Anemija (anemija) zmanjšanje celotne količine hemoglobina v krvi, ki je, razen za akutno izgubo krvi je označena z zmanjšanimi nivoji hemoglobina na enoto volumna krvi. V večini primerov, anemija zniža raven rdečih krvničk. Oh
Anemija (anemija) - zmanjšanje celotne količine hemoglobina v krvi, ki je, razen za akutno izgubo krvi je označena z zmanjšano koncentracijo hemoglobina na enoto volumna krvi. V večini primerov, anemija zniža raven rdečih krvničk. Ko pa lahko pomanjkanje železa, anemija povezana s slabšim sintezo porfirinov, vsebino talasemijo rdečih krvnih celic ostane normalna (v talasemijo - pogosto višja) pri nizkih nivojih hemoglobina. Pri akutnem izgube krvi (masivne krvavitve ali akutne hemolize) v zgodnjih urah raven hemoglobina in rdečih krvnih celic še vedno normalno, čeprav obstajajo očitne znake anemije - bledo kožo, veznici, slavshiesya veno, palpitacije in zasoplost z majhno obremenitvijo, in v hujših primerih, in padec krvni tlak.
Anemija je vedno drugotnega pomena, t. E. So eden od simptomov splošne bolezni. Skupaj s pogostimi in enostavno diagnosticirati oblik anemije so zelo redki in slabokrvnosti sindrom, zahteva za diagnosticiranje kompleksnih tehnik poučevanja. Nekatere oblike le v specializiranih ustanovah mogoče diagnosticirati slabokrvnost.
Anemija, akutni hemoragični - anemija zaradi akutne izgube krvi v kratkem času. Minimalna izguba krvi, kar predstavlja nevarnost za zdravje ljudi adult, -500 ml.
Etiologija. Vzrok izgube krvi lahko poškodba, operacija, krvavitev želodčni ulkus ali duodenalni ulkus, varic, je v nasprotju s hemostazo, zunajmaternične nosečnosti, pljučnih bolezni, in tako naprej. N.
Patogeneza vsote učinkov akutnega obtočil okvare zaradi predvsem akutne vaskularne opustošenje, izguba plazmy- z masivno pojavi izguba krvi in hipoksija zaradi izgube rdečih krvnih celic, pri katerih je izguba ni nadomeščeno s pospešeno obtoka zaradi večje pogostosti srčnih krčenj.
Klinična slika. Žilne bolezni:
palpitacije, dispneja, padec krvnega in venskega tlaka, bledica kože in sluznic. Intenzivnost teh sprememb ni jasno povezavo le na stopnjo izgube krvi, saj pogosto je kolaps, in v odgovor na bolečine, poškodbe zaradi izgube krvi povzroča. Pomemben znak notranje krvavitve - nenaden suhost v ustih. Resnost klinične slike se določi ne le s količino krvi izgubila, vendar je hitrost izgube krvi. Imenovani Pomembno je vir krvavitve: krvavitev v prebavilih lahko spremljajo povečane telesne temperature, koncentracije sečnine v krvi vzorec povečanje zastrupitev (na običajni ravni kreatinina) - krvavitve v trebuhu, lahko tudi kadar majhna količina extravasated krvi povzroča simptome stiskanja organov in t. n.
Zdravljenje se začne z ustavljanje krvavitev. Hitro znižanje hemoglobina manj kot 80 g / l (8g%) hematokrit pod 25% proteinov plazme je pod 50 g / l (5g%) je osnova za terapijo transfuzijo in izguba rdečih krvničk zadostuje za zapolnitev prednostno 1 / 3- - obnova krožečega volumna krvi s transfuzijo koloidi (albumin ali placente kri, sveže zamrznjene plazme ali protein) ali poliglyukina zhelatinol. Ker se poliglyukina zhelatinol lahko zlijemo in 1000 ml 10% raztopine glukoze in nato z 500 ml 5% rastvora- glukoze zlili s hitrostjo 0,5 g / (kg H a, ¬). Reopoligljukin in njihovi analogi kot a disaggregants (m. E. Priprave zmanjšujejo sposobnost strjevanja krvi), se ne sme uporabljati pri morebitnem podaljšanju (ali nadaljevanje) krvavitve. Za nadomestilo izgube rdečih krvnih celic, ki uporabljajo koncentriranih eritrocitov. Indikacija za transfuzijo eritrocitov je očitno velike izgube krvi (več kot 1 L), ohranjanje kože in sluznic bledica, tahikardija in dispneja, kljub obnovo krožečega volumna krvi s pomočjo plazme.
V nobenem primeru ne more zahtevati, da dopolni izgubo krvi rdečih krvnih celic "po kapljicah"- sveže zamrznjene plazme s plazma nadomestki morali pour na višji ravni, kot je bila izgubljena, in bistveno eritrotsity- v manjši. To je rezultat skupaj hemodilucije izboljša mikrocirkulacijo, medtem mikrostazov masivne transfuzije polne krvi ali rdeče tvorbe krvnih celic poveča zaradi šoka, prispevajo k razvoju DIC.
Majhna krvavitev polnilni uvajanje solne raztopine albumina. Celotna krvi za transfuzijo v odsotnosti rdečih celic, in če ne konzervirane krvi, transfuzije krvi svezhetsitratnuyu (topla, sveže nabranih), ali zagotavljajo neposredno transfuzijo (zelo nezaželeno, če je to nujno potrebno, zaradi microbunches v krvi). Pri obratovanju krovovote-ryah najmanj 1 liter transfuziji eritrocitov se običajno ne uporablja.
Železo pomanjkljivost anemija, povezana s pomanjkanjem železa, ki se sprva vodi do različnih prehranjevalnih motenj (suha koža, krhke nohte, izpadanje las) kot funkcija poslabša tkiv encime dihal, ki vsebujejo železo, in nato moteno tvorbo hemoglobina, hipokromna anemija razvija.
Etiologija, patogeneza s premajhen vnos železa v večini primerov odločilno vlogo, ki jo kronične izgube krvi igral določena, ne more nadomestiti vnos železa iz hrane, včasih (to se zgodi pri otrocih), anemija je z majhno vir železa povzroča vstopi v ploda telo zaradi pomanjkanja železa pri materi. Posebna skupina bolnikov po resekciji ali hude poškodbe tankega črevesa (želodčni resekcijo brez sočasnega enteritis ne vodi k razvoju pomanjkanja železa).
Klinična slika. Značilna zaspanost, utrujenost pred nastopom hude anemije, zaprtje, glavobol, motnje okušanja (bolniki jesti kreda, glina, obstaja težnja, da oster, slani hrani, in tako naprej. P.), loma, popačenje in prečne proge, nohti, izpadanje las , nujna potreba po uriniranju, urinske inkontinence. Poleg teh simptomov, ki niso neposredno povezana z ravnijo hemoglobina
krvi, specifični za vse označene znake anemije, povezane s stopnjo anemije: bledica kože in sluznic, palpitacije, dispnejo o naporu. Pomen klinične slike je od narave bolezni, določi pomanjkanje železa (želodčnih razjed, razjede na dvanajstniku, hemoroide, maternice fibroids, menoragija, in tako bogat. N.). V krvi preiskava je pokazala anemijo. Indeks barva je običajno nižja (včasih pod 0,5) - izražen hypochromia eritrocitov ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR običajno nekoliko večja. Najpomembnejši pokazatelj bolezni - zmanjšanje ravni serumskega železa (normiranih - 13-28 mmol / L pri MEN 11-26 mmol / l za ženske). To lahko preverite vsaj en teden po prenehanju zdravljenja, ki vsebujejo železo.
Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja železa je nastavljen na znižanje ravni hemoglobina in nizke kazalnika barve na ozadju, značilne za pomanjkanja železa trofične motnje. Dokazi postane na nizki ravni serumskega železa in feritina, kakor tudi povečanje ravni celotne kapacitete vezave železa seruma. Toda v tem primeru je treba ugotoviti vzrok pomanjkanja železa, in nato oblikovali diagnozo bolezni na splošno. Z nizko barvnim indeksom, vendar brez zmanjšanja ravni serumskega železa in pomanjkanja železa brez inherentnih prehranjevalnih motenj pride talasemijo in anemije z motnjami sintezo porfirinov povzročajo, še posebej voditi zastrupitev.
izgubo krvi iz prebavil - eden od pogostih vzrokov za anemijo zaradi pomanjkanja železa. Krvavitve lahko ostane skrita za let, kljub večkratnim X-ray, gastroskopijo, kolonoskopija duodeno- in raziskovanja, kot fibroids in angioma tankega črevesa se vedno ne zazna v teh študijah. Količinsko izgubo krvi iz prebavil je mogoče oceniti le s pomočjo nalepk eritrociti 51Sg.
Drug Vzrok izgube krvi lahko krvavitev pri pljučnega parenhima v izoliranem pljučne gemosideroze. Bolezen je značilna ponavljajoče se epizode pljučnice z razvojem anemije zaradi pomanjkanja železa, ki jih spremlja periodičnega povečanje ravni retikulocitov v krvi. Z oblaku radiografijo pokazala več, pogosto asimetrične sence, ki lahko izgine v 1-2 dneh. Fizične ugotovitve so zelo redki, Hear nekoliko okrepila izdihu enota krepitiruyuschie sopenje. Telesno temperaturo običajno nizka. Teneobrazovaniya v pljučih, ki jih krvavitve povzroča (če je znesek velik in so ponovili, da je razvoj anemije je pomanjkanje železa), ki ga spremlja pojav v izpljunku "celice srčne deformacij" - makrofage, hemosiderin nasičen. Ponavljajoča pljučna krvavitev lahko privede do razvoja pljučne hemosiderosis. V dvomljivih primerih je potrebna diagnoza, da opravi biopsijo pljuč.
Gornja slika pljučne hemosiderosis v povezavi s hudo progresivno nefritis -sindrom Goodpasture - lahko spremljajo tudi zhepezodefitsitaoy anemijo. Goodpasturove sindrom povzroča nastanek avtoprotiteles glomerulne membrane protitelesa kleti pochek- isti učinek na bazalne membrane pljučnega alveole. Podobna klinična slika pojavljajo glomerulonefritis in hemoptiza, daje endotelij lezije ledvičnih glomerulov in plovila pljučna imunskih kompleksov, ki se lahko pojavijo v odziv na proces infekcije katerekoli narave in se določijo tako, imunofluorescenco v ledvični biopsiji ali pljučnega tkiva. Imunskih kompleksov pogosto predstavljeni cryoglobulins (imunoglobulin kompleks obori pri temperaturi pod 37 ° C), ki lahko kroži v krvi, deponiranega pod žilnega endotelija različnih organov in tkiv, ki povzročajo razvoj generalizirane vaskulitis, Henoch bolezen primer - Henoch. Železo pomanjkljivost anemija je lahko posledica kroničnega vnetja v telesu (kronično pyelitis, sepse in m. P.).
Skriti vir krvavitve se lahko tako imenovane čokoladne ciste. Najpogosteje gre za ciste na jajčnikih, ponavljajoče se krvavitve v kateri vodijo do pomanjkanja železa v telesu, kot je oblikovana v tleh krvavitev hemosiderin se ne absorbira in se ne uporabljajo za potrebe hematopoeze. Te ciste so priznane s previdnim ginekološkega in rentgenskega, računalniški tomografiji, ultrazvok. Nezadosten vnos železa iz hrane lahko povzroči pomanjkanja železa anemija med nosečnostjo in dojenjem, močna rast v obdobju pubertete pri deklicah, čeprav je v vseh teh primerih običajno skrit pred železa pomanjkljivost. Iron pomanjkljivost anemija lahko prezgodaj dojenčki, otroci iz večplodne nosečnosti. Menoragija in metroragija (npr maternični fibroidi), krvavitev hemoroidov, krvavitve iz nosu pogosto vzrok za anemijo. Vendar pa je v vseh primerih, se zdi očitne vzroke za anemijo zaradi pomanjkanja železa, je treba skrbno izključeni (predvsem klinične) morebitne druge vire izgube krvi, saj je pogosto anemija je posledica ne enega, ampak več razlogov. Videz anemije pomanjkanja železa v starosti, ne glede na spol zahteva izključitev možno nabreknejo prebavila.
Zdravljenje. Prvi korak je odstraniti vzrok izgube krvi. Nujno predpisati nadomestke železa: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Je priporočljivo vzeti 2 tableti enega od teh zdravil, 3-krat na dan pred obroki za hudo anemijo. tablete delo po ali med obrokom, in v taki količini, da driska motnje ni bil slab prenosljivost (slabost, bolečine v trebuhu). Zmanjšanje odmerka počasno normalizacijo krvi. preparati železa običajno traja več mesecev, s stalno vir izgube krvi (npr menorrati), so dajali s kratkih intervalih skoraj stalnica, ki se osredotoča predvsem na subjektivnih simptomov pomanjkanja železa (utrujenost, zaspanost), pojav krhkosti in nohtov deformacije kseroderma in nato na parametre v krvi, ki, če so pravilno organizirano opazovanje ambulanta teh bolnikov ima normalen ritem.
Ustni železa medularni poveča proizvodnja eritrocitov in retikulocitov spremlja dvig koncentracije v plazmi po 8-12 dneh po začetku zdravljenja (dejstvo z diferencialom diagnostična vrednost). Dodeljevanje klorovodikovo kislino, vitamin B skupaj s pripravki železa imajo več neobhodimosti- askorbinske kisline poveča absorpcijo železa. Zdravljenje parenteralno železovi pripravki manj učinkoviti kot je pokazal v obliki tablet v notranjosti.
Za intramuskularno uporabo zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek in drugih. Ta priprava je izšla za intravenozno dajanje. Indikacije za parenteralno železa z anemijo zaradi pomanjkanja železa so huda enteritis, stanje po obsežnem resekciji tankega črevesa (vendar ne želodca resekcijo). Doz iz
Stopnja 1,5 mg železa na 1 kg telesne teže na dan. Zhektofer injiciramo i / m v 2 ml dnevno bolniku, ki tehta 60 kg.
Ko Izoliran pljučna gemosideroze skupaj z zdravljenjem s pripravami železa uporabljenih imunosupresive - prednizolon, in kadar je neučinkovita in hudo klinično stanje, azatioprin (azatioprin), ciklo-PHOSPHAN ali drugih citotoksičnih agentov. Ko Goodpasturov sindrom terapevtske namene uporabljajo iste imunosupresivna zdravila skupaj s plazmo, ki so namenjeni odstranjevanju imunskih kompleksov.
Zhapezodefitsitnaya anemija zaradi infekcij, povzroča prva zahteva aktivno protibakterijsko terapijo. Železo pri akutnem postopku se ne sme uporabljati, če je primanjkljaj zaradi okužbe.
terapija z železom se običajno izvaja na podlagi ambulantno. kontrolni preskusi krvi so primerne za 1,5 tednih od začetka zdravljenja za identifikacijo retikulotsitarnogo dvigala in mesec dni kasneje, ko je raven hemoglobina ponavadi bližje normalnomu- v. Dodatne nadzor zadostuje za izvedbo 1 krat v 3 mesecih, in še manj, če je bolnik dobro ocenjuje subjektivne simptome pomanjkanja železa. Te številke - pomemben nadzor dejavnik za sistematično preprečevanje pomanjkanja železa. Tudi če ni jasnih znakov pomanjkanja železa, vendar z identifikacijo nekaterih njenih simptomov brez razvoja anemije pri nosečnicah in ženskah, ki trpijo zaradi obilno menoragija, je priporočljivo, da se imenuje pripravo 1 tableto železa na dan pred odpravo vseh teh pojavov (vitamin B12 in drugih B vitaminov v primerih, kot je ta, so neuporabna !). Pogosto opazimo med nosečnostjo zaradi psevdoanemiya polyplasmia (hemoglobina približno 85-100 g / l, barvni indeks blizu enotnost, roza polt in slizityh membran, pomanjkanje rdečih krvnih celic, izražena anisocytosis) ne zahteva nobenih posebnih protivoanemicheskim zdravljenja. Psevdoanemiya prehaja popolnoma samostojno.
Transfuzije krvi z anemijo zaradi pomanjkanja železa ni prikazan, razen v težkih pogojih, povezanih z veliko izgubo krvi in skupaj z znaki akutne posthemorrhagic anemije.
Iron pomanjkljivost anemija pri starejših pogosto zahteva povezavo in kardiotonične sredstva, saj je zapletena zaradi odpovedi srca, zadrževanje tekočine, polyplasmia, ki sama po sebi ovira kazalnikov testa krvi. Dokaz gidremicheskoy psevdoanemii je povečati učinkovitost rdečih krvnih celic, po zdravljenju z diuretiki in kardiotonikov.
Dedna anemija, povezana z oslabljenimi porfirinov (sideroahrestical anemija) sintezo, označen hypochromia eritrocitov, poveča nivo serumskega železa, odlaganja železa s sliko gemossideroza organov.
