Primarni možganski tumorji: simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

epidemiologija

Podatki o razširjenosti primarnih možganskih tumorjev, ki jih svetovno statistiko, dokaj enotno, z izjemo relativno visoka pojavnost tumorjev češarika na Japonskem in živčnega sistema limfomom osrednjega pri bolnikih z AIDS-om poganja. Poročila v literaturi v zadnjih letih kažejo na večjo pojavnost glioma in limfoma (non-HIV) v državah v razvoju. V Veliki Britaniji se je incidenca je približno 4500 primerov na leto.

Pojavnost starosti ima dva vrhova:

• Zgodnja - pri otrocih (najpogostejših teh tumorjev se nahajajo predvsem v posteriorni jamic);
• kasneje - v-srednjem starih ljudi (tumorji so ponavadi supratentorial lokalizacija).

razlogi

Glioma in meningiom lahko razvije kot posledica obsevanja. Obstaja povezava med primarnimi možganskih tumorjev in imunosupresije, vključno s tistimi, povezane z okužbo z virusom HIV.

Vloga drugih dejavnikov, kot so industrijske in kmetijske kemikalije, elektromagnetnih polj, virusne okužbe, travm, v etiologiji primarnih možganskih tumorjev so nasprotujoče mnenje.

Več redka dedna sindrom povezan s tumorji centralnega živčnega sistema.

Morfološke vzorec primarnih možganskih tumorjev je izredno raznolika, zaradi njihove različne histogeneze. Najbolj razširjena klasifikacija teh tumorjev, ki jih WHO predlaga v letu 2000

Na splošno so označena z naslednjimi značilnostmi:

• infiltracijsko rasti s težnjo, da širijo vzdolž poti v drugih delih možganov;
• težnja, da bi prodrli ne povzroči odpornost rasti tumorjev na radioterapijo in kirurške težav pri njihovo odstranitev;
• zarodnih celic tumorjev, medulloblastomas in drugih primitivni nevroektodermalni tumorji označen s porazdelitvijo preko cerebrospinalni tekočini v CŽS oddaljenih lokacijah;
• gliomi so najpogostejši tumorji možganov (50%) - njihovo obnašanje in prognoza močno odvisni od stopnje diferenciacije (malignosti) histološko: I stopnja - tumorja raste počasi, njegova stopnja kirurškega putem- II se lahko odstrani - tumor raste počasi, vendar infiltrati sosednja tkiva in ponavadi ponovijo po operatsii- III in IV stopnje - tumorja kaže tipičnih simptomov malignega rasti, raste v sosednje zdrave dele možganov in včasih metastazira v oddaljene Organski s histološki pregled pokaže številne mitotićnih številke;
• Pogosto benigne;
• neglialnyh pod določenimi malignih tumorjev (npr meduloblastom, tumorska zarodne celice češariki) prognozo;
• za izbiro optimalne taktike in zdravljenje, ki je bilo treba pojasniti histološke značilnosti tumorja.

Metode za raziskave in tumorskega fazi

Glavni pomembni napovedni dejavniki pri bolnikih z možganskimi tumorji vključuje histološke vrste tumorja v kombinaciji s kliničnimi znaki, kot so starost bolnika in njegovega splošnega zdravstvenega stanja (funkcionalno delovanje).

Prevladujočo vlogo pri pregledu bolnika s tehnikami možganskega slikanja igral.

• CT se običajno izvaja z uvedbo rentgenske žarke materiala. Ta metoda se pogosto vam omogoča, da bi dobili vse potrebne informacije o tumorja.
• MRI z gadolinija omogoča pridobitev tumorja slike z visoko ločljivostjo.
• Funkcionalne nevroloških posnetkov tehnike, PET, MRI. SPECT z uporabo talij PTI) in tirozin označeni z jodom, in PET z uporabo Fluorodeoksiglukoza označeni dobitek pomembne informacije o funkcionalno aktivnost na tumorskih celicah. Z uporabo teh možganskega slikanja tehnike mogoče razlikovati od slabo diferenciranih tumorjih, da prepoznajo nekrozo tkiva visoke stopnje z obdelavo povzročajo.
• Ko so tumorji nagnjeni k širjenje z alkoholom, kako je treba MRI izvajajo po centralnem živčnem sistemu.

Idealno bi bilo treba diagnozo v vseh primerih potrdili s histološko preiskavo pomočjo stereotaktične biopsije ali po kraniotomija in popolna ali delna (citoreduktivno operacijo) odstranitev tumorja.

