Leykozytermin združuje številne tumorje hematopoetskega sistema, ki izhajajo iz hematopoetičnih celicah in ki prizadenejo kostni mozeg. Ločevanje v dve glavni levkemije in kronične gruppyostrye-določena s strukturo tumorskih celic: oster Charged
Levkemijo -terms ki združuje številne tumorje hematopoetskega sistema, ki izhajajo iz hematopoetičnih celicah in ki prizadenejo kostni mozeg. Ločevanje levkemije v dve glavni skupini -ostrye in kroničnih določi strukturo tumorskih celic: pripisan akutne levkemije, celičnega substrata, ki vsebuje blastov in kronične -leykozy pri katerem glavnina tumorskih celic, diferenciranih in v bistvu sestoji iz zrelih celic. Trajanje bolezni ne določa dodelitev v levkemije skupine akutne ali kronične.
Etiologija, patogeneza. Vzrok akutne levkemije in kronične mieloične levkemije lahko kršitev človekovega sestave in strukture aparature kromosomov, dedno ali pridobljeno pod vplivom nekaterih mutagenimi sredstvi. Eden od njih je ionizirajoče sevanje. Vzrok za levkemijo, je tudi delovanje kemičnih mutagenih. Izkazalo pogostejšo akutne levkemije med oseb, izpostavljenih benzena, kakor tudi med bolniki, ki so prejemali citotoksičnih imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen itd) - pogostnost akutne levkemije povečala stokrat med to skupino bolnikov. Znane dejstva akutne mieloične levkemije, akutne erythremic myelosis s podaljšanim kemoterapijo, kronična limfocitna levkemija, Waldenstromovo makroglobulinemijo, multipli mielom, Hodgkinove bolezni in drugih tumorjev. To kaže vlogo predisposes kleykozam dednih napak v mieloidnega in limfnem tkivu. Pripombe dominantne in recesivne dediščine kronične limfocitne levkemije, z nizko incidenco tega levkemije označeno v nekaterih etničnih skupin in povečano - na drugi strani. Najpogosteje v teh primerih izhaja sama ne levkemijo, in večjo variabilnost - nestabilnost kromosome predisposes matičnih celic mieloične ali limfne celice na levkemične preobrazbe.
Uporaba analize kromosomske pokazala, da v vsakem levkemije pojavi razpršenost skozi telo tumorskih levkemična klon potomcev celic originalnim audio mutirane celice. Nestabilnost genotip malignih celic levkemije povzroči nastanek prvotnega tumorja klon novih klonov, tudi med življenjem organizma, kakor tudi pod vplivom terapevtskimi sredstvi "izbran" Večina avtonomnih kloni. Ta pojav pojasnjuje progresivni potek levkemije, jih puščajo izven nadzora citostatikov.
Levkemija akutna. Morfološke (predvsem cytochemical) merila so naslednje osnovne oblike akutne levkemije: limfoblastno, mieloblastna, promielocitna, myelomonoblastic, monoblastic, megakarioblastne, eritrolevkemija, plazmoblastnuyu, nondifferentiable, maloprotsentny akutna levkemija.
Za vse akutne levkemije je značilno povečanje "brezvzročne" oslabelost, slabo počutje, dispneja včasih, omotica zaradi slabokrvnosti. Zvišana telesna temperatura, zastrupitev - nelimfoblastnyh pogosti simptomi akutne levkemije. Otekle bezgavke, jetra in vranico v razširjenem fazi ne nastopi vseh akutnih levkemij, vendar pa se lahko razvije neodvisno obliki akutni fazi levkemija terminala. Ne sindrom redki hemoragični povzroča predvsem trom-botsitopeniey: krvavitev iz sluznice, petehialne izpuščaj na koži, zlasti krače. V pljuča, lahko miokard in drugih tkiv in organov pojavljajo levkemična trobljenje infiltracijo.
Diagnozo akutne levkemije temelji na podatkih citoloških študij krvi in kostnega mozga, je pokazala visok odstotek blastov. V zgodnjih fazah njihovega krvi ponavadi ne, ampak je izrazil citopenija. Zato, ko citopenija, tudi v zvezi je ena kalčkov potrebno punkcijo kostnega mozga, ki jih je mogoče storiti na ambulantno. V kostnem mozgu opozoriti visoke (deset odstotkov) vsebino blastov sploh akutne levkemije, razen maloprotsentnogo akutne levkemije, pri kateri za več mesecev v blastov v krvi in kostnega mozga lahko odstotek biti vsaj 15-20, pri čemer je kostni mozeg pri tej obliki običajno odstotek zvokov je manj kot v krvi. Akutna oblika levkemije naravnamo z histokemijskih metodami.
Najpogostejša oblika akutne mieloične levkemije v adults- in mieloblastno levkemijo. Na so začetek bolezni v teh oblikah jeter in vranice običajno normalne velikosti, so bezgavke ne poveča, pa pogosto globoko granulocitopenija, anemijo, trombocitopenijo. Pogosto izražena zastrupitve povečano telesno temperaturo. Električni celice imajo strukturno jedro z občutljivo mrežo kromatina, pogosto nekaj manjših nukleol- peskalni celice citoplazmo vsebuje azurophilic zrnca ali telečji Auer ki dajejo pozitivne reakcije na peroksidazo in lipidov. Ko myelomonoblastic levkemije v citoplazmi zazna ne samo te spojine pa tudi alfa naftilesteraza značilni elementi monocitna ryada- alfa naftilesteraza natrijevega fluorida inhibirana.
Akutno limfoblastno levkemijo je pogostejša pri otrocih. Kot pravilo, od začetka poteka z limfadenopatijo, povečana vranica, ossalgia. V krvi se le zmerno normochromic anemija mogoče opaziti že na začetku, levkopenijo, vendar v kostnem mozgu - skupno blastosis. Blast celice imajo okroglo jedro z občutljivo mrežo kromatina in 1-2 nukleoli, ozko zrn brez citoplazmo. Ko Schick reakcija pokazala kepe v citoplazmi glikogena skoncentrirana v ogrlico okoli jedra.
Akutna levkemija pride prav promiepotsitarny redke do nedavnega je bila označena s hitrostjo toka. Ima izrazit zastrupitev, hipofibrinogenemija in krvavitev, ki jih DIC povzroča. Bezgavk, jeter in vranice se ponavadi ne poveča. Anemija hemogram, huda trombocitopenija, kostni mozeg velik delež atipičnih eksplozije. Napajalne celice različnih velikosti in oblik imajo citoplazmo gosto pakiran celic v nekaterih večjih vijolično-rjave barve peska, ki se nahaja v jedru in v drugih drobno bogat azurophilic zernistostyu- pogosto tele Auer. Prod obsega sulfatirane kislih mukopolisaharide. Jedra teh levkemična celic v krvi pogosto bilobed obliko, pogosteje na njihovo obliko, je težko zaznati zaradi obilice žita v citoplazmi. Neposredni vzrok smrti bolnika je najbolj pogosto možganske krvavitve.