Patogeneza najobičajnejšega prekrśijo sintezi protoporfirina, kar vodi do motenj vezavo železa in kopičenja v telesu med hudo motnjo tvorbo hemoglobina.
Klinična slika. Blaga slabokrvnost z močno zmanjšanim barvni indeks. Trofične motnje, značilne za pomanjkanje železa, ni opaziti. Pritožbe o manjka ali je bila rahlo slabost, utrujenost. Moški bolj verjetno, da trpijo. Bolezen je dedna v recesivna tipa dediščine vezan na kromosom X. Začetek bolezni je včasih opaziti rahlo povečanje vranice, nadalje v zvezi s povečano odlaganje železa v organih hemosiderosis razvoju jeter (jetra se poveča in postane gosto), trebušne slinavke (pojavi slika sladkorne bolezni). Kopičenje železa v srčno mišico vodi v hudo obtočil odpovedi, ki jo spremlja razvoj moda hemosiderosis evnuhoidizma. Včasih je koža postane siva.
Krvna slika: izražena hypochromia eritrociti (barvni indeks 0,4-0,6), je raven hemoglobina znižala v manjši meri spremenjeno število eritrocitov, povišan nivo v serumu železa. Morfološko izrazito anisocytosis, poikilocytosis, včasih majhna oblike znesek mishenevidnyh. retikulocitov Vsebnost je navadno normalno. Drugi parametri v krvi so normalni.
Diagnoza temelji na hipokromna anemija brez pojava sindroma pomanjkanja železa (brez izrazite astenija, suha koža, izpadanje las in krhke nohte, in tako deformacije. P.) povišane ravni serumskega železa. Treba je opozoriti, da je pomanjkanje železa anemija pogostejša pri ženskah, in tej obliki - skoraj izključno pri moških. Preiskava kostnega mozga, v nasprotju z pomanjkanje železa anemija visok odstotek obročkanih sideroblaste (skoraj vse erythrokaryocytes obročna sideroblaste). Diferencialna diagnoza talasemijo - glej talasemijo .. Končno, lahko diagnoza se določi na ravni študija porfirine v eritrocitov.
Zdravljenje. Dodeljevanje piridoksin (vitamin B6) št 1 ml 5% raztopine / m2 dvakrat na dan. Ko učinkovita terapija po 1,5 tednih retikulocitov povečuje močno, nato povečala in raven hemoglobina. V primeru kršitve encimske aktivnosti piridoksalkinazy učinkom omogoča uporabo vitamina B6-koencim piridoksal fosfata (2 mg trikrat na dan tablet). Za zdravljenje hemosiderosis kot na primer skupaj z obolenjem jeter, trebušne slinavke in drugih organov, kot tudi za zdravljenje oblik odporne vitaminu B12 (trpijo zaradi moške in ženske-dedovanje ne retsissivnoe spol-vezan) uporabljenih deferoksamin (Desferal) tečaji za vsaj en mesec 500 mg / m na dan. Takšni tečaji so lahko 4-6 na leto. Povečano izločanje železa deferoksaminom ne samo pomaga normalizirati funkcije porušijo zaradi hemosiderosis organov, ampak tudi zmanjšuje stopnjo anemije, izboljša delovanje blokiranega železa presežnega kostnega mozga.
Anemija svinca zastrupitve zaradi moteno sintezo hem in porfirinov.
Patogenezo določena z blokado svinčevih encimov, ki sodelujejo pri sintezi hem. Kot rezultat, razvoj hipokromna anemijo z visoko stopnjo serumskega železa. Poleg tega je zadel poškoduje membrano rdečih krvnih celic, ki povzročajo povečan hemolizo. Kot posledica motenj heme sintezo poveča izločanje porfirinov in ki pathognomonic za zastrupitve s svincem, delta-aminolevulinske kisline, ki mejna vrednost desetkrat povečal v urinu.
Klinična slika je sestavljena iz skupnih simptomov anemije brez znakov pomanjkanja železa, polinevriti, paroksizmalno bolečine v trebuhu. Pri pregledu krvi je pokazala hipokromna anemija, povečana vsebnost retikulocitov do 10% zaradi hemolize eritrocitov bazofilno punktatsiya, nivo železa visoka serumu. V kostnem mozgu visok odstotek sideroblasti. Diagnozo potrjuje znatno povečanje urina delta-aminolevulinske kisline. Druga pomembna značilnost zastrupitve s svincem - povečana svinčev izločanje izločanje kadar dajemo kelatorja (tetatsin kalcija, oksatiol et al.). Nekateri pomoč pri diagnosticiranju anamnezo imajo informacije o stiku s svincem (npr kalupa strel, igrače, pitje mleka ali vložene zelenjave, ohranjene v lončarske obrti, glazuro, ki pogosto vsebuje svinec).
zdravljenje s kelatorji poteka pod nadzorom stopnji proizvodnje svinca in delta-aminolevulinske kisline v urinu. Ko je vsebina učinkovitega zdravljenja v normalnem urinu.
Megaloblastno anemijo - skupina anemias, skupna značilnost, ki je odkritje kostnega mozga značilne erythrokaryocytes s strukturnimi jedra ohranitev teh značilnosti v kasnejših stopnjah diferenciacije (posledica kršenja DNK in RNK v celicah imenovanih megaloblast), v večini primerov, Megaloblastična anemija označen z barvnim indeksom nad enota. Ker sintezo nukleinskih kislin se nanaša na vse celice kostnega mozga, pogosti znaki bolezni so zmanjšanje števila trombocitov, levkocitov, povečanje števila segmentov v granulocitov.
Anemija, povezana s pomanjkanjem vitamina B12, ne glede na razloge za ta primanjkljaj označen s pojavljanjem v megaloblast na kostnega mozga, intramedularno uničenje eritrocitov gaperhromnoy makrocitna anemijo, trombocitopenijo in nevtropenijo, atrofije spremembe sluznico gastrointestinalnega trakta in živčnega sprememb Sistem funikulyarnogo mieloza.
Etiologija, patogeneza. Idiopatski oblika anemije B12-pomanjkljivosti (perniciozna anemija) je nezadostno vnosom eksogenega cianokobalamina (vitamina B12) povzroča, pojavlja predvsem pri starejših. Patogenezo pomanjkanjem vitamina B12 pogosto povezana z okvarjeno proizvodnjo glikoproteina povezovanje vitamina B12 in zagotavlja njegovo absorpcijo (notranji dejavniki). Pogosto so prvi znaki bolezni pojavijo po trpljenje enteritisu, hepatitis. V prvem primeru je povezana z malabsorpcije vitamina B ,, v tankem črevesu, v drugem - izdatke svojih rezerv v jetrih, ki je glavni skladišče vitamina B12. Vendar pa se lahko tudi čas izzivalen igrajo vlogo sprožilca le, če je prej imela skrito pomanjkanje tega vitamina zaradi kršitve izločanje notranje faktorja. Razvoj B12 anemija po celotnega želodca (če je popolnoma navita izločanje notranjo faktorja) poteka preko 5-8 ali več let po operaciji. V tem obdobju so bolniki živijo zalog vitamina v jetrih z minimalno vzdrževanje njo zaradi rahlega absorpcijo v tankem črevesu, ni povezan z notranjim faktorjem vitamina.
Zelo redka oblika B ^ -. Pomanjkljivost anemija je kršitev asimilacijo vitamina ko trakulji napad širok ko parazit absorbira velike količine vitamina B12. Vzroki malabsorpcije vitamina B12 v črevesni leziji lahko huda kronična enteritis, sponka ileitisa, tankega črevesa divertikulitisom, pojav slepega črevesja zanke po operaciji njih.
Pri pojavu pomanjkanja vitamina A v slednjem primeru je pomembno vlogo njeno absorpcijo presežek, ki je razvila črevesne bakterijske flore.
Za nanaša redka oblika pomanjkanja vitamina B12 recesivno podedovana Imerslund- Gresbeka sindrom z lezijami intestinalnega epitelija, ledvic in kože. Bolezen se pojavlja pri otrocih in je označen s kombinacijo megaloblastno anemije z motnjami v delovanju ledvic. Občasno je bolezen pri odraslih.
Eden izmed vzrokov za okvaro izolacije intrinzične faktorja lahko kronična zastrupitev z alkoholom, kadar je opremljen s toksičnimi lezij želodčne sluznice. Vzrok najpogostejših idiopatsko obliko bolezni ni povsem jasno, čeprav se dedna naravo (recesivno dedovanje) lahko izkazala v mnogih primerih.
Simptomi za diagnozo. Klinično sliko pomanjkanja vitamina B12 so značilne lezije hematopoetskega tkiva, prebavnega in živčnega sistema. Izrazita slabost, utrujenost, palpitacije na naporom. Ena od značilnosti -funikulyarny myelosis. Izločanja želodčne je zatreti, lahko odporna aklorhidrija. Pogosto obstajajo znaki glositis - "polirano" jezik, pekoč občutek v njem. Koža bolnikov včasih nekoliko ikteričnih, povišane serumske posrednega bilirubina (zaradi povečanih smrtnih gemoglobinsoderzhaschih megaloblast kostni mozeg). Določeno rahlo povečano vranico, jetra manj.
Kri Slika: brazgotin anisocytosis eritrocitov skupaj z zelo velikimi (več kot 12 mikronov v premeru) megalocytes celic rezchayshy poikilocytosis, povečana nasičenost eritrocitov hemoglobina - hyperchromia izgled polisegmentirovannyh nevtrofilcev hyperchromic redko karakter normochromic anemija, trombocitopenija, levkopenija. Degree citopenije so lahko različni, vzporednost redko opazimo pri zmanjševanju vseh treh krvnih celic. Odločilnega pomena pri diagnozi pripada študijo mozga, ki zazna močno povečanje števila elementov v njej eritroidnih s prevlado megaloblast. Gornja slika pripada kdaleko-napredne države.
Pogosto se B12-pomanjkljivost anemija določi le vzorec krvi pri bolnikih brez pritožb: skromno, običajno hyperchromic anemija, levkopenija, trombocitopenija (včasih bodisi trombocitopenijo ali levkopenijo). Polisegmentatsiya jedra nevtrofilcev, lahko izrazite spremembe v obliki eritrocitov odsoten. V kostnem mozgu v vseh primerih so velik odstotek megaloblast. Vendar, če je bolnik za nekaj dni pred punkcijo kostnega mozga prejel injekcijo vitamina B12 je me-galoblastoz ali kostnega mozga, ne sme biti zelo izrazita, ali odsoten v celoti. Zato je v vseh primerih, normochromic ali hyperchromic anemije, ki jo spremlja levkopenijo in trombocitopenijo (znak neobvezno), morate zapomniti najpomembnejše pravilo: za izvedbo punkcijo kostnega mozga pred predpisovanjem vitamin B ,,.
Rdeče celice številnih zelo spominja megaloblast, se lahko pojavijo pri akutni eritrolevkemija, ki je, kot je anemija B12-pomanjkljivosti, ki jih spremlja rahlo zlatenico, pogosto povezana z levkopenijo in trombocitopenijo. Vendar levkemija ni tako izrazito anizotropije in poikilocytosis po anemijo B12-pomanjkljivosti, in predvsem v kostnem mozgu skupaj z megaloblastopodobnymi celicami najdemo v velikem številu ne-odvedljivih mieloblast ali eksplozije. V primeru dvoma, po punkcijo kostnega mozga začeti zdravljenje z vitaminom B12, ki se, ko bo B12 anemija po 8-10 dneh privede do močnega povečanja odstotka retikulocitov v krvi (retsikulotsitarny krize), dvig koncentracije hemoglobina, izginotje v krvi izražena anisocytosis in kosti možgani - megaloblast. V akutni uprave erythromyelosis vitamina B12 ne more spremeniti sliko niti kri, niti od bolnikovega stanja.
Ugotavljanje vzroka pomanjkanja vitamina B12, v naslednji fazi diagnoze. Treba je opozoriti, da včasih pomanjkanje vitamina B12 v kombinaciji z rakom želodca kot tudi zgodi želodčni rak pogosteje pri bolnikih, ki trpijo za to obliko anemije. Skupaj z izvedbo vseh potrebnih študije (da se prepreči takšno potrdilo infestacije širok, enteritisu in tako naprej. N.) je treba preveriti z rentgenskim gastrokopii ali v odsotnosti raka na želodcu.
Zdravljenje. Cianokobalamin (vitamin B12) daje dnevni n / k v dozi 200-500 ug 1-krat dnevno, 4-6 tednov. Po normalizaciji tvorbe krvnih in sestavo krvi, ki prihajajo v 1,5-2 mesecih, je vitamin dajemo 1-krat na teden za 2-3 mesecev, nato za šest mesecev, 2-krat na mesec (v enakih odmerkih kot v začetku tečaja). V prihodnosti je treba bolnike dal na kliničnem jih uchet- profilaktično zaužitega vitamina B12 je 1-2 krat na leto kratek potek 5-6 injekcije. To priporočilo se lahko spremeni glede na dinamiko parametrov krvi, stanje črevesja, delovanje jeter.
Diagnoza bolezni, najtežji del, ki je preluknjana in zdravljenje kostnega mozga z vitaminom B ^ se lahko izvede ambulantno. Trajanje invalidnosti določi glede na resnost anemije in nevroloških motenj. Trajne invalidnosti pri tej bolezni ni videl. Nevarno, smrtno nevarne zaplet pomanjkanjem vitamina B ^ je razvoj kome. Najpogosteje je to stanje pojavi v globokih ulicah starosti, da je že pred tem zaplet pregledati periferno kri ali ne krvi se testira že desetletja. Starejše, statsioniruemym v komi, po vzpostavitvi nizko raven hemoglobina, ki je potreben, da takoj narediti prsnice punkcijo, barve kapi in videl sliko B12-pomanjkljivosti megaloblastno anemijo, začetek velikih odmerkov vitamina- transfuzija rdečih krvnih celic, ki se začnejo šele pri identifikaciji nizko raven hemoglobina.
Fapievo-pomanjkljivost anemija, Megaloblastična anemija, podobno kot v osnovnih oblikah B12, pomanjkanje pojavi, kadar pomanjkljivosti anemiey- folata. Kršitev vnosa folne kisline je opaziti pri nosečnicah, ki trpijo zaradi hemolitična anemija ali zlorabe alkohola pred nosečnostjo, nedonošenčkih, še posebej, ko krmijo jim kozjega mleka, pri bolnikih, ki so resekcijo tankega črevesa, s tropskimi celiakije in celiakijo, ki trpijo zaradi alkoholizma, kot tudi na dolgi rok prejemajo antikonvulzivi kot fenobarbital, difenilhidantoina. Klinična slika, slika krvi in kostnega mozga so podobni tistim, pomanjkanje vitamina B12, vendar se ponavadi ne zgodi glositis in vzpenjačo myelosis.
Diagnozo folne anemije zaradi pomanjkanja kislino lahko zanesljivo določi za zmanjšanje nivojev folne kisline v eritrocitih in krvnem serumu. V praksi je to težko doseči. Dokaz znak Megaloblastična anemija pri zgoraj opisanih pogojih zadostnega razloga folata namen v dozi 5-15 mg / dan peroralno (doza zagotavlja terapevtski učinek tudi po tankega črevesa resekcijo, enteritis in m. P.). Retikulotsitarny dvig 1,5-2 tednov zdravljenja kaže pravilno diagnozo. Preprečevanje folne anemijo zaradi pomanjkanja kisline folata imenovanje oseb, ki so utrpeli primanjkljaj enkrat in trpi zaradi ene od zgoraj navedenih pogojev. Folne kisline je treba dajati nosečnicam trpijo hemolitično anemijo.
Poleg teh so recesivne podedovani oblike megaloblastno anemije ko anemija skupaj z drugimi funkcijami pogosto pri otrocih in ni ozdravljive z vitaminom B12 in folne kisline. Te bolnike je treba spremljati v specializiranih ustanovah.
Hemolitična anemija, povezana s povečanim uničenja rdečih krvnih celic. Vse hemolitični stanje značilno povečanje krvne ravni rdečih krvnih celic razpadnih produktov - bilirubina ali prosto hemoglobina ali pojav hemosiderin v urinu. Pomembna značilnost, znatno povečanje deleža krvi "novorojenčki" eritrocitne - retikulocitov s povečanjem tvorbe rdečih krvnih celic. Kostnega mozga v hemolitična anemija označen z znatnim povečanjem števila rdečih serije celic.
Dedni microspherocytosis. Etiologija, patogeneza. Bolezen je dedna v prevladujoči način. Osnova za pomanjkljivost leži hemolizo eritrocitne membrane strukturo, ki povzroča večje prepustnosti in Pospeševalci penetracije eritrocitov natrij in kopičenje odvečno vodo. Rdeče krvničke postanejo sferične oblike, poškodovane med prehodom skozi ozkem prostoru sinusov vranice. Poškodovane celice ujet makrofagov (znotrajcelični hemolizo) - pretvorbo hemoglobina povzroči posredno bilirubina hiperbilirubinemijo, zlatenico.