Simptomi in znaki

Možganski tumorji klinično kaže žariščne nevrološke znake ali simptome povečanega intrakranialnega tlaka. V primerih, ko je možganski tumor kaže napadi ali se razvije postopoma, bolj ugodno prognozo. Za nizko kvalitetnega gliomov označen z izrazitim edem okoliškega normalnega možganskega tkiva, ki v veliki meri določa razvoj intrakranialno hipertenzijo. Zmanjšajo cerebralni simptomi so lahko z zmanjšanjem možganskega edema, kot je deksametazon (8-16 mg / dan) ali drugih glukokortikoidov, medtem zaviralci imenovanje PPI-protonske črpalke (gastroprotektivna). Dekongestivi zdravljenje je treba dati kot beg biopsijo in kraniotomija. Klinični učinek se obdržita z nizkim odmerkom deksametazona (2,4 mg / dan).

zdravljenje glioma

terapija multimodalnost

Možganski tumorji povzročajo širok spekter simptomov, povezanih s telesno hibo, okvaro kognitivne funkcije in čustvenem področju, imajo naslednje simptome največji klinični pomen:

• motnje motorna;
• sekundarni epilepsijo povezana s tumorji lezij;
• bolečine (glavobol);
• okvara govor;
• zmanjšanje inteligence.

Bolnika je treba obravnavati v povezavi z terapevt neurooncologic skupino strokovnjakov, vključuje nevrokirurg, neurooncology, nevrologa, medicinskih sester in strokovnjakov za rehabilitacijo. Cilj takšnega celostnega zdravljenja - za največjo možno kakovost bolnikovega življenja in podaljša življenje. Pri zdravljenju bolnikov s slabo diferenciranim glioma zaželeno pred pritegniti strokovnjake v paliativni oskrbi.

konzervativno zdravljenje

Ko nižji razred gliomov, kaže zasegih samo kadar možganskega slikanja znakov stiskanja sosednjih možganskih struktur niso na voljo, omejen na zdravljenju z antiepileptiki, lahko traja več let.

Prikaz redno klinični pregled s tehnikami možganskega slikanja.

Potreba po operaciji nastane, ko novi nevrološki simptomi ali z rentgenskimi znaki stiskanja v bližini možganskih tumorjev formacije (Mass Effect), znaki rasti tumorja in njegovo dedifferentiation.

kirurško zdravljenje

Pred operacijo za odstranitev tumorja, je treba opraviti stereotaktične biopsije pod CT ali MRI.

Med operacijo dajali glukokortikoidi (razen limfom) za zmanjšanje možganskega edema.

Če lahko nižji razred neresektabilne gliomov, kot pilocytic astrocitom v malih možganov pri otrocih, je omejena na eno kirurški odstranitvi tumorja z nadzorom MRI.

Če sumite, da nizkostopenjsko gliomov je na prvi, če je mogoče, opravljajo citoreduktivno operacijo.

Operacija se izvaja v lokalni anesteziji z ohranjeno zavesti bolnika, da bi lahko nadzor meje resekcijo tumorja in prepreči resne motnje govora, motoričnih in senzoričnih funkcij.

Po operaciji, intrakranialne simptomi hipertenzija hitro izginejo.

Operacija je uporabna za vse dvorana, na primer zaradi težke splošnega stanja ali z veliko količino tumorja, kadar je tveganje resnih nevroloških motenj previsoka.

Kirurško zdravljenje je včasih možna in ponovljeno možganski tumor.

obsevanja

Gliomom visoke stopnje:

• odrasli: obsevanje, ki se izvajajo po operaciji (54 Gy v 30 frakcijah), vam omogoča, da odložiti začetek ponovitve, vendar ne vpliva na preživetje bolnikov, zato se je zatekla k zdravljenju ponavljajoče tumor;
• otroci: v gliomov iz vidnega živca in možganskega taktike aktivnih in nosečnice, pa neizrezljivih tumorjev kaže klinično, bo morda potrebno zdravljenje z obsevanjem.

Nizkostopenjsko gliom:

• Pogosto po zdravljenju z operacijo sevanja, razen v primerih, ko je bolnik starejši ali je v resnem stanju;
• v višini izpostavljenosti vključujejo vse tkiva s tumorjem prizadetih;
• Obsevanje se izvaja v celotni odmerek 30-60 Gy po 2-6 tednih, odvisno od napovedi.

kemoterapija

možganski tumor tradicionalno odporna na kemoterapevtska zdravila, delno zaradi neprepustnosti krvno možganske pregrade za njih, razen lipofilnih zdravil.

V nekaterih malignih tumorjev CNS-možganske pregrade ne deluje.

Kemoterapija v »čisti obliki« v gliomov je skoraj neučinkovito, zato je ponavadi predpisana za ponovitve.

Z kemičnih preparatov ki kažejo aktivnost proti možganskih tumorjev, vključujejo derivate nitrozouree (BCNU, lomustin), prokarbazinom, temozolomid in spojin iz platine.

Cilj izboljšanje pri zdravljenju s kemoterapijo so opazili pri 15-40% bolnikov.

Rezultati kemoterapije pri glioma razreda III (anaplastični astrocitom) boljša od stopnje IV (glioblastom).

Glede na rezultate zadnjih randomiziranih preskušanj, radioterapija s sočasno temozolomidske kemoterapijo je bolj učinkovito kot samo z obsevanjem.

Trenutno je zanimanje spet pojavila na kemoterapijo kot metodo zdravljenja možganskih tumorjev nizke stopnje.

Rezultati zdravljenja in prognozo

Najbolj pomemben prognostični dejavnik - stopnja diferenciacije tumorja. Ko nižji razred možganski tumorji relativno ugodno prognozo (mediana preživetja manj kot 5 let). Vendar zdravljenje visoko kvalitetnega tumorjev niso zadovoljivi še.

