Enteropatije novorojenčki, simptomi, zdravljenje

Avtoimunska enteropatija - bolezen z imunskimi črevesnih poškodb povzročil. Klinično dolgotrajne diareje, ki se začne v 1. letu življenja. Značilna atrofijo resic in infiltracijo aktiviranih limfocitov T v lamine proprie. Pri dojenčkih, avtoimunska enteropatija imajo krožeča protitelesa proti sistemu enterocitih. V nasprotju s tem, dojenčkov s to boleznijo in vključitev microvilli gredjo enteropatije otrok z avtoimunsko enteropatije pogosto zunaj črevesne manifestacije avtoimunosti. Poleg tega so otroci z avtoimunsko enteropatije redko družinsko anamnezo hude driske dojenčkov. Driska se pogosto začne po prvih osmih tednih življenja in ima očitno klinični odziv na močan imunski odziv.

Morfološko avtoimunska enteropatija značilna izrazito infiltracijo aktiviranih limfocitov T v lamine proprie tankega in debelega črevesa. Histopatologiji celiakija je podoben, razen za relativno pomanjkanje intraepitelijske limfocitov. Poleg tega je večina bolnikov ne bo glutena pred drisko. V tipičnem avtoimunska enteropatija v dvanajstniku biopsijah materiala navedeno skupno sluznice atrofija, Grobnica hiperplazijo in gosto infiltracijo limfocitov in plazemskih celic v lamine proprie. Intraepitelijska limfociti so prisotni v epitelijskih celicah površinskih in epitela grobnicah. Crypt abscesi najdemo v hudih primerih. Škoda ni omejena na tanko kishkoy- nekateri otroci, lahko te spremembe v želodcu in debelem črevesu. Z imunohistokemijo pokazala, da povečanje desetkrat števila CD3 pozitivnih limfocitov v epitelijskega in lamine proprie. Sluznice atrofija in kripta hiperplazije so sekundarne značilnosti poškodbe avtoimunsko induciranega črevesja.

Če sumite, da avtoimunsko enteropatije, je potrebno izključiti primarno imunsko pomanjkljivostjo. Na primer, mutacije v genu, ki kodira CD3 gama podenoto celic T so opisani pri otrocih z dolgotrajno driske pri dojenčkih in znaki avtoimunosti.

IPEX sindroma

IPEX sindroma (imunski disregulacijo, poliendokrinopatiya, enteropatija, X-vezana dedovanje) ima veliko črevesno manifestacije, tako avtoimunska enteropatija, vključno sluznice atrofije z izrazito infiltracijo v lamine proprie aktiviranih T celicah.

Glavna genetska osnova IPEX-sindrom - foxp3 genske mutacije. Foxp3, imenovane tudi scurfin, transkripcijski faktor, vključen v proliferacijo CD4 + T celic. Otroci s avtoimunska enteropatija, insulina neodvisna sladkorna bolezen, bolezni ščitnice, ihtioze, ekcematozne ali hemolitične anemije, ali tisti, ki imajo sorodstveni s podobnimi simptomi je treba skrbno preučiti za mutacijo foxp3.

Mekonija in sorodne motnje

Mekonija - vsebina debelega črevesa in distalni tankega črevesa za novorojenca. Je sluznica konsistence, barve - od temno zelene do črne. Sestavek mekonija prevladuje vode (75%), na katerega sprejme sluzničnih glikoproteini pogoltne pohoten lestvice, gastrointestinalnih izločki, žolča, trebušne slinavke encime, beljakovine v plazmi, lipidov in minerale. Več kot 90% zdravih dojenčkih pojavi izkašljevanje mekonija v prvih 24 urah po rojstvu v povprečju v višini 200 ml, in skoraj vse -. Za 48 h Motnje-hoja mekonija zaradi svoje nenavadne sestave (npr, bolnikih s cistično bolnikov fibroza) ali motnje v motiliteto črevesja (npr Hirschsprung bolezen).

Mekonealny ileus

Mekonealnaya intestinalne obstrukcije - zamašitev zelo viskozna in odebeljenim mekonija v novorojenčka. Skoraj vsi primeri so začetna manifestacija cistično fibrozo (10% bolnikov s cistično fibrozo so rojeni s tem). Redko mekonealnuyu ileus imeti otrok s prirojeno trebušne slinavke ali trebušne slinavke kanalu brez cistične fibroze, vendar pa predstavljajo manj kot 5% primerov. Diagnozo cistične fibroze mora temeljiti na zaporednih (serijsko) znojnic vzorcev iz vsakega dojenčka s mekonealnoy ileusa. V klasičnem primeru distalnega tretjine ileuma ima skoraj normalno velikost, vendar je razlika je napolnjena z gosto sivo trdno snov mekonija. Povprečna ena tretjina ileuma, proksimalno oviranje mekonija, razširili in napolnjena z želatinasto ali temno smolnato mekonija. Debelo črevo je mekonealnoy ileus postavljenega v življenju plodu, tako da je manjša od normalne premera.

