Preponska kila napaka pri novorojenčkih

Stiskanje v pljučih lahko povzroči vztrajno pljučno hipertenzijo.

Kila membrana običajno pojavi na zadnji del membrane (Bochdalek kile), in 90% v levo. Incidenca je 1 na 2200 živorojenih otrok. Sprednji kila (Morgagni kila) je precej manj pogosta. Druge prirojene nepravilnosti, ugotovljene pri približno 50% primerov.

Zanke tankem in debelem črevesu, želodca, jeter in vranice lahko izboči v plevralni votlini za vpletene strani. Če je kila je velik, na prizadeti strani razvoj pljuč hipoplazijo. Drugi učinki vključujejo pljučne hipoplazija pljučnih žil, kar vodi do povečanja pljučni žilni upor in s tem, pljučne hipertenzije. Stalna pljučna hipertenzija vodi v desno-levo obvoda krvi na ovalnega okna ali preko duktusa ductus arteriosus ki preprečuje oksigenacijo tudi ob vdihavanju O₂ ali prezračevanja. Stalna pljučna hipertenzija je glavni vzrok smrti pri dojenčkih s prirojeno kilo prepone.

Video: False preponska kila novorojenčka

V 70% je okvara na levi - zadaj (reža Bogdaleka).

frekvenca1: 2 000-5 000.

umrljivostV večini primerov < 30 %, зависит от клиники.

Prosto ultrazvok slikanje Acorn, črevo ali jetra v prsnem košu.

Povezane malformacij opazili pri 50% primerov:

• Najpogosteje nevralne cevi, srčne napake in črevesno malrotation.
• tudi v kombinaciji s trisomijo 13, 18 in 45 CW, poleg tega s takšnimi sindromov kot Goldenhar. Beckwith-Wiedemann. Pierre Robin. Gorlin-Goltz. sindrom prirojenih rdečk.
• Tam lahko družinski anamnezi (redko).

Prenatalnim z ultrazvokom v večini primerov ni mogoče ločiti od sprostitve membrane, ki ima v bistvu boljšo prognozo. Predporodne polyhydramnios povezano s slabo prognozo.

Pred rojstvom terapija v Evropi doslej izvedena le v Bonnu, Lyonu, Barceloni in Londonu.

• V utero sapnika zaključku, da se prepreči pljučne hipoplazijo.
• Carskih oddelek odstraniti zaprt del sapnika.
• To postaja vse bolj pomembno prenatalni določitev kardio razmerje (CTO, Lung do srca Ratio) ali obseg pljuč na MRI (ni pomembno).
• Ko je treba prenatalna diagnoza po 20 tednih nosečnosti razpravljali s starši in ustrezne možnosti zdravljenja za center.
• Rojstvo otroka pred rojstvom diagnozo hudo diafragmalnega kile bi morala biti v središču z možnostjo ECMO.

Ko prenatalna diagnoza podroben srečanje s starši porodničarjev, neonatologi in pediatričnih kirurgov. Brezpogojna izključitev drugih deformacij in analizo kromosomov.

Ne označuje carskim rezom, vendar skrbno spremljati z datumom dobave.

Opozorilo: Pravočasno hospitalizacija za nastanek dela za dobro pripravo na porod.

Simptomi in znaki hernije diafranmy

Po rojstvu, ko novorojenčka jok in požiranju zraka, črevesna zankami hitro napolni z zrakom in poveča, kar vodi do akutnih zapletov dihal, kot so srce in mediastinuma organov premaknila v desno, stiskanjem več normalno napačno pljuč. V hujših primerih, odpoved dihanja razvije takoj. Morda nastanek vnetja trebuha. Zaradi vpletenosti hemithorax črevesni zvoki lahko slišali (ali odsotnega dihal). V manj hudih primerih, rahlo oteženo dihanje razvija nekaj ur ali dni kasneje, ko je vsebina trebuha skozi postopoma oblikuje zaslonke kile napake manj resne.

Diagnoza kila diafranmy

• Včasih prenatalna ultrazvok.
• Radiografijo.

Včasih je diagnoza, ki na podlagi izvidov podatkov ultrazvoka. Po rojstvu je diagnoza temelji na rezultatih rentgensko slikanje prsnega koša, ki zaznava črevesja izboklino na prsih. Pri mnogih resnih pomanjkljivosti napolnjena črevesja zanki z zrakom napolnjenih hemithorax in kontralateralni odkrito srčno premikanje in mediastinuma organov. Če je X-žarki po rojstvu opravi takoj, iz trebušne organe prikazani kot neprosojno airless maso v hemithorax.

Zdravljenje kile diafranmy

• Operacija.

Novorojenčki morajo nemudoma izvede Endotrahealno intubacijo in mehansko prezračevanje pri zagotavljanju palate- prezračevanje skozi masko lahko izpolnite trupla prsna zračnih celic in poslabša odpoved dihanja. Stalno Nazogastrično sesalno pomočjo sonde z dvojnim svetlino preprečuje zaužitju zrak skozi prebavni trakt in povzroči nadaljnje stiskanje v pljučih. Včasih je treba uporabiti paralitični sredstva, da se prepreči zraka zaužitja. Potem ko novorojenčka izvedena optimalna korekcija pljučne hipertenzije, je potrebna operacija postaviti nazaj črevo v trebušno votlino in zapreti zaslonko napak.

