Diabetes insipidus: zdravljenje, vzroki, simptomi, diagnostika, simptomi

Zmanjšanje izločanja ali delovanje ADH skupaj s povečano izgubo tekočine (diabetes insipidus), kar je povzročilo glavne manifestacije bolezni.

Diabetes insipidus (ND) je definiran kot patološkega stanja, pri katerih ima veliko število izgubljenih ločila in hipotonični urinu.

Vzroki in oblike diabetes insipidus

Obstajajo štiri klinični variante LP, ki so podrobno opisana v razdelku "endokrinih bolezni."

• Srednja (nevrohipofizni Dl) ND.
• Nefrogena ND.
• Primarni polidipsija.
• ND noseča.

Bolezen je že dolgo znano. Razteza se v preteklih letih in v številnih primarnih primerov je mogoče videti v obliki uredbe o odstopanjih ali tečajnim napake, kot je dejanska bolezen, tako majhna, da lahko vpliva na splošno stanje in pričakovane življenjske dobe.

Diabetes insipidus pojavlja v nekaterih primerih kot funkcionalno-nevrogenega ali primarni (idiopatski), obliko z hipofize insuficienco brez anatomskih sprememb ali težko ugotoviti manjše spremembe dientsefalo-hipofize regijo in avtonomnega komponent. V drugih primerih, hipofiza zazna vidni patoloških sprememb: hipofize ali izvedel tumor, benignih ali malignih ali vključenih v proces pri syphilitic entsefalomeningite, infekcijska encefalitis in bazalni meningitis različne etiologije lobanjske travme, itd Ko je organska ali sekundarno (simptomatsko .. ), oblika diabetes insipidus je klinično prej ali slej postane jasno gruboanatomichesky znakov bolezni možganov.

V patogenezi diabetes insipidus je največji pomen pripisuje nezadostne tvorbe antidiuretičnega hormona posteriorno hipofizi, ki lahko moti normalno delovanje ledvic, da odvzema, da se odpravijo običajne funkcije krvni prečiščevanjem relativno majhne količine vode. Ledvice, čeprav nima sposobnosti, da izločajo koncentriran urin, ostanejo morfološko nespremenjena, čeprav mnogih letih trpljenja. Nastop bolezni je pogosto povezano s čustvenim pretresom, ki ima klinično strani govori o pomembnosti skorje kršitve predpisov na izvor bolezni. Ugotovljeno je bilo eksperimentalno, da je možganska skorja vpliva diurezo tako preko hipotalamusa centrov in preko hipofize, kot tudi čisto živčni način, kot je bilo prikazano v laboratoriju KM Bykov, ki je temeljnega pomena za teorijo patogeneze diabetes insipidus.

Tako je očitno, da so značilnosti diabetes insipidus, ki združuje bolezni na druge skorje-visceralno trpljenja.

Antidiuretičnega hormona v normalnih pogojih predvideva odsesovanje v cevkah velika količina vode sprosti glomerula in s tem na eni strani vodi k ločilni koncentriramo urina, ki vsebuje veliko količino trdne snovi, in po drugi strani drži telo večino vode, želenega skupaj prihranek organizma, da se tvori nove dele glomerularne filtrata ločiti prebavni izločki, znojenje in podobno. d. natrijev klorid in diabetes insipidus v znatni količini sesa nazaj in p oetomu sprosti v urinu le v nizkih koncentracijah. Drugi simptomi diabetes insipidus (kseroderma, polidipsija um. D.) zlahka razume od glavne patogeni mehanizem-poliurija. Uvod pituikrina vrača v kroženje časa hormonov normalne funkcije tubulov in začne ločiti normalno urina specifično težo in normalno koncentracijo soli. Moram reči, da je poleg te sheme drugi mehanizmi tega trpljenja. Torej, verjetno vključena v njej in sprednjega režnja hipofize, tako vpliva na vodno izmenjavo, zlasti diencephalon predstavlja skupaj z hipofize enega funkcionalnega sistema (dientsefalo-hipofiza regulacijski sistem) - ta način in z organskimi lezij le nevronske sestavina tega sistem je lahko izraz sindrom istega insipidarnogo.

Regulacija razrešnice ledvic vode, poleg humoralni mehanizmov in izvedemo preko avtonomnih živcev. Nedvomno lahko izmenjava sol ne deluje selektivno in druge bolj redke trpljenja centralnega živčnega sistema z drugačnim lokalizacije avtonomnih centrov.

