Kongenitalno srčno napako, plodu motnje srčnega (vključno. C. zaklopk pregrade) in velika plovila

Prirojene srčne napake, plodu nepravilnosti srca (v vol. H. njenih ventili, predelne stene) in velika plovila. Njihova pogostost se spreminja v različnih regijah, v povprečju so opazili pri približno 7 od 100 živih novorozhdennyh- pri odraslih, so veliko redkejše. V majhnem deležu primerov imajo malformacije genetski izvor, glavni razlogi za njihov razvoj štejejo eksogenih vplivov na organogenezo predvsem v prvem trimesečju (virusne, npr., Rdečk in druge bolezni mater, alkoholizem, uporaba nekaterih zdravil, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, itd ) .. Vse okvare ploda, se lahko zaplete infektivnim endokarditisom s pojavom dodatnih poškodb ventilov.
Razvrstitev. Predlagala je več klasifikacije prirojenih bolezni srca, ki je skupna načela pomanjkljivosti delitve, ki jih njihov vpliv na hemodinamskih. Večina pomanjkljivosti generalizes sistemizaciji označen jih sestavimo, predvsem vpliva na pljučne pretok krvi v naslednjih 4 skupine.
I. Napake pri nespremenjenih (ali malo sprememb), pljučnih pretoka krvi: srčni Nenormalnosti lokacijo, anomalije aortnega loka, koarktacija tipa odraslih it aortno stenozo aortne atrezija, pljučne ventila-insuficience zaprta stvola- mitralno stenozo atrezija in trehpredserdnoe srčnih napak, okvar zaprta koronarnih arterij in srčno prevodnost sistema.
II. Primeži s prevelike količine tekočine, pljučna tečajnem:
1) ne spremlja zgodnje cianozo - ductus arteriosus, atrijska napak in ventrikularne veziva, Lutembacher sindroma aortolegochny fistule, koarktacija aorte otroka tipa 2) skupaj z cianozo -trikuspidalnaya atrezija z velikim ventrikularna septalno napake, ductus arteriosus s hudo pljučno hipertenzijo in pretok krvi iz aorto v pljučni trupu.
III. Primeži s hipovolemijo pljučno obtoka:
1) ne spremlja cianozo - izoliramo pljučna stenoza stvola- 2) spremlja cianozo - triade Četverovalentan in pentad Fallot, trikuspidalne atrezija s zožitev pljučne debla ali majhno veziva ventrikularna napake, Ebstein anomalija (zamik ponjav trikuspidalne ventila v desnem prekatu), desno prekata hipoplazija .
IV. Kombinirani napake v nasprotju z odnosi med različnimi deli srca in velikih plovil: prenos aorto in pljučno debla (popolne in pravilne), njihovo praznjenje enega od prekatov, Taussig sindrom - Bing, truncus arteriosus, tri prekatov srce z enim prekatom, in drugi.
Zgoraj pomanjkljivosti enoto je praktičen pomen za njihovo klinično in zlasti radiološko diagnostiko, t. K. odsotnost ali prisotnost hemodinamičnih spremembah v manjšem obtoku in njihova narava dovoli opravljati okvar skupine I-III ali kažejo malformacije IV skupino, za diagnostiko, ki zahtevajo ponavadi angiocardiography. Nekatere prirojene srčne napake (predvsem skupina IV) pojavljajo zelo redko in le pri otrocih. Pri odraslih razvad skupine 1-II pogosto razkrila lokacijo srčnih anomalij (predvsem dextrocardia), anomalije v aortni lok, koarktacija njo, aortne zaklopke ductus arteriosus atrijske in napak ventrikularne peregorodok- po razvad
Skupina III - osamljena stenoza pljučnega debla, triado in tetralogije Fallot.
Klinične manifestacije in seveda določi po vrsti napake, narave in časovnega hemodinamskih dekompenzacije v začetku obtoku. Primeži, ki jih spremlja zgodnje cianoze (ti. "blue" razvade) se pojavijo takoj ali kmalu po rojstvu. Veliko okvare, predvsem 1 in skupina II, mnogo let, so brez simptomov, po naključju odkrili v profilaktično zdravniškem pregledu ali otroka, ko prvimi kliničnimi znaki hemodinamskih že v odrasli dobi bolnik. Napake III in IV skupine lahko zapletena zaradi relativno zgodnji srčnega popuščanja, ki vodi v smrt.
