Nevrologijo in nevropatologija, multipla skleroza

Multipla skleroza - kronična, progresivna zabolevanienervnoy sistem. To se pojavlja pri mladih in srednjih letih (15- 40 let). Značilnost bolezni je simultano porazhenieneskolkih različni deli živčnega sistema, ki vodi do poyavleniyuu bolnikov z različnimi nevrološkimi simptomi. Druga odnaosobennost bolezen - recidivno remitentno tečaj. To poslabšanje oznachaetcheredovanie pik (eksacerbacij) in izboljšanje (remisija) .Morfologicheskoy osnove bolezni je tvorba žarišča razrusheniyamielina (demielinizacijska) bele snovi v možganih in spinnogomozga. Te lezije imenuje plake multiple skleroze. Razmeryblyashek običajno majhna - od nekaj milimetrov doneskolkih cm, vendar z napredovanjem bolezni vozmozhnoobrazovanie večjih možganov plake. Hkrati bolnogospetsialnymi lahko raziskovalne metode identifikacijo plake razlichnoystepeni dejavnost: sveže in stare zobne obloge.

epidemiologija

Multipla skleroza - dokaj pogosta bolezen. Vmire ima približno 2 milijona ameriških Medicare multiple skleroze-datum - približno 150 tisoč.

Širjenje multiplo sklerozo ni enaka v razlichnyhregionah. Do nedavnega je bilo običajno, da ločimo tri območja različne na stopnjo pojavnosti multiplo sklerozo (G.Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

cona visokim tveganjem bolezni: več kot 30 sluchaevrasseyannogo skleroza na 100 tisoč prebivalcev. To otnosyatsyaregiony območje leži nad 30. vzporednika za vse povprečnim tveganjem kontinentah.Zona - od 5 do 29 primerov na 100 tisoč prebivalcev, in nizka cona tveganje - manj kot 5 na 100 tisoč prebivalcev.

Na podlagi tega je število pojavnosti ruske regije rasseyannymsklerozom je precej visoka in je v 20 - 40 sluchaevna 100.000 prebivalcev. V velikih industrijskih območjih in gorodahona zgoraj.

Glede na rezultate študij epidemiologijo multiplo sklerozo Vposlednee let novih zanimivih dejstev. Na primer, ezhegodnonablyudaetsya povečanje števila bolnikov z multiplo sklerozo za stopnjo pojavnosti schetistinnogo, kot tudi s povečanjem in razširitvijo kachestvadiagnostiki možnosti terapije. Izboljšanje kachestvazhizni in zdravstveno-socialnih prilagoditev povzročila povečanje prodolzhitelnostizhizni bolnikih, ki prav tako povzroča kazalci rasti rasprostranennostirasseyannogo skleroze.

Znano je, da je tveganje za multiplo sklerozo, povezane z mestomprozhivaniya, pripadnosti določeni rasi, etnični skupini.

Video: Zdrava obresti. Težava 237. Nevrolog Igor Tendo o simptome multiple skleroze

V veliki meri je bolezen pogosta med belimi naseleniyaZemli oseb. Multipla skleroza je redka na Japonskem, v Koreji, na Kitajskem, od 2 do 6 na 100.000 prebivalcev (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982 A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Novi pristopi pri proučevanju epidemiologijo rasseyannogoskleroza privedlo do sprememb v običajnem klasičnih konceptov orasprostranennosti bolezni. Kazalniki znatno povečal področja visoke, srednje in nizko tveganje, zglajena granitsyetih območja, obstajajo dokazi o pomembnih razlik v epidemiologicheskihpokazateley tesno razporejene regije ali v odnogoregiona. Čeprav je še vedno trend, izražen v konceptu "gradientshiroty": Širjenje poveča bolezni od juga do severa.

Statistična analiza je pokazala, da je najbolj razpršena sklerozomboleyut žensk. Pri ženskah se bolezen začne v povprečju 1 do 2 leti, in moški prevladujejo progressiruyuschayaforma neugoden potek bolezni.

Etiologija in patogeneza multiplo sklerozo

Vzrok za multiplo sklerozo ni ravno vyyasnena.Na daleč najpogostejši je pogled chtorasseyanny skleroza lahko posledica nenamernega sochetaniyau osebi neugodnih zunanjih in notranjih faktorov.K škodljivi zunanji dejavniki pogosto virusno ibakterialnye infektsii vpliv strupenih snovi in ​​obsevanjem funkcije dobavo-geoecological prebivališče, osobennoveliko njenega vpliva na telo otrok s pogostimi travmy- stressovyesituatsii. Genska nagnjenost k multipli sklerozi, verjetno zaradi kombinacije dane individualne neskolkihgenov, ki povzročajo kršitve predvsem v sistemu imunskega uredbe.

Vsaka oseba, pri regulaciji imunskega odziva je uchastieodnovremenno več genov. Število vzaimodeystvuyuschihgenov lahko velike. Geni povezani z funktsionirovaniemimmunnoy sistema se nahajajo na različnih kromosomih. Na primer, na 6. kromosomu lokalizirano genov lokusov I in razreda II histokompatibilnostjo glavnogokompleksa genov faktorja tumorske nekroze, dopolnilo, transportnih proteinov citokrom 450 gene mielinoligodendrotsitarnogoglikoproteina (MTF). Na 7. kromosoma - genov b-celica retseptora- tsepiT na 14. kromosomu - geni -celičnega receptorja tsepiT geni konstantna in variabilna tsepeyimmunoglobulinov. Na 2. kromosoma - interleykina1 receptorjev genov na 18. - gene mielin bazičnega proteina.

Za sklicevanje na gene loci s posebno nomenklaturo, ki ga je Svetovna zdravstvena organizacija standardizirana (I.Bodmeri et al., 1989). Za nomenklaturi genov ponjave oboznachayutsyalatinskimi črke. Najbolj raziskana avtoimunska zabolevaniyahyavlyaetsya MPP - sistem (antigeni človeških levkocitov), ​​in sicer - tri lokusov A, B, C I razred in razred razpon genovII loci združimo v: DR, DQ in DP.

