Prirojena požiralnika razvoj

Je zelo redka anomalija, v izolaciji ne pride, del kompleksnega MVPR.

hipoplaziji. Predstavlja krajšanje požiralnika. Normalno požiralnika dolžina neonatalna povprečje 10-11 cm, premer - 5-8 mm. Kratek požiralnika lahko povzroči gryzhevidnym izboklino želodca v prsni votlini.

podvojitev. Bolj pogosto diverticula in ciste.

diverticula se nahajajo v zgornji tretjini požiralnika na zadnji steni njenega vzdolž vzdolžne osi. Vrat za diverticulum ima lahko različne velikosti, Histološka struktura konstrukcije stene ustreza požiralnika. Ko je dovolj velik diverticulum lahko privede do stiskanja požiralnika in sapnika. Pogosto povezana s stenozo in atrezija od pilorus. Obstajajo opisi družinskih primerov prirojenih požiralnika diverticula.

ciste postavljenih znotraj požiralnika steno ali delno ali popolnoma ločena od nje. Praviloma se nahajajo v posteriorni mediastinuma. Iz notranjosti cist obložene s skvamoznega epitelija, ali imajo strukturo sluznice želodca, v lumen je jasno, ali motna vsebine. Cist stena sestavljena iz ene ali več plasti mišičnih predloženi progastih mišic, med katerimi so včasih odkrite gladkih mišičnih vlaken. Prisotnost progastih mišic je glavna morfološka značilnost požiralnika cist in da se razlikujejo od bronhogeni cist in druge vrste subjektov dizontogeneticheskie posteriorne mediastinuma. Diferencialna diagnoza je treba izvesti tudi teratomas, nevroblastoma, absces prsnega koša. V primerih, ko je cista komunicira z požiralnika, se lahko razvije v sluznice erozije in vnetja. Neprijavljenega cista je vedno velik in klinično uporabo. Ciste, v postopku, ki vključuje celotno požiralnik, ima obliko dolgega ozkega vrečko predira membrano in dosegel pylori-dvanajsternika ter ali celo jejunumu.

Atrezija in stenoza. požiralnika atrezija frekvenca je 1 primer na 3000 živorojenih otrok. Fantje trpijo pogosteje kot deklice. V 1/5 primerih nosečnosti, kot sadje spremlja hydramnios. Ko se prenatalni ultrazvok ploda požiralnika atrezija lahko sum, da ni na sliki želodca konture.

Pri tipu I proksimalni in distalni konec segmenti slepih, v različni meri, hipoplastična požiralnika, redkeje - tyazhem substituiran brez slehernega lumen.

Specifična teža atrezija tipa II je bila 0,5%. Zgornji segment požiralnika je povezan z sapnika, dno - slepe, v različni meri hipoplastična. Ko agenesis sapnika požiralnika proksimalni segment komunicira z desne in leve glavne bronhijev.

Najbolj pogosta je vrsta III požiralnika atrezija, vključno z 85-95% vseh primerov atrezija. Zgornji požiralnika odsek razširjen hipertrofirane in slepo konča. Dno je priključen na trahejo.

Ko se vrsta atrezija IV povezana v segmentu požiralnika sapnika.

Frekvenca TPN brez požiralnika atrezija je 1,2-4,5% vseh primerov, ponavadi spremlja zaseg pljuč dela. Na področju tipično stenotične požiralnika fistulo je fistula graheopischevodnyh stena prevlečeni s plastnim skvamoznega epitelija bodisi ciliarnih sapnika žleze tip in otočki hrustanca.

požiralnika stenoza Najpogosteje je definirano v spodnji ali srednji tretjini in najmanj - v zgornjem delu požiralnika. Včasih manjša je krožna in spominja na peščeno uro.