Diagnoza je določena s celovito študijo srca. Srčna avskultacija je pomembno za pomanjkljivosti obrazca diagnozo večinoma samo, ko ventila napake, podobne pridobil, to pomeni, ko zaklopke insuficienca ali stenoza odprtin ventilov (glej Heart malformacije pridobila.), V manjši meri - .. Na arterioznega duktusa in ventrikularni septalno napake. Začetna diagnostična testiranja za suma prirojeno srčno boleznijo nujno vključuje Elektrokardiografija, ehokardiografska in rentgensko slikanje prsnega koša srca in pljuč, ki lahko v večini primerov zazna niz linij (ehokardiografije) in posredne znake določene napake. Pri izoliranih valvularne lezij izvedenimi diferencialno diagnozo pridobljene okvare. Bolj popolno diagnostični pregled bolnika, vključno, če je to potrebno Angiocardiography in zaznavanje srčnih prekatov, srčna kirurgija izvedli v bolnišnici.
Zdravljenje s samo operacijo. V primeru, kjer je operacija nemogoče, je bolnik predpisano shemo omejene fizične aktivnosti, čas odloži dekompenzacije manu, in ob nastopu srčnega popuščanja izvedemo predvsem njeno simptomatsko zdravljenje. Nekatere prirojene srčne napake (Ch. Arr. Od 1. skupine) ne zahtevajo posebno obravnavo.
V nadaljevanju so nekaj prirojena srčna bolezen, ki se pojavljajo pri odraslih najpogosteje.
Dextrocardia -distopiya srca v prsnem košu z lokacijo večjem delu desno od vzdolžne osi telesa. Ta anomalija srca imenuje dekstroversiey mesto brez obračanjem svojih votlin. Slednji je običajno povezana z drugimi kongenitalno srčno napako. Dextrocardia najpogosteje pojavlja z obračanjem preddvorov in prekatov (to se ti res ali ogledalo), ki je lahko ena od manifestacij popolne ureditve obratnem notranjih organov. Ogledalo dextrocardia kombiniranimi navadno z drugimi boleznimi prirojeno srčno, hemodinamičnih motenj ko mu manjka.
Diagnoza je predlagal, ko zazna pravoraspolozhennogo vrhovni utrip srca, in tolkala meje ustrezne spremembe glede srca otopelosti. Potrdi študije diagnoza EKG in rentgenskih. ECG v pravem dextrocardia rogljev P, R in Tg vodi AVL in 1 so usmerjene navzdol in navzgor svinca aVR-, t. E. označeni vzorcu opazili pri zdravi osebi ob zamenjavi medsebojno razporeditev elektrod na levi in ​​desni prsi vodi v ruke- amplituda zobje R na smer kul-svinčevega ne poveča, vendar zmanjša. EKG ima običajno obliko, če so elektrode na okončinah zamenjati, in niz prsi v levo desno simetrično položaju.
Radiografsko določimo zrcalno sliko kardiovaskularnega puchka- kjer je zgodilo srčna senca kontura tvorjena s levega prekata in levi - desni atrij. Ko je popolnoma obrnil organov jeter, palpacija, tolkala in radiološko zazna levo smemo pozabiti, in poročajo bognym, da je dodatek za to anomalijo ki se nahaja na levi strani.
Zdravljenje z dextrocardia ne v kombinaciji z drugimi srčnih napak, ki se ne izvaja.
Prekata septalna napake - ena izmed najpogostejših prirojenih srčnih napak, vklj odrasli ... Napako je lokalizirana v membranski ali mišične del particije, particija včasih popolnoma odsotna. ECFI pomanjkljivost leži nad nadzheludochnogo grebenu na korenu aorte ali neposredno v njej, potem navadno spremlja to v obratni aortne zaklopke.