Akutna levkemija monoblastny relativno redke. Tipični pojav te oblike malo razlikuje od mieloblast, vendar bolj izrazit zastrupitve in povišana telesna temperatura s febrilno cifer. Pogost simptom - hiperplazija sluznice dlesni zaradi levkemična proliferates v njih. Kri se lahko sprva sorazmerno ohraniti granulocitov kalčkov, skupaj s številnimi zrel eksplozije ugotovljeno, da v večji ali manjši meri monociti grde. Električni celice, fižol obliki strukturnega jedra s številnimi nukleoli in citoplazmo sivomodre azurophilic včasih slabo razdrobljenosti. Cytochemically pokazale pozitivne reakcije na alfa-naftilesterazu zavira natrijev fluorid, šibko pozitivno reakcijo na peroksidazo in lipidov. Serum in urina bolnikov z visoko stopnjo lizocim.
Akutna levkemija je značilen pojav plazmoblastny v kostnem mozgu in krvi plazmoblastov in plazemskih celic z značilnostmi celičnega atipizma- Poleg tega je ugotovil veliko nediferenciranih blastov. Karakteristične značilnosti tega cytochemical oblik akutne levkemije neizvestny- njegova značilnost je odkrivanje serumu paraprotein. Pogosto izražena ekstramedularne levkemična žarišča, otekle bezgavke, jetra, vranica, leykemidy v kožo, testise.
Akutna megakarioblastne levkemije je zelo redka. Je značilna prisotnost v megakarioblasti kostnega mozga in krvi (curka celic, vendar hyperchromatic jedro z ozkimi citoplazmo niti podoben izrastkov) in nediferencirani blastov. Pogosto v megakariocitov krvi in kostnega mozga in ugotovili, grde črepinje njihovih jeder. Značilen trombocitoza (več 1000- lo (četrta stopnja) l).
Akutna erythromyelosis relativno redke. Bolezen je značilna hiperplazije števila rdečih krvnih celic, pri katerem ni ostrega hemolize. Klinični simptomi ali napredovanje normocitna hyperchromic anemija brez retikulocitoza (običajno do 2%), ikterichnost neostrine zaradi razpada erythrokaryocytes izvirajo levkopenija in trombocitopenija. V kostnem mozgu povečala vsebino števila rdečih krvničk prisotnosti večjedrne eritroblastov in nediferencirani udarnimi celic. Za razliko od drugih oblik akutnih levkemija tumorskih celic pogosto razlikuje rdeče serijo v fazi pred ali oxyphilic normocytes eritrocitov. Akutna erythromyelosis pogosto spremeni v akutno mieloično.
Neuroleukemia je ena izmed najbolj pogostih zapletov akutne levkemije, kronične mieloične levkemije redko. Neuroleukemia je levkemična bolezen (infiltracije) živčnega sistema. Zelo pogosto je ta zaplet pojavlja v akutno limfoblastno levkemijo otrok, vsaj - v drugih oblikah akutno levkemijo. Pojav neuroleukemia zaradi metastaziranja levkemične celice v možganih in hrbtenjači ali v možganskem tkivu (prognostično je težja vrsta rasti tumorja).
neuroleukemia klinika je sestavljen iz možganskih ovojnic in visokim krvnim tlakom sindromov. Praznujemo trdovraten glavobol, ponavljajoče bruhanje, letargija, razdražljivost, papiledema, nistagmus, strabizem in druge simptome možganski živec in mening znakov. V cerebrospinalni tekočini število visoko blast celic. Odkrivanje visokega števila celic, in trobljenje celice v cerebrospinalni tekočini - podpis nayroleykemii prej, kot je opisano klinično sliko. Ko intracerebralne metastaze - slika možganski tumor brez števila celic.
Zdravljenje. V akutno levkemijo pokazala nujno hospitalizacijo. V nekaterih primerih lahko natančno diagnozo citostatik obravnavo na ambulantno.
Applied patogeni da se doseže odpust s kombinirano dajanje citostatikov, da odpravijo vse očitno in pričakovano levkemična žarišča, z morebitno hudo depresijo hematopoeze. Remisija akutne levkemije imenujemo stanje, v katerem bo število trombocitov v krvi nad 10 1 -104 L, levkocitov-vysheZ000 l, v blastov v kostnem mozgu manj kot 5%, in limfoidne celice vsaj 30%, ne vnekostnomozgovyh levkemična proliferacije. Akutno limfoblastno levkemijo otroci obvezno merilo remisije popolnosti je normalno sestava cerebrospinalni tekočini.
Pri otrocih, ki trpijo za akutno limfoblastno levkemijo, najbolj učinkovita kombinacija vinkristina dajemo v odmerku 1,4 mg / m2 (maksimalno 2 mg) enkrat na teden 1 m / m, in dnevna oralna prednizolon v odmerku 40 mg / m2. S to terapijo dosežemo remisije pri približno 95% otrok od 4 do 6 tednov. Že v obdobju remisije neuroleukemia zažene preprečevanje: prvi Spinal Tap treba narediti naslednji dan po diagnozi akutno limfoblastno levkemijo in kjer intralyumbalno dajemo metotreksat (ametopterin) pri dozi 12,5 mg / m2. Spinal punkcija z dajanjem metotreksata v omenjeni odmerek se ponovi vsake 2 tedna do odpusta. Takoj po doseganju remisije izvedena gradbena preventivno tečaj obsega lobanjsko sevanja v dozi 2400 rad s dvuhlateralnyh polja z prijemala I in II vratnih vretenc, pa zaščito oči, ust, celotno območje lobanje obraza in simultano 5-krat (za izpostavljenost 3 tedne) intralyumbalnoe uporaba metotreksata v isti odmerek (12,5 mg / m2). Ko diagnosticiranje neuroleukemia med lumbalno punkcijo profilaktično obsevanja glave odstopa, izvedemo neuroleukemia intralyumbalnogo terapijo preko dajanja dveh citotoksičnih zdravil:
metotreksat v odmerku 10 mg / m2 (maksimalno 10 mg) in Cytosar (začetni dozi 5 mg / m2 postopno zvišamo na 30 mg / m2).
Remisijo akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih porabiti kontinualno citostatično terapijo tri citostatikov - 6-merkaptopurin (50 mg / m2 na dan) na dan, ciklofosfamid (200 mg / M21-krat na teden), metotreksat (20 mg / M21 tedensko) - zdravljenje se nadaljuje 3.5-5 let.
V akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih in odraslih v neugodnih začetnega pričevanja (kasneje začela in prekine zdravljenje pred nastopom zdravljenja v skladu s programom, starosti nad 10-12 let, osnovne bele krvničke več kot 20 000 na 1 l) v prvem tednu remisije, pridobljene po programu sestavljen iz vinkristina, je prednizon in rubomicin dodeljeno eno od citostatikov kombinacij: CoAPO,
ali CHOP ali POMP. Kombinacija CoAPO sestavljajo ciklofosfamid in Cytosar vnaša od 1. do 4. dne v teku / v odmerku 50 mg / m2 trikrat dnevno shpritsem- vinkristin dajemo v odmerku od 1,4 mg / m2 / na 1- dan in prednizolon dati vsak dan od 1. do 4. dne v odmerku 100 mg / m2. CHOP kombinacija sestavljajo ciklofosfamid dajemo na / v odmerku 750 mg / m2 na dan stopnji 1S, adriamicin - 50 mg / m2 / s do 1 dan, vinkristina - 1,4 mg / m2 (maksimalno 2 mg ) 1 dan s / m in prednizolon daje vsak dan od 1. do 5. th dan tečaja v odmerku 100 mg / m2 na dan. Kombinacija POMP zasnovan za 5 dni Tečaj obsega 6-merkaptopurin (Purinethol) 300-500 mg / m2 na dan navznoter od 1. do 5. dne, vinkristin - 1,4mg / m2 / na v 1. dan metotreksat- 7,5 mg / m2 / dan na 1-St do 5-th dan in prednizolon dnevno peroralno v 200 mg / m2 na dan. Eden od teh programov so potekala na začetku remisije, da ga (prečiščeno besedilo) varna. Nato (po izhodu iz citopenija - levkocitov gladine do 3000 celic 1 mm3) začnejo ohraniti remissii- zdravljenja pri akutno limfoblastno levkemijo, se izvaja neprekinjeno iste tri drog (6-merkaptopurin, metotreksat in ciklofosfamid), in da pri otrocih 2-10 let, vendar vsakih šest mesecev namesto terapija dajemo oralno v obliki tablet ali kot ciklofosfamid, praška, izmenično tečaj. CoAPO, CHOP ali POMP (ves čas vzdrževanja terapije, npr. E. 5 hišne izbrana katerakoli dva od teh treh programov za pacienta). Ne glede na starost bolnikih z akutno limfoblastno levkemijo izvedemo Preprečevanje neyroleyemii dve citotoksičnih zdravil: metotreksat (10 mg / m2, največ 10 mg) in citarabin (v naraščajočih odmerkih od 5 do 30 mg - Samo 5 intralyumbalnyh uprava) ali z glavo sevanja (vdoze24 Grza 15 seje) in metotreksat daje intralyumbalno 5-krat hkrati z obsevanjem v odmerku 12,5 mg / m2.
Pri akutnih levkemij nelimfoblastnyh glavne droge uporabljen za doseganje remisije in so Cytosar rubomicin (ali adriamicin). Ti se lahko uvrsti v kombinaciji "+ 7H": Cytosar nenehno daje 7 dni v dnevnem odmerku 200 mg / m2 ali 2-krat na dan na 12 ur 200 mg / m2 za 2 uri v / in- rubomicin vnaša v / iz brizge v dozi 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osebe, starejše od 60 let) v 1., 2. in 3. dneh po poteku. Za citarabin in rubomycin lahko dodamo 6-merkaptopurin, dodeljena vsakih 12 ur v odmerku 50 mg / m2, odmerek Cytosar zmanjša na 100 mg / m2 zdravila vsak 12h. Cytosar vbrizga 8 dni, 6-merkaptopurin - s tretjo na 9. dan. Ko dosežemo remisije fiksiranje tečaja - konsolidacijo - je lahko isti kot tisti, ki je privedla do odpusta.
Za vzdrževanje remisije ali uporabljajo enako kombinacijo in Cytosar rubomycin (Course "7 + 3") Se določi za vsak mesec v razmiku 2,5 ali 3 tedne ali 5-dnevnem dajanju Cytosar N / A 100 mg / m2 na 12 ur, v kombinaciji (prvi dan tečaja) iz enega teh citostatike kot ciklofosfamidom (750 mg / m2) ali rubomicin (45 mg / m2), ali vinkristin (1,4 mg / m2 dnevno 1) in prednizolon (40 mg / m2 od 1. do 5. dan) ali metotreksat (30 mg / m2 ). Vzdrževalno zdravljenje traja 5 let, kot tudi na akutno limfoblastno levkemijo. Vsi bolniki so prejemali profilakso neuroleukemia. Prvi lumbalno punkcijo z metotreksatom v odmerku 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg), proizvedenega v vseh oblikah akutne levkemije v vseh starostnih skupinah v prvih dneh po diagnozo akutne levkemije. Pri odraslih primarno preprečevanje tečaja neuroleukemia izvedli po dosegu remissii- pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo še v indukcijo remisije vsaka 2 tedna ponovno metotreksat apliciran v dozi 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg). V primeru reakcije pred dajanjem prednizolona / v odmerku 120 mg.
Kronične levkemije. Pogostejše limfocitno levkemijo,
mieloična levkemija, multipli mielom, erythremia, redko, kronična subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, mielofibroza), kronično monocitno levkemijo, VValdenstrom makroglobulinemija.
V kronične mieloične levkemije postopku tumorja vpliva kot granulocitov in trombocitov in eritrocitov ohrovt kostnem mozgu. Prednik tumorja pojavljajo pri-mielopoeze predhodnika. Postopek se lahko razdeli na jetra, vranica in terminalno obolele lahko vsako tkivo. Klinični potek CML osamelega postavljena in terminalni fazi. Na začetku fazi bolnika ni pritožbe, ni povečana ali rahlo povečano vranico, periferni sestavo krvi spremenila. V tem koraku lahko diagnoza se določi z analizo "nemotivirani" Narava nevtrofilcev levkocitoza premik v formuli promyelocytes in myelocytes razmerje odkrivanje znatno povečala levkocitov / eritrocitov v kostnem mozgu in "Philadelphia" kromosomski granulociti v celicah kostnega mozga krvi in kosti. Kosti trepanate mozga že v tem obdobju, kot pravilo, je skoraj popolna premik maščobe mieloične tkiva. Razvite faza lahko traja v povprečju 4 leta. S pravilnim zdravljenjem je stanje bolnikov je še vedno zadovoljiva, da ohranijo sposobnost za delo, voditi normalno življenje v opazovanje in ambulantno zdravljenje. V končni fazi kronične mieloične levkemije za pridobivanje značilnosti malignosti:
visoka vročina, hitro progresivni hiranje, bolečine v kosteh, huda pomanjkljivost, hitro povečano vranico, jetrih in včasih otekle bezgavke. V tem koraku, označen s tem nastanek in hitro rast mikrobov znaki zatiranje normalne hematopoeze - anemijo, trombocitopenijo, zapletlo sindrom hemoragični, granulocitopenije z infekcijo zapleteno, nekrozo sluznice. Pomembna značilnost hematološke fazi terminala kronične mieloične levkemije blastni krizi - povečanje curka celic v kostnem mozgu in krvi (več prvih mieloblast, nato nediferencirani blastov). Karyologically terminalno je bilo več kot 80% od klonov določimo s pojavljanjem aneuploidno kletok- hematopoetičnih celic, ki vsebujejo nenormalno število kromosomov. Trajanje življenja bolnikov v tej fazi običajno ne presega 6-12 mesecev.
kronična mieloična levkemija obdelava poteka v času od diagnoze. V končni fazi mielosanom učinkovite terapije pri odmerku 2-4 mg / dan (če je raven belih krvnih celic več kot 100 000 na 1 mm3 dajemo 6 mg / dan). Zdravljenje poteka ambulantno. Kadar dajemo mielosana neučinkovitost mielobromol (se z znatnim splenomegalija vranice obsevanju lahko izvedemo).