Klinična slika. Znotrajcelične erythrocytolysis določa klinične manifestacije bolezni- zlatenica, splenomegalija, anemija, dovzetnost za nastanek žolčnih kamnov, značilne morfološke spremembe eritrocitov retikulocitoza. Prvi klinični znaki bolezni, se lahko pri katerikoli starosti, čeprav je v resnici začne ob rojstvu. Zelo redki in nespecifični znak bolezni - oblikovanje prehranjevalnih razjed na nogah. Dolgo, od zgodnjega otroštva, je obstoječa hemoliza spremlja hiperplazijo kostnega mozga, kar vodi do motenj tvorbo kosti. Označena deformacije čeljusti z zobmi napačni lokaciji, visoko nebo štrleči čelo, lahka mikroftalmijo in m. P. vranice vedno palpacijo.
Slika krvi: rdečih krvničk microspherocytosis visoko retikulocitoza običajno znaša deset odstotkov, normochromic anemija različno težo, včasih se je število rdečih krvničk in hemoglobina normalna. Med hemolitično kriza lahko levkocitozo. Zelo hitro se pojavljajo tako imenovane aregeneratornye kriz, ko se poveča hemoliza v nekaj dneh ne spremlja eritropoezom- retikulocitov izginejo iz krvi, anemija hitro narašča, raven bilirubina pade. Spherocytosis eritrociti ustreza njihovim spuščenem osmotsko odpornost. Srednji premer zmanjša eritrocitov, njihova debelina poveča, in sicer v zvezi s katero je večina celic ni viden osrednji osvetlitev zaradi eritrocitov biconcave pretvorimo sferični.
Diagnoza. Zlatenica, povečana vranica, spherocytosis se eritrociti, njihova zmanjša osmotsko odpornost, visoka retikulocitoza, obraza lobanje deformacije in povečano vranico da diagnoza dedne spherocytosis gotova. Kot pravilo, lahko podobne simptome zaznati od enega od staršev bolnika, čeprav je njihova resnost drugačna. V redkih primerih, starši so popolnoma zdravi. diagnostične težave so ga žolčnih kamnov pogosto povzroča, običajno spremljevalne microspherocytosis dedno (zaradi tvorbe v kanalih in žolčnika kamni bilirubina). Hemoliza značilnost posrednega bilirubinemija z žolčnih kamnov se nadomesti z ravne črte - je zlatenica. Bolečina v žolčniku, A širitev jetra - konvencionalni znaki dedno microspherocytosis. Pogosto za več let, bolniki zmotno štejejo za osebe, ki trpijo zaradi bolezni jeter in žolčnih vodov. Eden od virov napak, je pomanjkanje informacij o retikulocitov.
Spherocytosis rdečih krvnih celic in drugi znaki hemolize (zlatenica, povečano vranico, retikulocitoza) se nahajajo v avtoimunske hemolitične anemije. Vendar, za razliko z dednim microspherocytosis
So v lobanji obraza nobenih sprememb, znaki dedno microspherocytosis iz katerega koli od staršev;
ko so prve klinične manifestacije avtoimunske hemolize še ni opaziti znatno povečanje vranice, bolečine žolčnika, vendar Anisocytosis in poikilocytosis eritrocitov izrazitejši kot pri microspherocytosis. V dvomljivih primerih je treba določiti Coombsov test, ki je pozitiven (neposredni test) v večini primerov avtoimunske hemolitične anemije in negativna za dedno microspherocytosis. Specifična microspherocytosis dedne spremembe, ugotovljene pri kislih erythrograms: dalo dramatično odpornost povečanje eritrocitov do klorovodikovo kislino s svojo tipično lize krivulje sčasoma zmanjšuje njihovo življenjsko dobo po pranju.
Zdravljenje. Radikalna metoda - splenektomija pokazala, ko je izrazil hemolizo, slabokrvnost, žolčni kamni, trofične razjede golenice. Pri otrocih, je zaželeno, da splenektomija po starosti 7-8 let, vendar hudo anemijo, hudo hemolitično kriza je neposredna indikacija za operacijo pri katerikoli starosti. Po operaciji pride praktično zdravilo za vse bolnike, čeprav spherocytosis so eritrociti zelo majhne znake povečane hemolize. Hkrati calculous holecistitis s splenektomijo se lahko izvede holecistektomijo. Ko vlije aregeneratornyh krize eritrocitov, včasih prednizolon v odmerku 40-60 mg na dan.
Dedna elliptocytosis (elliptotsitoz) -dominantno podedoval eritrocitov abnormalnosti, včasih zapleteno poveča hemolizo. Večina nosilcev nepravilnosti povečal hemolizo znake tam. Klinična slika bolezni v hemolize ustreza dedno microspherocytosis. Diagnoza temelji na najbolj elliptocytosis eritrocitov in znotrajceličnih znakov hemolize (zlatenica, retikulocitoza, povečana vranice).
Zdravljenje. V izrazito hemolize - mišk.
Dedna stomatotsitoz-dominantno dedna oblika eritrocitov abnormalnosti, včasih zapletena zaradi znotrajcelične hemolize. Sam po sebi je anomalija je asimptomatski.
Patogeneza hemolitične sindroma, očitno podoben tistemu pri dedni spherocytosis.
Klinično sliko hemolitične sindrom je značilna zlatenica, retikulocitoza, povečano vranico. Posebnost te bolezni eritrocitov Dva značilne povezovalnih vodov na robovih celic v osrednjem eritrocit osvetlitve. Oni izročiti to obliko ust, od tod tudi ime nepravilnosti.
Zdravljenje. V označeni hemolitično sindrom - splenektomijo.
Hemolitična anemija s pomanjkanjem glukoza-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG) povzročil. Bolezen je razširjena v nekaterih azijskih in afriških državah. V ZSSR najdemo v Azerbajdžanu, vsaj v drugih republik na Kavkazu, občasno - povsod. Gen regulacijo sintezo G-6-PDG, ki se nahaja na kromosomu X. Nepravilnosti v strukturi gena, ki vodijo do pomanjkanja encima dalo pretežno pri moških. Genetske pomanjkljivosti v strukturnega gena lahko zelo močno razlikujejo:
encimsko aktivnost v nekaterih primerih je le nekoliko nižja kot normalno, v drugih skoraj ni. Zelo različni patoloških procesov, povezanih s pomanjkanjem G-6-PDG. Klinično se manifestira hemolitično krizo v odgovor na nekaterih zdravil, uživanje faba fižol, vendar je to mogoče in kronična hemolitična proces, z istimi provokativne dejanj povečuje.
Patogeneza povečane hemolize s primanjkljajem G-6-PDG ni povsem jasno. Kršenje regenerativnih procesov v izvedeni eritrocit je oksidacija hemoglobina padavin v globin verige oborino poveča uničenje rdečih krvničk v vranici.
Klinična slika. Hemolitična kriza s primanjkljajem G-6-PDG označen s pojavljanjem temen urin (hemosiderin in prosti hemoglobina v urinu), zlatenica majhne 2-3 dan prejema zdravila, izzvala hemolizo. Nadalje to zdravilo povzroči hude intravaskularno hemolizo s povišano telesno temperaturo, bolečine v kosteh rok in nog, v hujših primerih - padec krvnega tlaka, anemično komo. V krvi-levkocitozo (včasih zelo visoke) s prehodom na myelocytes, huda anemija, visoko retikulocitoza. Urin je temno rjave barve. zmerno povišano raven bilirubina, ki ga posredno. Napeljevalci hemolizo so kinin, kinakrin, primakina, sulfonamidi (vključno antidiabetiki), nitrofurani, derivate 8-hidroksikinolina. (Nitroksolin et al.), Nalidiksinske kisline (nevigramon), izoniazid (tubazid) ftivazid, PASK, antipirina, fenacetin, aminopyrine, acetilsalicilna kislina, menadion. Ta zdravila so verjetno ni izčrpen seznam provocateurs hemolitično krize s primanjkljajem G-6-PDG. Njegova natančnejše preprečuje provokativno vlogo večine okužb, ki jih povzročajo predpisovanje. Kot je resnost poškodb, povezanih z odmerkom zdravila, njegova takojšnja odpoved vodi v subvencioniranje hemolizo. Včasih gre za začasno prenehanje hemolize, kljub stalnim sprejetju povzročijo zdravila (po možnosti v zvezi z izpustom v krvi velikega števila mladih povyshenno obstojnih oblik rdečih krvnih celic). Huda hemolitični kriza lahko povzroči akutno nekronefroz z razvojem hudo ledvično insuficienco.
Posebna oblika bolezni je hudo hemolitično krizo pri novorojenčku, klinična slika, ki ustreza Rh-konflikta.
Favism - razvoj sindroma akutnega hemolitično pri nekaterih ljudeh s pomanjkanjem G-6-PDG v odgovor na vnosa faba fižola ali cvetni prah, ki vstopa v pljuča obrata. Slika hemolitično krize, kot je opisano v zdravila, vendar je razvil prej - le nekaj ur po zaužitju te fižol zdi težka hemolizo pri razvoju ledvične odpovedi. Hemoliza s cvetnim prahom izzval ti fižol, se pojavi nekaj minut po stiku z njo, teče brez težav.
Poleg hemolitične krize s primanjkljajem G-6-PDG je možno z majhno stalnim hemoliznega zlatenica, blago anemijo, povečane odstotkov retikulocitov krvi, povečan vranici. Opisano vpliv sprožilnih dejavnikov, vključno z okužbami, krepi hemolizo. Diagnoza se zanesljivo lahko napaja samo z uporabo metode, ki določajo aktivnost G-6-PDG v eritrocitih. Diferenciacija imunskega hemolize z nekaj pomoči, ki reakcijo Coombsov, še posebej, če gemopiticheskoy novorojenčka bolezen, če ni nezdružljivost Reza antigen. Ker pomanjkanjem G-6-PDG skupno na Kavkazu, predvsem v Azerbajdžanu, hemolitično krize v narodnih predstavnikov v tej regiji še vedno zahteva izključitev bolezni. Kronične oblike povečane hemolize je treba ločiti predvsem iz talasemijo, hemoglobinopathies, distribucije področju, ki sovpada s pomanjkanjem G-6-PDG.
Zdravljenje. Preklic zdravilo, ki je povzročila hemolitično krizo. Riboflavin VET. G2-3 015-krat na dan po ustih,
Erev 2 ml, 2-krat na dan / m. V hudo hemolitično krize v zopet prepreči ledvično odpoved v / počasno damo 5% raztopino natrijevega hidrogen karbonata (reopoligljukin kontraindicirana v primeru ledvične insuficience), furosemid (Lasix) -z 40-60 CIC več o / povečati diurezo. Z razvojem anurijo uporabo plazmafereze, če je to potrebno -gemodializ. sindrom huda anemija z začetnih znakov anemično kome je lahko podlaga za transfuzijo rdečih krvnih celic. Glede na to, da je vprašanje o transfuziji krvi imajo včasih odloči ustanoviti naravo hemolitično krizo, je treba uporabiti oprane eritrocite (po možnosti odmrznjeni).
Preprečevanje. Previdno jemanje anamneze. Vsaka napaka mora biti vozilo opremljeno s seznamom kontraindicirana drog in se zaveda nevarnosti uporabe pisanje v faba fižola. Cepljenja prevozniki napake je treba opraviti le pod strogimi epidemije označb.
Talassemii- skupina dedne anemije hemolitične značilen po označena hypochromia rdečih krvničk v normalnih ali zvišane koncentracije železa v krvnem serumu. Pogosto bilirubina v krvi, navedeno zmerno retikulocitoza, povečano vranico. V naši državi, se je bolezen razširila predvsem v Azerbajdžanu, je manj pogosta v Gruziji, Armeniji, Tadžikistanu, Uzbekistanu, lahko občasnih primerih lahko povsod. V talasemijo moteno sintezo enega od štirih globin verige. Dedovanje patologija iz ene (heterozigotnimi) ali obeh staršev (homozigotnosti) verige določi vrsto motnje resnost klinične manifestacije.
Patogeneza povišani uničenje eritrocitov povezana s slabšim celične strukture zaradi tamkajšnjih nepravilnih razmerje globin verige. Poleg skrajšanja življenjske dobe rdečih krvnih celic v talasemijo je uničenje erythrokaryocytes kostnega mozga - tako imenovani neučinkovito zritroloez.
Klinično sliko homozigotne talasemijo je značilna huda hipokromna anemija, izgovarja anisocytosis rdečih krvnih celic, prisotnost oblik mishenevidnyh (ki je, namesto da bi normalno osvetljenost na sredini določen z hemoglobina točkasti cilja). Zgodnji nastop gemopiza, hiperplazija skupaj z ostrim kostnem mozgu, vodi do bruto motenj lobanje obraza (kvadratnih, stolp lobanje, sedlo nos, malocclusion, lokacijo zob in m. P.). Zgodaj je začel anemija povzroča telesno in duševno zaostalost otroka. Ugotavlja majhno rumenosti (zaradi indirektnega bilirubina). Vranica je povečan. Radiološko zadebelitev in značilne strukture goba plasti kosti lobanje: "Hairy" struktura. Bolniki, dovzetne za nalezljive bolezni. V hudo slabokrvnost, otroci v prvem letu življenja umrla. Obstajajo tudi manj hude oblike talasemijo homozigotna pri bolnikih, ki preživijo v odraslost.
Heterozigotna talasemija lahko pride z zmerno hipokromna anemija, retikulocitoza majhen, lahek rumenosti, rahlo povečanje vranice. Vendar pa je zaznati povečano hemolize ko heteroze prevoznik lahko izpustijo. eritrocitov morfologija podoben kot je opisan, čeprav resnost sprememb pri manjših.
Kri sliko v talasemijo, značilna po zgoraj opisanem morfologijo eritrocitov, nizka barvnim indeksom. Število rdečih krvnih celic je normalno ali rahlo povečala, leukogram, število trombocitov ne spremeni. Diagnostična funkcija normalne ali povišane številke serumskega železa.
Diagnoza. Talasemija je možno zaznati sumi hipokromna anemija s poudarjenim anisocytosis eritrocitov, njihova mishenevidnostyu (prijava povsem specifičen), povečano vranico, normalne nivoje serumskega železa. Če zhelezodefi pomanjkanjem anemija, ki je dopolnitev železo spremlja porast krvnih retikulocitov do sredine ali konca drugega tedna zdravljenja, železo v talasemijo recepciji ne spremeni ravni retikulocitov. Jersey talasemija se lahko določi le pod posebnimi raziskave globin verige.
Zdravljenje hude homozigotne oblike zmanjšuje do popravka anemijo preko eritrocitne transfuziji v količini, ki je sposobna zadržati koncentracijo hemoglobina 85 g / l (tako imenovani supertransfuziya), s čimer prikazovanje desferalom presežek železa. Eden izmed prvih uporabljenih metod zdravljenja lahko presaditev kostnega mozga. V hudo hemolize in znatno povečanje vranice splenektomijo je prikazana, vendar je le redko treba zateči talasemijo.
Preprečevanje. Ker je huda homozigotna oblika bolezni pogostejše pri porokah krvnih sorodnikov, da je potrebno, da se prepreči takšne poroke.
Anemije srpastih celic. V veliki skupini bolezni, povzročenih z motnjami aminokislinskih sestavek globin hemoglobinopathies povzročene Najpogostejša je anemija srpastih celic. Bolezen se pojavlja v dveh oblikah: homozigotno (hude) in geterozigotnoy- zadnje zaostruje krizo anemični le pod posebnimi pogoji kisika lakote. Sama globin strukturo anomalija (substitucija v beta-globin verige glutaminske kisline v valin) dominantno dedna, vendar klinično presenetljivo manifestacija bolezni pojavijo le v homozigoti, t. E. podedovano recesivno. anemija srpastih celic je pogosta v Srednji Afriki, pride do občasnih primerov med ljudmi poškodb afriškega rodu povsemestno- CIS širjenje srpastih celic anemije opazili na južnem Kavkazu.