Hemodinamičnih motenj, povezanih s defektnih predelne stene, s svojo velikostjo in razmerjem tlaka v obtoku male in velike kroge določen. Majhne pomanjkljivosti (0,5 - 1,5 cm) so značilne razelektritvijo napake, slabo majhne količine krvi, ki daje praktično brez hemodinamika. Večja kot je okvara in količina sproščenega krvi skozenj, prej pride hypervolemia in hipertenzijo pljučne, pljučni žilni skleroze, preobremenitev levo in desno prekati srca z rezultatom srčnega popuščanja. Najbolj depresijo napaka pojavi pri visoki pljučne hipertenzije (Eisenmengerjevo kompleks) z izpuščanjem krvi skozi defekta od desne proti levi, ki jo spremljajo hudo arterijsko hipoksemijo.
Simptomi Blemish z več napak se pojavijo v prvem letu življenja: otrok zaostaja v razvoju, neaktivni, bledny- z rastjo pljučno hipertenzijo, kratka sapa, cianoza pod obremenitvijo, ki so ustanovljene srčni grbo. III-IV medrebrna prostor vzdolž levega roba prsnice določi sistolični intenzivno hrupa in ustrezni sistolični tresenje. Zaznana dobiček in srce naglas in ton pljučnega debla. Polovica bolnikov z velikih okvar particije ne živijo do 1 leta zaradi hudo srčno popuščanje ali dodajanju okuženega endokarditis.
Na majhno napako pri delu mišic particije (Tolochinova bolezni - Roger) lahko vice mnogo let je asimptomatsko (otroci razvijajo normalno psihično in fizično) ali pretežno očitno pogoste pljučnice. V prvih 10 letih življenja je lahko spontano zaprtje malih defekta- če se je napaka ostaja, v naslednjih letih postopno povečuje pljučno hipertenzijo, ki vodi do srčnega popuščanja. Intenzivnost sistolični šumenju odvisna od obsega krvi skozi stopnjo napak izpusta S povečanjem pljučno hipertenzijo slabi hrupa (lahko popolnoma izgine), medtem ko je dobiček in poudarek in ton pljučnega debla narastayut- pojavi pri nekaterih bolnikih diastolichesny hrup Graham Still zaradi relativnega pomanjkanja kpapana pljučna prtljažnik. Diastolični šum lahko zaradi sočasne okvare aortne insuficience ventila, mora prisotnost roj razmišljati s pomembnim zmanjšanjem diastoličnim in pulz tlaka povečanje, zgodnje znake hude pepertrofii levogozheluaochka.
Diagnozo prekata septalno napake se določi glede na barvni Doppler ehokardiografijo, levo levega prekata in srčno kateterizacijo. Spremembe v EKG in X-ray podatki srca in pljuč so različni za različne velikosti napak in različnimi stopnjami pljučne gipertenzii- pravilno uganiti diagnoza pomagajo le, kadar jasne dokaze o hipertrofiji
tako prekati in huda hipertenzija, pljučni obtok.
Zdravljenje za manjše pomanjkljivosti bezlegochnoy hipertenzija pogosto ni potrebna. Kirurško zdravljenje je indicirano pri bolnikih, pri katerih krvnega praznjenja hrbet je napaka v
1I3 količina pljučne krvotoka. Operacija se prednostno izvaja v starosti od 4 - 12 let, vsli naredila prej nujne indikacije. Majhne napake zašite na prostosti napake (več kot območja pretin zl) proizvajajo plastično zaprtje zaplato augoperikarda ali polimernih materialov. Išči okrevanje v 95% delujejo bolnikov. S sočasnim aortne ventil bi bilo lrotezirovanie.
Atrijska septalna napake pri odraslih je pogostejša pri ženskah. Nizke pomanjkljivosti primarna membrano, v nasprotju z visoko okvara sekundarnih predelne stene razporejena vbpizi atrioventrikularni ventile in združimo, običajno z motnjami v razvoju, t. H. Včasih prirojeno mitralno stenozo (Lutembacher sindrom).
Hemodinamičnih motnje označen s praznjenjem krvi skozi pomanjkljivost je v kazenski atrija na desni, ki vodi do volumske preobremenitve (večja, bolj defektov) desnega prekata in pljučno obtoka. Vendar pa je zaradi prilagodljivih zmanjša pljučni žilni upor v teh tlačnih sprememb le rahlo do stopnje, ko so razvoj multiple skleroze. Na tej stopnji, lahko pljučna mpertenziya zelo hitro rastejo in pripelje do povratne shunt z napako - odvajanje krvi iz desne proti levi.