V procesu prehoda v končnem stadiju kombinacij rabo za citostatike uporablja na splošno za zdravljenje akutnih levkemij: vinkristin in prednizolon, oglav in Cytosar rubomicin. Na začetku zadnjem stadiju mielobromol pogosto učinkovit.
Kronična limfocitna levkemija je benigni tumor imunokompetentnih System bazičnih tumorjev predstavljajo morfološko zrelih limfocitov. Pojav bolezni pogosto ni mogoče določiti: med splošno zdravje pacienta in pomanjkanje kakršnih koli neprijetnih subjektivnih občutkov v krvi kažejo na majhno, a postopoma večje limfocitozo. V zgodnjih fazah belih krvnih celic je lahko normalno. Značilnost bolezni - limfadenopatija. Včasih se kažejo povečanje v povezavi s spremembami v krvi, včasih pozneje. Povečano vranico -part simptom- zvišanja jetrnih manj. V krvi, skupaj s povečanjem števila limfocitov in prisotnost posameznih prolymphocytes včasih redkih limfoblasti je mogoče opaziti pogosto značilne za kronično limfocitno levkemijo tako imenovanih košarice celic - uničena pri pripravi brisa limfocitov jedra, v katerem med lahko opazimo stranskih kromatin nukleoli. V končni fazi lahko bolezen nevtrofilci, trombocitov in eritrocitov mnogo let ostala na normalno raven. V kostnem mozgu kronične limfocitne levkemije so visok odstotek limfocitov.
Razvoj bolezni je pogosto spremlja padec splošne ravni gama globulinov. Zaviranje humoralno imunost se kaže s pogostimi infekcijskih zapletov, zlasti pljučnice. Drugi pogosti zapleti - citopenija, večina anemije in trombocitopenije. Ta zaplet je lahko povezana s pojavom avtoprotiteles proti trombocitov in eritrocitov in proti erythrokaryocytes in megakariocitov. Vendar to ni edini mehanizem citopenije pri kronični limfoleykoze- možne zaviralnega učinka limfocitov (zlasti T-limfocitov) v matičnih celic ali eritropoeze trombotsitopoeza. Zadnje faze kronična limfocitna levkemija, sarkom kaže rasti ali blastni krizi, opazili redko, zlasti redko blastni krizi.
Razvoj limfosarkom v nekaterih primerih lahko spremlja spremembe limfocitoza v nevtrofilija krvi.
Lasnih-celična levkemija - posebna oblika kronične limfocitne levkemije, kjer imajo celice homogeno jedro, ki spominja Blast jedro sluznice izrastkov citoplazmo. Citoplazma teh celic vsebuje veliko kisline fosfataze, odporen proti delovanju tartarikovoy kisline. Klinična slika je značilna razširjeni vranici, rahlo povečanje perifernih bezgavk in hudih citopenij. V 75% primerov dlakavocelične levkemije, teče povečano vranico, splenektomija je učinkovita. Če citopenija ni povezana s povečano vranico ali kakršne koli druge spremembe organa ali limfadenopatija, izbira zdravljenja je uporaba "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 ie / m dnevno več mesecev, upoštevajoč pozitivne dinamike kazalcev krvi, spremembe v prizadetih tkivih).
Ločeno oblika je kronična limfocitna levkemija s kožnimi - sezaryjev obliki. Postopek se začne pogosto s kožnimi, srbenje, nastop lokalnega limfe infiltratov pod povrhnjico, ki lahko nato postanejo popolnoma. Limfocitoza in postopoma povečati delež limfocitov v krvi grda. To je navadno velike celice z nazobčanimi kontur zankami jedrno strukturo, ki pa celica lahko majhen fižol oblikovano jedro. Izkazal pripada tem T-limfocitnih celic. Limfadenopatija lahko mešana narava: ena reaktivne bezgavke so povečana zaradi okužbe na koži, in drugi - v zvezi z njihovo levkemična infiltracijo. Vranica lahko povečajo v bolezenski proces. Pri zdravljenju oblikah ima sezaryjev pogosto učinek dolgotrajne uporabe nizkih odmerkih klorambucil (2-4 mg / dan vsak dan več mesecev pod nadzorom vzorcev krvi, zlasti trombocitov - 1 vsakih 2-3 tednov), ki lajša srbenje, zmanjšuje levkemična infiltracija kože.
Zdravljenje kronične limfocitne levkemije, kaže zvišala levkocitoza, zmerna limfadenopatija, začeti z uporabo klorambucil. Z velikih količin bezgavk uporabo ciklofosfamid. Steroidno terapijo predpisana za avtoimunskimi komplikacije, sindrom hemoragične, pa tudi nekatere neučinkovitosti
citostatiki (slednji včasih povezane hlorbutin ciklofosfamid ali prednizon). Dolgotrajna uporaba steroidov v kronično limfocitno levkemijo kontraindicirana. Pri velika gostota perifernih bezgavk vključevanje trebušne bezgavk uspešno uporabili kombinacijo zdravil ali njihovo kombinacijo tipa oglav ciklofosfamida, vinkristina ali vinblastin in prednizolon (GRA ali CVP). Obsevanih vranica, bezgavke in kožo. En postopek za zdravljenje avtoimunskih citopenije pri kronično limfocitno levkemijo je splenektomija. Posebnega pomena je zdravljenje infekcijskih zapletov. V zadnjih letih se je začelo uporabljati leykotsitoferez za zdravljenje limfocitno levkemijo z visoko levkocitozo in citopenijo. Bolniki s kronično limfocitno levkemijo že vrsto let ohranja dobro zdravstveno stanje in sposobnost za delo.
Monoritarny Kronična levkemija je redka oblike levkemije, značilna visoka monocytosis v periferni krvi (20-40%) pri normalnem ali rahlo povišanem števila levkocitov. Skupaj z zrelimi monocitov v krvi izoliramo promonocyte. V kostnega mozga monocit odstotek nekoliko povečala, vendar v trepanate opazili hiperplazija tkiva kostnega mozga z difuzno proliferacijo monocitnih celic. V krvi in urina visoke ravni lizocim. Pri 50% bolnikov z otipljivo vranico. Podaljšano varna za kronično monocitno levkemijo se lahko nadomesti z končnem stadiju, ki ima enake lastnosti kot terminalnih faze kronične mieloične levkemije. V poznejši fazi postopka ne zahteva posebnega zdravljenja, le če so potrebne temeljite anemija občasne transfuzije rdečih celic, ki se lahko izvajajo na ambulantno.