Požiralnika stenoza razloči od grla organov povzročajo v steni Ectopia različnih tkivih kompresije razporejenih anomalously ladijske brazgotin grla in ahalazije v požiralniku. Požiralnika striktura lahko razvije pri otrocih s bulozna epidermoliza. Ti otroci tudi minimalna poškodba kože privede do ločitve povrhnjice iz povrhnjico z oblikovanjem velikih mehurčkov. Bolezen se kaže deformacija ušesa, kontraktur o interfalangealnih sklepih roke, motnje nohtov. kožici pojavijo kmalu po rojstvu. Brazgotin pride do sprememb v gastrointestinalnem (ust, požiralnika, anus). Zdi se, požiralnika sluznice mehurčki, bullae, edem, razjede potem. Pozneje, v srednjem in zgornjem tretjini požiralnika zožitve oblikovana.

Agrezii in stenoza požiralnika lahko pojavijo v izolirani obliki ali del MVPR. kirurško zdravljenje. Glavni vzroki smrti, aspiracijsko pljučnico, anastomozni šivi neskladje z razvojem gnojnim mediastinitis je. Kasneje požiralnika zožitve lahko pojavijo in sapnika, požiralnika diverticulosis, hiatusna kila.

motnje gibanja. Ahalazije (ahalazije, megaloezofagus, cardiospasm) - kršitve refleks sprostitev spodnjega (srčne) sfinkter kot odziv na napetosti požiralnika povzroča progresivno nabavnih oddelkih širitve in hipertrofije in skoraj izgubili peristaltično aktivnost. Osnovnimi boleznimi so degenerativne spremembe ali odsotnost celice ganglijev auerbahovskogo pleksusa OK, ki izvajajo koordinacijo peristaltične valove. Prirojene atologii precej sumljiva. Kot možnih razlogov, navedenih poraz trypanosomes, pomanjkanje vitaminov, bakterijskih in virusnih okužb. To lahko privede tudi ahalazije heterotopija različna tkiva v požiralnik steni. Patologija kaže disfagija, bruhanje, sledi razvoj podhranjenosti in pljučnica. Zdravljenje operativni leži v vzdolžni dissekcija (myotomy) cardioesophageal sfinkter. Prognoza po kirurškem zdravljenju je ugodna.

tkivo displazija. V randomiziranem, obdukcije displazija materiala tkiva najdemo v 11% primerov. Ti predstavljajo deležih enoplasten prizmatično epitela v požiralniku obloge ectopia različnih tkivih v telesu steno (najpogosteje tkivo ščitnice in obščitnicah, sapnik elementi in bronhijev), pri čemer kontaktni aplazija tunike muscularis, heterotopija lastnih ezofagealnega žlez tunike muscularis, žarišč keratinizacije stratificiran skvamoznega epitelija. Med različnimi vrstami okvar tkiv požiralnika displazija prevladujoči različico svojega epitela sluznice predložiti spletna mesta Simple columnar epitelij. Nedavni lokalizirano, običajno zgornjo ali spodnjo tretjino sluznice (na ravni cricoid hrustanec grla oziroma nad območjem, požiralnika, želodca križišča) in so spremenljive velikosti in strukture. Preproste stebra epitela linije so bolj majhne koščke požiralnika, vsaj - pomemben del nje. Struktura displastičnih območij z foveolar površinsko topografijo, sestavek ustreza strukturi žleze sluznice delovanja srca in fundusa želodca. Ko ravno površino topografskih jam in žleze odsoten.

Tkivo displazija požiralnika pogosteje najdemo v plodovih in otrok s prirojenimi deformacij različnih organov. So bodisi ni klinično manifestirajo, da je naključno ali biopsija prereza zdi, ali imajo vrednost v patologijo. Zlasti lahko mišica plast aplazija povzročajo nastajanje diverticula, Zunajmaternična različnih tkivih v požiralniku steni pogosto privede do prekinitve prehodnosti zgornjem predelu gastrointestinalnega trakta. Obstajajo primeri neonatalne asfiksije naslednje aspiracijo izločkov proizvaja velik del fundic tipa želodčne sluznice v zgornji tretjini požiralnika.