Simptomi Blemish z majhno napako je lahko odsoten že desetletja. Bolj tipično omejitev z mladoletniki prenašanja visokih telesnim naporom zaradi pojava dispneja z njo, občutek teže ali srčnih aritmij in večja dovzetnost za okužbe dihal. Kot postane rast primarno pljučno hipertenzijo pritožbo dispnejo na sploh obremenitvi, in ko se pojavi shunt vrnitev cianoza (prva serija - na obremenitve, nato pa odporen) in postopoma povečati manifestacije desni srčnega popuščanja. Pri bolnikih z velikimi napakami lahko srce grba. Avskultacija definirana dekolteja in naglas 11. ton pljučnega debla, nekatere bolnike - sistolični šumenje v I - III medrebrni prostor levo od prsnice, ki se krepi tako, da držite sapo, kot ste izdihom. Možni atrijska fibrilacija, ne značilne za druge prirojenih srčnih napak.



Diagnoza vključujejo odkrivanje opisan skupaj z znaki hude znake hipertrofije desnega prekata (v t. H., in je vložena odmev elektrokardiografije) radiološko definirane hypervolemia znaki pljučnega obtoka (pljučna vzorec arteriapnogo pomnoževanja) in pulziranja značilne korenin pljuč. Pomemben diagnostična vrednost je lahko barvni Doppler. Diferencialno diagnozo izvedemo predvsem s primarno pljučno hipertenzijo (pljučni risbi ko je osiromašenega) in z mitralno stenozo. Za razliko od slednjega, z atrijsko septalno napak znatnem dipatatsii levo atrij ni otmechaetsya- dodatek, mitralno stenozo zanesljivo izognemo zhokardiografiey. Končno podtverzhdayutdiagnoz atrijsko kateter in Angiocardiography z uvedbo razliko v levi atrij.
Zdravljenje - šivanja ali plastična napaka. Pri bolnikih, ki delujejo vsaki živi v povprečju približno 40 let.
Koarktacija aorte - zožitev aortne prevlake na meji loka in njene padajočem delu, je običajno nižja (90% Primer - čaji) praznjenje levi subklaviji arterije. To se pojavlja predvsem pri moških. Obstajata dve osnovni vrsti napake: odraslih (izoliran koarktacija aorte), in otroci - z ductus arteriosus. Ko otrok razlikovati od tipa produktalnuyu (nad vodom za izpust) in postduktalnuyu (pod odvodnika) koarktacija.
Hemodinamičnih motenj v vrsti odraslih okvare označen z izboljšano delovanje levega prekata za premagovanje upora v aorti, zvišanja krvnega tlaka proksimalno koarktacija in njeno zmanjšanje distalno iz njega arterij v t. H. ledvic, ki vključuje ledvičnih mehanizmov za razvoj hipertenzije, kar poveča obremenitev Ko levega prekata z postduktalnoy koarktacija tipa otrok te spremembe dopolnjuje z znatno hypervolemia pljučni obtok (zaradi povečanja pod vplivom visokega krvnega tlaka shunt skozi kanal slvva desni) in povečanje obremenitev na desnem prekatu. Ta izvedba preduktalnogo koarktacija krvi skozi vod za izpust je usmerjen od desne proti levi.
Simptomi postal podpredsednik otchetlivve s starostjo. Bolniki se pritožujejo zaradi občutljivosti na hladne noge, noge utrujenost za hojo, tek, pogosto glavobole, razbijanje srca v obliki močnimi udarci, včasih krvavitve iz nosu. Ulice več kot 12 let, pogosto opazna prevlada fizičnega razvoja ramenskega obroča s tankimi nogami, ozke medenice ("Athletic"). Palpacijo pokazala ojačana vrhovni utrip srca in včasih tudi pulziranje medrebrne arterije (skoznje poteka kolateralno cirkulacijo), občasno - sistolični trepetanja P - W medrebrna prostor v mnogih primerih, baza srca je auscultated sistolični šum, značilne lastnosti, pri katerih so oddaljeni od enega srčne zvoka in imajo na brachiocephalic arterije in interscapulum. Glavni simptom napake - zniževanje krvnega tlaka na nogah, kot na rokah (običajno v obratnem sorazmerju). Če se krvni tlak in arterijska pulz zmanjša na levi strani (v primerjavi z njihovo vrednostjo na desni strani), lahko sklepamo koarktacija proksimalno za izpust v kazenski subklaviji arterije. Spremembe EKG so v skladu s hipertrofijo levega prekata, ampak tip otroški od Blemish električne osi srca običajno zavrne pravico.