Etiologija, patogeneza. Vzrok akutne levkemije in kronične mieloične levkemije lahko kršitev človekovega sestave in strukture aparature kromosomov, dedno ali pridobljeno pod vplivom nekaterih mutagenimi sredstvi. Eden od njih je ionizirajoče sevanje. Vzrok za levkemijo, je tudi delovanje kemičnih mutagenih. Izkazalo pogostejšo akutne levkemije med oseb, izpostavljenih benzena, kakor tudi med bolniki, ki so prejemali citotoksičnih imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen itd) - pogostnost akutne levkemije povečala stokrat med to skupino bolnikov. Znane dejstva akutne mieloične levkemije, akutne erythremic myelosis s podaljšanim kemoterapijo, kronična limfocitna levkemija, Waldenstromovo makroglobulinemijo, multipli mielom, Hodgkinove bolezni in drugih tumorjev. To kaže vlogo predisposes kleykozam dednih napak v mieloidnega in limfnem tkivu. Pripombe dominantne in recesivne dediščine kronične limfocitne levkemije, z nizko incidenco tega levkemije označeno v nekaterih etničnih skupin in povečano - na drugi strani. Najpogosteje v teh primerih izhaja sama ne levkemijo, in večjo variabilnost - nestabilnost kromosome predisposes matičnih celic mieloične ali limfne celice na levkemične preobrazbe.
Uporaba analize kromosomske pokazala, da v vsakem levkemije pojavi razpršenost skozi telo tumorskih levkemična klon potomcev celic originalnim audio mutirane celice. Nestabilnost genotip malignih celic levkemije povzroči nastanek prvotnega tumorja klon novih klonov, tudi med življenjem organizma, kakor tudi pod vplivom terapevtskimi sredstvi "izbran" Večina avtonomnih kloni. Ta pojav pojasnjuje progresivni potek levkemije, jih puščajo izven nadzora citostatikov.
Levkemija akutna. Morfološke (predvsem cytochemical) merila so naslednje osnovne oblike akutne levkemije: limfoblastno, mieloblastna, promielocitna, myelomonoblastic, monoblastic, megakarioblastne, eritrolevkemija, plazmoblastnuyu, nondifferentiable, maloprotsentny akutna levkemija.
Za vse akutne levkemije je značilno povečanje "brezvzročne" oslabelost, slabo počutje, dispneja včasih, omotica zaradi slabokrvnosti. Zvišana telesna temperatura, zastrupitev - nelimfoblastnyh pogosti simptomi akutne levkemije. Otekle bezgavke, jetra in vranico v razširjenem fazi ne nastopi vseh akutnih levkemij, vendar pa se lahko razvije neodvisno obliki akutni fazi levkemija terminala. Ne sindrom redki hemoragični povzroča predvsem trom-botsitopeniey: krvavitev iz sluznice, petehialne izpuščaj na koži, zlasti krače. V pljuča, lahko miokard in drugih tkiv in organov pojavljajo levkemična trobljenje infiltracijo.
Diagnozo akutne levkemije temelji na podatkih citoloških študij krvi in kostnega mozga, je pokazala visok odstotek blastov. V zgodnjih fazah njihovega krvi ponavadi ne, ampak je izrazil citopenija. Zato, ko citopenija, tudi v zvezi je ena kalčkov potrebno punkcijo kostnega mozga, ki jih je mogoče storiti na ambulantno. V kostnem mozgu opozoriti visoke (deset odstotkov) vsebino blastov sploh akutne levkemije, razen maloprotsentnogo akutne levkemije, pri kateri za več mesecev v blastov v krvi in kostnega mozga lahko odstotek biti vsaj 15-20, pri čemer je kostni mozeg pri tej obliki običajno odstotek zvokov je manj kot v krvi. Akutna oblika levkemije naravnamo z histokemijskih metodami.
Najpogostejša oblika akutne mieloične levkemije v adults- in mieloblastno levkemijo. Na so začetek bolezni v teh oblikah jeter in vranice običajno normalne velikosti, so bezgavke ne poveča, pa pogosto globoko granulocitopenija, anemijo, trombocitopenijo. Pogosto izražena zastrupitve povečano telesno temperaturo. Električni celice imajo strukturno jedro z občutljivo mrežo kromatina, pogosto nekaj manjših nukleol- peskalni celice citoplazmo vsebuje azurophilic zrnca ali telečji Auer ki dajejo pozitivne reakcije na peroksidazo in lipidov. Ko myelomonoblastic levkemije v citoplazmi zazna ne samo te spojine pa tudi alfa naftilesteraza značilni elementi monocitna ryada- alfa naftilesteraza natrijevega fluorida inhibirana.
Akutno limfoblastno levkemijo je pogostejša pri otrocih. Kot pravilo, od začetka poteka z limfadenopatijo, povečana vranica, ossalgia. V krvi se le zmerno normochromic anemija mogoče opaziti že na začetku, levkopenijo, vendar v kostnem mozgu - skupno blastosis. Blast celice imajo okroglo jedro z občutljivo mrežo kromatina in 1-2 nukleoli, ozko zrn brez citoplazmo. Ko Schick reakcija pokazala kepe v citoplazmi glikogena skoncentrirana v ogrlico okoli jedra.
Akutna levkemija pride prav promiepotsitarny redke do nedavnega je bila označena s hitrostjo toka. Ima izrazit zastrupitev, hipofibrinogenemija in krvavitev, ki jih DIC povzroča. Bezgavk, jeter in vranice se ponavadi ne poveča. Anemija hemogram, huda trombocitopenija, kostni mozeg velik delež atipičnih eksplozije. Napajalne celice različnih velikosti in oblik imajo citoplazmo gosto pakiran celic v nekaterih večjih vijolično-rjave barve peska, ki se nahaja v jedru in v drugih drobno bogat azurophilic zernistostyu- pogosto tele Auer. Prod obsega sulfatirane kislih mukopolisaharide. Jedra teh levkemična celic v krvi pogosto bilobed obliko, pogosteje na njihovo obliko, je težko zaznati zaradi obilice žita v citoplazmi. Neposredni vzrok smrti bolnika je najbolj pogosto možganske krvavitve.
Akutna levkemija monoblastny relativno redke. Tipični pojav te oblike malo razlikuje od mieloblast, vendar bolj izrazit zastrupitve in povišana telesna temperatura s febrilno cifer. Pogost simptom - hiperplazija sluznice dlesni zaradi levkemična proliferates v njih. Kri se lahko sprva sorazmerno ohraniti granulocitov kalčkov, skupaj s številnimi zrel eksplozije ugotovljeno, da v večji ali manjši meri monociti grde. Električni celice, fižol obliki strukturnega jedra s številnimi nukleoli in citoplazmo sivomodre azurophilic včasih slabo razdrobljenosti. Cytochemically pokazale pozitivne reakcije na alfa-naftilesterazu zavira natrijev fluorid, šibko pozitivno reakcijo na peroksidazo in lipidov. Serum in urina bolnikov z visoko stopnjo lizocim.
Akutna levkemija je značilen pojav plazmoblastny v kostnem mozgu in krvi plazmoblastov in plazemskih celic z značilnostmi celičnega atipizma- Poleg tega je ugotovil veliko nediferenciranih blastov. Karakteristične značilnosti tega cytochemical oblik akutne levkemije neizvestny- njegova značilnost je odkrivanje serumu paraprotein. Pogosto izražena ekstramedularne levkemična žarišča, otekle bezgavke, jetra, vranica, leykemidy v kožo, testise.