Mikroskopsko: distalno svetlina je napolnjena z hipereozinofilnega, ochagovokaltsifitsirovannym mekonija. Črevesna žleze razširil in napolnjena hipereozinofilnega skrivnost, ki je povezana z mekonija, ki se nahajajo v lumen. Če pride črevesna perforacija v maternici, potem bo dojenček mekonealny tudi peritonitis. Približno polovica bolnikov z intestinalne obstrukcije mekonealnoy razvoju peritonitis ali ene od drugih zapletov, ki vključujejo črevesne atrezija in membrane.

Mekonealny peritonitis

Perforacija črevesa, ki se pojavljajo v rezultatih maternici pri izhodu mekonija v trebušni votlini zaradi razvoja kemijskih peritonitis s sterilno vnetje, fibroza in kalcifikacija lastnosti. Od 33 do 50% bolnikov z peritonitis imajo mekonealnym mekonealnuyu ileus in cistično fibrozo. Polovica bolnikov razvije perforacijo sekundarno po fetalni črevesa s atrezija, zaradi kršitve vrtenje črevesja z membranami, mezenterićne kil povzročajo. Preostanek so verjeli, da povzročijo predrtje je fetalna vaskularne insuficience. Skrajno peritonitis je običajno organiziran s kalcifikacijo in pogosto gosto črevesne zarastline. Včasih mekonealnaya psevdocista - nabiranje blago mekonija, razmejena peritonealno fibrozo. Mikroskopsko: biliarna pigment v peritonealni vesoljsko barvanih fibroza in kalcifikaciji. Vnetje je običajno v obliki kronične produktivne odgovor tujka in kalcifikaciji. Ker je zarodka gut sterilno, je stopnja vnetja je veliko manjši kot v primeru puerperalne peritonitis.

Mekonealnaya plute

Mekonealnaya plute - sindrom pri novorojenčku debelega obstrukcija zaradi prisotnosti mekonija utrjenega, navadno v levem delu debelega črevesa ali se pojavi pri dojenčkih z zelo nizko porodno težo, ileuma ali proksimalnem delu debelega črevesa. To je - precej manj resno stanje kot mekonealny ileusa, lahko pa imajo podobno klinično sliko Cork običajno zapusti po klistir. sindrom mekonealnoy čep občasno mogoče opaziti pri bolnikih s cistično fibrozo. Bistveno je, da se Hirschsprung bolezen izključena tudi. Vendar pa večina dojenčkov z mekonealnoy zamaškom nima nobenega od teh pogojev.

žarek enteropatije

Širina enteropatije (črevesnih epitelijskih displazija) se pojavi v prvih mesecih življenja kronično vodena driska in zaostal fizični razvoj.

Pri nekaterih bolnikih, obstajajo znaki dizmorfii obraza. Vzrok bolezni ni znan. Tam lahko genetska napaka.

Pod svetlobnim mikroskopom tipične spremembe jejunal enteropatije biopsij dojenčki pramen vsebuje delne ali popolne sluznice atrofija, Grobnica hiperplazijo in normalno ali nekoliko večje število vnetnih celic v lamine proprie. V nasprotju s avtoimunska enteropatija ali celiakalne številom intraepitelijske limfocitov enteropatija pramen ni opazno povečana. Značilnost - prisotnost kontaktnih epitelnih "žarki", sestavljenimi iz stisnjenih enterocitih zaokroženo apikalno plazemske membrane, kar povzroča v konfiguraciji solze prizadeto epitelne celice. Te morfološke spremembe lahko traja več let, z nekaterimi arhitekturnimi spremembami v času, v resic. Za razliko od vključitve microvilli bolezni pri Schick reakcijo v primeri z gredjo enteropatija linearne obarvanje opazimo subtilne apikalno membrano površino brez obarvanja v citoplazmi enterocitih. Elektronska mikroskopija iz citoplazme organel ohranjena. Microvilli krtačo meja se lahko skrajša, vendar vključitev microvilli ali vezikularne organov manjkajo. Poročali povečanje števila in dolžine dezmosom med enterocitih tramovi.

Dolgoročna prognoza bolezni je spremenljiva. V najhujših primerih lahko bolniki potrebujejo parenteralno prehrano, da bi dobili dovolj kalorij za normalno rast in razvoj.