Bilo je nekaj razlike v kombiniranem sistemu frekvence ekspressiigenov MLA-I in razreda II, glede na etnično prinadlezhnostibolnyh. Na primer, v Združenih državah je dalo povečanje vezi vozniknoveniyarasseyannogo skleroza s prisotnostjo antigenov pri bolnikih z B7, DR2, vTsentralnoy Rusije - lokusu3 in B7, Sibirija - A1, A9 B7.

V evropskih narodov z multiplo sklerozo najbolj chastoopredelyaetsya haplotip DR2 (DW2) DRB 1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602MLA sistem razreda II.

Hkrati pa obstajajo poročila o odsotnosti pri bolnikih rasseyannymsklerozom loci odkritih pri zdravih ljudeh, tako nazyvaemyhprotektivnyh lokusov. Je tudi sedež in razlichnoesochetanie prisotnost določenih genetskih markerjev, ki lahko predopredelyatne samo možnost pojava bolezni, ampak ima tudi otrazhatsyana patogeneze, pacienti imunoregulacija rasseyannymsklerozom klinični potek tipa bolezni. Na primer, nalichiemarkerov DR3 in TNF 9 neblagopriyatnymtecheniem povezana z multiplo sklerozo, TNF 7 - z klinicheskibolee blago manifestacijo bolezni.

Nedavne raziskave so potrdili obvezno uchastieimmunnoy sistem - primarni ali sekundarni - v patogenezo rasseyannogoskleroza. Nepravilnosti v imunskem sistemu, kot je bilo že omenjeno, svyazanys funkcije nabor genov, ki nadzorujejo imunski odziv. Ubolnyh multiple skleroze različnih narodnosti in etnicheskihgrupp gensko posebnost lahko pogojuje osobennostidebyuta bolezni, klinične oblike tipa zdravljenja, trajanje izid bolezni.

Da bi razumeli patogenezo multiple skleroze, ter smisel in namen takzhetselesoobraznost imunomodulatorji morajo razumeti nekatere določbe o sistemu strukture in funktsionirovaniiimmunnoy.

Imunski sistem človeka in živali, ki se uporabljajo za zaschityot penetracije in vplivom zunanje ali nastane v organizmechuzherodnyh strukturah imenovanih antigeni. Končni sistem funktsieyimmunnoy nevtralizacije ali odstranitev antigenovposredstvom kompleksno vrsto imunoloških reakcij vklyuchayuschihtakie faze, kot poseben pravočasno prepoznavanje proizvodnje antigen kot odgovor na posebne molekule proteina, imenovanega protitelesa immunoglobulinamiili, interakcije protiteles z antigenom udalenieego izloča.

Imunski odziv je lahko takojšnje ali z zakasnitvijo opredelennyyperiod na čas, ki je potreben za izdelavo in kopičijo protitelesa.

Imunski sistem je zapleten sistem, obedinyayuschuyutak imenovana primarna limfoidnih organov - kostnega mozga in timus (timus) - in številne sekundarnih limfnih organih.

V kostnem mozgu pojavi dozorevanje limfocitov, prevraschenienedifferentsirovannyh izvornih celic limfocitov. Thymus predstavlyaetsoboy telo zagotavlja določeno diferenciacijo.

Z obodnim limfoidnih organov vključujejo bezgavke, poloji obližev črevesa belo celuloze iz vranice in limfocite celicah krovi-, makrofage, kot tudi specializirane celice, makrofage in skhodnyes razporejene v številnih drugih notranjih ali sekundarnimi organov.V perifernih organov stimulacije imunskega sistema proiskhoditantigenspetsificheskaya in aktivacije limfocitov . Aktivirovannyeimmunokomponentnye celice - limfociti prodrejo nahozhdeniyaantigena mesto, se sprostijo številne topljencev imenovanih citokini, limfokini ali monokini, s katerim vpliva na antigenske drugih imunskih celic slozhnyhimmunnyh sproži kaskado reakcij, namenjenih nepotrebnega antigena uničevanje inaktivacija ali uničenje antigena.Kogda drugayaregulyatornaya vklopite sistem, aktivira mehanizme priključno immunnoyreaktsii.

Toda v imunološkega analizo krvi bolnika je treba otrazhenosoderzhanie in odstotki podmnožice imunskih celic. Analiza je treba ocenjevati klinično imunologijo.

Pomembno pri avtoimunskih reakcij imajo immunnogootveta mediatorje ali citokinov. Te snovi immunokompetentnymikletkami proizvedeno v imunskem odzivu. Ti vključujejo interlevkini (IL), dejavnik tumorske nekroze alfa (TNF-), interferoni:, b, g, troficheskierostovye dejavniki (TRF) in drugi. Trenutno študija praksa povsednevnoymeditsinskoy ti kazalci ispolzuetsyamalo predvsem immunokompetentnymikletkami proizvodnjo ločljivosti citokinov je predmet raziskovanja. Domneva se, chtopovyshenie produkcijo citokinov, kot so TNF,interferona, IL-1, 2 in 6, znak aktiviranje patologicheskogoprotsessa multiple skleroze. A interlevkini IL-4, 10 TRFyavlyayutsya biti zaščitna citokini.

Najbolj razširjena avtoimuna teorija vozniknoveniyarasseyannogo skleroza. Nobenega dvoma ni, igrajo pomembno vlogo v razširjeni fazi bolezniautoimmunnye reakcijo. Ampak še vedno ni odgovora na vprašanje, primarni ali sekundarni, teh reakcij. Če se vnetje možganskega tkiva in posledica demielinizacije v možganih immunologicheskoyreaktsii antigene lahko govorimo o primarni autoimmunnomzabolevanii podobno revmatizem, revmatoidni artritis in druge.