Huda obstojne pljučne hipertenzije zahteva stabilizacijo preoperativno intravenozno NaHCOg₂ in vdihavanje dušikovega oksida, ki pomaga razširi pljučne arterije in sistemsko izboljša oksigenacijo.

Uspešno prevoz kritično bolnih novorojenčkih s prirojeno kilo prepone in vztrajno pljučno hipertenzijo, je zelo težko izvajati. To je razlog, zakaj, če je membrana kila obdobju pred rojstvom ultrazvokom diagnosticira, je smiselno, da se rodi v pediatrični center.

Dogodki pred dostavo

Vsaj 2 pediatrov in medicinske sestre pripravljene za oživljanje.

Dolžnost obveščanja višjega zdravnike v pediatrični operacijo in anestezijo, če je potrebno, posvetuje z ustreznimi otroški bolnišnici z ECMO.

Priprava za prvo pomoč:

• Preverite za običajno oživljanje.
• Dodatno pripraviti: Set za kateterizacijo umbilikalne arterije in 2-3-luminalno kateter. Plevralni drenaža, sesanje. Debele želodčne sonde. Podaljšana infuzijo adrenalina: želenega dozirna 0,5-2-4 ug / kg / min. 7,5 ml = 7,5 mg adrenalina = 7500 g na 25 ml Aqua dest, NaCl 0,9% ali 5% raztopina glukoze :. 0,1 ml / kg / h, ustreza 0,5 ug / kg / min . 0,2 ml / kg / h, ustreza 1,0 ug / kg / min. 0,4 ml / kg / uro, ki ustreza 2,0 ug / kg / min. 0,8 ml / kg / uro, ki ustreza 4,0 ug / kg / min. Podaljšano infuzijo flolana: želeni odmerek 0,01 ug / kg / min = 10 ng / kg / min. Izhodni p p = 10 000 ng / ml soli z 1,5 ml (= 15000 ng) v 25 ml NaCl 0,9% - »1 ml / kg / h, ustreza 10 ng / kg / min = 0,01 ug / kg / min. V podružnici - ventilator s HF ventilatorjem in N0. po rojstvu simptomi

odpoved in cianoza dihal.

Morda poslušanje črevesja zveni v prsih.

Otrok z "velikim potopljene prsih in trebuhu."

Video: Laparoskopska zdravljenje požiralnika diafragmalnega kile

Majhne napake (npr., V desno ali substernalnye Morgagni kilo) z motnjami hranjenja in mehko dihanja! motnje lahko včasih res izbrisati.

Dogodki po porodu

Naj bo vaš kul!

previdno: Ni maska ​​prezračevanje.

Takojšnje intubacijo, morda pri porodu, ko se je rodil vodja.

Pazite pnevmotoraksu na nasprotni strani.

Sesalni in sušenje.

Opravite gavaże velikega premera

Če je mogoče, se izogibajte prevoz. Npr., Soba za prvo pomoč, če rodzal neposredno ob njej.

Dogodki v enoti za intenzivno nego za novorojenčke

ALV:

• Namen je odvisno od razmer, je lahko permisivna hiperkapnija.
• Parametri ventilator: PIP, če je mogoče < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Vedno sedacija ali morfin, fentanil (zmanjšal pljučni žilni upor) in / ali sprostitev (ali pankuronija norkurony).
• Če prejšnji pristopi so neuspešni: HFOV.

Ko simptomi PPA (desno-levo mešalnega ventila, nasičenost preduktalnaya > postduktalnoy) uporablja ŠT.

BP, da bo adrenalin na ravni 60-70 mm Hg. Art. (Sistolični), uporaba dobutamin. Nadaljnji obseg dajanje dopaminskega + 2 ug / kg / min.

Namesto flolana (dozirna cm. Zgoraj) se trenutno uporabljajo NE vdihavanje flolan se uporablja samo v odsotnosti NO.

Le stabilna in dobro prezračen, otrok se prenese na oddelku za otroško kirurgijo.

Če je otrok stabilen, vendar z uporabo vseh možnosti slabo oksigenirane, stehtamo EK.MO uporabo (stopnja preživetja 62%, Stolar).

merila:

• Verjetnost smrtnosti za 80%!
• Lucid Interval z pO₂ > 80 mm Hg. Art ..
• > 36 tednov nosečnosti, > 1.800
• Št IVH III stopnja ali krvavitev v parenhima (IV stopnje) (Ni CHD).
• AaDO₂ = (Zračni tlak - 47 - PAO₂- PACO₂): Fi02 > 600 za 6-8 ur.
• Indeks oksigenacija (OI) (Pmean x Fio₂: PAO₂ x 100) > 40-45 4 ure.

Otroci s primarnim slabo potek bolezni verjetno ne bo dobila niti enega ECMO, ali iz nujnih ukrepov.