Prirojene malformacije grla in sapnika

Grla stenoza pogosto posledica prisotnosti veznega membrano obložena s sluznico, grlo, tako imenovani membrana. Lahko se nahaja na ravni nad in pod glasilk. Znan družina z avtosomno dominantnega dedovanja. Odprtina grla, je opisana tudi v fetalnim alkoholnim sindromom. Stenoze grla je lahko sekundarna -oslozhneniem intubacijo novorojenčka v intenzivni negi. Tako je obročasta Submukozno fibroza pod glasilk. Submukozno žleze običajno odsoten, cricoid zmanjšala. Grla atrezija, prekomerna razvoj hrustanca ponavadi posledica pod glasilk, ki vodi do zaprtja svojih lumnov. Nad grla atrezija tvorjen normalno. Prav tako se pojavlja skupno grla atrezija (odsotnost potrditev vsega). V kombinaciji z požiralnika atrezija, traheoezofagealno fistule, skupno skladiščenje pljučnih malformacije anus, sečil, skeletni sistem, srce. Številni primeri so del Vater-regiji. Ko grla atrezija opisano hiperplazije svetlobo (njihovo maso na 50-300% višja kot normalno).

Laringotrahealnye razpoke. Obstajajo tri anatomske razpokah vrste: zadnji volčje grlo (najpogostejša vrsta - 50% vseh primerov) - volčje grlo in zgornji sapnik (25%) in skupno volčje grlo in sapnik na ravni carina (25%). Ta anomalija je opaziti na Opitz sindromom in Pallister - Hall. Zadnja sindrom je značilna prirojena hamartoblastoma hipotalamusa, hipopituitarizmom, atrezija anusa in polydactyly postaksialnoy.

Laringomalyatsiya. Je razvojne motnje grla hrustanec, njihovo mehčanje (Zaznali histološko nediferencirani hrustanec bledo mukoidnim matrico). To je zelo dolgo epiglotis zapre vhod v grlu, v navdih, kar sopihanje in težave pri hranjenju takoj po rojstvu. To je mogoče kombinirati s tracheomalacia. Resni zapleti vključujejo: pljučna hipertenzija in pljučna popuščanje, nenadna smrt med infekcije respiratornega, dihalne motnje, mentalna zaostalost v povezavi z napadi hipoksije in hiperkapnijo. Laringomalyatsiya opisano s cri du chat, Mora, Majewski.

Agenesis (aplazija) sapnik. Pogosto celotno ali delno, z glavnimi bronhijev so povezani med seboj ali z požiralnika (ali traheo- bronhoezofagealnye fistule). To lahko enostavno razvijejo normalno ali odsotne (agenesis svetlobe). V 2-krat pogosteje prizadene dečke. Nosečnost s polyhydramnios zapletena. Poleg VATER-zveza s kombinacijo opisano dvanajsterniku atrezija, kolobarjasto trebušne slinavke syndactyly in CDF CŽS in urogenitalnega sistema.

sapnika stenoza. Kongenitalna stenoza sapnika delimo na primarno in sekundarno zaradi zunanjega stiskanja sapnika ploda. Primarni prirojeno sapnika stenoza redka, je razpršen in segmentni lijak. Difuzna stenoza (hipoplazija sapnik) označena z ostrim zožitev sapnika pod težiščem cricoid hrustanec začenja in se razteza do polne dolžine telesa ali velik del premera novorojenčka lumnu sapnika doseže samo 1-3 mm. Znižanje je posledica združitve hrustančnic obročev na zadnji steni sapnika. Glavni bronhiji ne vpliva. Ta oblika sapnika hipoplazije kombinaciji z tetralogije Fallot, agenesis pljuč in diafragmalnega kile. Drugi vzrok razpršenega stenozo sapnika - odsotnost njegovega membranska dela. Makroskopsko sapnik ima obliko trdne ne-elastičnega hrustanca predora. Bronhiji lahko vpliva: pravica glavni bronhijev je nenavadno dolg, in levo (sindrom bronhialna psevdoizomerichesky) kratek. Na srčno okvaro je prirojena displazija hrustanca tkivo, ki je del sistema mezenhimskih dis Plaza. Ta možnost sapnika zaklopke poteka skoraj izključno na kraniosinostoznyh sindromov, kot Apert sindromom, Pfeiffer in Crouzon bolezni.

Ko je lijakasta sapnika stenoza makroskopsko sapnik pod grlom normalno premer, vendar oži na najmanj tik nad bifurkacijo. Na označenem prostoru manjša izrazito zmanjšanje ali odsotnost membranskih dela sapnika, s čimer se združita hrustančni obroče. Lijakaste sapnik v kombinaciji z "zanko-sindroma" ali "sindrom zanko" z leve pljučne arterije: levo pljučno arterijsko oddalji na desni pljučni arteriji in doseže vrata leve pljučih, ki poteka nad desnim glavno bronhijev in med sapnika in požiralnika.

Segmentna stenoza je lokaliziran v srednji tretjini sapnika ali pod cricoid hrustanca nad carina, zaradi Goriščna hrustanca napak (pomanjkanje ali prebitek proliferacije fuzijo), kontaktna hiperplazijo mišične stene pautinopodobnoy membrano.

Sekundarni kongenitalna sapnika stenoza povzroča stiskanjem sapnika napačno plodovih plovil: dvojna ali desno aortno arch, nepravilno odtekanje subklaviji arterije iz aortnega loka, kot tudi zunajpljučna sekvestracije, ezofagealni diverticulum.

Pridobljeno sapnika stenoza kot grla zaklopke lahko posledica podaljšanim intubacijo.

tracheomalacia. Gre za mehčanje sapnika hrustanca. To vodi do sapnika v navdih izzveni. Lahko je razširjen in segmentno. V kombinaciji z anomalijami hrustančnih zgoraj opisanimi v zožitvijo grlu. Kot pravilo, opazili v skeletnih displazijo sindromov. Izolirano primarni tracheomalacia - zelo redka deformacije. Pridobljeno tracheomalacia lahko zaplet mehanskega prezračevanja.

traheoezofagealno fistula - videti. "Bolezni sistema prebavnem."

Tracheabronchomegalia (sindrom Mounier - Kuhn). Je avtosomna recesivna prirojena bolezen označena s širitvijo sapnik in glavni bronhiji (premera sapnika in bronhijev 3 krat normalno). V nekaterih primerih, ki jih degenerativnih sprememb v hrustanca (traheobronhomalyatsiya), ki postanejo tanjše Tracheabronchomegalia povzročajo, in včasih popolnoma uničeno. Struktura membranskih dela sapnika v takih oblikah Tracheabronchomegalia normalno razvite.

Bolezen je pogosto zapletena zaradi ponavljajočega bronhitis, pljučnica, progresivne respiratorno odpovedjo in ki predstavljajo ključno prognozo. Mounier sindrom - Kuhn, pogosto v kombinaciji z Ehlers - Danlosovemu sindrom, skeletne displazije, cutis laxa, ki temeljijo na prirojeno napako elastičnega tkiva.