V primeru, ko preobčutljivost antigenov možganskih imunokompetentnih kletokk nastane kot posledica vnetja in penetracije razrusheniyamielina skozi poškodovano gematoentsefalicheskiybarer antigenov skozi krvnomožgansko in nadaljnji razvoj vsegokompleksa imunopatološke reakcije predlagamo vtorichnostiautoimmunnogo komponento v patogenezo multiple skleroze.

Do danes še ni mogoče šteti za multiplo sklerozo, s polnostyupervichnym avtoimunske bolezni. Kljub temu, uchityvayaveduschuyu vloga imunoloških motenj, obravnava to zabolevaniyav temelji predvsem na odpravljanju imunskimi motnjami.

Na kratko povzema številne dela kreativnih kollektivovraznyh držav, namenjenih preučevanju patogenezo multiple skleroze, lahko rečemo naslednje: pojav multiple skleroze svyazanoso naključno kombinacijo posameznih neželenih endogennyhi eksogeni dejavniki tveganja. Endogeni dejavniki vključujejo prvi vsegosleduet kompleksno gen loci razreda HLA II in imajo lahko gene, ki kodirajo TNF, geneticheskuyunesostoyatelnost povzroča imunski uredbo. Med zunanjimi dejavniki mogutimet vrednost: pas za bivanje v otroštvu, osobennostipitaniya, pogostosti virusnih in bakterijskih infekcij, itd Sleduetpodcherknut da nobeden obravnavan samostojno ne smejo imetznachenie faktor pri nastanku multiple skleroze, le opredelennoesochetanie številnih faktorjev .. V telesu, ki ima genetsko obuslovlennuyunesostoyatelnost regulatornih sistemov imunski sistem nastopi aktivatsiyaimmunnoy eno sprožilo nespecifične dejavnikov, kot so virusne infekcije, poškodbe, stres napako. Prietom antigen stimulirane makrofagov in aktivirane T helperyfiksiruyutsya na endotelijskih celicah pregrade krvno-možgansko (BBB). Citokini izloča fiksirane celice ekspressiruyutna površinski antigeni BBB gistosovmestimostiI baze kompleksa in razred II (za predstavitev antigen) in kletochnoyadgezii molekulo.

Patološka anatomija

Znano je, da so zdravi ljudje BBB neprepustne za krovi.U multiplo sklerozo bolnikov celic reakcija spremeniti. PronitsaemostGEB povečuje, se migracija aktiviranim T-limfotsitovv možganskem parenhimu, povečana vnetnih tsitokinov- g-interferon, TNF, IL-1 in drugih aktiviranih limfocitov B. ki sintetizirajo protivomielinovyeantitela začne, in tako se tvori ognjišča vnetne vnetje demielinizatsii.Kompensatsiya se doseže s proizvodnjo citokinov, kot so IL4, IL10, IL6, TRF.

Rezultat je opisan imunopatološke reakcije ognjiščem hronicheskoyvospalitelnoy demielinizacijo - plak skleroza. Prirasseyannom sclerosis morfološke spremembe lahko registrirovatsyane samo neposredno v žarišč demielinizacijo, vendar v normalnommieline na celičnem in molekularnem nivoju. Odvisno od stepenizrelosti in čas ene in iste mozhnovydelit pacient več vrst plakov: akutna (novo aktivno ochagidemielinizatsii), stare (kronični neaktivne lezije) in staryehronicheskie lezij z znaki aktivacije, praviloma periferiiblyashki (W. Maethews sod ., 1991), ki jih je mogoče šteti kot prodolzhenierosta ploščo. Nekateri avtorji razlikovati senca tako imenovani coni blyashek- patološko tanjšanje mielin. Predpostavlja chtoeto območjih, kjer se pojavlja remyelination (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Video: Pregled-nevrolog. multipla skleroza

Nahaja lezije v katerem koli delu bele snovi hrbtenjače golovnogoi. Glede na to, avtoimunske reakcije na rasseyannomskleroze usmerjena izključno proti mielinskih proteinov, se razume, da v beli zadevi možganov in hrbtenjače prizadeti mielinovayaobolochka vodniki živčnega sistema, najpogosteje v periventrikulyarnomprostranstve možganskih polobel, možganskega debla, malih možganih, hiazmezritelnyh živcev, včasih v hipotalamusu, podkorkovyhobrazovany ( OA Hondkarian s sod., 1987).

Pri daljši tok multiple skleroze in izražena lahko nastane sekundarni degeneracija osna tsilindrovnervnyh vlakna nato pa še razrusheniimielina - živčne celice - oligodendrotsitov.Eto vodi do možganov in hrbtenjače atrofija rasshireniyuzheludochkov možganov.

Vse te patološke spremembe je treba znatprakticheskomu zdravnika, saj je danes že imeyutsyametody diagnostiko, ki omogoča, da ugotovi prisotnost bolnika, lokacijo, velikost in število plakov, da oceni ihaktivnosti stopinjski in verjetno starost, kažejo znakov atrofiimozga.

Trenutno nedvomno prisotnost na rasseyannomskleroze procesa remyelination hkrati z demielinizatsiey.V pojavlja predvsem na robovih aktivnih plakov (G. Prineasi et al., 1993- C Raine in E. Wu, 1993). Postopek remielinizatsiiochen počasi in bolj upočasnitev povečanje dlitelnostizabolevaniya.

Video: Zdravnik nevrolog. Multipla skleroza, onkologije

Stopnja izgube živčnih vlaken v zgodnjih fazah rasseyannogoskleroza - 10 - 20%, lahko poveča na 80% po dolgotrajnem techeniizabolevaniya (H. Lassmann et al., 1994). Akutnega simptomovv zgodaj vnetni demielinizacija je povezana z edemi in narusheniemprovedeniya impulza skozi vlakna. Te spremembe imajo obratimyyharakter ki morda povzroča odpuščanje. Kasneje osnovnoeznachenie pri oblikovanju kliničnih simptomov postane razrusheniemielina. Trajni klinični simptomi razvijejo, verjetno zaradi sekundarnega degeneracija aksonov in nevronov (D.Miller et al., 1989, 1991- D. Miller in W. Mc Donald, 1994- I.Mc Donald, 1995).