Akutna megakarioblastne levkemije je zelo redka. Je značilna prisotnost v megakarioblasti kostnega mozga in krvi (curka celic, vendar hyperchromatic jedro z ozkimi citoplazmo niti podoben izrastkov) in nediferencirani blastov. Pogosto v megakariocitov krvi in kostnega mozga in ugotovili, grde črepinje njihovih jeder. Značilen trombocitoza (več 1000- lo (četrta stopnja) l).
Akutna erythromyelosis relativno redke. Bolezen je značilna hiperplazije števila rdečih krvnih celic, pri katerem ni ostrega hemolize. Klinični simptomi ali napredovanje normocitna hyperchromic anemija brez retikulocitoza (običajno do 2%), ikterichnost neostrine zaradi razpada erythrokaryocytes izvirajo levkopenija in trombocitopenija. V kostnem mozgu povečala vsebino števila rdečih krvničk prisotnosti večjedrne eritroblastov in nediferencirani udarnimi celic. Za razliko od drugih oblik akutnih levkemija tumorskih celic pogosto razlikuje rdeče serijo v fazi pred ali oxyphilic normocytes eritrocitov. Akutna erythromyelosis pogosto spremeni v akutno mieloično.
Neuroleukemia je ena izmed najbolj pogostih zapletov akutne levkemije, kronične mieloične levkemije redko. Neuroleukemia je levkemična bolezen (infiltracije) živčnega sistema. Zelo pogosto je ta zaplet pojavlja v akutno limfoblastno levkemijo otrok, vsaj - v drugih oblikah akutno levkemijo. Pojav neuroleukemia zaradi metastaziranja levkemične celice v možganih in hrbtenjači ali v možganskem tkivu (prognostično je težja vrsta rasti tumorja).
neuroleukemia klinika je sestavljen iz možganskih ovojnic in visokim krvnim tlakom sindromov. Praznujemo trdovraten glavobol, ponavljajoče bruhanje, letargija, razdražljivost, papiledema, nistagmus, strabizem in druge simptome možganski živec in mening znakov. V cerebrospinalni tekočini število visoko blast celic. Odkrivanje visokega števila celic, in trobljenje celice v cerebrospinalni tekočini - podpis nayroleykemii prej, kot je opisano klinično sliko. Ko intracerebralne metastaze - slika možganski tumor brez števila celic.
Zdravljenje. V akutno levkemijo pokazala nujno hospitalizacijo. V nekaterih primerih lahko natančno diagnozo citostatik obravnavo na ambulantno.
Applied patogeni da se doseže odpust s kombinirano dajanje citostatikov, da odpravijo vse očitno in pričakovano levkemična žarišča, z morebitno hudo depresijo hematopoeze. Remisija akutne levkemije imenujemo stanje, v katerem bo število trombocitov v krvi nad 10 1 -104 L, levkocitov-vysheZ000 l, v blastov v kostnem mozgu manj kot 5%, in limfoidne celice vsaj 30%, ne vnekostnomozgovyh levkemična proliferacije. Akutno limfoblastno levkemijo otroci obvezno merilo remisije popolnosti je normalno sestava cerebrospinalni tekočini.
Pri otrocih, ki trpijo za akutno limfoblastno levkemijo, najbolj učinkovita kombinacija vinkristina dajemo v odmerku 1,4 mg / m2 (maksimalno 2 mg) enkrat na teden 1 m / m, in dnevna oralna prednizolon v odmerku 40 mg / m2. S to terapijo dosežemo remisije pri približno 95% otrok od 4 do 6 tednov. Že v obdobju remisije neuroleukemia zažene preprečevanje: prvi Spinal Tap treba narediti naslednji dan po diagnozi akutno limfoblastno levkemijo in kjer intralyumbalno dajemo metotreksat (ametopterin) pri dozi 12,5 mg / m2. Spinal punkcija z dajanjem metotreksata v omenjeni odmerek se ponovi vsake 2 tedna do odpusta. Takoj po doseganju remisije izvedena gradbena preventivno tečaj obsega lobanjsko sevanja v dozi 2400 rad s dvuhlateralnyh polja z prijemala I in II vratnih vretenc, pa zaščito oči, ust, celotno območje lobanje obraza in simultano 5-krat (za izpostavljenost 3 tedne) intralyumbalnoe uporaba metotreksata v isti odmerek (12,5 mg / m2). Ko diagnosticiranje neuroleukemia med lumbalno punkcijo profilaktično obsevanja glave odstopa, izvedemo neuroleukemia intralyumbalnogo terapijo preko dajanja dveh citotoksičnih zdravil:
metotreksat v odmerku 10 mg / m2 (maksimalno 10 mg) in Cytosar (začetni dozi 5 mg / m2 postopno zvišamo na 30 mg / m2).
Remisijo akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih porabiti kontinualno citostatično terapijo tri citostatikov - 6-merkaptopurin (50 mg / m2 na dan) na dan, ciklofosfamid (200 mg / M21-krat na teden), metotreksat (20 mg / M21 tedensko) - zdravljenje se nadaljuje 3.5-5 let.
V akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih in odraslih v neugodnih začetnega pričevanja (kasneje začela in prekine zdravljenje pred nastopom zdravljenja v skladu s programom, starosti nad 10-12 let, osnovne bele krvničke več kot 20 000 na 1 l) v prvem tednu remisije, pridobljene po programu sestavljen iz vinkristina, je prednizon in rubomicin dodeljeno eno od citostatikov kombinacij: CoAPO,
ali CHOP ali POMP. Kombinacija CoAPO sestavljajo ciklofosfamid in Cytosar vnaša od 1. do 4. dne v teku / v odmerku 50 mg / m2 trikrat dnevno shpritsem- vinkristin dajemo v odmerku od 1,4 mg / m2 / na 1- dan in prednizolon dati vsak dan od 1. do 4. dne v odmerku 100 mg / m2. CHOP kombinacija sestavljajo ciklofosfamid dajemo na / v odmerku 750 mg / m2 na dan stopnji 1S, adriamicin - 50 mg / m2 / s do 1 dan, vinkristina - 1,4 mg / m2 (maksimalno 2 mg ) 1 dan s / m in prednizolon daje vsak dan od 1. do 5. th dan tečaja v odmerku 100 mg / m2 na dan. Kombinacija POMP zasnovan za 5 dni Tečaj obsega 6-merkaptopurin (Purinethol) 300-500 mg / m2 na dan navznoter od 1. do 5. dne, vinkristin - 1,4mg / m2 / na v 1. dan metotreksat- 7,5 mg / m2 / dan na 1-St do 5-th dan in prednizolon dnevno peroralno v 200 mg / m2 na dan. Eden od teh programov so potekala na začetku remisije, da ga (prečiščeno besedilo) varna. Nato (po izhodu iz citopenija - levkocitov gladine do 3000 celic 1 mm3) začnejo ohraniti remissii- zdravljenja pri akutno limfoblastno levkemijo, se izvaja neprekinjeno iste tri drog (6-merkaptopurin, metotreksat in ciklofosfamid), in da pri otrocih 2-10 let, vendar vsakih šest mesecev namesto terapija dajemo oralno v obliki tablet ali kot ciklofosfamid, praška, izmenično tečaj. CoAPO, CHOP ali POMP (ves čas vzdrževanja terapije, npr. E. 5 hišne izbrana katerakoli dva od teh treh programov za pacienta). Ne glede na starost bolnikih z akutno limfoblastno levkemijo izvedemo Preprečevanje neyroleyemii dve citotoksičnih zdravil: metotreksat (10 mg / m2, največ 10 mg) in citarabin (v naraščajočih odmerkih od 5 do 30 mg - Samo 5 intralyumbalnyh uprava) ali z glavo sevanja (vdoze24 Grza 15 seje) in metotreksat daje intralyumbalno 5-krat hkrati z obsevanjem v odmerku 12,5 mg / m2.