Klinična slika homozigotno obliko je sestavljena iz zgodnjega hude hemolitična anemija, ki je normochromic ali hyperchromic značaj. Fizikalne in nekatere duševne zaostalosti, povezane s prezgodnjo in globoko anemično sindrom, motnje spremljajo skeleta- skinny otrok z dolgimi udi, lobanja prvotno deformiranih, visoko zmanjšala, pogosto ima odebeljen šiv čelne dele grebenu. Značilna trombotičnih zapletov. vaskularna tromboza, kostni krme, hude bolečine spremljajo v dolgih cevastih kosti in sklepov, in otekanja. Opazovani avaskulama nekroza glavice stegnenice in ramen kosti. Pogosto mezenterična žilne tromboze, pljučne infarktov. Hemolitična kriza običajno poteka s pomočjo toplote, z izrazitim nevtrofilcev levkocitoza pomlajevanje formulo trombocitemijo. Solid-vnutriso sudisty hemoliza na Stroke spremlja sproščanje temen urin, ki določa hemosiderin. Pogosto so razjede na nogah. Na začetku bolezni je pogosto povečana vranica, v prihodnosti zaradi ponovni infarkt se skrči in ni več čutiti. Jetra se nekoliko poveča tudi.
Krvna slika: normochromic anemija izrazil anisocytosis eritrocitov prisotnost značilne oblike, ki spominja na pol disk, majhno število mishenevidnyh eritrocitov. Ti-srpasto rdeče krvničke se odkrijejo šele, ko poseben vzorec s natrijevega metabisulfita, ki deluje kot reducent povzroči pomanjkanje
kisika v rdečih krvnih celicah, kar vodi do kristalizacije hemoglobina v Videti polmeseca oblik. Odstranitev pokrova stekla z drogo - dostop kisika - je za vzpostavitev normalnega obliko eritrocite.
Klinični znaki so opazili heterozigotnih oblike le v hemolitični krize izzvala anoksijskih pogojev (polet z letalom, ne da bi zapiranje kabine, hudo pljučnico, anestezijo in t. P.). Kriza je skupaj s številnimi trombotičnih zapletov. V krvi, anemija, levkocitoza, trombocitemijo. Rdeče krvničke opravijo enake spremembe, kot v homozigotnem obliki enak vzorec pokaže previs. Elektroforeza hemoglobina s homozigotno obliko zazna le prisotnost S-hemoglobina, medtem heterozigotna - tako -S-, in je A del hemoglobina.
Zdravljenje. Med hemolitično krize - hospitalizacije in Ponovno segrevanje pacientov, saj lastnosti so nizke temperature previs bolj izrazita. Znotraj imenovanim acetilsalicilno kislino (kot antitrombocitnimi in dejavnik, ki spremeni afiniteto hemoglobina za kisik) v odmerku 0,5 grama 3-krat na dan. V hujših anemija transfuzijami koncentriranih eritrocitov.
Poleg srpasto hemoglobinopathies celic, obstajajo tudi drugi hemoglobina nenormalnosti, ponavadi daje hemolitično sindrom le v homozigotno stanje: nekoliko se je zlatenica, povečano vranico, in včasih Anisocytosis mishenevidnost eritrocitov retikulocitoza. Hemoglobina elektroforeza omogoča, da določi naravo hemoglobinopathies. To se lahko zgodi heterozigotnosti dve patološke hemoglobin ali njihove kombinacije z talasemijo.
Hemolitična anemija v nestabilnem hemoglobina. Posebna skupina hemolitične anemias nosilca nestabilen gemoglobinov- njihova nestabilnost z učinki oksidantov, toplote nastane kot posledica aminokislinskih substitucij v alfa ali beta globin verige. Bolezen deduje dominantno način, redke homozigotna oblika odsotna.
Klinična slika je značilna homolytic sindroma (zlatenica, retikulocitoza, anemija, povečano vranico). Pri nekaterih bolnikih z hemolize poteka skoraj brez simptomov, medtem ko je izrazil. Anemija je običajno normochromic, označena Anisocytosis včasih Heinz tele, majhen mishenevidnost eritrotsitov- izpolnjuje svoje bazofilična punktatsiya. Zadnji dve pojavi kažejo nosilca nestabilno hemoglobina.
Diagnoza. Ko se eritrociti izpostavljena različnim oksidanti, kot diamant kresil modro, nestabilna hemoglobina podvržen denaturacije in obori v obliki majhnih okroglih vključkov. V nekaterih primerih se toplotna stabilnost testirali rdečih krvnih celic.
Zdravljenje je namenjen underconsideration z Splenomegalija in izrazito hemolitično sindrom splenektomijo v večini primerov nekoliko zmanjša intenzivnost hemolize.
Napadih Č nočno hemoglobinurija (pon G, Markyafavy Michele bolezni, paroksizmalna nočna hemoglobinurija konstantna gemosiderinuriey, Shtryubinga bolezen - Markyafavy) - neke vrste pridobljenega gemoli-Matic anemije pri stalni intravaskularne hemolize, gemosiderinuriey, granul in zatiranja trombotsitopoeza.
Patogenezi bolezni je povezana z intravaskularno uničenja rdečih krvnih celic, z napako v veliki meri. Skupaj z nenormalno populacijo rdečih krvnih celic je ohranjena in del normalne celice, ki imajo normalno življenjsko dobo. Ugotovljene nepravilnosti v strukturi granulocitov in trombocitov. Bolezen ni dedna, toda vsi zunanji dejavniki izzove tvorbo populacije z napako celic, ki je klon, sta t. E. Ena prvotno spremenjene potomcev celice niso znani. Trombozo povezano z APG intravaskularne hemolize, izzove tvorbo trombusov. Izvor pomemben, vendar ne obvezno značilnost bolezni - paroksizmalna hemoglobinurija ponoči ali zjutraj -, je jasno. Napadih ni povezan s časom dneva, in spati, da je dan lahko povzroči tudi krizo. Tam se poveča komplementchuvstvitelnost patoloških eritrocitov v APG. Morda je to osnova za provokacijo hemolitično krizno transfuzijo v svežo kri, ki vsebuje dejavnike, ki aktivirajo komplement. Transfuzijo krvi je bil shranjen več kot en teden, da ne povzroča hemolizo.
Klinična slika. Bolezen se razvija počasi, obstajajo znaki blage anemije, šibkost, utrujenost, srčni utrip pod obremenitvijo, bolečine v trebuhu, ki je pogosto povezano s trombozo mezenterićnih plovil. Kože in sluznic bledo ikteričnih, sivkasta zaradi anemije in odlaganjem hemosiderin. Značilna simptomi intravaskularne hemolize. Pojav črnega urina - znak nestabilen. Ker je APG pogosto spremlja levkopenijo (predvsem zaradi granulocitopenije), možno kroničnih infekcijskih zapletov. Trombocitopenija je lahko zapletena s sindromom hemoragične. Dolgoročno urina izločanje hemoglobina in hemosiderin postopoma vodi v razvoj pomanjkanja železa - pojavi astenična sindrom pojavi suho kožo, krhkost nohtov.
Kri slika je značilna normochromic prvi in nato hipokromna anemijo, retikulocitoza majhen (2-4% ali več), levkopenija in trombocitopenija. eritrocitov morfologija ima karakteristične lastnosti. V kostnem mozgu hiperplazija opazili rdečo rastnimi, vendar trepanate bil rahlo povečanje celularnosti kostnega mozga, ki je kot bolezen lahko postane hipoplastične. Zaradi konstantnim tokom intravaskularne hemolize v plazmi poveča vsebnost prostega hemoglobina (običajno manj kot 0,05 g / l). Serum železo na začetku normalno, nato pa se lahko bistveno zmanjša. Skupaj s tipično nastopom bolezni, kadar prevladujoče hemolitično sindrom, se lahko razvije sliko aplastične sindrom, ki je v nekaj letih lahko zaplete s hemolitično krize s tipičnimi nočnih hemoglobinurijo. Pogosto hemolitični kriza povzroča transfuzijo krvi.
Diagnoza temelji na znake intravaskularne hemolize (anemijo, majhno retikulocitoza, hemosiderin v urinu). Določite poseben raziskovalni diagnozo (pozitiven test, saharoze, preizkus Hema, Coombsov negativen sonde).
Podobno v videzu v APG oblika hemolizin avtoimunske hemolitične anemije pri intravaskularne hemolize, označena s prisotnostjo hemolizin v serumu, pozitivni Coombsov test. V nasprotju s tem, ko ni APG levkopenija in trombocitopenija, ponavadi daje dober učinek prednizolona. Razlikuje od aplastične anemije, kostni mozeg APG omogoča sliko: na trepanat aplazije je značilno, da prevladujejo maščobe, medtem ko hiperplazija gemolize- celic, vendar v redkih primerih se lahko pojavi APG vzorec hipoplazija kostnega mozga, čeprav so v urinu vedno našli hemosiderin in krvi - retikulocitoza.
Zdravljenje v odsotnosti hude anemije se ne izvaja. hud sindrom anemija zahteva po transfuziji eritrotsitov- Najboljši rezultati so podani transfuzijo izperemo IPT starih 7-10 dni eritrocitov. ob
hipoplazija hematopoeze prikazane anaboliticheskie steroidi: Nerobolum 10-20 mg na dan ali retabolil 50 mg / m v obdobju 2-3 tednov. Rabljena dodatkov železa, vendar pa lahko včasih povzročijo hemolitično krizo. Da bi preprečili krizo železa daje v majhnih odmerkih med zdravljenjem z anaboličnimi steroidi. Tromboza prikazano heparina: prva injekcija I / 000 upravljanje 10 enot, nato 5000-10 000 U 2-3 krat dnevno pod trebuh kožo (tanko iglo do globine 2 cm v maščobno tkivo) pod nadzorom strjevanja krvi. Kontraindikacije za zdravljenje s heparinom - nedavno poslabšanje razjede želodca ali dvanajstnika, in razpoložljivosti virov krvavitve.
Gemaliticheskie imunske pomanjkljivosti anemija razvija pod vplivom protiteles na rdečih krvnih celicah. Osnovne oblike imunskega hemolitična anemija: 1) avtoimunsko povzroča pojav protiteles proti telesu lastni eritrotsitov- 2) hapten povzroča pritrditev na eritrocitne antigene tuje telo - haptenov (droge, virus itn), s protitelesi, ki nastanejo kot odziv na .. Spojina hapten za protein organizma- 3) izoimunske povezana z zaužitjem novorojenčka matične protitelesa usmerjena proti eritrocitov otroka (za otroka in matere nezdružljivosti Rh-antigena in precej manj na antigene sistem smo ABO).
Geopolitični avtoimunske anemije. Osnova patološkega procesa je neobčutljiv za razdelitev immunoliticheskoy lastno antigen.
Klinična slika bolezni je sestavljena iz znakov anemično sindroma- resnosti bolnikov z resnostjo in resnosti anemije določenih. V kronično, lahko počasi razvija proces prvi znak bolezni je majhen zlatenico (s posrednim bilirubina) - hkrati odkriti in slabokrvnost. V drugih primerih je pojav bolezni značilna hitra hemolize s hitro naraščajoče anemijo in zlatenica. Pogosto je telesna temperatura naraste. Pogosto povečuje vranico. Možna širitev jeter zaradi žolčnih kamnov, maščobne degeneracije. Značilno auscultated funkcionalno sistolični šum na vrhu in dnu srca, pogosto ugotovljena split ton II.
Slike krvi je značilna normochromic anemijo (akutni ravni hemoliznega hemoglobina lahko pade na katastrofalne številk, lahko bolnik pade v kateremkoli slabokrvne). Morfologija rdečih krvnih celic, bistveno ne spremeni, ampak včasih zaznamovale microspherocytosis, ki zahteva razlikovanje od dedno microspherocytosis. V akutni hemolize v krvi se lahko določi po posameznih erythrokaryocytes. Stopnja retikulocitov visoka. Bela krvi bistveno ne spremeni, vendar hemolitični kriza lahko spremlja kratka nevtrofilnih levkocitozo (lahko imenovanje steroidnih hormonov v hemolize spremlja zelo visoka nevtrofilnih levkemijo s prehodom na promyelocytes). Trombocitov je običajno normalno. Vendar pa skupna avtoimunska citolizo zvezi z dvema klic - trombocitov in eritrocitov (Evans sindrom - Fisher). V tem primeru je klinično definirana simptome hemolitično anemijo in trombocitopenična purpura. Kostnega mozga z avtoimunsko hemolitično anemijo je značilna draženja rdeče rasti (kombinacija hemolize s trombocitopenijo v kostnem mozgu obstaja visoka megakariotsitoz), vendar lahko pogosto visok odstotek reticular celic - razlikovalne elemente grubostrukturnym jedra z nukleoli in široko citoplazmi vsebujejo azurophilic skromno žito. Biokemijske študije kažejo, poleg hiperbilirubinemije, povečanje gama globulin, ki v nekaterih primerih imajo lahko monoklonovy značaj.
Nemogoče je napovedati, za steroide a hemolitični proces predpisanih odmerkov so pogosto potrebno izboljšati (prvi odmerek - običajno 60 mg na dan), če je na začetku ni odziva. Bolezen se lahko manifestira samo epizoda hemolizo ali pa kronične tečaj.
Poleg tega najobičajnejšega avtoimunske hemolitične anemije, pri kateri Autoantibodies poškodovanih eritrocitov absorbira vranične makrofag celice (intracelularni hemoliznega) pojavi bolezen, intravaskularno hemolize. Posebnost tega -vydelenie temen urin zaradi hemoglobinurijo in gemosiderinurii. V hudi hemoliznega možne tromboze v mezenteričnih arterijskega sistema s pojavom paroksizmalnih hude bolečine v trebuhu in otekanje zaradi pareza njegovih črevesja. Kot pravilo, thrombosing manjših plovil in gangrene črevesja ne razvije v kirurškega posega pojavi potreba. Včasih lahko pride do intravaskularno hemoliza v odgovor na hlajenja (hladna hemoglobinurijo). Ta oblika hemolitične anemije je povezan z učinkom serumu hemolizin v pacientovi eritrocite.
Občasno (večinoma starejši ulice), obstajajo oblike znotrajcelično hemolize s hladnimi aglutinini v rdečih krvnih celicah povzročajo. Provokator kot hemoliza je običajno kaljenje. Bolezen postane kronična. Bolniki, ki se običajno ne prenašajo mraz lahko razvije gangreno prstov po dolgem bivanje v mrazu. Posebna lastnost tega postopka je autoaglyutinatsiya eritrocitov med krvnega čemer so pri sobni temperaturi, ki lahko prepreči določitev stopnje eritrocitov in ESR. Kri lahko aglutinira v brisa in vitro. Med segrevanjem aglutinacije izgine. V serumu pacientov pri določanju proteinske frakcije preliva so monoklonska protitelesa, povezane s hladnim antitepam.
Diagnozo avtoimunske hemolitične anemije je nastavljena na osnovi skupne značilnosti hemolize (bilirubina v krvi ali pojava hemosiderin v urinu, povečanje odstotka retikulocitov v krvi in odkrivanje avtoprotiteles na površini rdečih krvničk preko Coombsov test, ki je pozitiven v skoraj 60% primerov avtoimunskega hemolize). Višji odstotek pozitivnih ugotovitev daje agregatgemagtlyutinatsionnaya vzorec. Obe sondi se lahko postavi v specializiranih ustanovah. Iz diagnostičnega tokokroga, vendar le v izjemnih primerih, se lahko opravi steroidnega hormonskega zdravljenja, ki zmanjšajo ali odpravijo hemolizo, povišan za nekaj dni. Diagnoza in razvoj posebnih programov zdravljenja v avtoimunska hemolitična anemija poteka v specializirani ustanovi. Z nadaljnjo obdelavo se običajno izvaja na podlagi ambulantno.
Zdravljenje. Zdravljenje običajno začne z dodelitvijo 60 mg prednizolona (odrasli) na dan. Pri hudo hemolitično postopku s hitro napredujoči prednizolon anemija odmerkih hitro poveča na 100-200 mg na dan. Neučinkovitost steroidne terapije, detektirati iz povečanja anemije, lahko odstotek retikulocitov zahteva splenektomijo na samem začetku bolezni. Ponavadi vprašanje splenzktomii morali odločiti, po več mesecih konzervativnega zdravljenja. Za zdravje in splenektomija neučinkovitost upravlja imunodepresor (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat, itd). V hude anemije sindrom zlijemo
odvzetega s pomočjo posrednega Coombsov test krvi ali sprani (prednostno zmrznjeni) eritrocitov.
Aplastična (hipoplastične) anemija skupina bolezni označen s postopnim zmanjšanjem vsebnosti oblikovanih elementov v periferni krvi in kostnega mozga.
Etiologija, patogeneza. Razlikovati aplastične anemije in idiopatsko znani vzroki obliko. Prvi podlaga lahko ležijo toksičnih učinkov nekaterih zdravil (npr kloramfenikol), kemikalije (npr benzenu) in autoaggression pojavom protiteles hematopoetičnih celic, ki je posledica sprememb v svojih antigenskih struktur pod vplivom virusne infekcije, Farmacevtski - haptenov. Vzroki za idiopatsko aplastične anemije ni jasno.