Za dokončanje sliko kompleksne patogenezi sindroma diabetes insipidus je treba poudariti, da so, očitno, in oblike tkiva tega sindroma, ko je izšla v normalno količino hormona ne zdi zaradi sprememb v kemični okolju ali živčnega ureditev pogojev za določitev posebnih ukrepov pri delu efektornih iz lukenj-ledvice. Tu se sklicuje simptom izloča imenuje insipidizma in opisano v številnih izčrpani in anoksijskih držav (prebavni distrofija, sprua, pelagro, kolitis), ko je bolezen višine poliurija doseže 4-5 ali več litrov in dobava ne daje simptomatično pituikrina tožba ni pomanjkanja hormona. Z izboljšanjem osnovnega procesa se zmanjša reaktivnost epitela in insipidizm izgine.

Simptomi in znaki diabetes insipidus

Pogosto uriniranje, velike množice urina stalno povečana žeja, prisilni bolniki skoraj vsaka četrt ure pijača skodelice vode (prednostno poleg tega pipe hladno vodo in ključna t. Q.), Skoraj primarni izpušni simptomatologiji diabetes insipidus. Koža suha- moč je sicer dobra.

Stimulirani voda odvzem ne ustavi pretok urina, suho tkivo, žeja postane tako boleče, da je možno, da bolniki sami urin pripravljen za pitje (kot bi bilo to kar se premalo tubulno reabsorpcijo) izoliranje soli le pri nizki koncentraciji.

Slane jedi dodatno povečuje diurezo, kot tudi v zdravem omejitev osebe, soli znatno zmanjša količino urina. Na drugi strani izmenjava ne trpi.

Vsebnost soli v krvi je običajno nekoliko spremenjena.

Za let, povečana diureza povzroča v arterijskega tlaka in odziv srca ni povečala, saj so ledvičnih plovila ne vpliva, in obtočna masa ne poveča. To se ne zgodi, in ledvična hipertrofija, saj so pogoji za njihovo delo precej zmanjša proti normo: glomerulne filtracije in cevasto izločanje pojavi v normalni velikosti, in skoraj pade energijsko zelo težko delo epitela zgoščenega urina. Povečan obseg dela za srce ni ustvaril, saj je voda kot absorpcije iz črevesja takoj izvržen preko ledvic, ni povečanje mase krvi in ​​ustvariti več ovir za pretok. Namesto, obstaja težnja, da se posušijo tkiva.

Bolniki običajno duševno potrt zaradi potrebe, da nenehno piti in uriniranju, ki preprečuje spanec, omejenega dostopa do prevoza in tako naprej. D. Pogosto se pritožujejo zaradi glavobolov.

Poraz hipofiznih primarnih oblik iz diabetes insipidus običajno klinično malo izražena. Hipofiznih simptomi (sprememba Sella slabovidnost zaradi stiskanja optičnih chiasm, hud glavobol, bruhanje in druge simptome povečanega intrakranialnega tlaka, zvišan tlak CSF) nastanejo, praviloma samo na sekundarni simptomatičnih oblik, kdaj, tako rekoč, organska diabetes insipidus . Ti simptomi so lahko pojasnimo s splošnimi zakoni aktualnih nevroloških semiotike.

Patogeneza simptomov in znakov

Diagnostični hipoteza "ND" je upravičena zaradi prisotnosti bolnika sta tesno povezani med seboj simptomov - poliurija in polidipsija. Treba je opozoriti, da je primarna okvara na centralni in ledvično nasprotju ND zgodi povratne zanke vode reabsorpcijo v ledvicah (poliurija) zaradi absolutnega (osrednji ND) ali relativne (ledvično odpornosti proti učinkovanju ADH, nefrogene ND) pomanjkanja ADH. Po drugi strani, ko je primarni polidipsija sproži razvoj patologije postane povečana poraba vode (polidipsija, "zloraba", voda), in poliurija - njena posledica.

Razen poliurija / polidipsija, pritožb, objektivne funkcije, opisane zgoraj, so v resnici manifestacije dehidracije, ki so povezane s povečano izgubo tekočine v urinu. Če sprejem tekočine v celoti kompenzira svojo izgubo v urinu, potem pa, poleg poliurija / polidipsija, bolniki, kaj ne pritožujejo.