sumimo Diagnozo na specifične razlike v krvnega tlaka v rokah in nogah in potrjujejo radioloških študijah. Na radiografijo več kot polovica Zaznali uzuratsiya spodnjimi robovi reber razširjenih mvzhrebernymi arterij in včasih si jasno razvidno ožine aortne zožitev. Pri operaciji srca bolnišnica potrjeno diagnozo aortography in študij razliko krvnega tlaka v dvigovanje in spuščanje aorto po svoji kateterizacijo.
Zdravljenje je sestavljen iz izrezu zoženega odseka aorte s zamvnoy protvzom nastanka ali anastomoze konec konvts ali delovanje shunt oblikovanja. Optimalna starost za operacijo s ugoden potek podpredsednikov - 8 - 14 let.
Odpri arterijska (Botallo) kanal - napaka povzročila razpoko po rojstvu plovila, ki povezuje aorto pri plodu s pljučno deblo. Občasno se v kombinaciji z drugimi prirojenih nepravilnosti, najpogosteje - sdefektom interventricular peregorodni.
Hemodinamičnih motnje označen s praznjenjem krvi iz aorte v pljučno deblo, kar vodi do pzpervolemii pljučni obtok in poveča obremenitev na obeh prekata.
Simptomi majhnega toka lahko svchenii dolge otsutstvovat- otroci razvijajo normalno. Večja kot je presek kanala, prej otrok kaže zaostajanje v razvoju, utrujenost, dovzetnost za okužbe dihal, kratka sapa med vadbo. Pri otrocih z veliko količino pretoka krvi skozi ponastavitve razvijati zgodnje pljučne hipertenzije in srčnega popuščanja, neodzivna na zdravljenje. V značilnih primerih znatno povečala impulza tlak zaradi tako rasti sistolični in predvsem znižanje diastoličnega krvnega tlaka. Glavni simptom - hrup neprekinjeno sistolični ("vlak hrup v predoru". "hrup motorja") V 1! mozhrebere levo od prsnice, ki je sapo oslabi, in z enim dih izdiha ojačeno. V nekaterih primerih auscultated le sistoličnega ali diastoličnega hrup le, hrup zmanjšal z rastjo pljučne hipertenzije, in včasih ne posluša. V redkih primerih se pojavi ta napaka pomembnejša pljučne hipertenzije s spremembo smeri izstopnega kanala za posredovanje cianozo prevladujočo izraz na prstih.
Diagnozo je popolnoma potrjena aortografivy (viden kontrast ponastaviti skozi kanal) in srčno kateterizacijo in pljučna prenosnik (označeno povečanega tlaka in krvnega kisika nasičenja v pljučnem prtljažnik), vendar pa je zelo zanesljivo ugotovljeni brez teh študijah z uporabo Doppler ehokardiografijo (registracija paralelna pretoka) in rentgensko . Slednja številka razkriva povečala pljučne arterijske posteljo zaradi izbočenem loku (razširitve) aorte in pljučne trupu, njihovo izboljšano pulziranja, bogatenja levega prekata.
Obdelava vključuje vezavo ductus arteriosus.
Aortna stenoza, odvisno od njegove lokacije je razdeljeno na supravalvular, ventil (najpogostejši) in subvalvular (levega prekata iztočnem traktu).
Hemodinamičnih motnje tvorita bariernega toka krvi iz levega prekata v aorto ustvarjanju razlike v pritisku med njimi. Stopnja stenoze je odvisna od višine levega preobremenitve prekata, ki vodi do hipertrofije, in v poznejših fazah napake - do dekompenzacije. Supravalvular stenoza (spominja koarktacija) se običajno spremljajo spremembe intime aorte, ki lahko segajo do brachiocephalic arterije in koronarne Ostia, ki jih prebija v krvni obtok.