Klinika in diagnostika

Menijo, da je v zgodnjih fazah bolezni, ko je bolnogouzhe plakete za multiplo sklerozo v možganih, ni mogoče zaznati cilj isubektivnye nevroloških simptomov. Etosvyazano, ki s porazom majhno količino funkcije nervnyhvolokon celoti kompenziralo z zdravimi (nepoškodovanih) živčnih vlaken, in le, če je delež prizadetih priblizhaetsyak vlaken 40 -, obstaja 50% kontaktnih nevroloških simptomov. Na etomnuzhno, da se spomnimo na tiste primere, ko pacient obrne nevropatologupo o nesreči zaznali na MRI možganov ochagovogoporazheniya, vendar bolnik imel nobenih simptomov zabolevaniyane. V teh primerih, še posebej temeljito nablyudenienevropatologa.

Klinične manifestacije, povezane z multiplo sklerozo ochagovymporazheniem različnih delih možganov in hrbtenice mozga.V svetu šteje konvencionalno oceno kliničnega stanja, ki ga uporabljajo bolnyhs J. Kurtzke (Funkcionalne sistemi-FS) funkcionalnih sistemov škoda obsega. Ta lestvica vključuje oceno ballah- od 0 do 6 - stopnjo resnosti simptomov poškodbe možganov razlichnyhprovodyaschih sistemov.

Simptomi piramidaste poti se lahko izrazi povysheniemsuhozhilnyh, parazitov in videz brez znižanje patološkega piramidnyhrefleksov ali z rahlim znižanjem myshechnoysily ali pojav utrujenosti v mišicah pri izvajanju gibov, vendar hkrati ohranja osnovno funktsiy- v hujših primerih vyyavlyaetsyaumerenny izražena ali mono-, hemi-, para, tri- ali tetraparesis.

Simptomi malih možganov in vodniki proyavlyayutsyaneznachitelnoy ali hudo ataksija trupa in okončin, namero, tresenje, dysmetria ko opravlja koordinatsionnyhprob. Resnost teh simptomov se lahko spreminja do otminimalnoy nezmožnost opravljanja kakršne koli dvizheniyiz z ataksijo. Pri presoji kršitev funkcij malih možganih neobhodimopomnit, da je lahko nezmožnost za opravljanje naloge svyazanas prisotnosti okončine bolnikov pareza več kot 3 točke. Tipichnoydlya lezije na male možgane je mišična hipotonija.

Pri bolnikih z multiplo sklerozo je mogoče zaznati Srednji iperifericheskie paraliza lobanjske živcev, naiboleechasto - oculomotor živcev, trigeminusa, obraza, podyazychnogonervov. Supranuklearno lezije v delih kortikonuklearnyh traktamogut privede do razvoja sindroma pseudobulbar, je leglo možganskega debla - do pojava simptomov bulbarna. V 50 - 70% bolnikov z multiplo sklerozo je pokazala navpična in gorizontalnyynistagm.

Simptomi globoke in površinske občutljivostiZaznali pri 60% bolnikov. Te lahko vključujejo: zmanjšanje vibratsionnoysustavno bolečine v mišicah, taktilno občutljivost ali chuvstvodavleniya v enega ali več udov, kakor tudi mozaichnoeili brez natančne lokalizacije. Hkrati pa je mogoče zaznati dizesteziya, mravljinčenje in pekoč občutek v distalnem nogi prstov, ki se lahko kasneje razširil na proksimalnomnapravlenii in prtljažnik.

Pogosti simptomi multiple skleroze so narusheniyafunktsy plinasta telesa: Nujnost, pospeški, zaderzhkimochi in stoli, v kasnejših fazah - inkontinenca. Vozmozhnonepolnoe praznjenje mehurja, ki pogosto prichinoyurologicheskoy okužbe. Pri nekaterih bolnikih se lahko pojavijo težave s spolno funkcijo, ki je lahko enak narusheniemfunktsii medenici ali je neodvisen simptom. Pila H. Livins et al. (1976), spremembe v spolni zhizniproiskhodyat pri 91% bolnikov z več moškimi sklerozo in 72% žensk.

Video: Razpršeni skleroz.Rezultaty "Alivemax " nevropatolog

Pri 70% bolnikov, ki so opredeljene simptomi vizualnih funkcij: Zmanjšana ostrina vida enega ali obeh očesih, poleyzreniya spremeniti videz goveda, zamegljen slike predmetov poteryayarkosti vida, motnje barvo, kršitev kontrasta.

nevropsihološke spremembe v difuzne sklerozevklyuchayut zmanjšala inteligenco, motnje vedenja, sprememba vysshihkorkovyh funkcije. Dodeli nevroze simptome affektivnyenarusheniya in izvirne organske demenca (MV Korkinai sod., 1986). Bolezni nevroze lahko vyrazhatsyav je astenična sindrom, histerično in isteroformnyh reaktsiy.Affektivnye motnje pogosto očitno depresije ali evforijo, čustva nadzor nad kršitve. Pogosteje pri bolnikih z difuzno sklerozompreobladaet depresijo, in je lahko povezana ne tolkos organska poškodba možganov, temveč tudi zaradi reaktsieyna informacije o diagnozi, pojav problemov doma in v rabote.Pri multiple skleroze evforije je pogosto v kombinaciji z snizheniemintellekta, podcenjevanje resnosti njegovega stanja, rastormozhennostyupovedeniya . Približno 80% bolnikov z multiplo sklerozo v začetku stadiyahzabolevaniya imajo znake čustvene nestabilnosti z mnogokratnoyrezkoy spremembo razpoloženja v kratkem času.