Pri akutnih levkemij nelimfoblastnyh glavne droge uporabljen za doseganje remisije in so Cytosar rubomicin (ali adriamicin). Ti se lahko uvrsti v kombinaciji "+ 7H": Cytosar nenehno daje 7 dni v dnevnem odmerku 200 mg / m2 ali 2-krat na dan na 12 ur 200 mg / m2 za 2 uri v / in- rubomicin vnaša v / iz brizge v dozi 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osebe, starejše od 60 let) v 1., 2. in 3. dneh po poteku. Za citarabin in rubomycin lahko dodamo 6-merkaptopurin, dodeljena vsakih 12 ur v odmerku 50 mg / m2, odmerek Cytosar zmanjša na 100 mg / m2 zdravila vsak 12h. Cytosar vbrizga 8 dni, 6-merkaptopurin - s tretjo na 9. dan. Ko dosežemo remisije fiksiranje tečaja - konsolidacijo - je lahko isti kot tisti, ki je privedla do odpusta.
Za vzdrževanje remisije ali uporabljajo enako kombinacijo in Cytosar rubomycin (Course "7 + 3") Se določi za vsak mesec v razmiku 2,5 ali 3 tedne ali 5-dnevnem dajanju Cytosar N / A 100 mg / m2 na 12 ur, v kombinaciji (prvi dan tečaja) iz enega teh citostatike kot ciklofosfamidom (750 mg / m2) ali rubomicin (45 mg / m2), ali vinkristin (1,4 mg / m2 dnevno 1) in prednizolon (40 mg / m2 od 1. do 5. dan) ali metotreksat (30 mg / m2 ). Vzdrževalno zdravljenje traja 5 let, kot tudi na akutno limfoblastno levkemijo. Vsi bolniki so prejemali profilakso neuroleukemia. Prvi lumbalno punkcijo z metotreksatom v odmerku 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg), proizvedenega v vseh oblikah akutne levkemije v vseh starostnih skupinah v prvih dneh po diagnozo akutne levkemije. Pri odraslih primarno preprečevanje tečaja neuroleukemia izvedli po dosegu remissii- pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo še v indukcijo remisije vsaka 2 tedna ponovno metotreksat apliciran v dozi 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg). V primeru reakcije pred dajanjem prednizolona / v odmerku 120 mg.
Kronične levkemije. Pogostejše limfocitno levkemijo,
mieloična levkemija, multipli mielom, erythremia, redko, kronična subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, mielofibroza), kronično monocitno levkemijo, VValdenstrom makroglobulinemija.
V kronične mieloične levkemije postopku tumorja vpliva kot granulocitov in trombocitov in eritrocitov ohrovt kostnem mozgu. Prednik tumorja pojavljajo pri-mielopoeze predhodnika. Postopek se lahko razdeli na jetra, vranica in terminalno obolele lahko vsako tkivo. Klinični potek CML osamelega postavljena in terminalni fazi. Na začetku fazi bolnika ni pritožbe, ni povečana ali rahlo povečano vranico, periferni sestavo krvi spremenila. V tem koraku lahko diagnoza se določi z analizo "nemotivirani" Narava nevtrofilcev levkocitoza premik v formuli promyelocytes in myelocytes razmerje odkrivanje znatno povečala levkocitov / eritrocitov v kostnem mozgu in "Philadelphia" kromosomski granulociti v celicah kostnega mozga krvi in kosti. Kosti trepanate mozga že v tem obdobju, kot pravilo, je skoraj popolna premik maščobe mieloične tkiva. Razvite faza lahko traja v povprečju 4 leta. S pravilnim zdravljenjem je stanje bolnikov je še vedno zadovoljiva, da ohranijo sposobnost za delo, voditi normalno življenje v opazovanje in ambulantno zdravljenje. V končni fazi kronične mieloične levkemije za pridobivanje značilnosti malignosti:
visoka vročina, hitro progresivni hiranje, bolečine v kosteh, huda pomanjkljivost, hitro povečano vranico, jetrih in včasih otekle bezgavke. V tem koraku, označen s tem nastanek in hitro rast mikrobov znaki zatiranje normalne hematopoeze - anemijo, trombocitopenijo, zapletlo sindrom hemoragični, granulocitopenije z infekcijo zapleteno, nekrozo sluznice. Pomembna značilnost hematološke fazi terminala kronične mieloične levkemije blastni krizi - povečanje curka celic v kostnem mozgu in krvi (več prvih mieloblast, nato nediferencirani blastov). Karyologically terminalno je bilo več kot 80% od klonov določimo s pojavljanjem aneuploidno kletok- hematopoetičnih celic, ki vsebujejo nenormalno število kromosomov. Trajanje življenja bolnikov v tej fazi običajno ne presega 6-12 mesecev.
kronična mieloična levkemija obdelava poteka v času od diagnoze. V končni fazi mielosanom učinkovite terapije pri odmerku 2-4 mg / dan (če je raven belih krvnih celic več kot 100 000 na 1 mm3 dajemo 6 mg / dan). Zdravljenje poteka ambulantno. Kadar dajemo mielosana neučinkovitost mielobromol (se z znatnim splenomegalija vranice obsevanju lahko izvedemo).
V procesu prehoda v končnem stadiju kombinacij rabo za citostatike uporablja na splošno za zdravljenje akutnih levkemij: vinkristin in prednizolon, oglav in Cytosar rubomicin. Na začetku zadnjem stadiju mielobromol pogosto učinkovit.
Kronična limfocitna levkemija je benigni tumor imunokompetentnih System bazičnih tumorjev predstavljajo morfološko zrelih limfocitov. Pojav bolezni pogosto ni mogoče določiti: med splošno zdravje pacienta in pomanjkanje kakršnih koli neprijetnih subjektivnih občutkov v krvi kažejo na majhno, a postopoma večje limfocitozo. V zgodnjih fazah belih krvnih celic je lahko normalno. Značilnost bolezni - limfadenopatija. Včasih se kažejo povečanje v povezavi s spremembami v krvi, včasih pozneje. Povečano vranico -part simptom- zvišanja jetrnih manj. V krvi, skupaj s povečanjem števila limfocitov in prisotnost posameznih prolymphocytes včasih redkih limfoblasti je mogoče opaziti pogosto značilne za kronično limfocitno levkemijo tako imenovanih košarice celic - uničena pri pripravi brisa limfocitov jedra, v katerem med lahko opazimo stranskih kromatin nukleoli. V končni fazi lahko bolezen nevtrofilci, trombocitov in eritrocitov mnogo let ostala na normalno raven. V kostnem mozgu kronične limfocitne levkemije so visok odstotek limfocitov.