Mediano preživetje bolnikov, je naslednja:

• z anaplastični astrocitom: kirurškem posegu - 1 leto operacijo + obsevanjem - 3 leta;
• z glioblastoma: kirurškem posegu - 3 mes- operaciji + radioterapijo - 10 mesecev.

Drugi pomembni napovedni dejavniki vključujejo naslednje:

• Obsega poslovanja.
• Bolnikovo starost (preživetje bolnikov, starejših od 50 let kasneje).
• Funkcionalna dejavnost.
• Seštevek točk na hitro študija duševnega stanja.
• Ko je kirurška odstranitev pineotsitomy in pineoblastomy sledi radioterapijo prognozo je boljše.
• Če lahko zarodnih celic tumorjev craniospinal radioterapija doseže 95% 5-letno preživetje.
• Imenovanje kemoterapija lahko zmanjša dozo sevanja v radioterapiji.

Zdravljenje drugih tumorjev osrednjega živčnega sistema

meduloblastomih

• Pri 60% bolnikov, ki so posledica blokade prekata IV razvija hidrocefalusa.
• Kirurgija pečenje je odstranitev tumorja ali opravlja citoreduktivno operaciji.
• Po operacija opravljena craniospinal potek radioterapijo.
• Skupna doza za celotno CNS enaka 35 Gy ločimo v frakcijo 21.
• posterior Fosse regijo nadalje obsevali z odmerkom 20 Gy v 12 frakcijah.
• Namen kemoterapijo po operacijo poveča trajanje intervala brez bolezni.
• Z omejeno malignimi boleznimi 5-letno preživetje je 70%.

ependimom

• Prvorazredni tumorji, je zdravljena operativno ali obsevanjem z.
• Ko anaplastični tumorji potrebujejo craniospinal radioterapijo.
• Pomembno je, da se trošarinsko celoten tumor. Ob izstopu iz tumorja slabo prognozo.

Tumorji češarika

• Ko pineoblastome kaže craniospinal radioterapijo.
• Hermine epifizo zdraviti z lokalno obsevanjem, v napredovale maligne - craniospinal radioterapijo.
• Ko negerminomnyh tumorji embrionalne celice damo kemoterapijo (npr po shemi III), nato pa izvedemo craniospinal radioterapijo.

meningoblastoma

• Meningiom - benigni tumorji, vendar je njihova popolna odprava na nekaterih mestih ni vedno mogoče zaradi neprijetno dostopa in potrebe po znatno možganov spuščanja.
• Nekateri meningiomas imajo bogato žilja.
• Tudi s "popolno" odstranitev dolgoročno pogosto zagonov (v 15 letih tumor ponovitvi pri 30% bolnikov).
• Kirurška odstranitev meningiomas - osnovno zdravljenje teh tumorjev.
• Po izrezu meningiom nepopolnih ali nizko obsegu diferenciacije poteka pooperativne radioterapije.

hipofiznih tumorjev

Macroadenomas hipofiza je potrebno odstraniti (navadno se to transsphenoidal pristop) za dekompresijo vizualnih poti.

Trenutno je preizkušen način endoskopsko transsphenoidal odstranitvi adenoma hipofize.

• Po vmesnega seštevka resekcija izvedemo hipofize radioterapijo.
• Terapija z zdravili: zdravilo izbire je prolaktinome bromokriptin- ko sintetiziranje GH-adenoma hipofize predpisan oktreotid, če je tumor odporen na drug način.

Primarni centralni živčni sistem limfom

• Kemoterapija po radioterapijo na celotno možganov obsevanja pri bolnikih s HIV-negativnih zagotavlja 30% 5-letno preživetje.
• Pri bolnikih, mlajših od 60 let, bolj ugodno prognozo.
• Pri bolnikih z AIDS-om, lahko protiretrovirusno zdravljenje in izpostavljenost možganov izboljša splošno slabo prognozo.

Zadnji dosežki in obeti

Neuronavigation sistem:

• pripravljeno tik pred operacijo možganov skandiranje med delovanjem je predvidenih na kirurškem področju;
• omogoča natančnejšo uničenje in odstranitev tumorja.

Intraoperativno terapija: uporaba fotoaktivirne citotoksičnih zdravil ali zaustavi ležišče izrezanega tumorja karmustinovogo implantat (gliadel).

obsevanja: stereotaktične navigacija za optimizacijo odmerek in obseg obsevanega tkiva, vendar so rezultati zdravljenja z uporabo te metode za visoko kakovostne gliomov doslej so razočaranje.

Genska terapija:

• precejšnja pozornost namenjena proučevanju sistema "samomorilskih genov", zlasti timidin kinaze gena virusa herpes simplex vključen v fosforilacijo aciklovirja;
• razvit in druge genetske sistemi, vendar se zaradi pomanjkanja učinkovitih vektorjev jih zagotavljajo omejuje njihovo uporabo;
• Uporaba virus adenovirus ali herpes simplex lahko pomaga preseči omejitve, značilne za sodobno retrovirusni vektorji.