Ko pride do osrednje ND poliurija, ker se ni dovolj ADH izloča, čeprav se zdi, le v primeru izgube do 90%-vazopresina izločajo nevronov. Če žeje mehanizem ni moteno zaradi krvne plazme hyperosmolarity poveča porabo vode in plazme osmolarnost je obnovljena.

Ko nefrogeni ND poliurija razvija zaradi neobčutljivosti ledvic delovanja ADH. Tako je hipotonično poliurija z normalnim krvnim ADH in dajanja eksogenega ADH ne zmanjša volumen urina in poveča njeno osmolarnost. Glavni zlorabo v ledvično ND je nesposobnost zbiralne tubulov ledvic za povečanje prepustnosti za vodo v odziv na vazopresina (ADH), kar vodi do povečane izgubo vode iz telesa, kar posledično vodi do povečanja plazmi osmolarnosti, in hipernatremije.

Diagnozo diabetes insipidus

Diagnozo diabetes insipidus je preprosta, še zlasti zato, ker, kot je praviloma pri tej bolezni, je zelo velika in presnovne motnje (popolna izguba hormon). Za diabetes insipidus, kot je bilo že navedeno, je značilno, da je odvzem vode, katerega koncentracija urina še v večjih kosih, ne poveča delež enak 1 000-1 001, redko zemljo do največ 1 003-1 004- teže pacienta, oziroma močno pade povečuje vsebnost suhe snovi poveča količino rdečih krvnih celic in podobno. d.

Enako se opazuje in ko sekundarni pogodbeno ledvic, ali, na primer, pri cistični ledvic pri poliurija še ob omejevanju pitya- tukaj, "prisiljena poliurija" tolzhe lahko doseže, zlasti na počasi progresivno atrofični procesov v ledvicah, bistvenega velikost: 7-8 l za sutki- nadaljuje s suho hrano, ker so cevaste celice tako poškodovan, da organsko more koncentrat, medtem ko celice z diabetes insipidus, anatomsko ni poškodovan, ne more koncentrat MON v odsotnosti hipofiza hormon pituikrina. Z injekcijsko pituikrina zlahka razlikovati te sostoyaniya- Ko diabetesa insipidus za 1-2 ur dokler koncentracija urinu dviga med normy- atrofičnega procesu v ledvicah ne spreminja kot pomanjkljivost hormona ni bilo prej, se celice ne morejo izboljša njegovo delovanje in učinek presežne pituikrina.

Treba je opozoriti, da je povečana žeja in suha usta so značilne za azotemija v hipertrofije prostate.

Teoretično lahko razlikujejo od diabetes insipidus primarni nevroze žeja, polidipsija živčni, ko se pričakuje poskus s suho hrano prenehanju poliurija. Vendar pa je med dolgotrajno polidipsija pogosto pridobil običajno nastavitev delovanja ledvic, ki ne omogoča enostavno izključiti diabetes insipidus. Lažje razlikovati od sladkorne bolezni diabetes insipidus: zadnji čas urin ni veliko (če sploh racionalno prehrana), to je visoko specifično težo, vsebuje sladkor. Redkih primerih kombinacija obeh oblik sladkorne bolezni, so označene z pituikrina selektivno vpliva na velikost odvajanja vode in tako naprej.

Pomembno je upoštevati, zgoraj omenjeni sindrom frekvenca insipidizma podhranjenost in huda enteritis (celiakije, pelagro et al.). Pituikrin ne zmanjša količino urina, vendar po 2-3 tednih, lahko prevoz dovolj beljakovin, vitaminov in tako naprej. D. diureze postalo normalno.

obeti. Primarni (idiopatski) diabetes insipidus ne skrajša življenjsko dobo, in ne zmanjša učinkovitost, dali samo težave vsakdanje narave. Včasih začasno izboljšanje pride pod vplivom spremljajočih bolezni ostrolihoradochnyh verjetno zaradi povečane proizvodnje hormonov (v vročini urin običajno postane bolj koncentriran in skromna).

Za organsko diabetes insipidus običajno progresivna, smrtna, razen v primerih syphilitic meningo-encefalitis, v kateri je morda obratno razvojnega procesa. Kdaj lahko možganski tumorji prinese reševalne radikalno ali paliativno narave.

