeni iz ene membrane ki omejuje lumen napolnjeno z mešanico amorfnega granulatom, majhnih mehurčkov in memoran fragmentov. površinske epitelne celice določi vezikularne telo, ki povzročajo vacuolization in Pas-pozitivno barvanje enterocitih microvilli. Najdemo jih tudi v celicah sluznice srednji in globlje dele grobnicah.

Video: Računalniška zasvojenost - smo ubijanje otrok

Ker inkluzijska microvilli bolezni zahtevajo popolno parenteralno prehrano, to stanje je vedno usodna brez stalnega intravensko prehrani ali črevesa. Vendar pa obstaja nekaj poročil o bolj zmerno boleznijo možnosti microvilli vključevanje, ki se manifestirajo kasneje in prognoze so lahko boljši pri njih.