Klinična slika je zmanjšana na večje anemije in levkopeniji trombotsito-. Pancitopenija skupaj z infekcijske zaplete, večja krvavitev
Anemija je vedno drugotnega pomena, t. E. So eden od simptomov splošne bolezni. Skupaj s pogostimi in enostavno diagnosticirati oblik anemije so zelo redki in slabokrvnosti sindrom, zahteva za diagnosticiranje kompleksnih tehnik poučevanja. Nekatere oblike le v specializiranih ustanovah mogoče diagnosticirati slabokrvnost.
Anemija, akutni hemoragični - anemija zaradi akutne izgube krvi v kratkem času. Minimalna izguba krvi, kar predstavlja nevarnost za zdravje ljudi adult, -500 ml.
Etiologija. Vzrok izgube krvi lahko poškodba, operacija, krvavitev želodčni ulkus ali duodenalni ulkus, varic, je v nasprotju s hemostazo, zunajmaternične nosečnosti, pljučnih bolezni, in tako naprej. N.
Patogeneza vsote učinkov akutnega obtočil okvare zaradi predvsem akutne vaskularne opustošenje, izguba plazmy- z masivno pojavi izguba krvi in hipoksija zaradi izgube rdečih krvnih celic, pri katerih je izguba ni nadomeščeno s pospešeno obtoka zaradi večje pogostosti srčnih krčenj.
Klinična slika. Žilne bolezni:
palpitacije, dispneja, padec krvnega in venskega tlaka, bledica kože in sluznic. Intenzivnost teh sprememb ni jasno povezavo le na stopnjo izgube krvi, saj pogosto je kolaps, in v odgovor na bolečine, poškodbe zaradi izgube krvi povzroča. Pomemben znak notranje krvavitve - nenaden suhost v ustih. Resnost klinične slike se določi ne le s količino krvi izgubila, vendar je hitrost izgube krvi. Imenovani Pomembno je vir krvavitve: krvavitev v prebavilih lahko spremljajo povečane telesne temperature, koncentracije sečnine v krvi vzorec povečanje zastrupitev (na običajni ravni kreatinina) - krvavitve v trebuhu, lahko tudi kadar majhna količina extravasated krvi povzroča simptome stiskanja organov in t. n.
Zdravljenje se začne z ustavljanje krvavitev. Hitro znižanje hemoglobina manj kot 80 g / l (8g%) hematokrit pod 25% proteinov plazme je pod 50 g / l (5g%) je osnova za terapijo transfuzijo in izguba rdečih krvničk zadostuje za zapolnitev prednostno 1 / 3- - obnova krožečega volumna krvi s transfuzijo koloidi (albumin ali placente kri, sveže zamrznjene plazme ali protein) ali poliglyukina zhelatinol. Ker se poliglyukina zhelatinol lahko zlijemo in 1000 ml 10% raztopine glukoze in nato z 500 ml 5% rastvora- glukoze zlili s hitrostjo 0,5 g / (kg H a, ¬). Reopoligljukin in njihovi analogi kot a disaggregants (m. E. Priprave zmanjšujejo sposobnost strjevanja krvi), se ne sme uporabljati pri morebitnem podaljšanju (ali nadaljevanje) krvavitve. Za nadomestilo izgube rdečih krvnih celic, ki uporabljajo koncentriranih eritrocitov. Indikacija za transfuzijo eritrocitov je očitno velike izgube krvi (več kot 1 L), ohranjanje kože in sluznic bledica, tahikardija in dispneja, kljub obnovo krožečega volumna krvi s pomočjo plazme.
V nobenem primeru ne more zahtevati, da dopolni izgubo krvi rdečih krvnih celic "po kapljicah"- sveže zamrznjene plazme s plazma nadomestki morali pour na višji ravni, kot je bila izgubljena, in bistveno eritrotsity- v manjši. To je rezultat skupaj hemodilucije izboljša mikrocirkulacijo, medtem mikrostazov masivne transfuzije polne krvi ali rdeče tvorbe krvnih celic poveča zaradi šoka, prispevajo k razvoju DIC.
Majhna krvavitev polnilni uvajanje solne raztopine albumina. Celotna krvi za transfuzijo v odsotnosti rdečih celic, in če ne konzervirane krvi, transfuzije krvi svezhetsitratnuyu (topla, sveže nabranih), ali zagotavljajo neposredno transfuzijo (zelo nezaželeno, če je to nujno potrebno, zaradi microbunches v krvi). Pri obratovanju krovovote-ryah najmanj 1 liter transfuziji eritrocitov se običajno ne uporablja.
Železo pomanjkljivost anemija, povezana s pomanjkanjem železa, ki se sprva vodi do različnih prehranjevalnih motenj (suha koža, krhke nohte, izpadanje las) kot funkcija poslabša tkiv encime dihal, ki vsebujejo železo, in nato moteno tvorbo hemoglobina, hipokromna anemija razvija.
Etiologija, patogeneza s premajhen vnos železa v večini primerov odločilno vlogo, ki jo kronične izgube krvi igral določena, ne more nadomestiti vnos železa iz hrane, včasih (to se zgodi pri otrocih), anemija je z majhno vir železa povzroča vstopi v ploda telo zaradi pomanjkanja železa pri materi. Posebna skupina bolnikov po resekciji ali hude poškodbe tankega črevesa (želodčni resekcijo brez sočasnega enteritis ne vodi k razvoju pomanjkanja železa).
Klinična slika. Značilna zaspanost, utrujenost pred nastopom hude anemije, zaprtje, glavobol, motnje okušanja (bolniki jesti kreda, glina, obstaja težnja, da oster, slani hrani, in tako naprej. P.), loma, popačenje in prečne proge, nohti, izpadanje las , nujna potreba po uriniranju, urinske inkontinence. Poleg teh simptomov, ki niso neposredno povezana z ravnijo hemoglobina
krvi, specifični za vse označene znake anemije, povezane s stopnjo anemije: bledica kože in sluznic, palpitacije, dispnejo o naporu. Pomen klinične slike je od narave bolezni, določi pomanjkanje železa (želodčnih razjed, razjede na dvanajstniku, hemoroide, maternice fibroids, menoragija, in tako bogat. N.). V krvi preiskava je pokazala anemijo. Indeks barva je običajno nižja (včasih pod 0,5) - izražen hypochromia eritrocitov ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR običajno nekoliko večja. Najpomembnejši pokazatelj bolezni - zmanjšanje ravni serumskega železa (normiranih - 13-28 mmol / L pri MEN 11-26 mmol / l za ženske). To lahko preverite vsaj en teden po prenehanju zdravljenja, ki vsebujejo železo.
Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja železa je nastavljen na znižanje ravni hemoglobina in nizke kazalnika barve na ozadju, značilne za pomanjkanja železa trofične motnje. Dokazi postane na nizki ravni serumskega železa in feritina, kakor tudi povečanje ravni celotne kapacitete vezave železa seruma. Toda v tem primeru je treba ugotoviti vzrok pomanjkanja železa, in nato oblikovali diagnozo bolezni na splošno. Z nizko barvnim indeksom, vendar brez zmanjšanja ravni serumskega železa in pomanjkanja železa brez inherentnih prehranjevalnih motenj pride talasemijo in anemije z motnjami sintezo porfirinov povzročajo, še posebej voditi zastrupitev.
izgubo krvi iz prebavil - eden od pogostih vzrokov za anemijo zaradi pomanjkanja železa. Krvavitve lahko ostane skrita za let, kljub večkratnim X-ray, gastroskopijo, kolonoskopija duodeno- in raziskovanja, kot fibroids in angioma tankega črevesa se vedno ne zazna v teh študijah. Količinsko izgubo krvi iz prebavil je mogoče oceniti le s pomočjo nalepk eritrociti 51Sg.
Drug Vzrok izgube krvi lahko krvavitev pri pljučnega parenhima v izoliranem pljučne gemosideroze. Bolezen je značilna ponavljajoče se epizode pljučnice z razvojem anemije zaradi pomanjkanja železa, ki jih spremlja periodičnega povečanje ravni retikulocitov v krvi. Z oblaku radiografijo pokazala več, pogosto asimetrične sence, ki lahko izgine v 1-2 dneh. Fizične ugotovitve so zelo redki, Hear nekoliko okrepila izdihu enota krepitiruyuschie sopenje. Telesno temperaturo običajno nizka. Teneobrazovaniya v pljučih, ki jih krvavitve povzroča (če je znesek velik in so ponovili, da je razvoj anemije je pomanjkanje železa), ki ga spremlja pojav v izpljunku "celice srčne deformacij" - makrofage, hemosiderin nasičen. Ponavljajoča pljučna krvavitev lahko privede do razvoja pljučne hemosiderosis. V dvomljivih primerih je potrebna diagnoza, da opravi biopsijo pljuč.
Gornja slika pljučne hemosiderosis v povezavi s hudo progresivno nefritis -sindrom Goodpasture - lahko spremljajo tudi zhepezodefitsitaoy anemijo. Goodpasturove sindrom povzroča nastanek avtoprotiteles glomerulne membrane protitelesa kleti pochek- isti učinek na bazalne membrane pljučnega alveole. Podobna klinična slika pojavljajo glomerulonefritis in hemoptiza, daje endotelij lezije ledvičnih glomerulov in plovila pljučna imunskih kompleksov, ki se lahko pojavijo v odziv na proces infekcije katerekoli narave in se določijo tako, imunofluorescenco v ledvični biopsiji ali pljučnega tkiva. Imunskih kompleksov pogosto predstavljeni cryoglobulins (imunoglobulin kompleks obori pri temperaturi pod 37 ° C), ki lahko kroži v krvi, deponiranega pod žilnega endotelija različnih organov in tkiv, ki povzročajo razvoj generalizirane vaskulitis, Henoch bolezen primer - Henoch. Železo pomanjkljivost anemija je lahko posledica kroničnega vnetja v telesu (kronično pyelitis, sepse in m. P.).
Skriti vir krvavitve se lahko tako imenovane čokoladne ciste. Najpogosteje gre za ciste na jajčnikih, ponavljajoče se krvavitve v kateri vodijo do pomanjkanja železa v telesu, kot je oblikovana v tleh krvavitev hemosiderin se ne absorbira in se ne uporabljajo za potrebe hematopoeze. Te ciste so priznane s previdnim ginekološkega in rentgenskega, računalniški tomografiji, ultrazvok. Nezadosten vnos železa iz hrane lahko povzroči pomanjkanja železa anemija med nosečnostjo in dojenjem, močna rast v obdobju pubertete pri deklicah, čeprav je v vseh teh primerih običajno skrit pred železa pomanjkljivost. Iron pomanjkljivost anemija lahko prezgodaj dojenčki, otroci iz večplodne nosečnosti. Menoragija in metroragija (npr maternični fibroidi), krvavitev hemoroidov, krvavitve iz nosu pogosto vzrok za anemijo. Vendar pa je v vseh primerih, se zdi očitne vzroke za anemijo zaradi pomanjkanja železa, je treba skrbno izključeni (predvsem klinične) morebitne druge vire izgube krvi, saj je pogosto anemija je posledica ne enega, ampak več razlogov. Videz anemije pomanjkanja železa v starosti, ne glede na spol zahteva izključitev možno nabreknejo prebavila.
Zdravljenje. Prvi korak je odstraniti vzrok izgube krvi. Nujno predpisati nadomestke železa: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Je priporočljivo vzeti 2 tableti enega od teh zdravil, 3-krat na dan pred obroki za hudo anemijo. tablete delo po ali med obrokom, in v taki količini, da driska motnje ni bil slab prenosljivost (slabost, bolečine v trebuhu). Zmanjšanje odmerka počasno normalizacijo krvi. preparati železa običajno traja več mesecev, s stalno vir izgube krvi (npr menorrati), so dajali s kratkih intervalih skoraj stalnica, ki se osredotoča predvsem na subjektivnih simptomov pomanjkanja železa (utrujenost, zaspanost), pojav krhkosti in nohtov deformacije kseroderma in nato na parametre v krvi, ki, če so pravilno organizirano opazovanje ambulanta teh bolnikov ima normalen ritem.
Ustni železa medularni poveča proizvodnja eritrocitov in retikulocitov spremlja dvig koncentracije v plazmi po 8-12 dneh po začetku zdravljenja (dejstvo z diferencialom diagnostična vrednost). Dodeljevanje klorovodikovo kislino, vitamin B skupaj s pripravki železa imajo več neobhodimosti- askorbinske kisline poveča absorpcijo železa. Zdravljenje parenteralno železovi pripravki manj učinkoviti kot je pokazal v obliki tablet v notranjosti.
Za intramuskularno uporabo zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek in drugih. Ta priprava je izšla za intravenozno dajanje. Indikacije za parenteralno železa z anemijo zaradi pomanjkanja železa so huda enteritis, stanje po obsežnem resekciji tankega črevesa (vendar ne želodca resekcijo). Doz iz
Stopnja 1,5 mg železa na 1 kg telesne teže na dan. Zhektofer injiciramo i / m v 2 ml dnevno bolniku, ki tehta 60 kg.
Ko Izoliran pljučna gemosideroze skupaj z zdravljenjem s pripravami železa uporabljenih imunosupresive - prednizolon, in kadar je neučinkovita in hudo klinično stanje, azatioprin (azatioprin), ciklo-PHOSPHAN ali drugih citotoksičnih agentov. Ko Goodpasturov sindrom terapevtske namene uporabljajo iste imunosupresivna zdravila skupaj s plazmo, ki so namenjeni odstranjevanju imunskih kompleksov.
Zhapezodefitsitnaya anemija zaradi infekcij, povzroča prva zahteva aktivno protibakterijsko terapijo. Železo pri akutnem postopku se ne sme uporabljati, če je primanjkljaj zaradi okužbe.
terapija z železom se običajno izvaja na podlagi ambulantno. kontrolni preskusi krvi so primerne za 1,5 tednih od začetka zdravljenja za identifikacijo retikulotsitarnogo dvigala in mesec dni kasneje, ko je raven hemoglobina ponavadi bližje normalnomu- v. Dodatne nadzor zadostuje za izvedbo 1 krat v 3 mesecih, in še manj, če je bolnik dobro ocenjuje subjektivne simptome pomanjkanja železa. Te številke - pomemben nadzor dejavnik za sistematično preprečevanje pomanjkanja železa. Tudi če ni jasnih znakov pomanjkanja železa, vendar z identifikacijo nekaterih njenih simptomov brez razvoja anemije pri nosečnicah in ženskah, ki trpijo zaradi obilno menoragija, je priporočljivo, da se imenuje pripravo 1 tableto železa na dan pred odpravo vseh teh pojavov (vitamin B12 in drugih B vitaminov v primerih, kot je ta, so neuporabna !). Pogosto opazimo med nosečnostjo zaradi psevdoanemiya polyplasmia (hemoglobina približno 85-100 g / l, barvni indeks blizu enotnost, roza polt in slizityh membran, pomanjkanje rdečih krvnih celic, izražena anisocytosis) ne zahteva nobenih posebnih protivoanemicheskim zdravljenja. Psevdoanemiya prehaja popolnoma samostojno.
Transfuzije krvi z anemijo zaradi pomanjkanja železa ni prikazan, razen v težkih pogojih, povezanih z veliko izgubo krvi in skupaj z znaki akutne posthemorrhagic anemije.
Iron pomanjkljivost anemija pri starejših pogosto zahteva povezavo in kardiotonične sredstva, saj je zapletena zaradi odpovedi srca, zadrževanje tekočine, polyplasmia, ki sama po sebi ovira kazalnikov testa krvi. Dokaz gidremicheskoy psevdoanemii je povečati učinkovitost rdečih krvnih celic, po zdravljenju z diuretiki in kardiotonikov.
Dedna anemija, povezana z oslabljenimi porfirinov (sideroahrestical anemija) sintezo, označen hypochromia eritrocitov, poveča nivo serumskega železa, odlaganja železa s sliko gemossideroza organov.
Patogeneza najobičajnejšega prekrśijo sintezi protoporfirina, kar vodi do motenj vezavo železa in kopičenja v telesu med hudo motnjo tvorbo hemoglobina.
Klinična slika. Blaga slabokrvnost z močno zmanjšanim barvni indeks. Trofične motnje, značilne za pomanjkanje železa, ni opaziti. Pritožbe o manjka ali je bila rahlo slabost, utrujenost. Moški bolj verjetno, da trpijo. Bolezen je dedna v recesivna tipa dediščine vezan na kromosom X. Začetek bolezni je včasih opaziti rahlo povečanje vranice, nadalje v zvezi s povečano odlaganje železa v organih hemosiderosis razvoju jeter (jetra se poveča in postane gosto), trebušne slinavke (pojavi slika sladkorne bolezni). Kopičenje železa v srčno mišico vodi v hudo obtočil odpovedi, ki jo spremlja razvoj moda hemosiderosis evnuhoidizma. Včasih je koža postane siva.