Razvoj bolezni je pogosto spremlja padec splošne ravni gama globulinov. Zaviranje humoralno imunost se kaže s pogostimi infekcijskih zapletov, zlasti pljučnice. Drugi pogosti zapleti - citopenija, večina anemije in trombocitopenije. Ta zaplet je lahko povezana s pojavom avtoprotiteles proti trombocitov in eritrocitov in proti erythrokaryocytes in megakariocitov. Vendar to ni edini mehanizem citopenije pri kronični limfoleykoze- možne zaviralnega učinka limfocitov (zlasti T-limfocitov) v matičnih celic ali eritropoeze trombotsitopoeza. Zadnje faze kronična limfocitna levkemija, sarkom kaže rasti ali blastni krizi, opazili redko, zlasti redko blastni krizi.
Razvoj limfosarkom v nekaterih primerih lahko spremlja spremembe limfocitoza v nevtrofilija krvi.
Lasnih-celična levkemija - posebna oblika kronične limfocitne levkemije, kjer imajo celice homogeno jedro, ki spominja Blast jedro sluznice izrastkov citoplazmo. Citoplazma teh celic vsebuje veliko kisline fosfataze, odporen proti delovanju tartarikovoy kisline. Klinična slika je značilna razširjeni vranici, rahlo povečanje perifernih bezgavk in hudih citopenij. V 75% primerov dlakavocelične levkemije, teče povečano vranico, splenektomija je učinkovita. Če citopenija ni povezana s povečano vranico ali kakršne koli druge spremembe organa ali limfadenopatija, izbira zdravljenja je uporaba "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 ie / m dnevno več mesecev, upoštevajoč pozitivne dinamike kazalcev krvi, spremembe v prizadetih tkivih).
Ločeno oblika je kronična limfocitna levkemija s kožnimi - sezaryjev obliki. Postopek se začne pogosto s kožnimi, srbenje, nastop lokalnega limfe infiltratov pod povrhnjico, ki lahko nato postanejo popolnoma. Limfocitoza in postopoma povečati delež limfocitov v krvi grda. To je navadno velike celice z nazobčanimi kontur zankami jedrno strukturo, ki pa celica lahko majhen fižol oblikovano jedro. Izkazal pripada tem T-limfocitnih celic. Limfadenopatija lahko mešana narava: ena reaktivne bezgavke so povečana zaradi okužbe na koži, in drugi - v zvezi z njihovo levkemična infiltracijo. Vranica lahko povečajo v bolezenski proces. Pri zdravljenju oblikah ima sezaryjev pogosto učinek dolgotrajne uporabe nizkih odmerkih klorambucil (2-4 mg / dan vsak dan več mesecev pod nadzorom vzorcev krvi, zlasti trombocitov - 1 vsakih 2-3 tednov), ki lajša srbenje, zmanjšuje levkemična infiltracija kože.
Zdravljenje kronične limfocitne levkemije, kaže zvišala levkocitoza, zmerna limfadenopatija, začeti z uporabo klorambucil. Z velikih količin bezgavk uporabo ciklofosfamid. Steroidno terapijo predpisana za avtoimunskimi komplikacije, sindrom hemoragične, pa tudi nekatere neučinkovitosti
citostatiki (slednji včasih povezane hlorbutin ciklofosfamid ali prednizon). Dolgotrajna uporaba steroidov v kronično limfocitno levkemijo kontraindicirana. Pri velika gostota perifernih bezgavk vključevanje trebušne bezgavk uspešno uporabili kombinacijo zdravil ali njihovo kombinacijo tipa oglav ciklofosfamida, vinkristina ali vinblastin in prednizolon (GRA ali CVP). Obsevanih vranica, bezgavke in kožo. En postopek za zdravljenje avtoimunskih citopenije pri kronično limfocitno levkemijo je splenektomija. Posebnega pomena je zdravljenje infekcijskih zapletov. V zadnjih letih se je začelo uporabljati leykotsitoferez za zdravljenje limfocitno levkemijo z visoko levkocitozo in citopenijo. Bolniki s kronično limfocitno levkemijo že vrsto let ohranja dobro zdravstveno stanje in sposobnost za delo.
Monoritarny Kronična levkemija je redka oblike levkemije, značilna visoka monocytosis v periferni krvi (20-40%) pri normalnem ali rahlo povišanem števila levkocitov. Skupaj z zrelimi monocitov v krvi izoliramo promonocyte. V kostnega mozga monocit odstotek nekoliko povečala, vendar v trepanate opazili hiperplazija tkiva kostnega mozga z difuzno proliferacijo monocitnih celic. V krvi in urina visoke ravni lizocim. Pri 50% bolnikov z otipljivo vranico. Podaljšano varna za kronično monocitno levkemijo se lahko nadomesti z končnem stadiju, ki ima enake lastnosti kot terminalnih faze kronične mieloične levkemije. V poznejši fazi postopka ne zahteva posebnega zdravljenja, le če so potrebne temeljite anemija občasne transfuzije rdečih celic, ki se lahko izvajajo na ambulantno.
Zdieľať na sociálnych sieťach:
Príbuzný
- Oblike levkemijo otrok. prirojena levkemija
- Tumorji kostnega tkiva otrok. levkemija otroci
- Levkopenija. Levkemija in njegove vrste
- Izvornih celic transplantacijo akutne levkemije
- Presaditev matičnih celic v mieloproliferativne bolezni mieloleykoze
- Bilanca dveh proteinov - ključ za boj proti levkemiji?
- Pomanjkanje vitamina D poveča tveganje za levkemijo?
- Preboj pri zdravljenju levkemije: znanstveniki prisiljeni rakave celice ubiti drug drugega
- Preboj v študiji akutne mieloične levkemije
- Ameriški organi bodo financirala študijo o sindromu kronične utrujenosti
- Bolezni krvotvornih sistema. levkemija
- Mielosan (myelosanum). Metilsulfonska bis-ester butandiol-1,4. Besede: busulfan, vusulphan,…
- Fopurin (rhopurinum). 6 dietilenimidofosfamido-2-dimetilamino-7-methylpurine. Sopomenka: pumitepa
- Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije,…
- Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije,…
- Velika Medical Encyclopedia IC nevronet. droge
- Hematologija-akutna levkemija (klasifikacija FAB, 1976)
- Hematologije-delovni razvrstitev hematoloških malignih bolezni
- Hematologije, oncohematology
- Levkemija, simptomi, zdravljenje, vzroki
- Limfatične levkemije, kronične limfadenoz zdravljenje