Diagnozo diabetes insipidus

Bolniki se zavedajo, običajno označi akutno poliurija in polidipsija. Dokler mehanizem žeje in porabo vode kompenzira njeno izgubo v urinu, plazmi osmolalnost ostal v normalnih mejah. Če nezavestni bolniki z enako stanju ali nezmožnosti zadovoljiti žeja, kakor tudi s sočasnim hypodipsia, se poliurija hitro nadomesti z znaki hude dehidracije in giperosmolyalnosti. Obseg urina pri teh bolnikih lahko normalno ali celo zmanjšala. Prevladujejo klinične manifestacije hipernatremije s celično dehidracijo in zmanjšanja intravaskularno obsega. Tam lahko veno spadenie dura z Desolation venskih sinusov v možganih, kar včasih vodi do plovil ločevanja iz svojih krajev navezanosti in intrakranialno krovozliyaniyam. Drugi simptomi so razdražljivost, zaspanost, šibkost, trzanje mišic, hiperrefleksijo, krče in komo.

Poliurija običajno diagnosticira v primerih, ko diureza presega 2,5 litra na dan. Treba je ugotoviti, ali je bolnik ni zlorabljeni piva ali druge pijače ali hipotonična rešitve ali je parenteralno (npr, po operaciji). To je treba posvetiti pozornost tudi nevroloških ali endokrinih simptomov (ki lahko kažejo na neoplazme v hipotalamusu ali v sella), uporaba zdravil, ki lahko kršijo vode reabsorpcijo v ledvicah (furosemid, demeklociklin ali litij), in pod pogojem, da lahko posnema diabetes insipidus (npr osmotsko diabetesa diurezo ali povečanje diureze po odstranitvi obstrukcije sečil).

Najprej opredeliti koncentracijo natrija v serumu in plazmi in osmolarnosti urina. Ko so običajno normalne ali zvišane in dovolj koncentriramo urina diabetesa insipidus natrijev nivo v serumu in plazmi osmolarnosti. Določitev koncentracije glukoze v plazmi in normalno ledvično funkcijo odpravlja vlogo osmotski diureze. Poliurija povzročil hipokaliemijo ali pravilo hiperkalciemijo z določitvijo ravni K⁺ in Ca²⁺ serumu.

Ko se vprašljive rezultate prvega raziskave lahko izvede na vzorcu pomanjkanja tekočine. To je določena raven proizvodnje natrija⁺ seruma, volumen urina in osmolarnost v ozadju odvzemom tekočine, dokler koncentracija natrija⁺ ne bo presegla 146 mmol / l ali osmolarnost urina platoji (spremembe < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Sočasno z glukokortikoidi insuficienca lahko prikrila obstoj osrednje insipidus diabetesa. Pojav poliurija po začetku glukokortikoide kaže na možnost te bolezni.

Video: Psihična priprava: grla. Angina. razlogi

Prehodni diabetes insipidus z poliurija pogosto pojavi po operaciji na hipofize ali poškodbo glave. Skozi 2-14 dni v klinični sliki prevladujejo antidiureza in hiponatriemija, ki so v zameno nadomesti s stalnim poliurija. Prva faza razložiti začasno inhibicijo funkcije ADH proizvodnjo nevronov v hipotalamusu, drugi - prenehanje ADH iz poškodovanih ali mrtvih nevronov, in tretji - stalno pomanjkanje teh nevronov. Vse tri faze niso opazili pri vseh bolnikih. To je treba upoštevati pri ocenjevanju potrebe po kronično zdravljenje diabetes insipidus.

Nosečnost spremljajo mehanizmi migracije urejajo izločanje ADH in žeje, kar vodi do "fiziološko" zmanjšanje plazemske osmolarnosti (zmanjšanje približno 10 mOsm / kg). Prav tako lahko noseča delno nadomestilo centralni diabetes insipidus razvoj poliurija spodbujati povečano aktivnost placente vazopressinazy. Za zdravljenje tega stanja uporabljajo dezmopresin - analog ADH, ki se ne uniči vazopressinazoy.