Krvna slika: izražena hypochromia eritrociti (barvni indeks 0,4-0,6), je raven hemoglobina znižala v manjši meri spremenjeno število eritrocitov, povišan nivo v serumu železa. Morfološko izrazito anisocytosis, poikilocytosis, včasih majhna oblike znesek mishenevidnyh. retikulocitov Vsebnost je navadno normalno. Drugi parametri v krvi so normalni.
Diagnoza temelji na hipokromna anemija brez pojava sindroma pomanjkanja železa (brez izrazite astenija, suha koža, izpadanje las in krhke nohte, in tako deformacije. P.) povišane ravni serumskega železa. Treba je opozoriti, da je pomanjkanje železa anemija pogostejša pri ženskah, in tej obliki - skoraj izključno pri moških. Preiskava kostnega mozga, v nasprotju z pomanjkanje železa anemija visok odstotek obročkanih sideroblaste (skoraj vse erythrokaryocytes obročna sideroblaste). Diferencialna diagnoza talasemijo - glej talasemijo .. Končno, lahko diagnoza se določi na ravni študija porfirine v eritrocitov.
Zdravljenje. Dodeljevanje piridoksin (vitamin B6) št 1 ml 5% raztopine / m2 dvakrat na dan. Ko učinkovita terapija po 1,5 tednih retikulocitov povečuje močno, nato povečala in raven hemoglobina. V primeru kršitve encimske aktivnosti piridoksalkinazy učinkom omogoča uporabo vitamina B6-koencim piridoksal fosfata (2 mg trikrat na dan tablet). Za zdravljenje hemosiderosis kot na primer skupaj z obolenjem jeter, trebušne slinavke in drugih organov, kot tudi za zdravljenje oblik odporne vitaminu B12 (trpijo zaradi moške in ženske-dedovanje ne retsissivnoe spol-vezan) uporabljenih deferoksamin (Desferal) tečaji za vsaj en mesec 500 mg / m na dan. Takšni tečaji so lahko 4-6 na leto. Povečano izločanje železa deferoksaminom ne samo pomaga normalizirati funkcije porušijo zaradi hemosiderosis organov, ampak tudi zmanjšuje stopnjo anemije, izboljša delovanje blokiranega železa presežnega kostnega mozga.
Anemija svinca zastrupitve zaradi moteno sintezo hem in porfirinov.
Patogenezo določena z blokado svinčevih encimov, ki sodelujejo pri sintezi hem. Kot rezultat, razvoj hipokromna anemijo z visoko stopnjo serumskega železa. Poleg tega je zadel poškoduje membrano rdečih krvnih celic, ki povzročajo povečan hemolizo. Kot posledica motenj heme sintezo poveča izločanje porfirinov in ki pathognomonic za zastrupitve s svincem, delta-aminolevulinske kisline, ki mejna vrednost desetkrat povečal v urinu.
Klinična slika je sestavljena iz skupnih simptomov anemije brez znakov pomanjkanja železa, polinevriti, paroksizmalno bolečine v trebuhu. Pri pregledu krvi je pokazala hipokromna anemija, povečana vsebnost retikulocitov do 10% zaradi hemolize eritrocitov bazofilno punktatsiya, nivo železa visoka serumu. V kostnem mozgu visok odstotek sideroblasti. Diagnozo potrjuje znatno povečanje urina delta-aminolevulinske kisline. Druga pomembna značilnost zastrupitve s svincem - povečana svinčev izločanje izločanje kadar dajemo kelatorja (tetatsin kalcija, oksatiol et al.). Nekateri pomoč pri diagnosticiranju anamnezo imajo informacije o stiku s svincem (npr kalupa strel, igrače, pitje mleka ali vložene zelenjave, ohranjene v lončarske obrti, glazuro, ki pogosto vsebuje svinec).
zdravljenje s kelatorji poteka pod nadzorom stopnji proizvodnje svinca in delta-aminolevulinske kisline v urinu. Ko je vsebina učinkovitega zdravljenja v normalnem urinu.
Megaloblastno anemijo - skupina anemias, skupna značilnost, ki je odkritje kostnega mozga značilne erythrokaryocytes s strukturnimi jedra ohranitev teh značilnosti v kasnejših stopnjah diferenciacije (posledica kršenja DNK in RNK v celicah imenovanih megaloblast), v večini primerov, Megaloblastična anemija označen z barvnim indeksom nad enota. Ker sintezo nukleinskih kislin se nanaša na vse celice kostnega mozga, pogosti znaki bolezni so zmanjšanje števila trombocitov, levkocitov, povečanje števila segmentov v granulocitov.
Anemija, povezana s pomanjkanjem vitamina B12, ne glede na razloge za ta primanjkljaj označen s pojavljanjem v megaloblast na kostnega mozga, intramedularno uničenje eritrocitov gaperhromnoy makrocitna anemijo, trombocitopenijo in nevtropenijo, atrofije spremembe sluznico gastrointestinalnega trakta in živčnega sprememb Sistem funikulyarnogo mieloza.
Etiologija, patogeneza. Idiopatski oblika anemije B12-pomanjkljivosti (perniciozna anemija) je nezadostno vnosom eksogenega cianokobalamina (vitamina B12) povzroča, pojavlja predvsem pri starejših. Patogenezo pomanjkanjem vitamina B12 pogosto povezana z okvarjeno proizvodnjo glikoproteina povezovanje vitamina B12 in zagotavlja njegovo absorpcijo (notranji dejavniki). Pogosto so prvi znaki bolezni pojavijo po trpljenje enteritisu, hepatitis. V prvem primeru je povezana z malabsorpcije vitamina B ,, v tankem črevesu, v drugem - izdatke svojih rezerv v jetrih, ki je glavni skladišče vitamina B12. Vendar pa se lahko tudi čas izzivalen igrajo vlogo sprožilca le, če je prej imela skrito pomanjkanje tega vitamina zaradi kršitve izločanje notranje faktorja. Razvoj B12 anemija po celotnega želodca (če je popolnoma navita izločanje notranjo faktorja) poteka preko 5-8 ali več let po operaciji. V tem obdobju so bolniki živijo zalog vitamina v jetrih z minimalno vzdrževanje njo zaradi rahlega absorpcijo v tankem črevesu, ni povezan z notranjim faktorjem vitamina.
Zelo redka oblika B ^ -. Pomanjkljivost anemija je kršitev asimilacijo vitamina ko trakulji napad širok ko parazit absorbira velike količine vitamina B12. Vzroki malabsorpcije vitamina B12 v črevesni leziji lahko huda kronična enteritis, sponka ileitisa, tankega črevesa divertikulitisom, pojav slepega črevesja zanke po operaciji njih.
Pri pojavu pomanjkanja vitamina A v slednjem primeru je pomembno vlogo njeno absorpcijo presežek, ki je razvila črevesne bakterijske flore.
Za nanaša redka oblika pomanjkanja vitamina B12 recesivno podedovana Imerslund- Gresbeka sindrom z lezijami intestinalnega epitelija, ledvic in kože. Bolezen se pojavlja pri otrocih in je označen s kombinacijo megaloblastno anemije z motnjami v delovanju ledvic. Občasno je bolezen pri odraslih.
Eden izmed vzrokov za okvaro izolacije intrinzične faktorja lahko kronična zastrupitev z alkoholom, kadar je opremljen s toksičnimi lezij želodčne sluznice. Vzrok najpogostejših idiopatsko obliko bolezni ni povsem jasno, čeprav se dedna naravo (recesivno dedovanje) lahko izkazala v mnogih primerih.
Simptomi za diagnozo. Klinično sliko pomanjkanja vitamina B12 so značilne lezije hematopoetskega tkiva, prebavnega in živčnega sistema. Izrazita slabost, utrujenost, palpitacije na naporom. Ena od značilnosti -funikulyarny myelosis. Izločanja želodčne je zatreti, lahko odporna aklorhidrija. Pogosto obstajajo znaki glositis - "polirano" jezik, pekoč občutek v njem. Koža bolnikov včasih nekoliko ikteričnih, povišane serumske posrednega bilirubina (zaradi povečanih smrtnih gemoglobinsoderzhaschih megaloblast kostni mozeg). Določeno rahlo povečano vranico, jetra manj.
Kri Slika: brazgotin anisocytosis eritrocitov skupaj z zelo velikimi (več kot 12 mikronov v premeru) megalocytes celic rezchayshy poikilocytosis, povečana nasičenost eritrocitov hemoglobina - hyperchromia izgled polisegmentirovannyh nevtrofilcev hyperchromic redko karakter normochromic anemija, trombocitopenija, levkopenija. Degree citopenije so lahko različni, vzporednost redko opazimo pri zmanjševanju vseh treh krvnih celic. Odločilnega pomena pri diagnozi pripada študijo mozga, ki zazna močno povečanje števila elementov v njej eritroidnih s prevlado megaloblast. Gornja slika pripada kdaleko-napredne države.
Pogosto se B12-pomanjkljivost anemija določi le vzorec krvi pri bolnikih brez pritožb: skromno, običajno hyperchromic anemija, levkopenija, trombocitopenija (včasih bodisi trombocitopenijo ali levkopenijo). Polisegmentatsiya jedra nevtrofilcev, lahko izrazite spremembe v obliki eritrocitov odsoten. V kostnem mozgu v vseh primerih so velik odstotek megaloblast. Vendar, če je bolnik za nekaj dni pred punkcijo kostnega mozga prejel injekcijo vitamina B12 je me-galoblastoz ali kostnega mozga, ne sme biti zelo izrazita, ali odsoten v celoti. Zato je v vseh primerih, normochromic ali hyperchromic anemije, ki jo spremlja levkopenijo in trombocitopenijo (znak neobvezno), morate zapomniti najpomembnejše pravilo: za izvedbo punkcijo kostnega mozga pred predpisovanjem vitamin B ,,.
Rdeče celice številnih zelo spominja megaloblast, se lahko pojavijo pri akutni eritrolevkemija, ki je, kot je anemija B12-pomanjkljivosti, ki jih spremlja rahlo zlatenico, pogosto povezana z levkopenijo in trombocitopenijo. Vendar levkemija ni tako izrazito anizotropije in poikilocytosis po anemijo B12-pomanjkljivosti, in predvsem v kostnem mozgu skupaj z megaloblastopodobnymi celicami najdemo v velikem številu ne-odvedljivih mieloblast ali eksplozije. V primeru dvoma, po punkcijo kostnega mozga začeti zdravljenje z vitaminom B12, ki se, ko bo B12 anemija po 8-10 dneh privede do močnega povečanja odstotka retikulocitov v krvi (retsikulotsitarny krize), dvig koncentracije hemoglobina, izginotje v krvi izražena anisocytosis in kosti možgani - megaloblast. V akutni uprave erythromyelosis vitamina B12 ne more spremeniti sliko niti kri, niti od bolnikovega stanja.
Ugotavljanje vzroka pomanjkanja vitamina B12, v naslednji fazi diagnoze. Treba je opozoriti, da včasih pomanjkanje vitamina B12 v kombinaciji z rakom želodca kot tudi zgodi želodčni rak pogosteje pri bolnikih, ki trpijo za to obliko anemije. Skupaj z izvedbo vseh potrebnih študije (da se prepreči takšno potrdilo infestacije širok, enteritisu in tako naprej. N.) je treba preveriti z rentgenskim gastrokopii ali v odsotnosti raka na želodcu.
Zdravljenje. Cianokobalamin (vitamin B12) daje dnevni n / k v dozi 200-500 ug 1-krat dnevno, 4-6 tednov. Po normalizaciji tvorbe krvnih in sestavo krvi, ki prihajajo v 1,5-2 mesecih, je vitamin dajemo 1-krat na teden za 2-3 mesecev, nato za šest mesecev, 2-krat na mesec (v enakih odmerkih kot v začetku tečaja). V prihodnosti je treba bolnike dal na kliničnem jih uchet- profilaktično zaužitega vitamina B12 je 1-2 krat na leto kratek potek 5-6 injekcije. To priporočilo se lahko spremeni glede na dinamiko parametrov krvi, stanje črevesja, delovanje jeter.
Diagnoza bolezni, najtežji del, ki je preluknjana in zdravljenje kostnega mozga z vitaminom B ^ se lahko izvede ambulantno. Trajanje invalidnosti določi glede na resnost anemije in nevroloških motenj. Trajne invalidnosti pri tej bolezni ni videl. Nevarno, smrtno nevarne zaplet pomanjkanjem vitamina B ^ je razvoj kome. Najpogosteje je to stanje pojavi v globokih ulicah starosti, da je že pred tem zaplet pregledati periferno kri ali ne krvi se testira že desetletja. Starejše, statsioniruemym v komi, po vzpostavitvi nizko raven hemoglobina, ki je potreben, da takoj narediti prsnice punkcijo, barve kapi in videl sliko B12-pomanjkljivosti megaloblastno anemijo, začetek velikih odmerkov vitamina- transfuzija rdečih krvnih celic, ki se začnejo šele pri identifikaciji nizko raven hemoglobina.
Fapievo-pomanjkljivost anemija, Megaloblastična anemija, podobno kot v osnovnih oblikah B12, pomanjkanje pojavi, kadar pomanjkljivosti anemiey- folata. Kršitev vnosa folne kisline je opaziti pri nosečnicah, ki trpijo zaradi hemolitična anemija ali zlorabe alkohola pred nosečnostjo, nedonošenčkih, še posebej, ko krmijo jim kozjega mleka, pri bolnikih, ki so resekcijo tankega črevesa, s tropskimi celiakije in celiakijo, ki trpijo zaradi alkoholizma, kot tudi na dolgi rok prejemajo antikonvulzivi kot fenobarbital, difenilhidantoina. Klinična slika, slika krvi in kostnega mozga so podobni tistim, pomanjkanje vitamina B12, vendar se ponavadi ne zgodi glositis in vzpenjačo myelosis.
Diagnozo folne anemije zaradi pomanjkanja kislino lahko zanesljivo določi za zmanjšanje nivojev folne kisline v eritrocitih in krvnem serumu. V praksi je to težko doseči. Dokaz znak Megaloblastična anemija pri zgoraj opisanih pogojih zadostnega razloga folata namen v dozi 5-15 mg / dan peroralno (doza zagotavlja terapevtski učinek tudi po tankega črevesa resekcijo, enteritis in m. P.). Retikulotsitarny dvig 1,5-2 tednov zdravljenja kaže pravilno diagnozo. Preprečevanje folne anemijo zaradi pomanjkanja kisline folata imenovanje oseb, ki so utrpeli primanjkljaj enkrat in trpi zaradi ene od zgoraj navedenih pogojev. Folne kisline je treba dajati nosečnicam trpijo hemolitično anemijo.
Poleg teh so recesivne podedovani oblike megaloblastno anemije ko anemija skupaj z drugimi funkcijami pogosto pri otrocih in ni ozdravljive z vitaminom B12 in folne kisline. Te bolnike je treba spremljati v specializiranih ustanovah.
Hemolitična anemija, povezana s povečanim uničenja rdečih krvnih celic. Vse hemolitični stanje značilno povečanje krvne ravni rdečih krvnih celic razpadnih produktov - bilirubina ali prosto hemoglobina ali pojav hemosiderin v urinu. Pomembna značilnost, znatno povečanje deleža krvi "novorojenčki" eritrocitne - retikulocitov s povečanjem tvorbe rdečih krvnih celic. Kostnega mozga v hemolitična anemija označen z znatnim povečanjem števila rdečih serije celic.
Dedni microspherocytosis. Etiologija, patogeneza. Bolezen je dedna v prevladujoči način. Osnova za pomanjkljivost leži hemolizo eritrocitne membrane strukturo, ki povzroča večje prepustnosti in Pospeševalci penetracije eritrocitov natrij in kopičenje odvečno vodo. Rdeče krvničke postanejo sferične oblike, poškodovane med prehodom skozi ozkem prostoru sinusov vranice. Poškodovane celice ujet makrofagov (znotrajcelični hemolizo) - pretvorbo hemoglobina povzroči posredno bilirubina hiperbilirubinemijo, zlatenico.
Klinična slika. Znotrajcelične erythrocytolysis določa klinične manifestacije bolezni- zlatenica, splenomegalija, anemija, dovzetnost za nastanek žolčnih kamnov, značilne morfološke spremembe eritrocitov retikulocitoza. Prvi klinični znaki bolezni, se lahko pri katerikoli starosti, čeprav je v resnici začne ob rojstvu. Zelo redki in nespecifični znak bolezni - oblikovanje prehranjevalnih razjed na nogah. Dolgo, od zgodnjega otroštva, je obstoječa hemoliza spremlja hiperplazijo kostnega mozga, kar vodi do motenj tvorbo kosti. Označena deformacije čeljusti z zobmi napačni lokaciji, visoko nebo štrleči čelo, lahka mikroftalmijo in m. P. vranice vedno palpacijo.
