Hematologija-kronične anemije zaradi pomanjkanja železa

Anemija - zmanjšanje skupne količine hemoglobina, pogosto vsegoproyavlyayuscheesya zmanjšuje njegovo koncentracijo na enoto volumna krovi.V večini primerov, z izjemo železa sostoyaniyi talasemija, anemija in spremlja zmanjšanja vsebnosti eritrotsitovv enoto volumna krvi [1].

Kronična anemije zaradi pomanjkanja železa (HZHDA) - klinični gematologicheskiysindrom označen s sintezo zlorabo hemoglobina in železa vsledstviedefitsita kaže anemije in sideropenia [2]. Osnovnymiprichinami HZHDA so izgube krvi in ​​pomanjkanje bogatih gemompischi - meso in ribe. Dovolite nam, opozarja na problem: vprašanja obmenzheleza, HZHDA diagnoze, zdravljenja in preprečevanja.

metabolizem železa

Odrasel moški tehta 70 kg, vsebuje 4 g železa: v gemegemoglobina eritrocite vsebuje 2500 mg, zalog (tkivo iparenhimatoznye teles) - 1000 mg (pri ženskah približno 300 mg) v mioglobina encimov dihal - 300 mg, plazma, prihajajo iz razrushayuschihsyastareyuschih eritrocitov in kraju tvori eritrona mgezhednevno 20 se absorbira v črevesju in izgubi dnevno 2,1 mg [3]. Železo v prehrani je predstavljen hem železo in razne zhelezosoderzhaschimisolyami komplekse in [4]. V rastlinska hrana je metaloproteinov, in različne topni železovih kelatov, kar zmanjšuje vsasyvanie.V mesne prehrane ni heme železo zastopa gemosiderinomi feritina železa citrat. Kompleksi železo z ogljikovimi hidrati in vsebnosti beljakovin obrabatyvayutsyakislym želodca in dvanajsternika in vysvobozhdayutzhelezo v obliki njenih soli.

Glavnino živila, saj je predstavljena železov oksid (trehvalentnoezhelezo) in vsako sol dvovalentnega železa v trivalentno vozduhespontanno oksidirane do oksid. V močno kislem mediju dušikovega zhelezarastvorima na alkalizacija želodcu (pH bolee2) se spremeni v netopne poligidroksidy. V dvenadtsatiperstnoyi jejunumu na maksimalne absorpcije dušikovega oksida (železovega) železa v obliki kelati - se ga vodi v topni forme- askorbat, citrat in drugih organskih kislin in aminokisloty.Okis bolje absorbira železovega oksida. Železo v svetlino kishkinahoditsya v obliki dušikovega oksida (feri) povezan skhelatami. To se veže z mucin in ostaja v topni formepri alkalizacijsko okolje.

Proteini, ki se vežejo železo, ugotovljene na membrano resic tonkoykishki je. So zastopa integrin polipeptide. Druga proteine ​​mobilferrin - tvori komplekse z integrin, da "skladišči"železo v citoplazmi enterocitov za nadaljnji prevoz v krvni obtok.

Dvovalentnega železa je boljše kot trivalentni sesa izprosveta črevesja, saj v tem trenutku ostane rastvorimym.Mobilferrin pH, protein z molekulsko maso 56 kDa nosi zhelezovnutri celice. Lastnosti tega proteina je zelo podoben tistemu, opisanem belkukalretikulinu. Multipolipeptidny kompleksu mobilferrina molekulyarnoymassoy 520 kDa znan kot paraferritin. Veže trehvalentnoezhelezo povezani z mobilferrinom in flavinmonooksigenazu IV2-mikroglobulin uporabo nikotinamid fosfatai prevaja železne trivalentno železo v železovega oksida.

Video: Sorokin KV - Kronična železo pomanjkljivost anemija 1

heme železa se absorbira iz mesa bolj učinkovito kot neorganicheskoezhelezo hrane in drugih mehanizmov. Zato HZHDA manj vstrechaetsyav države, kjer se meso močno zastopana v prehrani. Produktydegradatsii globin spodbuja absorpcijo železa iz heme gemoglobinai mioglobina. Kelati, zmanjša absorpcijo anorganske zhelezaiz hrane ne vpliva na absorpcijo hem železa. Heme pronikaetv črevesnih celic kot intaktno metalloporphyrin. Heme-oksigenazarasscheplyaet porfirinskega obroča sprostiti železa. To svyazyvaetsyas mobilferrinom paraferritinom in ki deluje kot je ferrireduktaza.Konechnym Produkt te reakcije spet tvori kompleksgema protein. Via enterocitih železo veže na transferin, da vstopi v krvni obtok.

V vretenčarjih, prevoz železa z odsesavanjem, je hraneniyai odstranjevanje zagotovi plazemski glikoprotein - transferrinom.On veže železo dobro, vendar reverzibilno. Transferina svyazyvaetsyas celice preko receptorjev na lastno membrano. Žleze celice shranjene v obliki feritina. Moški zhelezaravno vsebnost 55 mg / kg telesne teže, ženske - 45 mg / kg telesne mase. Transferina svyazyvaetsyas celice, ki uporabljajo svoje receptorje, ki se nahajajo na mobilni membranahvseh razen zrelih eritrocitov. Za klinične namene je uroventransferrina plazma izražen v količini železa se lahko vežejo kotoroeon - tako imenovani skupni plazme zhelezosvyazyvayuschayasposobnost. Vsebnost železa v plazmi okoli 18 mikromolov / liter in skupno kapaciteto vezave železa 56 m / L, tj transferrinnasyschen 30% železa. Pri polni nasičenosti transferina v opredeljenem nizko molekulsko maso železa plazmenachinaet je otkladyvaetsyav jeter in trebušne slinavke, ki povzroča škodo. Eritrotsitytsirkuliruyut 120 dni, počasi razpada in se vračajo zhelezogema zalog in transferin. Fiziološki izgube železa izguba prihodyatsyana skozi gastro-intestinalni trakt (ne več kot 2 ml krovi- ne več kot 2 mg železa na dan, kot je določena radioaktivnymhromom) za menstruacijo ženske (približno 30-40 ml na dan), naodnu Nosečnost, porod in dojenje - 800 mg (Idelson LI [1], stran 3-21.). Tako iz hrane absorbira zhelezav 1-1,5 mg na dan, ki zagotavlja polno potrebe zdravstvenih vzroslogocheloveka.

diagnoza

laboratorijski znaki

Pred študiju metabolizma železa nujno izjem priemapreparatov železa za 7-10 dni. Krasnoykrovi normalno raven (od zunaj odstopanj v pol sigma) za prebivalce SSSRpo Sokolov VV in Gribovaya IA, 1972, [1]: rdeče krvničke v muzhchin4,6 milijonov na mikroliter (razpon 4-5,1), za ženske - 4,2 milijona (3,7-4,7) pri moških -gemoglobin 148 g / l (132-164), ženske - 130 g / l (115-145), 0,7% retikulocitov (0.2-1.2). . Perkins [5] povzroči njihovo dannyeza: 1998 eritrocitov moški 4,5-5,9 milijona l, ženske -4,5-5,1- hemoglobina moški 140-175 g / l, moški - 123 -153 g / l 0,5-2,5% retikulocitov, povprečni korpuskularnega volumna (MCV) 80-96 fL (fentalitr - kubični mikroliter), povprečna vsebnost gemoglobinav eritrocitov (MCH) 27,5-33,2 pikogramov ( m), povprečna kontsentratsiyagemoglobina v eritrocitih (MCHC) 334-355 g / l, hematokrit (SDRS) 0,47 pri moških, ženske - 0,42- vsebnost železa v moškem syvorotkeu 13-30 mmol / l, female - 12 -25. Wharton [6] privoditsrednie železo presnova pri najstnikih obeh spolov 12-15let: 14% nasičenja transferina, serumski feritin 12 g / l, eritrocitov protoporfirin 70 mcg / dl eritrocitov). Povprečni hemoglobin (z dvema Sigma) pri fantih 120 g / l in dekletih 115. Zhelezodefitsitnoyanemiey prepozna stanje v katerem ni trdnih meneedvuh zgoraj železa metabolizma gemoglobinamenee v nivoju 115 g / l. Tako je identifikacija mikrocitne hipokromna anemiipri razmaz periferne krvi pri nizki soderzhaniizheleza in feritina zanesljiv diagnosticheskimipriznakami kronične pomanjkanja železa anemija.

klinične manifestacije

Mišična šibkost, motnje okusa in vonja - na željo estneobychnuyu hrano (kreda, mavec, glino, papir, surovo zelenjavo, led, suhih žitaric, itd ..), inhalirati običajno Vonj (bencin, kerozin, barve in laki mokro tobak pepel in drugi. ), videz "Zayed" vuglah usta, mat barva las in njihovo "oddelek", Težave priglotanii trdno in tekočo hrano, epizod inkontinence - votnabor pritožb, ki se pojavljajo ženska srednjih let. Daleevyyasnyaetsya, da je menstruacijski ciklus prekinjen - je pokazala giperpolimenorreya, pogoste hemoroide krvavitev. Zgodovina omenja neskolkoabortov in ponovno rojstvo z izgubo krvi. Na pregledu, vidne distroficheskieizmeneniya nohti - so v obliki žlice - koilonychia. Slizistyeobolochki kože in bledo. Med podaljšanim anemije pri otrocih obnaruzhivayutsyadefekty imunosti (pogosti prehladi, gnojni vospalitelnyeizmeneniya kožo, itd), motnje spomina, intellekta.U odraslih, najpogosteje pri starejših - kardiomiopatija z nedostatochnostyukrovoobrascheniya.

Vzrok kroničnega pomanjkanja železa anemija je skoraj vedno - krvavitev, in prebavila, prvo mesto v. Obscheepravilo - anemija pri moških je vedno slabo, vedno nevaren! Anemiyau ženske - manj zaskrbljeni. Ginekološka krvavitev, menstruacija obychnoobilnye in poostrila - drugi najpogostejši vzrok za anemijo in ženske - prvi. Da bi raziskali Diagnostični delo vespischevaritelny trakta, opravijo pregled ustne votline, pero (teleangioektazii- bolezni Osler-Rendu). Če v patogenezo anemijo izbral črevesja, je diagnoza ugotovi le z izbranimi angiografiimezenterialnyh arterij). In poseduje fibroscopy slizistoyobolochki požiralnika biopsija (diverticula, refluksnega ezofagitisa, tumorji), rak želodca (ulkusov, polipi, tumorji, vaskularnih nepravilnosti), črevesa (divertikuly- znan diverticulum Mikkel je v bližini Treytsevoy vezi vospalitelnyeprotsessy, vaskularne lezije, tumor, pomanjkanje želodčne stranske kishechnikaili zaradi operacij, "slep" zanke in žepi posleneudachnyh črevesa resekcijske). Digital Research kishki- neposredna manipulacija obveznih bolnikov študija protokolarnih anemiyami.Stol zahtevane iskanje krvosesnih zajedavcev ali yaitsv blato. V redkih železa pomanjkanja vzroki izolirovannyylegochny sideroza (avtoimunska vaskult krvavitev pri legochnuyutkan) in mehansko hemolizo z izgubo železa v urinu (hemosiderin) za operativne kirurških napak proteza klapanovserdtsa. Krvavitve v zaprtih votlin tudi zgodi redko, npr v endometrioze s ciklično krovotochaschegoendometriya nahaja v trebušni votlini. Najpogostejši vzrok anemija ukrepkih delavcev - moški - hemorrhoidal krvavitve, pogosto prvič na sutikotoryh poročali bolnega zdravnika. Odkritje Boys-podrostkovneozhidannoy zgodilo Postbulbarnye yazvydvenadtsatiperstnoy krvavitev razjeda.

Drug vzrok za anemijo - manifestacija pomanjkanja železa v najstnic, ko se izvajajo več razlogov: primanjkljaj, vsledstvienedostatka železa pri materi, hitro rast in nastanek menstruatsiy.Eto - chlorosis "greensickness". Hitro in dobro obdelano železo peroralnympriemom.

zdravljenje

Ozadje: Kronična železo pomanjkanje anemija

1) ne zahteva transfuzije eritrocitov;

2) skoraj nikoli potrebujejo parenteralno dajanje železa (vnturimyshechno in intravensko);

3) ni treba dodati ničesar pripravke železa vnutr- avdio vitaminske injekcije ali klorovodikova kislina ali glukozo intravensko ali "spodbujevalec hematopoeze"Niti prehranska dopolnila;

Video: Center anemija - STOP! Hematolog Vinogradova M

4) dolg obdelava izvede le sprejem dvuhvalentnogozheleza pripravki navznoter v zmernih dozah in znatno povečanje hemoglobina, kot je za razliko od izboljšav ne bo hitro - hrbet 4-6nedel

Ponavadi dobijo nobenega zdravila železne - chascheeto železov sulfat - po svojih najboljših dolgotrajnejšega lekarstvennayaforma povprečne terapevtski odmerek za nekaj mesecev, nato pa dozasnizhaetsya lo najmanj za nekaj več mesecev, nato pa (esliprichina anemija odpravljena), še vedno prejemajo podderzhivayuscheyminimalnoy odmerek za en teden vsak mesec več let. Tako, ta praksa je dobro utemeljena pri zdravljenju po hemoragične tardiferronom zhenschins kronična anemija pomanjkanje železa vsledstviemnogoletney giperpolimenorrei - ena tableta zjutraj in vecherom6 mesecev brez prekinitve, nato pa eno tableto dnevno za naslednjih 6 mesecev, nato pa čez nekaj let, vsak dan v tednu med mesyachnyh.Eto disciplin bolnikov, ne pozabite na čas za sprejem zagotavlja preparatai železa obremenitev, ko obilnyhmesyachnyh stisnjeno med menopavzo. Nesmiselne ravni anahronizem yavlyaetsyaopredelenie hemoglobina pred in po menstruaciji.

Video: Sorokin KV - Kronična železo pomanjkljivost anemija 2

Ko agastralnoy (želodca za tumorje) anemije horoshiyeffekt daje najmanjši odmerek sprejema vsako leto stalno letenje veliko vnos vitamina B12 intramuskularno chetyrenedeli serija 200 game na dan za vse življenje.

Nosečnice s pomanjkanjem železa in anemijo (nizek hemoglobin snizhenieurovnya in število rdečih krvnih celic fiziološko vsledstvieumerennoy polyplasmia in ne potrebuje zdravljenja) je dodeljena povprečno dozasulfata terapijo z železom pred rojstvom in med dojenjem, otrok esliu ni imela drisko, ki je navadno redka.

Praksa v sili hospitalizacija nosečnice v nosečnosti otdeleniyapatologii, ciljne transfuzija rdečih krvnih celic, plazme, injekcije železa, vitaminov, glukoze - je napačna. To ogroža infitsirovaniemzhenschin hepatitis Isoimmunization krvne komponente allergicheskimireaktsiyami, nepotrebne stroške, psihološko dizadaptatsieyberemennyh.

Preprečevanje pomanjkanja železa anemija polnotsennomupitaniyu zmanjša z uživanjem živalskih proteinov, mesa, rib, nadzor zavozmozhnymi bolezni, ki zgoraj. Kazalnik blagosostoyaniyagosudarstva - vzroki anemije zaradi pomanjkanja železa: bogati nositpostgemorragichesky to znak, in revne - prehrambene.

literatura

1. AI Vorobyov hematologije vodnik. Moskva., "medicine"0,1985.
2. Butler LI Iron pomanjkljivost anemija. Moskva., "Nyudiamed", 1998, str. 37.
3. Conrad ME Iron Preobremenitev težave in Iron Regulation.Seminars v hematologijo. W.B. Saunders Company. 1998, proti 35, n1,1-4.
4. Umbreit J.N., Conrad M.E., Moore E.G. in Latour L.F. IronAbsorption in Cellular Transport: The Mobilferrin ParaferritinParadigm. Seminarji v hematologijo. W.B. Saunders. 1998, 35, 1,13-26.
5. Perkins Sherrie L. Normalne vrednosti v krvi in ​​kostnega mozga v humans.In Wintrobe`s Clinical Haematology. eds Lee G.R., Foerster J., Lukens J., Paraskevas F., Greer J.P., Rodgers G.M. 10, izd. l998, proti 2, str 2738-41, Williams &Wilkins.
6. Wharton B.A. Iron pomanjkljivosti pri otrocih: Odkrivanje in Prevention.Review. Britanski list hematologiju 1999, 106, 270-280.