Skupaj z organskimi lezij različnih simptomov provodyaschihputey izločajo neko posebno manifestacijo bolezni, multiple skleroze harakternyedlya, tako imenovani pogost simptom.Te značilnosti so posledica bodisi plaki ureditev ali pulzno osobennostyamiprovedeniya v demyelinated vodnikov ochenchuvstvitelnyh spremembam homeostaze. Teh kliničnih sindromov otnosyatsindrom cepitev opisano DA Markov in A.L.Leonovich. Ta razlika med objektivnih simptomov porazheniyaprovodyaschih načine in subjektivne občutke bolnika. Na primer, zmanjšano mišično moč v nogah od bolnika do 2 - 3 točke sochetaetsyas, da se lahko svobodno bolnik, brez zunanje pomoči proytibolee 2 km. sindrom "klinični disociacija" ali "nepostoyanstvaklinicheskih simptomi"Na primer, bolnik s povišano suhozhilnyhrefleksah in prisotnosti patoloških refleksov myshechnayagipotoniya ugotovili, da zaradi hkratnega lezije mozzhechka.Vsem dobro znana "vroča kopel simptom". Poslabšanje sostoyaniyapatsienta ko se temperatura okolice poveča zaradi občutljivost spovyshennoy demyelinated prevodnikov kizmeneniyu elektrolitsko ravnotežje: temperaturni koeficient dlyainaktivatsii aktivacije Na + K + in višja od tiste za aktiviranje Na +.

V redkih primerih se lahko bolniki z multiplo sklerozo vydelyatsyasimptomy motnje perifernega živčnega sistema in razlichnyevarianty nenadni države: Boleče tonicheskiespazmy v trupu in okončinah, ataksija, epileptični napadi, akinezija, dizartrija, obraza krči pol, z gemiataksiya protivopolozhnoyparesteziey, horeoatetoza pri vožnji, narkolepsije, pristupoobraznyykashel, nistagmus, različnih senzoričnih napadov - srbenje, parestezija, odrevenelost, bolečina, pekoč občutek.

Pri nekaterih bolnikih se lahko pojavi bolečina: glavobol, hoja bolečine v hrbtenici in medrebrne prostore, v obliki "pas", Myshechnyeboli povzroča spastični zvišan tonus.

bolezen kronična variante rasseyannogoskleroza raznolike: v začetnih fazah bolezni najpogosteje otmechaetsyaremittiruyuschee v katerem se sčasoma lahko pereytivo drugega progressiruyuschee- najmanj - tiptecheniya primarno progresivno bolezen ali stabilno multiple skleroze.

obstajajo naslednja Klinične oblike bolezni: Spinal, spinalna cerebelarna, steblo, optični. Ta klassifikatsiyaosnovana o prevladi poraz enega od delov živčnega sistemy.Tip poteku bolezni, trajanje remisije, relapsa, odziv na zdravljenje, selektivnost pojava plakov razpršenih sklerozav možganov je zelo individualno. Ni dveh bolnikih s to boleznijo in odinakovymtecheniem enake simptome. Zato diagnostikarasseyannogo skleroza zahteva individualen pristop k kazhdomubolnomu, skrbno presojo objektivnih simptomov in pritožb.

Diagnoza multiple skleroze temelji na dannyhanamneza, nevrološkega pregleda in rezultate dopolnitelnyhmetodov ankete. Uspešno je opredeliti glavne kriteriyadiagnostiki multiple skleroze: "razširjanje simptomov v začasni". Ta izraz vključuje kronični volnoobraznoetechenie bolezni, ki vključujejo patološkem postopku neskolkihprovodyaschih sisteme. Klasična klinična merila diagnostikirasseyannogo skleroza je klinično diagnostično kriteriidostovernogo multiple skleroze (. G. Schumacher s sodelavci, 1965) .K Te vključujejo:

1. Prisotnost objektivnimi dokazi poškodbe živčnega sistema.

2. Na podlagi teh nevrološkem pregledu ali anamnezadolzhny se pokazala znamenja vsaj dve ločeno raspolozhennyhochagov.

3. Nevrološki simptomi je treba navesti preimuschestvennomporazhenii bele snovi v možganih in hrbtenjači, tj vodniki.

4. Klinični znaki morajo biti prehodne narave, naredite eno od naslednjih zahtev:

a) mora biti dve ali več epizode poslabšanja razdelennyhperiodom vsaj 1 mesec in ne manj kot 24 ur.

b) mora biti počasno, postopno napredovanje protsessana za najmanj 6 mesecev.

5. Bolezen se začne v starosti med vključno 10 in 50 let.

6. voljo nevroloških motenj ni mogoče razložiti boleeadekvatno drugih patoloških procesov (to zaklyucheniemozhet da samo zdravnik, ki je usposobljen za klinično nevrologijo).

ob "verjetno" ali "potencial" multiple skleroze, in te terminybyli uvedli (W. MacDonald in A. Hallidey, 1977) za diagnostikiklinicheski kompleksnih dvomljive primerih mora bolnik detalnoeobsledovanie uporabo dodatnih diagnostičnih metod, s katero je mogoče zaznati prikriti porazheniyaprovodnikov živčni sistem. Na žalost, trenutno vremyapoka ne obstaja vse spetsifichnyhdlya MS laboratorijske preiskave. Do danes je večina informativnymiprinyato šteje magnetno resonanco (MRI) možganov in hrbtnega prisotnost golovnogoi od oligoklonsko imunoglobulinov vlikvore bolnikov.

MRI - zelo učinkovit, neškodljiv diagnostična metoda temelji na dejstvu, da zaradi narave proteinov, lipidov stroeniyamembran mielinskega vode se nahaja v določenem vrstnem redu mezhdusloyami mielinske ovojnice. Ta postopek moti demielinizacije, ko je voda sprosti. Ker je voda na dlitelnoevremya sprostitev v magnetnem polju zemljišče demielinizacije deli vyyavlyayutsyakak nizko gostoto način T1 in obe deli povyshennoyplotnosti na T2 slikah. Ko razpršene sklerozevyyavlyayutsya več različnih velikosti in oblik žepov vrazlichnyh delih možganov in hrbtenjače snovi. Suschestvuyutraznye diagnostične kriterije MRI podatkov.