Slika krvi: rdečih krvničk microspherocytosis visoko retikulocitoza običajno znaša deset odstotkov, normochromic anemija različno težo, včasih se je število rdečih krvničk in hemoglobina normalna. Med hemolitično kriza lahko levkocitozo. Zelo hitro se pojavljajo tako imenovane aregeneratornye kriz, ko se poveča hemoliza v nekaj dneh ne spremlja eritropoezom- retikulocitov izginejo iz krvi, anemija hitro narašča, raven bilirubina pade. Spherocytosis eritrociti ustreza njihovim spuščenem osmotsko odpornost. Srednji premer zmanjša eritrocitov, njihova debelina poveča, in sicer v zvezi s katero je večina celic ni viden osrednji osvetlitev zaradi eritrocitov biconcave pretvorimo sferični.
Diagnoza. Zlatenica, povečana vranica, spherocytosis se eritrociti, njihova zmanjša osmotsko odpornost, visoka retikulocitoza, obraza lobanje deformacije in povečano vranico da diagnoza dedne spherocytosis gotova. Kot pravilo, lahko podobne simptome zaznati od enega od staršev bolnika, čeprav je njihova resnost drugačna. V redkih primerih, starši so popolnoma zdravi. diagnostične težave so ga žolčnih kamnov pogosto povzroča, običajno spremljevalne microspherocytosis dedno (zaradi tvorbe v kanalih in žolčnika kamni bilirubina). Hemoliza značilnost posrednega bilirubinemija z žolčnih kamnov se nadomesti z ravne črte - je zlatenica. Bolečina v žolčniku, A širitev jetra - konvencionalni znaki dedno microspherocytosis. Pogosto za več let, bolniki zmotno štejejo za osebe, ki trpijo zaradi bolezni jeter in žolčnih vodov. Eden od virov napak, je pomanjkanje informacij o retikulocitov.
Spherocytosis rdečih krvnih celic in drugi znaki hemolize (zlatenica, povečano vranico, retikulocitoza) se nahajajo v avtoimunske hemolitične anemije. Vendar, za razliko z dednim microspherocytosis
So v lobanji obraza nobenih sprememb, znaki dedno microspherocytosis iz katerega koli od staršev;
ko so prve klinične manifestacije avtoimunske hemolize še ni opaziti znatno povečanje vranice, bolečine žolčnika, vendar Anisocytosis in poikilocytosis eritrocitov izrazitejši kot pri microspherocytosis. V dvomljivih primerih je treba določiti Coombsov test, ki je pozitiven (neposredni test) v večini primerov avtoimunske hemolitične anemije in negativna za dedno microspherocytosis. Specifična microspherocytosis dedne spremembe, ugotovljene pri kislih erythrograms: dalo dramatično odpornost povečanje eritrocitov do klorovodikovo kislino s svojo tipično lize krivulje sčasoma zmanjšuje njihovo življenjsko dobo po pranju.
Zdravljenje. Radikalna metoda - splenektomija pokazala, ko je izrazil hemolizo, slabokrvnost, žolčni kamni, trofične razjede golenice. Pri otrocih, je zaželeno, da splenektomija po starosti 7-8 let, vendar hudo anemijo, hudo hemolitično kriza je neposredna indikacija za operacijo pri katerikoli starosti. Po operaciji pride praktično zdravilo za vse bolnike, čeprav spherocytosis so eritrociti zelo majhne znake povečane hemolize. Hkrati calculous holecistitis s splenektomijo se lahko izvede holecistektomijo. Ko vlije aregeneratornyh krize eritrocitov, včasih prednizolon v odmerku 40-60 mg na dan.
Dedna elliptocytosis (elliptotsitoz) -dominantno podedoval eritrocitov abnormalnosti, včasih zapleteno poveča hemolizo. Večina nosilcev nepravilnosti povečal hemolizo znake tam. Klinična slika bolezni v hemolize ustreza dedno microspherocytosis. Diagnoza temelji na najbolj elliptocytosis eritrocitov in znotrajceličnih znakov hemolize (zlatenica, retikulocitoza, povečana vranice).
Zdravljenje. V izrazito hemolize - mišk.
Dedna stomatotsitoz-dominantno dedna oblika eritrocitov abnormalnosti, včasih zapletena zaradi znotrajcelične hemolize. Sam po sebi je anomalija je asimptomatski.
Patogeneza hemolitične sindroma, očitno podoben tistemu pri dedni spherocytosis.
Klinično sliko hemolitične sindrom je značilna zlatenica, retikulocitoza, povečano vranico. Posebnost te bolezni eritrocitov Dva značilne povezovalnih vodov na robovih celic v osrednjem eritrocit osvetlitve. Oni izročiti to obliko ust, od tod tudi ime nepravilnosti.
Zdravljenje. V označeni hemolitično sindrom - splenektomijo.
Hemolitična anemija s pomanjkanjem glukoza-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG) povzročil. Bolezen je razširjena v nekaterih azijskih in afriških državah. V ZSSR najdemo v Azerbajdžanu, vsaj v drugih republik na Kavkazu, občasno - povsod. Gen regulacijo sintezo G-6-PDG, ki se nahaja na kromosomu X. Nepravilnosti v strukturi gena, ki vodijo do pomanjkanja encima dalo pretežno pri moških. Genetske pomanjkljivosti v strukturnega gena lahko zelo močno razlikujejo:
encimsko aktivnost v nekaterih primerih je le nekoliko nižja kot normalno, v drugih skoraj ni. Zelo različni patoloških procesov, povezanih s pomanjkanjem G-6-PDG. Klinično se manifestira hemolitično krizo v odgovor na nekaterih zdravil, uživanje faba fižol, vendar je to mogoče in kronična hemolitična proces, z istimi provokativne dejanj povečuje.
Patogeneza povečane hemolize s primanjkljajem G-6-PDG ni povsem jasno. Kršenje regenerativnih procesov v izvedeni eritrocit je oksidacija hemoglobina padavin v globin verige oborino poveča uničenje rdečih krvničk v vranici.
Klinična slika. Hemolitična kriza s primanjkljajem G-6-PDG označen s pojavljanjem temen urin (hemosiderin in prosti hemoglobina v urinu), zlatenica majhne 2-3 dan prejema zdravila, izzvala hemolizo. Nadalje to zdravilo povzroči hude intravaskularno hemolizo s povišano telesno temperaturo, bolečine v kosteh rok in nog, v hujših primerih - padec krvnega tlaka, anemično komo. V krvi-levkocitozo (včasih zelo visoke) s prehodom na myelocytes, huda anemija, visoko retikulocitoza. Urin je temno rjave barve. zmerno povišano raven bilirubina, ki ga posredno. Napeljevalci hemolizo so kinin, kinakrin, primakina, sulfonamidi (vključno antidiabetiki), nitrofurani, derivate 8-hidroksikinolina. (Nitroksolin et al.), Nalidiksinske kisline (nevigramon), izoniazid (tubazid) ftivazid, PASK, antipirina, fenacetin, aminopyrine, acetilsalicilna kislina, menadion. Ta zdravila so verjetno ni izčrpen seznam provocateurs hemolitično krize s primanjkljajem G-6-PDG. Njegova natančnejše preprečuje provokativno vlogo večine okužb, ki jih povzročajo predpisovanje. Kot je resnost poškodb, povezanih z odmerkom zdravila, njegova takojšnja odpoved vodi v subvencioniranje hemolizo. Včasih gre za začasno prenehanje hemolize, kljub stalnim sprejetju povzročijo zdravila (po možnosti v zvezi z izpustom v krvi velikega števila mladih povyshenno obstojnih oblik rdečih krvnih celic). Huda hemolitični kriza lahko povzroči akutno nekronefroz z razvojem hudo ledvično insuficienco.
Posebna oblika bolezni je hudo hemolitično krizo pri novorojenčku, klinična slika, ki ustreza Rh-konflikta.
Favism - razvoj sindroma akutnega hemolitično pri nekaterih ljudeh s pomanjkanjem G-6-PDG v odgovor na vnosa faba fižola ali cvetni prah, ki vstopa v pljuča obrata. Slika hemolitično krize, kot je opisano v zdravila, vendar je razvil prej - le nekaj ur po zaužitju te fižol zdi težka hemolizo pri razvoju ledvične odpovedi. Hemoliza s cvetnim prahom izzval ti fižol, se pojavi nekaj minut po stiku z njo, teče brez težav.
Poleg hemolitične krize s primanjkljajem G-6-PDG je možno z majhno stalnim hemoliznega zlatenica, blago anemijo, povečane odstotkov retikulocitov krvi, povečan vranici. Opisano vpliv sprožilnih dejavnikov, vključno z okužbami, krepi hemolizo. Diagnoza se zanesljivo lahko napaja samo z uporabo metode, ki določajo aktivnost G-6-PDG v eritrocitih. Diferenciacija imunskega hemolize z nekaj pomoči, ki reakcijo Coombsov, še posebej, če gemopiticheskoy novorojenčka bolezen, če ni nezdružljivost Reza antigen. Ker pomanjkanjem G-6-PDG skupno na Kavkazu, predvsem v Azerbajdžanu, hemolitično krize v narodnih predstavnikov v tej regiji še vedno zahteva izključitev bolezni. Kronične oblike povečane hemolize je treba ločiti predvsem iz talasemijo, hemoglobinopathies, distribucije področju, ki sovpada s pomanjkanjem G-6-PDG.
Zdravljenje. Preklic zdravilo, ki je povzročila hemolitično krizo. Riboflavin VET. G2-3 015-krat na dan po ustih,
Erev 2 ml, 2-krat na dan / m. V hudo hemolitično krize v zopet prepreči ledvično odpoved v / počasno damo 5% raztopino natrijevega hidrogen karbonata (reopoligljukin kontraindicirana v primeru ledvične insuficience), furosemid (Lasix) -z 40-60 CIC več o / povečati diurezo. Z razvojem anurijo uporabo plazmafereze, če je to potrebno -gemodializ. sindrom huda anemija z začetnih znakov anemično kome je lahko podlaga za transfuzijo rdečih krvnih celic. Glede na to, da je vprašanje o transfuziji krvi imajo včasih odloči ustanoviti naravo hemolitično krizo, je treba uporabiti oprane eritrocite (po možnosti odmrznjeni).
Preprečevanje. Previdno jemanje anamneze. Vsaka napaka mora biti vozilo opremljeno s seznamom kontraindicirana drog in se zaveda nevarnosti uporabe pisanje v faba fižola. Cepljenja prevozniki napake je treba opraviti le pod strogimi epidemije označb.
Talassemii- skupina dedne anemije hemolitične značilen po označena hypochromia rdečih krvničk v normalnih ali zvišane koncentracije železa v krvnem serumu. Pogosto bilirubina v krvi, navedeno zmerno retikulocitoza, povečano vranico. V naši državi, se je bolezen razširila predvsem v Azerbajdžanu, je manj pogosta v Gruziji, Armeniji, Tadžikistanu, Uzbekistanu, lahko občasnih primerih lahko povsod. V talasemijo moteno sintezo enega od štirih globin verige. Dedovanje patologija iz ene (heterozigotnimi) ali obeh staršev (homozigotnosti) verige določi vrsto motnje resnost klinične manifestacije.
Patogeneza povišani uničenje eritrocitov povezana s slabšim celične strukture zaradi tamkajšnjih nepravilnih razmerje globin verige. Poleg skrajšanja življenjske dobe rdečih krvnih celic v talasemijo je uničenje erythrokaryocytes kostnega mozga - tako imenovani neučinkovito zritroloez.
Klinično sliko homozigotne talasemijo je značilna huda hipokromna anemija, izgovarja anisocytosis rdečih krvnih celic, prisotnost oblik mishenevidnyh (ki je, namesto da bi normalno osvetljenost na sredini določen z hemoglobina točkasti cilja). Zgodnji nastop gemopiza, hiperplazija skupaj z ostrim kostnem mozgu, vodi do bruto motenj lobanje obraza (kvadratnih, stolp lobanje, sedlo nos, malocclusion, lokacijo zob in m. P.). Zgodaj je začel anemija povzroča telesno in duševno zaostalost otroka. Ugotavlja majhno rumenosti (zaradi indirektnega bilirubina). Vranica je povečan. Radiološko zadebelitev in značilne strukture goba plasti kosti lobanje: "Hairy" struktura. Bolniki, dovzetne za nalezljive bolezni. V hudo slabokrvnost, otroci v prvem letu življenja umrla. Obstajajo tudi manj hude oblike talasemijo homozigotna pri bolnikih, ki preživijo v odraslost.
Heterozigotna talasemija lahko pride z zmerno hipokromna anemija, retikulocitoza majhen, lahek rumenosti, rahlo povečanje vranice. Vendar pa je zaznati povečano hemolize ko heteroze prevoznik lahko izpustijo. eritrocitov morfologija podoben kot je opisan, čeprav resnost sprememb pri manjših.
Kri sliko v talasemijo, značilna po zgoraj opisanem morfologijo eritrocitov, nizka barvnim indeksom. Število rdečih krvnih celic je normalno ali rahlo povečala, leukogram, število trombocitov ne spremeni. Diagnostična funkcija normalne ali povišane številke serumskega železa.
Diagnoza. Talasemija je možno zaznati sumi hipokromna anemija s poudarjenim anisocytosis eritrocitov, njihova mishenevidnostyu (prijava povsem specifičen), povečano vranico, normalne nivoje serumskega železa. Če zhelezodefi pomanjkanjem anemija, ki je dopolnitev železo spremlja porast krvnih retikulocitov do sredine ali konca drugega tedna zdravljenja, železo v talasemijo recepciji ne spremeni ravni retikulocitov. Jersey talasemija se lahko določi le pod posebnimi raziskave globin verige.
Zdravljenje hude homozigotne oblike zmanjšuje do popravka anemijo preko eritrocitne transfuziji v količini, ki je sposobna zadržati koncentracijo hemoglobina 85 g / l (tako imenovani supertransfuziya), s čimer prikazovanje desferalom presežek železa. Eden izmed prvih uporabljenih metod zdravljenja lahko presaditev kostnega mozga. V hudo hemolize in znatno povečanje vranice splenektomijo je prikazana, vendar je le redko treba zateči talasemijo.
Preprečevanje. Ker je huda homozigotna oblika bolezni pogostejše pri porokah krvnih sorodnikov, da je potrebno, da se prepreči takšne poroke.
Anemije srpastih celic. V veliki skupini bolezni, povzročenih z motnjami aminokislinskih sestavek globin hemoglobinopathies povzročene Najpogostejša je anemija srpastih celic. Bolezen se pojavlja v dveh oblikah: homozigotno (hude) in geterozigotnoy- zadnje zaostruje krizo anemični le pod posebnimi pogoji kisika lakote. Sama globin strukturo anomalija (substitucija v beta-globin verige glutaminske kisline v valin) dominantno dedna, vendar klinično presenetljivo manifestacija bolezni pojavijo le v homozigoti, t. E. podedovano recesivno. anemija srpastih celic je pogosta v Srednji Afriki, pride do občasnih primerov med ljudmi poškodb afriškega rodu povsemestno- CIS širjenje srpastih celic anemije opazili na južnem Kavkazu.
Klinična slika homozigotno obliko je sestavljena iz zgodnjega hude hemolitična anemija, ki je normochromic ali hyperchromic značaj. Fizikalne in nekatere duševne zaostalosti, povezane s prezgodnjo in globoko anemično sindrom, motnje spremljajo skeleta- skinny otrok z dolgimi udi, lobanja prvotno deformiranih, visoko zmanjšala, pogosto ima odebeljen šiv čelne dele grebenu. Značilna trombotičnih zapletov. vaskularna tromboza, kostni krme, hude bolečine spremljajo v dolgih cevastih kosti in sklepov, in otekanja. Opazovani avaskulama nekroza glavice stegnenice in ramen kosti. Pogosto mezenterična žilne tromboze, pljučne infarktov. Hemolitična kriza običajno poteka s pomočjo toplote, z izrazitim nevtrofilcev levkocitoza pomlajevanje formulo trombocitemijo. Solid-vnutriso sudisty hemoliza na Stroke spremlja sproščanje temen urin, ki določa hemosiderin. Pogosto so razjede na nogah. Na začetku bolezni je pogosto povečana vranica, v prihodnosti zaradi ponovni infarkt se skrči in ni več čutiti. Jetra se nekoliko poveča tudi.
Krvna slika: normochromic anemija izrazil anisocytosis eritrocitov prisotnost značilne oblike, ki spominja na pol disk, majhno število mishenevidnyh eritrocitov. Ti-srpasto rdeče krvničke se odkrijejo šele, ko poseben vzorec s natrijevega metabisulfita, ki deluje kot reducent povzroči pomanjkanje
kisika v rdečih krvnih celicah, kar vodi do kristalizacije hemoglobina v Videti polmeseca oblik. Odstranitev pokrova stekla z drogo - dostop kisika - je za vzpostavitev normalnega obliko eritrocite.
