Nefrogena diabetesa insipidus: simptomi, zdravljenje, diagnozo

Lahko je dedna ali sekundarno zaradi bolezni, ki krši sposobnost koncentracije.

Klinični znaki vključujejo poliurija in s tem povezane z dehidracijo in hipernatremije. Zdravljenje vključuje prost dostop do vode, tiazidni diuretiki, nesteroidna protivnetna zdravila in prehrana za omejitev soli in beljakovin.

NNSD značilna nesposobnost koncentracije urina kot odziv na ADH.

Vzroki ledvično diabetes insipidus

NNSD lahko:

• dedna,
• kupili.

dedna NNSD. Najpogostejši dedna bolezen --X vezano zlorabo arginin gena vazopresin receptorja (AVP). V redkih primerih NNSD povzroči avtosomno recesivna ali avtosomno dominantne mutacije, ki vplivajo na genski aquaporin-2. Razen avtosomno dominantno obliko homozigotnih bolnikov so popolnoma neobčutljiva ukrepom ADH. Heterozigotnim bolniki imajo normalno ali nekoliko oslabi občutljivost na ADH.

pridobljene NNSD. Pridobljene NNSD pojavi, kadar posledica bolezni (t. H. dedna) ali pod vplivom drog motenih struktura medulla ali distalni nefron in posledično, sposobnost urin koncentriranje, ki ledvic vpliva izpostavljenosti ADH. Tu so osnove teh pogojev:

• Avtosomno dominantna bolezen policističnih ledvic.
• Nefronoftiz in medularni cistična bolezen ledvic.
• Srpastih celic nefropatija.
• Odprava obstrukcijo periurethral fibroze.
• Sredice goba ledvic.
• Pielonefritis.
• Gipokaliemicheskoe in hyperkalemic nefropatija.
• Amiloidoza.
• Sjogrenov sindrom.
• Sindrom Bardet - Biedl.
• Nekatere vrste raka (npr mielom, sarkom).
• Veliko zdravil, še posebej litij, ampak tudi za druge (npr demeklociklin, amfotericin B, aminoglikozidi, cidofovir, cisplatin, foskarnet, ifosfamid, metoksifluranom, ofloksacin, orlistat, rifampin).

Pridobljene NNSD lahko tudi idiopatska. Blaga oblika pridobljeno NNSD se lahko pojavi pri starejših bolnikih, ki so v kritičnem stanju, in na podlagi akutne ali kronične ledvične insuficience.

Poleg tega lahko nekateri klinični sindromi podobni NNSD:

• Posteljica lahko izločajo vazopressinazu v drugi polovici nosečnosti (sindrom imenujemo diabetes insipidus nosečnosti).
• Po operaciji na hipofize pri nekaterih bolnikih izloča neaktivnega prekurzorja ADH ADH namesto.

Znaki in simptomi ledvično diabetes insipidus

Nastanek velikih količin hipotonični urina (od 3 do 20 litrov na dan) - posebnost bolezni. Bolniki navadno razvije kompenzacijske žejo in natrij v serumu je skoraj normalno. Vendar pa je pri bolnikih, ki nimajo dostopa do vode ali ki ne morejo komunicirati žejo (na primer mladi otroci, starejši bolniki z demenco), hipernatremije običajno razvije zaradi prevelike dehidracije. Hipernatremije povzroči nevrološke simptome, kot so povečana nevromuskularne razdražljivost, motnje zavesti, napadi ali kome.

Pri majhnih otrocih z dedno obliko NNSD lahko razvijejo poškodbe možganov z nepovratno upad inteligence, če ne začnete zdravljenje pravočasno. Tudi pri zdravljenju pogosto teh otrok je zamuda fizičnega razvoja, predvsem zaradi pogoste dehidracije.

Diagnozo ledvično diabetes insipidus

• Dnevno merjenje obsega in osmolarnosti urina.
• Elektrolite v serumu.
• Preizkus z suhoedeniem.

NNSD je treba sum pri vseh bolnikih s poliurija. Začetno testiranje vključuje zbiranje 24-urno urina (brez tekoče meja) za oceno količine osmolarnosti in koncentracija elektrolitov v serumu.

Diureza NNSD bolnikov z več kot 50 ml / kg na dan (poliurija). Značilnost NNSD osmolarnost urina manj kot 200 mOsm / kg, kljub kliničnih znakov hipovolemijo (običajno visoka osmolarnost urina pri bolnikih s hipovolemijo). Glikozurija ali drugih vzrokov diureza topljenca je treba izključiti.

Natrijev serumu nekoliko dvignjen (142-145 mmol / l), pri bolnikih z ustrezno tekočino, ljudi, vendar lahko pri bolnikih neužitja zadostno količino tekočine znatno naraste.

Diagnozo potrdimo v suhoedeniem vzorca, pri čemer je ocenjena najvišja kontsetratsionnaya sposobnost in odziv na eksogenega ADH Po 3 in 6 ur zavrnitev vode, najvišje pacienti osmolarnost urina NNSD s patološko nizka. NNSD ločevati s centralnim insipidus diabetesom (pomanjkanje ADH) določeno eksogeno ADH (vazopresin vodno raztopino 5 U p / ali 10 mikrogramov desmopresin intranazalno) in merjenje osmolarnosti urina. Bolniki z NNSD navadno opazili le minimalno povečanje osmolarnost urina (manj kot 50 mOsm / kg-45% do nepopolnega NNSD).

Zdravljenje ledvično diabetes insipidus

• Prosti pitje veliko tekočine.
• Omejevanje soli in beljakovin v prehrani.
• Razlogi za zdravljenje.
• Včasih, tiazidni diuretiki, nesteroidni antirevmatiki ali amilorid.

Zdravljenje vključuje zagotavljanje ustreznega vnosa tekočine prost, nizko soli in nizko proteinsko dieto, odpraviti vzroke ali prenehanje vpliva nefrotoksičnostjo.

Če simptomi ne izginejo kljub temi ukrepi, ki jih lahko dodelite zdravljenje z zdravili za zmanjšanje izločanja urina. Tiazidni diuretiki lahko povzročijo paradoksalno znižanje odvajanja vode, zmanjševanje dobave urin ADH-občutljivih območjih zbiranja cevke. NSAID (npr indometacin) ali amilorid lahko pomagajo tudi.