Merila Fazekas (. F. Fazekas et al, 1988): rasseyannogoskleroza značilni za vsaj treh regij s povišanim intensivnostyusignala, dva izmed njih mora biti v periventrikularne prostoru vsaj ene - supratentorialno- dolzhnybyt žarišča velikosti ne več kot 5 mm.

Pati Merila (D.Paty et al., 1988), bi moralo biti vsaj chetyrehochagov hyperintensity na T2 slikah bolee3 velikost mm ali tri ognjišča, ena nahaja periventrikularna.

MRI je nenehno izboljšuje: različice matematicheskogopodscheta vnesli številko, obseg, skupno površino lezij. Ena poslednihdostizheny je uporaba paramagnetno kontrastno (omneskan, magnevist, druga zdravila na osnovi gadolinija - Gd-DTPA), ojačanje signala pasu od vnetja in edema na T1-vzveshennyhizobrazheniyah. Ta metoda omogoča razlikovanje med stopnjo zrelostiochagov: aktivna v svežem izbruhu pojavi kopičenje Nasprotno pa povečanje velikosti starega ognjišča kontrastapo spremlja zbiralna komora obod (D. Katz s sod, 1993.). Uporaba MRI objektivizirati skontrastirovaniem omogoča patologicheskogoprotsessa dejavnost, še posebej pri uporabi te metode v dinamiki UODN istega bolnika.

evocirani potenciali (VI) so postopek za konzerviranje harakterizuyuschimstepen nekaj poti. Krivulja sluhovyhvyzvannyh značilna lastni potencialov impulz od sluhovogonerva do somatosensory skorjo mozga- VI - provedenieimpulsa od stimuliran perifernega živca (npr mediana ali peronealnega) do kory- vizualno VI - provedenieimpulsa z vizualnim vodnike od mrežnice do temenske doli.S preko posebne naprave posnetih krivulj VI. Otsenivayutsyapiki in razmik med vrhovi krivulje. Najbolj informativne issledovanievseh tri vrste Vis. V tem primeru, se lahko registrirate subklinicheskienarusheniya prevajanje impulzov v vizualni poti, prtljažnik mozgai hrbtenjače. Vendar pa lahko izberete eno od treh modalnosteyVP. Na primer, če je bolnik klinično ugotovljeni simptomi porazheniyavsego le en ali dva vodnika živčnega sistema in priMRT - vsaj tri žarišča hyperintensity potrebno dobavitk diagnostični pacienta enim ali dvema načine VI za obektivizatsiinarusheniya impulznim prevodnosti v sistemu, ki se v nastoyascheevremya klinično ne kaže.

Za podrobnejše informacije o načinu EP študijskega mozhnoobratitsya s posebnimi monografijami (Ogleznev KJ et al., 1982 EA Korneev et al., 1990 AP Zenkov, MA Ronkin, 1990, 1991 ).

Za razliko od prejšnjih dveh metod oligoklonalnyhimmunoglobulinov študija v cerebrospinalni tekočini za diagnozo razpršenih sklerozaimeet manj pomembna, čeprav mnogi avtorji menijo, polozhitelnyytest pomembno diagnostično točko.

Zaradi osrednje vloge imunoloških reakcij v patogenezo rasseyannogoskleroza še posebej pomembno, da spremlja razvoj aktivnostyui patološkega procesa v tej študiji priobretaetregulyarnoe bolezni pri bolnikih imunski testBlood (imunološki nadzor). Na osnovi podatkov mnogoletnegoissledovaniya imunosti pri bolnikih z multiplo sklerozo, mozhnokonstatirovat, da po eni strani imunološke spremembe operezhayutklinicheskie- drugič, imunopatološke proces je dinamičen med razvojem bolezni in odziva spreminja sistemyna imunska bolezen, je tanjšanje kompenzacijskega število in raznolikost novih zaščitne parallelnorazvivaetsya reakcije. Kot rezultat, bolnik z multiplo sklerozo immunnayasistema deluje na drugačni ravni, kot je od iste osebe z boleznijo, in celo več kot to zdorovogo.Vot zakaj pomembno imunološko spremljanje: je potrebna kazalniki dlyasravneniya imunitete s prejšnjih številk togozhe pacienta, ne pa tudi zdravi ljudje v kontrolni skupini .

zdravljenje

Zdravljenje bolnika z multipla skleroza ki obsega obyazatelnyeprintsipy:

1. Individualni pristop. Zdravnik mora čim priblizitsyak razumevanje v kateri fazi bolezni trenutno nahoditsyabolnoy - aktivno in neaktivno ali stabilizacijo perehodeiz ene stopnje v drugo.

2. Da bi se približala k razumevanju tega, neobhodimyopredelennye pregled bolnika v dinamiki: a) MRI golovnogoi spinal potrebo kabel 1-krat na leto, s pogostimi obostreniyah- 1 vsakih 6 mes- je treba opozoriti, da za formirovaniyablyashek multiplo sklerozo , vizualiziramo z MRI, nuzhnovremya. Desno na višini akutnega plaka nedostupnadazhe to metodo, uvedba kontrastnih sredstev. Povprečni čas morfologicheskogoformirovaniya plošče - približno 6 tednov. Iz tega sledi, da raneechem po 2 tednih od začetka poslabšanja ravnanja MRI ni priporočljivo (M.Yu .. Tatarinov, 1991).

Z novim tomografijo študije MRI primerjavi z predyduschimi.Analiziruyutsya lokacijo in število že obstoječih centrov prej, kot nekateri "old" žarišča lahko zmanjša celo izgine razmerahi. Poleg tega ocenjuje stanje novih plakov bodisi nabirajo Nasprotno, kakšni obliki distribucije kontrastavnutri najbolj aktivni plaka. Iz tako dobljenega svedeniydelaetsya sklenitev stopnjo procesne aktivnosti pri pacientu v momentobsledovaniya.

Test imunološke krvi je treba izvesti in ovrednotiti v sootvetstvuyuscheylaboratorii zdravnika-imunolog. Ko dajemo bolnyhrasseyannym sklerozo imunski status, igra vodilno Rolv ocenjuje aktivnost patološkega procesa. Včasih je mozhetsluzhit podlaga za napovedovanje slabšanja ali uluchsheniyasostoyaniya bolnika.

Imunološki parametri v povezavi s klinično in dannymiMRT vam omogočajo, da so informacije o obsegu procesa ubolnogo dejavnosti v določenem času, in za odločanje o imenovanju, trajanje uporabe, možnost odpovedi aktivnih imunosupresivnih zdravil, kot so steroidi, citostatiki, in drugi.

Kombinacija teh treh metod je nadzor provodimymlecheniem.

Skupaj s tri glavne, dodatne metode diagnostike spremljajo zdravljenje bolnikov je treba oceniti z pomoschyuelektrofiziologicheskih metode: elektromiografijo, kot tudi vizualno, slušno in izvabljeni potenciali. Te metodydadut informacije v dinamiki, se lahko uporabijo za presojo ravni stopnje škode na poti živčnega sistema. Krometogo, spremembe, ki jih te metode pokazale so dopolnitelnymkriteriem objektivizacija zanesljivost diagnozo skleroza.Uroven raztresene poškodbe pomaga pri izbiri taktike in določitev lokalizatsiivozdeystviya metode zdravljenja, kot so akupresura, akupunktura točke in druge metode, ki temeljijo na reflektornomvozdeystvii. študija frekvence - 2-krat na leto in obostreniirasseyannogo sklerozo.

Pri zdravljenju bolnikov z MS z vidni poti simptomamiporazheniya priporočljivo konstanto (2 - 4 krat na leto), da spremlja oftalmologom.

Velikega pomena je neyropsihologomi pregled bolnika, kjer je to potrebno, je uporaba metod psihoterapevticheskogolecheniya in preventivnih ukrepov za bolnike in družine pogosto chlenamih.

Tako je za uspešno zdravljenje bolnika razpršene sklerozomneobhodim stalen stik z bolnikom s številnimi strokovnjaki: nevrologu, imunolog, electrophysiologist, ki nevropsihologu, ki je nevro-oftalmologu, urolog.

Glavni cilj zdravljenja:

1) za zaustavitev poslabšanje bolezni;

2) vplivati ​​na avtoimunskega vnetja žarišč, stimulirovatrazvitie ali izboljšanje kompenzacijske prilagajanjem mehanizmov;

3) preprečiti ali odložiti razvoj v času novih relapsa, ali zmanjša resnost in posledično kasnejšo nevrologicheskiydefitsit pacienta;

4) deluje na simptome otežuje vypolnyatrabotu voditi normalno življenje (simptomatskem zdravljenju);

5) izbiro dejavnosti, ki omogočajo bolnik prilagoditi kimeyuschimsya posledic bolezni, kot je mogoče, da se olajša egozhizn. In čeprav je to področje bolj socialne kot zdravstvene, bolnik pogosto za nasvet o tej temi iti k zdravniku, in zdravnik določi čas za izvedbo nekaterih priporočil, ki temelji na sposobnosti bolnikov in bolezni prognozo.

terapija z zdravili

Ker ni identificiran povzročitelja bolezni, ne etiotrop lecheniyarasseyannogo skleroze. Patogeni zdravljenje bi morala biti usmerjena predvsem v relief immunovospalitelnogoprotsessa aktiven, zaradi česar je demielinizacije.

Pri zdravljenju poslabšanj in progresivno seveda rasseyannogoskleroza znamke kortikosteroidi (CS) formulacije, ACTH analogi iego. To prednizolon, metilprednizolon, metipredmedrol, metilprednizolon sukcinat Na, deksametazon, hidrokortizon. Ukazannyepreparaty zmanjšanje trajanja in resnosti vospalitelnogoprotsessa imajo imunosupresivno aktivnost.

Mehanizmi imunosupresivnimi ukrepi se aktivirajo v umensheniisoderzhaniya immunokomponentnyh celic vplivajo nakletochny imuniteto, zmanjšuje nastajanje protiteles. Protivovospalitelnoedeystvie povezan predvsem z zmanjšanjem prepustnosti BBB sosudovi zaradi zaviranja sinteze prostaglandinov. Zaradi kapilaro je endotelij izboljšana snizheniyapronitsaemosti mikrotsirkulyatsiyai zmanjša nabiranje tekočine levkocitov in drugih celic v izbruha vospaleniya.Opisan antioksidant učinek COP za (metilprednizolon), ki svyazans supresijo peroksidacije lipidov. Ta rešitev naj ocheredsposobstvuet stabilizacijo membran in mielinske ovojnice kletokmikrososudistogo kanal. ACTH in njegovi sintetični analogi (tetrakodaktid) imajo nevrotransmiterjev učinek.

Optimalen učinek dosežemo z COP in ACTH pravilno podobrannoyskhemoy dajanja in odmerek zdravil. Najbolj primeren impulzov COP odmerki terapiyavysokimi intravensko sledi postopno snizheniemdozy. Dolgotrajna uporaba visokih odmerkov povzroča povezanih veliko pobochnyheffektov mineralkortikoidnymi lastnosti COP a. Pri tem svyazis bolj prednostno pripravke zdravljenja metilprednizolon, saj je bolj aktiven v smislu glukokortikoidnih učinkov - in sicer v smislu mineralkortikoidnoy aktivnosti. Metilprednizolonnaibolee varna pred ulkusnih učinki rezhevyzyvaet Cushingov sindrom in duševnih motenj, arterialnuyugipertenziyu, hipertrihoza. Pri zdravljenju COP uchityvatfarmakodinamiku potrebno. Razpolovna doba prednizolon in metilprednizolona- 18 - 36 ur, deksametazon - 36 - 72 ur, je tudi uchityvatfiziologichesky cirkadiani ritem izločanje COP .. Zdravilo v utrenniechasy zagotavlja majhno stopnjo zaviranja endogene sekrecije in zmanjšuje mensheystepeni funkcijo hipotalamus-hipofiza-nadpochechnikovoysistemy.

Na podlagi tega bolnika mora prejeti celoten dnevni odmerek preparatamezhdu 6 in 10 ure naslednjega dne.

Pulzno zdravljenje s prednizona ali drog metilprednizolonaprimenyaetsya kot sledi: 1000 mg vnutrivennokapelno drog v 250,0 ml fiziološke raztopine vsak drugi dan kurs3 - 5 uprav, odvisno od resnosti poslabšanja. Po dodelitvi etogotselesoobrazno zdravila per os v odmerku kgmassy 1 mg na 1 pacientove telesne teže na dan. Ta odmerek je treba čez dan zjutraj chasycherez z postopnega zmanjševanja 5 mg vsak drugi dan. Bodisi poslevnutrivennogo kapljično zdravljenje metilprednizolon prodolzhaetsyadepo-Medrol 80 mg intramuskularno 1-krat na teden za 8 tednov.

Obstajajo tudi drugi sistemi za zdravljenje multiple skleroze COP.

Sintetični ACTH analogni (tetrakozaktid) priporočljivo naznachatbolnym blowup ali zmerno. Shema Zdravljenje: 1 ml pripravka dajemo intramuskularno 3 zaporednih dni, nato odmerek toyzhe 2 dni 3 minute. Celotni potek zdravljenja: 10 - 15-20 inektsiyv odvisno od resnosti poslabšanja in nastalo učinkom.

V nekaterih primerih hudo poslabšanje po zdravljenju KStselesoobrazno imenovanja tetrakozaktidom.

Ko primarni ali sekundarni progresivni razpršeni sklerozenaryadu COP uporabljajo citostatiki, kot azotiaprin, kladribina, metotreksat, ciklofosfamid. Vendar je glede na izražene pobochnyedeystviya teh zdravil, povezanih z inhibicije kostnomozgovogokrovetvoreniya je njihov namen upravičena COP odporne formahrasseyannogo skleroze. Pri hudi, progresivna seveda zabolevaniyavozmozhno kombiniranega COP in citostatika.

V zadnjem desetletju zasnovan in se uporablja več zdravil, katerih glavni učinek je uravnavanje imunskega odgovora: zatiranju proizvodnjo vnetnih citokinov in stimulacija vyrabotkiprotivovospalitelnyh immunokompetentnymikletkami aktiviranih. Ti vključujejo: interferonb-1b interferonb-1adlya subkutano interferona inb-1a vnutrimyshechnogovvedeniya- glatiramer acetat. Te droge so predpisane bolnyms odvajanje potek bolezni v remisiji, ne poluchivshimkortikosteroidnye hormonov ali citostatična sredstva v roku 1 meseca z neglubokoystepenyu invalidnosti in ki so imeli vsaj 2 recidiva na leto poslednie2. Zdravila, ki se uporabljajo za dolgo časa - za neskolkihlet. Pozitiven klinični učinek je umensheniichisla izbruhov na leto, resnost slabitve in zmanjšanje dlitelnostiobostreny.

Pathogenetically upravičeno uporabiti sredstva snizhayuschihpronitsaemost GEB in okrepitev žilno steno (angioprotectors), antitrombotična sredstva, antioksidanti, inhibitorji proteolitičnih encimov, zdravil, ki povečajo presnovo možganskega tkiva (še posebej, vitamini, aminokisline, nootropics). Odmerek in trajanje lecheniyaetimi drog so dobro znani nevrolog.

simptomatsko zdravljenje

Da bi zmanjšali bolnikov spastičnost individualno izbrane droge so učinkoviti odmerek. Do danes so naslednja zdravila, ki zmanjšujejo mišično hipertenzijo baklofen, LIORESAL, tolperison, tizanidin. V hujših primerih lahko učinek doseže sochetaniemetih drog, kombinacijo enega izmed njih z zdravili ali benzodiazepinovogoryada zdravljenja brez drog (refleksologija, hiperbarična kisikom).

Pri zdravljenju čezmerno aktivnega mehurja uporablja tolterodinske tartrat alfa antagonist muskarinskega receptorja, oksibutininom (antiholenergicheskiypreparat). Učinek teh zdravil selektivno urinske puzyrya.Pokazaniyami za pripravke uporabe so:

- pogosta potreba (več kot 8-krat na dan);

- nujnost;

- ponovi prekinitev nočnega spanja, s pozivom kmocheispuskaniyu povzročajo;

- nezmožnost, da bi jo v kopalnici po nuja;

- velike količine urina v vsakem inkontinenca epizodo.

V nekaterih primerih je možno doseči znižanje stopnje vyrazhennostidvigatelnyh motnje piramidastih uprave drog karnitinvnutrivenno drip.

Nekoordiniranost in cerebralno tremor zmanjša, kadar dlitelnomlechenii glicin v kombinaciji z majhnimi odmerki b-blokatorovi triciklični antidepresivi, vitamin B6.

Z zmanjšanjem intellektualnomnesticheskih funkcij predpisane kursylecheniya Semax intranazalno.

Indeks droge:

Tolperizona: Mydocalm (Gedeon Richter)

od urednikov

Slika. MRI možganov pri multipli sklerozi.

Prepozna več različnih velikosti in formochagi v belem nekaj možganskih hemisfer.