Klinični znaki so opazili heterozigotnih oblike le v hemolitični krize izzvala anoksijskih pogojev (polet z letalom, ne da bi zapiranje kabine, hudo pljučnico, anestezijo in t. P.). Kriza je skupaj s številnimi trombotičnih zapletov. V krvi, anemija, levkocitoza, trombocitemijo. Rdeče krvničke opravijo enake spremembe, kot v homozigotnem obliki enak vzorec pokaže previs. Elektroforeza hemoglobina s homozigotno obliko zazna le prisotnost S-hemoglobina, medtem heterozigotna - tako -S-, in je A del hemoglobina.
Zdravljenje. Med hemolitično krize - hospitalizacije in Ponovno segrevanje pacientov, saj lastnosti so nizke temperature previs bolj izrazita. Znotraj imenovanim acetilsalicilno kislino (kot antitrombocitnimi in dejavnik, ki spremeni afiniteto hemoglobina za kisik) v odmerku 0,5 grama 3-krat na dan. V hujših anemija transfuzijami koncentriranih eritrocitov.
Poleg srpasto hemoglobinopathies celic, obstajajo tudi drugi hemoglobina nenormalnosti, ponavadi daje hemolitično sindrom le v homozigotno stanje: nekoliko se je zlatenica, povečano vranico, in včasih Anisocytosis mishenevidnost eritrocitov retikulocitoza. Hemoglobina elektroforeza omogoča, da določi naravo hemoglobinopathies. To se lahko zgodi heterozigotnosti dve patološke hemoglobin ali njihove kombinacije z talasemijo.
Hemolitična anemija v nestabilnem hemoglobina. Posebna skupina hemolitične anemias nosilca nestabilen gemoglobinov- njihova nestabilnost z učinki oksidantov, toplote nastane kot posledica aminokislinskih substitucij v alfa ali beta globin verige. Bolezen deduje dominantno način, redke homozigotna oblika odsotna.
Klinična slika je značilna homolytic sindroma (zlatenica, retikulocitoza, anemija, povečano vranico). Pri nekaterih bolnikih z hemolize poteka skoraj brez simptomov, medtem ko je izrazil. Anemija je običajno normochromic, označena Anisocytosis včasih Heinz tele, majhen mishenevidnost eritrotsitov- izpolnjuje svoje bazofilična punktatsiya. Zadnji dve pojavi kažejo nosilca nestabilno hemoglobina.
Diagnoza. Ko se eritrociti izpostavljena različnim oksidanti, kot diamant kresil modro, nestabilna hemoglobina podvržen denaturacije in obori v obliki majhnih okroglih vključkov. V nekaterih primerih se toplotna stabilnost testirali rdečih krvnih celic.
Zdravljenje je namenjen underconsideration z Splenomegalija in izrazito hemolitično sindrom splenektomijo v večini primerov nekoliko zmanjša intenzivnost hemolize.
Napadih Č nočno hemoglobinurija (pon G, Markyafavy Michele bolezni, paroksizmalna nočna hemoglobinurija konstantna gemosiderinuriey, Shtryubinga bolezen - Markyafavy) - neke vrste pridobljenega gemoli-Matic anemije pri stalni intravaskularne hemolize, gemosiderinuriey, granul in zatiranja trombotsitopoeza.
Patogenezi bolezni je povezana z intravaskularno uničenja rdečih krvnih celic, z napako v veliki meri. Skupaj z nenormalno populacijo rdečih krvnih celic je ohranjena in del normalne celice, ki imajo normalno življenjsko dobo. Ugotovljene nepravilnosti v strukturi granulocitov in trombocitov. Bolezen ni dedna, toda vsi zunanji dejavniki izzove tvorbo populacije z napako celic, ki je klon, sta t. E. Ena prvotno spremenjene potomcev celice niso znani. Trombozo povezano z APG intravaskularne hemolize, izzove tvorbo trombusov. Izvor pomemben, vendar ne obvezno značilnost bolezni - paroksizmalna hemoglobinurija ponoči ali zjutraj -, je jasno. Napadih ni povezan s časom dneva, in spati, da je dan lahko povzroči tudi krizo. Tam se poveča komplementchuvstvitelnost patoloških eritrocitov v APG. Morda je to osnova za provokacijo hemolitično krizno transfuzijo v svežo kri, ki vsebuje dejavnike, ki aktivirajo komplement. Transfuzijo krvi je bil shranjen več kot en teden, da ne povzroča hemolizo.
Klinična slika. Bolezen se razvija počasi, obstajajo znaki blage anemije, šibkost, utrujenost, srčni utrip pod obremenitvijo, bolečine v trebuhu, ki je pogosto povezano s trombozo mezenterićnih plovil. Kože in sluznic bledo ikteričnih, sivkasta zaradi anemije in odlaganjem hemosiderin. Značilna simptomi intravaskularne hemolize. Pojav črnega urina - znak nestabilen. Ker je APG pogosto spremlja levkopenijo (predvsem zaradi granulocitopenije), možno kroničnih infekcijskih zapletov. Trombocitopenija je lahko zapletena s sindromom hemoragične. Dolgoročno urina izločanje hemoglobina in hemosiderin postopoma vodi v razvoj pomanjkanja železa - pojavi astenična sindrom pojavi suho kožo, krhkost nohtov.
Kri slika je značilna normochromic prvi in nato hipokromna anemijo, retikulocitoza majhen (2-4% ali več), levkopenija in trombocitopenija. eritrocitov morfologija ima karakteristične lastnosti. V kostnem mozgu hiperplazija opazili rdečo rastnimi, vendar trepanate bil rahlo povečanje celularnosti kostnega mozga, ki je kot bolezen lahko postane hipoplastične. Zaradi konstantnim tokom intravaskularne hemolize v plazmi poveča vsebnost prostega hemoglobina (običajno manj kot 0,05 g / l). Serum železo na začetku normalno, nato pa se lahko bistveno zmanjša. Skupaj s tipično nastopom bolezni, kadar prevladujoče hemolitično sindrom, se lahko razvije sliko aplastične sindrom, ki je v nekaj letih lahko zaplete s hemolitično krize s tipičnimi nočnih hemoglobinurijo. Pogosto hemolitični kriza povzroča transfuzijo krvi.
Diagnoza temelji na znake intravaskularne hemolize (anemijo, majhno retikulocitoza, hemosiderin v urinu). Določite poseben raziskovalni diagnozo (pozitiven test, saharoze, preizkus Hema, Coombsov negativen sonde).
Podobno v videzu v APG oblika hemolizin avtoimunske hemolitične anemije pri intravaskularne hemolize, označena s prisotnostjo hemolizin v serumu, pozitivni Coombsov test. V nasprotju s tem, ko ni APG levkopenija in trombocitopenija, ponavadi daje dober učinek prednizolona. Razlikuje od aplastične anemije, kostni mozeg APG omogoča sliko: na trepanat aplazije je značilno, da prevladujejo maščobe, medtem ko hiperplazija gemolize- celic, vendar v redkih primerih se lahko pojavi APG vzorec hipoplazija kostnega mozga, čeprav so v urinu vedno našli hemosiderin in krvi - retikulocitoza.
Zdravljenje v odsotnosti hude anemije se ne izvaja. hud sindrom anemija zahteva po transfuziji eritrotsitov- Najboljši rezultati so podani transfuzijo izperemo IPT starih 7-10 dni eritrocitov. ob
hipoplazija hematopoeze prikazane anaboliticheskie steroidi: Nerobolum 10-20 mg na dan ali retabolil 50 mg / m v obdobju 2-3 tednov. Rabljena dodatkov železa, vendar pa lahko včasih povzročijo hemolitično krizo. Da bi preprečili krizo železa daje v majhnih odmerkih med zdravljenjem z anaboličnimi steroidi. Tromboza prikazano heparina: prva injekcija I / 000 upravljanje 10 enot, nato 5000-10 000 U 2-3 krat dnevno pod trebuh kožo (tanko iglo do globine 2 cm v maščobno tkivo) pod nadzorom strjevanja krvi. Kontraindikacije za zdravljenje s heparinom - nedavno poslabšanje razjede želodca ali dvanajstnika, in razpoložljivosti virov krvavitve.
Gemaliticheskie imunske pomanjkljivosti anemija razvija pod vplivom protiteles na rdečih krvnih celicah. Osnovne oblike imunskega hemolitična anemija: 1) avtoimunsko povzroča pojav protiteles proti telesu lastni eritrotsitov- 2) hapten povzroča pritrditev na eritrocitne antigene tuje telo - haptenov (droge, virus itn), s protitelesi, ki nastanejo kot odziv na .. Spojina hapten za protein organizma- 3) izoimunske povezana z zaužitjem novorojenčka matične protitelesa usmerjena proti eritrocitov otroka (za otroka in matere nezdružljivosti Rh-antigena in precej manj na antigene sistem smo ABO).
Geopolitični avtoimunske anemije. Osnova patološkega procesa je neobčutljiv za razdelitev immunoliticheskoy lastno antigen.
Klinična slika bolezni je sestavljena iz znakov anemično sindroma- resnosti bolnikov z resnostjo in resnosti anemije določenih. V kronično, lahko počasi razvija proces prvi znak bolezni je majhen zlatenico (s posrednim bilirubina) - hkrati odkriti in slabokrvnost. V drugih primerih je pojav bolezni značilna hitra hemolize s hitro naraščajoče anemijo in zlatenica. Pogosto je telesna temperatura naraste. Pogosto povečuje vranico. Možna širitev jeter zaradi žolčnih kamnov, maščobne degeneracije. Značilno auscultated funkcionalno sistolični šum na vrhu in dnu srca, pogosto ugotovljena split ton II.
Slike krvi je značilna normochromic anemijo (akutni ravni hemoliznega hemoglobina lahko pade na katastrofalne številk, lahko bolnik pade v kateremkoli slabokrvne). Morfologija rdečih krvnih celic, bistveno ne spremeni, ampak včasih zaznamovale microspherocytosis, ki zahteva razlikovanje od dedno microspherocytosis. V akutni hemolize v krvi se lahko določi po posameznih erythrokaryocytes. Stopnja retikulocitov visoka. Bela krvi bistveno ne spremeni, vendar hemolitični kriza lahko spremlja kratka nevtrofilnih levkocitozo (lahko imenovanje steroidnih hormonov v hemolize spremlja zelo visoka nevtrofilnih levkemijo s prehodom na promyelocytes). Trombocitov je običajno normalno. Vendar pa skupna avtoimunska citolizo zvezi z dvema klic - trombocitov in eritrocitov (Evans sindrom - Fisher). V tem primeru je klinično definirana simptome hemolitično anemijo in trombocitopenična purpura. Kostnega mozga z avtoimunsko hemolitično anemijo je značilna draženja rdeče rasti (kombinacija hemolize s trombocitopenijo v kostnem mozgu obstaja visoka megakariotsitoz), vendar lahko pogosto visok odstotek reticular celic - razlikovalne elemente grubostrukturnym jedra z nukleoli in široko citoplazmi vsebujejo azurophilic skromno žito. Biokemijske študije kažejo, poleg hiperbilirubinemije, povečanje gama globulin, ki v nekaterih primerih imajo lahko monoklonovy značaj.
Nemogoče je napovedati, za steroide a hemolitični proces predpisanih odmerkov so pogosto potrebno izboljšati (prvi odmerek - običajno 60 mg na dan), če je na začetku ni odziva. Bolezen se lahko manifestira samo epizoda hemolizo ali pa kronične tečaj.
Poleg tega najobičajnejšega avtoimunske hemolitične anemije, pri kateri Autoantibodies poškodovanih eritrocitov absorbira vranične makrofag celice (intracelularni hemoliznega) pojavi bolezen, intravaskularno hemolize. Posebnost tega -vydelenie temen urin zaradi hemoglobinurijo in gemosiderinurii. V hudi hemoliznega možne tromboze v mezenteričnih arterijskega sistema s pojavom paroksizmalnih hude bolečine v trebuhu in otekanje zaradi pareza njegovih črevesja. Kot pravilo, thrombosing manjših plovil in gangrene črevesja ne razvije v kirurškega posega pojavi potreba. Včasih lahko pride do intravaskularno hemoliza v odgovor na hlajenja (hladna hemoglobinurijo). Ta oblika hemolitične anemije je povezan z učinkom serumu hemolizin v pacientovi eritrocite.
Občasno (večinoma starejši ulice), obstajajo oblike znotrajcelično hemolize s hladnimi aglutinini v rdečih krvnih celicah povzročajo. Provokator kot hemoliza je običajno kaljenje. Bolezen postane kronična. Bolniki, ki se običajno ne prenašajo mraz lahko razvije gangreno prstov po dolgem bivanje v mrazu. Posebna lastnost tega postopka je autoaglyutinatsiya eritrocitov med krvnega čemer so pri sobni temperaturi, ki lahko prepreči določitev stopnje eritrocitov in ESR. Kri lahko aglutinira v brisa in vitro. Med segrevanjem aglutinacije izgine. V serumu pacientov pri določanju proteinske frakcije preliva so monoklonska protitelesa, povezane s hladnim antitepam.
Diagnozo avtoimunske hemolitične anemije je nastavljena na osnovi skupne značilnosti hemolize (bilirubina v krvi ali pojava hemosiderin v urinu, povečanje odstotka retikulocitov v krvi in odkrivanje avtoprotiteles na površini rdečih krvničk preko Coombsov test, ki je pozitiven v skoraj 60% primerov avtoimunskega hemolize). Višji odstotek pozitivnih ugotovitev daje agregatgemagtlyutinatsionnaya vzorec. Obe sondi se lahko postavi v specializiranih ustanovah. Iz diagnostičnega tokokroga, vendar le v izjemnih primerih, se lahko opravi steroidnega hormonskega zdravljenja, ki zmanjšajo ali odpravijo hemolizo, povišan za nekaj dni. Diagnoza in razvoj posebnih programov zdravljenja v avtoimunska hemolitična anemija poteka v specializirani ustanovi. Z nadaljnjo obdelavo se običajno izvaja na podlagi ambulantno.
Zdravljenje. Zdravljenje običajno začne z dodelitvijo 60 mg prednizolona (odrasli) na dan. Pri hudo hemolitično postopku s hitro napredujoči prednizolon anemija odmerkih hitro poveča na 100-200 mg na dan. Neučinkovitost steroidne terapije, detektirati iz povečanja anemije, lahko odstotek retikulocitov zahteva splenektomijo na samem začetku bolezni. Ponavadi vprašanje splenzktomii morali odločiti, po več mesecih konzervativnega zdravljenja. Za zdravje in splenektomija neučinkovitost upravlja imunodepresor (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat, itd). V hude anemije sindrom zlijemo
odvzetega s pomočjo posrednega Coombsov test krvi ali sprani (prednostno zmrznjeni) eritrocitov.
Aplastična (hipoplastične) anemija skupina bolezni označen s postopnim zmanjšanjem vsebnosti oblikovanih elementov v periferni krvi in kostnega mozga.
Etiologija, patogeneza. Razlikovati aplastične anemije in idiopatsko znani vzroki obliko. Prvi podlaga lahko ležijo toksičnih učinkov nekaterih zdravil (npr kloramfenikol), kemikalije (npr benzenu) in autoaggression pojavom protiteles hematopoetičnih celic, ki je posledica sprememb v svojih antigenskih struktur pod vplivom virusne infekcije, Farmacevtski - haptenov. Vzroki za idiopatsko aplastične anemije ni jasno.
Klinična slika je zmanjšana na večje anemije in levkopeniji trombotsito-. Pancitopenija skupaj z infekcijske zaplete, večja krvavitev
Zdieľať na sociálnych sieťach:
Príbuzný
Anemija v dysbacteriosis
Hemoglobinopatijami s. Talasemija pri novorojenčkih
Iron pomanjkljivost anemija pri otrocih povzroča, oblike in zdravljenje anemije
Eritrocitov. Struktura in sestava rdečih krvnih celic
Uničenje hemoglobina. Različne anemias
Anemija pri raku na želodcu- Anemija vzroke in vrste anemije
- Makrocitozo ali prisotnost v krvi neobičajno velikih rdečih krvnih celic
- Nizka raven hemoglobina povzroči slabokrvnost
- Rdeče krvne celice v času nosečnosti, rdeča krvna bolezen, zdravljenje, vzroki, simptomi
- Bolezni krvotvornih sistema. Hipoplastična in aplastične anemije
- Bolezni krvotvornih sistema. talasemija
- Anemija pri otrocih, najbolj pogostih bolezni. To je zaradi nezrelosti anatomofiziologicheskie…
- Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije,…
- Hematologije
- Anemija
- Akutna anemija hemoragični
- Talasemija
Hemolitična zdravljenja zlatenica
Akutna anemija posledica izgube krvi
Talasemija, zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi