Exstrophy mehurja pri otrocih. Diagnoza in zdravljenje

Video: Postopne zdravljenje mehurja exstrophy

Schistocystis Pojavlja se pri frekvenci 1 od 35 000-40 000 dojenčkov. Fantje med bolniki 2-krat več kot dekleta. Resnost poškodbe mehurja variira od majhnega zunanjega fistulo ali preprosto epispadias na polni kloake exstrophy, široko distalno oddelek debelega črevesa, danke in mehurja.

ecstrophy To izhaja iz dejstva, da se mezoderma ni zajeto v lobanjsko smeri kloake membrano. Extrophy resnosti odvisna od dolžine membrane napake. V klasični extrophy mehurja sluznice pade skozi trebušno steno napake. Popkom premakne navzdol. Veje sramne kosti in prema trebušna mišica v vzdolžne osi razdeli. Na polno epispadias fantov moda je široka in ravna, se testisi ne ostane v njej, pa je dimeljsko kilo. Na polno epispadias dekleta sramnih ustnic na stežaj odprta, klitoris je razdeljen.

Fantje, in na dekleta anus premakne anteriorno obstaja prolaps rektuma. Pri bolnikih z exstrophy je značilna rast zaostalosti. V odsotnosti popravka ecstrophy spremljajo popolni urinske inkontinence in je dejavnik tveganja za raka na mehurju, ponavadi adenokarcinome. Grobi lističi spolovila onemogoča normalno spolno življenje, zlasti pri moških. Odsotnost sramne zrasti vodi k značilnim hoja z nogami narazen, vendar ne preprečuje normalno mobilnost. Zgornja sečil običajno normalno.

Video: Triletna Kirill potrebna operacija

Zdravljenje mehurja exstrophy pri otrocih se začne ob rojstvu. Goli mehurja sluznica obložena plastično folijo tako, da ostane vlažen. (Če želite naložiti gaze, celo prepojena s tekočim parafinom, ne.) Takoj, ko je otrok dostavi na kliniko, kjer so pogoji za kirurško korekcijo exstrophy. Pred tem je vedno poteka v več fazah, nazadnje priljubljenih enostopenjsko plastike.

hkratno odstranitev blemish prednostno. To vključuje mobilizacijo trebušno steno in prinaša veje sramno kostjo na vzdolžne osi. V prvih 48 urah življenja njihove mobilnosti zadostuje za obnovitev zrasti. Ko je operacija na kasnejši datum, da bi skupaj veje sramne kosti, da je treba izvesti osteotomije medenice. V klasičnem exstrophy zgodnji plastike skoraj vedno izvedljivo. Odloži kirurgija je treba v primerih, ko je povezanih z določenim tveganjem znotraj in pooperativnih zapletov, kot so prezgodaj.

Video: Bobyrev Maxim, diagnoza: ekstrofiya.Help

Popolna korekcija exstrophy obsega zmanjšanje celovitost mehurja in trebušno steno, in pri fantih, poleg tega popravke epispadias s cepitvijo penisa. Zaradi nevarnosti hidronefroz, ki je prestal operacijo in UTI otroci potrebujejo skrbno študijo o možnostih. epispadias pogosto spremlja vesicoureteral refluks, in po profilakso delovanja prikazano IMP protibakterijska zdravila. Če se epispadias popravek ne izvede takoj po rojstvu, se izvaja v starosti od 1-2 let. Pred tem, zaradi pomanjkanja sfinkter pri bolnikih, ki so popolno urinske inkontinence.

Video: Kasyan GR - prekomerne aktivnosti mehurja

končni Kirurško zdravljenje stopnji Sestoji iz rekonstrukcijo mišice zapiralke mehurja in odpravljanju vesicoureteral refluks. Kot pravilo, da ne more opravljati do 3 let, ko je mehur zmogljivost najmanj 80 ml, in je otrok sposoben nadzorovati iztrebljanje.

Z puberteti starost V vulve se pojavi poraščenost. Poustvariti vrste dlak, skoraj normalno, je treba plastične pubis.

Prognoza mehurja exstrophy pri otrocih. Zgoraj opisani sistem zdravljenja, po nekaterih klinikah omogoča 70% primerov rešiti inkontinence. Zapleti zgornjih sečil pojavijo pri manj kot 15% primerov. Možnost za odpravo inkontinence ni odvisna le po uspešnem zaključku rekonstruktivne kirurgije, ampak tudi od velikosti mehurja in kakovosti njene stene. Ponovno pridobitev nadzora nad uriniranjem je bolj verjetno pri otrocih, ki mochevogo plastično mehurček izvaja v obdobju novorojenčka. Na nemožnosti Plastika na vratu mehurja, zaradi svoje majhnosti in v primerih, ko inkontinenca traja več kot 1 leto, potem ko je zatekla z drugimi metodami za doseganje kontrole nad uriniranjem. Med njimi so:
1) plastični mehurja segment malih in debelega črevesa se poveča svoj volumen;
2) ponovna vzpostavitev tankem ali debelem črevesu, ki izhaja iz mehurja na trebušno steno stomo omogočata občasno izprazniti kateterizacijo;
3) implantacijo umetne sfinkter, v danem primeru v kombinaciji s plastiko, kar poveča obseg mehurja;
4) ločevanje sečevod iz mehurja in jih vsaditev v sigmoidno debelem črevesu. V slednjem primeru je zadrževanje urina, ki jih je mišice zapiralke anusa. Presaditev sečevodov v sigmasto debelega črevesa je bila nekoč priljubljena, saj omogoča, da se prepreči trajno cystostomy. Nekatere klinike ga uporabljajo zdaj. Vendar pa je povezana z visokim tveganjem kronični pielonefritis in pielonefriticheskogo nefroskleroza ter metabolične acidoze zaradi absorpcije vodikovih ionov in klorida črevo sluznice. Ta operacija se poveča za 15% tveganje za raka na debelem črevesu pri dolgoročnem obdobju po njej.

Dolgoročna prospektivna študija je pokazala, da spolne funkcije pri moških z mehurja exstrophy zadovoljivi, čeprav penis doseže le polovico normalne velikosti. Vendar pa imajo nizko rodnost, očitno zaradi poškodb genitalij med rekonstruktivne kirurgije. V plodnih ženskah ne trpijo, ampak morda prolapsed maternice med nosečnostjo.