Skoraj vsi učinki, ki se poveča pretok tekočine v ledvičnih cevkah (npr perrichnaya polidipsija ali osrednjo diabetes insipidus), lahko privede do funkcionalno ledvično diabetes insipidus. Osnova tega stanja leži toničnosti zmanjšajo ledvično medule, ki določa osmotskega gradienta, s katerim voda giblje od lumnu cevkah v intersticijski sredice tekočine. pomanjkljivost vazopresin zmanjša število korit (aqua Porin-2) v steni ledvičnih cevkah. Uvedba 1-dezamino-8-D-arginin vazopresina (DDAVP) za 1-2 dni pogosto vrača toničnosti sredice ledvice in olajša diagnostiko. V primarnem polidipsija razredčimo urin sprosti, vendar je raven osmolarnost in plazmi Na⁺ v serumu so ponavadi zmanjša ali normy- tudi zmanjša spodnja mejna koncentracija ADH. Zaradi povečanja hitrosti zmanjša cevka toka urin in desmopresina odziva (koncentracija poveča urina za manj kot 10%, tj precej manj kot pri centralni insipidus diabetesa). Zato je včasih težko razlikovati od delnega primarna polidipsija nefrogeni diabetes insipidus. Diagnoza pomaga določiti raven ADH v plazmi (ki ledvično diabetes insipidus dvigujejo in ko je živčni polidipsija).

Zdravljenje diabetes insipidus

Največji praktičen pomen patogeni zdravljenja v obliki nadomestne terapije, dajanje v antidiuretičnega hormona z injekcijo (Pituicrin P v ampulah) ali v obliki snuff (Adiurecrin 0,05). V slednjem primeru hormon potrebno še nekaj, vendar je očitno, je opremljena z absorpcijo in pretoka za največjo fiziološkega delovanja. Bolniki, ki se naučijo uporabljati praški adiurecrine, tako da je bilo mogoče spremljati kršitev izmenjavo vode in zagotoviti miren spanec (običajno 1-2-3 prahu na dan). Zdravilo je neškodljiva in ne preneha zagotavljati let delovanja. Opisane so le osamljeni primeri pituikrina prevelikega odmerka pri bolnikih, kljub prenehanju ločevanje urina, še naprej piti velike količine tekočine (kot posledica nastala neke vrste refleks povezave), in je prišel smrtonosna "zastrupitev z vodo" - je možno, da je v teh primerih bolj kompleksna motnja presnove vode .

Bistveno v praksi zdravljenje diabetes insipidus tudi sredstva za urejanje centralni živčni sistem (bromo, baldrijan), splošno higiensko način. Nekoliko zmanjšuje izločanje urina in omejevanje soli. Prehodna uspeh opazili s proteinsko terapijo in diatermijsko privesek prostora, kakor tudi pred močnimi diuretiki (merkuzal). V redkih primerih je mogoče doseči okrevanje uporabo antisyphyllitic zdravljenje ali kirurški poseg.

Zgodnje zdravljenje z antibiotiki (streptomicin, penicilin) ​​v kombinaciji z steroidnih zdravil (hidrokortizon, prednizolon, kortizon) omogoča pomemben vpliv. Ko tumorji hipofize in hipotalamusa, da odloči, ali indikacij za kirurški poseg ali uporaba radioterapije. Sistematično izvedemo HRT adiurecrine (inhalacijske praške nazalno 0,05 g, 3-krat dnevno) ali pituitrinom (1 ml, 3-krat dnevno subkutano).

Zapleti diabetes insipidus

Poliurija lahko povzroči ledvično tubularno razširitveno sistema, hidronefroz in odpoved ledvic. To v bistvu opredeljuje potrebo po zdravljenju poliurija, celo pri bolnikih z ohranjeno žeja mehanizem (ki so sposobne regulirati plazemske osmolalnosti s spreminjanjem vnos tekočine).

Preveč hitro popravek otekanje giperosmolyalnosti obraz možganov. Previden odnos do stopnje obnavljanja pomanjkanja vode, se lahko zmanjša relativno tveganje za nastanek zapletov na minimum.

Pri ND možne takšnih stanj / bolezni in zapletov.

• Srednja ND.
• Patologija zadnjo režnja hipofize.
• Dehidracija.
• Hipotenzijo.
• Hipovolemijo.
• Sindrom ortostatske hipotenzije.
• Zmanjšana intravaskularno volumen.
• Hipernatremije.
• Chloruremia.
• Hiperkalciemija.
• Hiperurikemijo.
• Hypouricemia.
• Učinek hemoconcentration.
• Hiperosmolarna stanje.
• Hipokaliemijo.
• Prenatalna azotemija.
• Enureza funkcionalna.
• izostenurii sindrom.
• Zaprtje.
• Toksični učinki deklomitsina (Declomycin).
• Kserostomija (pomanjkanje slinjenje).