Slabovidnost pri bolezni hipotalamusa osi hipofize

Za bolezen označena z avtosomno recesivno dedovanje.
Klinični znaki in simptomi. Tipični simptomi so poliurija in polidipsija sekundarni. Bolniki dosledno pitno vodo in proizvajajo veliko urina z nizko specifično težo, ki vodi do dehidracije. Obstajajo suhih sluznic in kože, slabost, bruhanje, povišana telesna temperatura, duševna motnja.
Očesni simptomi. Na voljo imate suhe oči, zamegljen vid, utrujenost pri branju, pomembno zmanjšanje roženice občutljivosti, letargija zenice reakcijo na svetlobo. Oftalmoskopom opazovati beljenje ONH, nezadostno prekrvavitev mrežnice. Lahko poveča intraokularni tlak in razvoj odpornega hipertenzije ali glavkoma oko.
Diferencialno diagnozo izvedemo z redko dedno bolezen - sindrom Didmoada, s kombinacijo insipidus diabetes in diabetes, optična atrofija, gluhost, mehurja atonije kaže. Diabetes - prvi in ​​najbolj izrazit simptom bolezni, ki se razvija v približno 7 let. Progresivno zmanjšanje ostrine vida na obeh očeh se začne v 1-2 letih: obstajajo v obliki loka, povezana z mrtvi skotomi zaradi razvoju vidnega živca atrofijo je. Atrofija od optičnih živcev so vedno dvosmerna. Slepota pogosto hitro pojavi. Včasih razvoj sive mrene in retinitis pigmentosa. S približno 10-11 let pojavi gluhost, povezane z nevritis v slušnem živcu, nestalnega hoja, hidronefroz, mehurja atonijo. Začetek diabetes insipidus je mogoče skriti, saj so njeni simptomi enostavno prilega v sladkorno kliniki.
Poleg tega, diabetes insipidus razlikovati sindromi Alstrema, Laurence-Moon-Biedl-Bardet.

Video: Bolezni in metode zdravljenja!

Cushingov bolezni (sin. Basophilism hipofize)
Bolezen povzroča prekomerno proizvodnjo adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki ga hipofize in prekomerna produkcija ustreznih glukokortikoidne hormone, ki ga nadledvične skorje.
Klinični znaki in simptomi. Obstaja značilnost odlaganja maščobe v vratu, trebuhu, zgornjem delu prsnih vretenc. Bolniki zdi zaokroženo lunoobraznym modrikasto-rdeče obraz. Obstajajo hipertrihoza, strije na koži trebuha, prsi, boki. Zelo pogosto označeni spolne motnje, šibkost mišic, osteoporoze močno. Pojavi metabolične motnje (protein in ogljikov hidrat) znižano toleranco na ogljikove hidrate. Laboratorijski testi zaznal kršenja strjevanja krvi, erythrocytosis hyperchromic izrazita, naraste koncentracija v krvi 17-ACS.

} {Modul direkt4

Video: Meditacija

Očesni simptomi. Zaradi spremembe na očesnih mišic zdi nepomembna lagophthalmos, pareza zunanjih rectus mišice, nistagmus, rastejo na nagib glave, včasih se razvija enostavno exophthalmos. Značilno je zmanjšana občutljivost roženice, segmentnim ali pik vnetni pigmentacije. Proti povišanje krvnega tlaka pojavijo mrežnične vene spremembe: označen s povečanim tlakom v osrednjem mrežnične arterije v kasnejših stopnjah - hipertenzivna retinopatija z krvavitve v mrežnici in optičnega diska edema. Za razliko od hipertenzije z Cushingov bolezni označen s spremembami mrežnice plovila brez hujših Sklerotičan lezij. Kennedy sindrom se lahko razvije v nekaterih primerih - bitemporal ali koncentrično zoženje vidnega polja. Večina simptomatsko bolniki imajo očesno hipertenzijo. Lahko razvije zapleten sive mrene.
diferencialna diagnostika izvedemo sindromih Ashara-Thiers Frohlich, zapleti pri zdravilih zdravljenja s kortikosteroidi.

Sindrom osi hipotalamus-hipofiza bolezni (sin. Hipopituitarizmom)
Bolezen se pojavlja v tumorjih hipofize in srednjih možganov, v ozadju kardiovaskularnih, degenerativnih in vnetnih procesov v tem prostoru, po operaciji o učinkih hipofize ali sevanja pri zdravljenju bolezni, povezanih s hiperaktivnostjo hipofizi.
Klinični znaki in simptomi raznolika. Znaki bolezni so odvisni od izgube prostornine funkcije hipofize in starosti pacienta. Lahko pride do izgube teže, suhost in atrofija kože, lahko povzroči otekanje, izpadanje las, atrofija reproduktivnih organov in amenoreja pri ženskah.
Bolniki na ozadju pomanjkanja rastnega hormona pojavi zastoj, kršil presnovne procese. Pomanjkanje ACTH vodi na sekundarno hypocorticoidism (osrednji plesni Addisonova bolezen). Pomanjkanje tropskih hormonov, ki jih hipofizi, ki povzročajo ti panhypopituitarism. Akutno oblika bolezni - gipopituitarnaya koma - simptomi kaže predvsem akutno adrenalno insuficienco (addisonicheskim krize).
Z manifestacij hipopituitarizmom tudi bolezen Simmonds in Skien bolezni (Shihena).
Simmonds bolezen (hipofize kaheksija) pojavi v lezij v hipofizi, ki je označen s hudo kaheksija, v kombinaciji s hitro rastočega "senilne" involucijo organov in tkiv. Simmonds bolezen pojavlja predvsem pri ženskah - ponavadi v starosti od 30-40 let. Redko bolezen se lahko pojavi pri otrocih. Razlog je lahko skupna nalezljive procesov in lobanje poškodbe, encefalitis, septična stanja, krvavitev, tromboza na splošen in poporodno obdobje, zastrupitve, hipofizni tumorji in ciste.
Skien bolezen (porodu hipopituitarizem) - razmeroma redka bolezen, ki je gipopituitarnogo sindrom manj izrazita manifestacija kot Simmonds bolezni.
očesni simptomi. Značilna bitemporal zoženje vidnega polja ali bitemporal hemianopsia. V nekaterih primerih je atrofija optičnih živcev, redko razvoj kongestivnega optični disk. Spremembe vidnega živca, ki lezije sprednjega hipofize povzročajo. Opazovani simptom Hertog. V akutni obliki bolezni (gipopituitarnoy kome) lahko hitro progresivno zmanjšanje ostrine vida do slepote, in krvavitve v hipofizi slepoto pojavi nenadoma.
Očesni znaki bolezni Simmonds in Skien. Tam imajo zamegljen vid, utrujenost pri branju, izguba obrvi in ​​trepalnic. Je povečanje v IOP. Ob chorioretinal distrofija. Izrazita vegetativnih prehranjevalne motnje v diencephalic regiji vodijo k razvoju zgodnje katarakte.

menopavza
Glede na resnost, obstajajo tri stopnje klimakterične sindroma.
Očesni simptomi. V večini primerov gre za povečanje očesnega tlaka, včasih napreduje za glavkom. V nekaterih primerih počasna dvostranski uveitisa z označenim nagnjene k posteriorni synechia, zapleteno katarakta, steklenih motnosti, sekundarni glavkom.
diferencialna diagnostika izvedena s primarnim hipotalamusa motnje, hipertenzija.