Simptomi zaklopke in njeni principi diagnosticiranju in zdravljenju so enaki kot v pridobljene aortno stenozo (glej. Pomanjkljivosti Heart pridobljena). Pri bolnikih z redkimi subvalvular stenoza opisanih značilnih sprememb videza (nizko ležečih ušesa štrlečih ustnic, strabizem) in znake duševne zaostalosti.
Zožitvijo pljučnega debla pogosto izoliramo, povezana tudi z drugimi nepravilnosti, predvsem s poškodbami pregradami. Kombinacija s pljučno sporočilo stenoza mozhpredserdnym imenuje Fallot triade (triad Tretji del - desno hipertrofijo levega prekata). V večini primerov izolirana stenoza pljučnega ventila je zelo redko, infundibulyarny (subvalvular) izolirano stenoza in stenoze zaradi hipoplazija obroča ventila.
Hemodinamičnih doloći visoko odpornost na pretok krvi v območju stenoze, zaradi česar je hipertrofijo preobremenitve in nato distrofija dekompenzacije in desni ventrikel. Kot povečanja tlaka v desni atrij je mogoče odpreti z ovalno okno s tvorbo interatrial sporočila, še pogosteje pa je ta povzroča sočasne okvare ali prirojena septuma ovalno okno.
Simptomi blago izolirano stenozo pojavijo v nekaj letih, v katerih otroci normalno razvijajo. Relativno zgodaj so dihanje na naporom, utrujenost, omotičnost občasno, nagnjenost do omedlevice. Kasneje se pojavijo bolečine v prsih, razbijanje srca, težko dihanje poveča s poudarjenim stenozo pri otrocih zgodaj razviti pravega srčnega popuščanja s pojavom periferne cianoze. Prisotnost razpršenega cianozo nakazuje atrijsko komunikacijo. Objektivno je pokazala znake desnega prekata hipertrofijo (srca pritiskom pogosto srca grbo, otipljiv prekata pulziranja v nadželodčnem regiji) - grobo sistoličnega šumenjem in sistoličnega trepetanja II medrebrni prostor na levi strani prsnice cepilnega II tonu z njegovo slabljenje preko pljučnega debla. Znaki EKG so določene s hipertrofijo in preobremenitve desnega prekata in atrij. Radiološko pokazala svojo rast, kot tudi izčrpavanje pljučne vzorec, včasih tudi poststenotic širitev pljučne prtljažnik.
Diagnoza navesti v srčne kirurgije v bolnišnici srčno kateterizacijo z merjenjem razlike med tlakom levega prekata in pljučno debla in desni levega prekata.
Zdravljenje - valvuloplastika, da, ko je trojica Fallot kombinaciji z zaprtjem interatrial komunikacije. Valvulotomy manj učinkovito.
Tetralogije Fallot - kompleksna prirojena srčna bolezen, označena s kombinacijo zožitvijo pljučnega debla z velikim ventrikularna septalno pomanjkljivosti in aorte dextroposition in hudo hipertrofija desnega prekata Včasih napak v kombinaciji z atrijsko septalno napake (pentad Fallot) ali ductus arteriosus.
Hemodinamskih pljučna stenoza določena (glej. Nad) in prekata septalna napake. Značilna obtoku hipovolemijo pljučno in venske odvajanje krvi skozi septalno napak v aorti, ki je vzrok za razpršeno cianozo. Bolj redko (če je majhen deblo stenoza) v krvi poravnajo z napako od leve proti desni (tako imenovani. Bledo oblika tetralogije Fallot).
vice simptomi so oblikovane v zgodnjem otroštvu. Pri otrocih s hudo tetralogije Fallot razpršeno cianoze se pojavi v prvih mesecih po rojstvu: prvič, ko je jok, kričanje, vendar kmalu postane obstojna. Cianoza pogosto pojavljajo v obdobjih, ko se otrok začne hoditi, včasih šele v starosti od 6 - 10 let (pozno prihodu). Pri hudih napadih značilno močno povečanje dispneja in cianoza, ki bi lahko komo in smrt iz motnjah prekrvavitve možganov. Ob istem času, tetralogija Fallot - ena od redkih "blue" napake, ki se pojavljajo pri odraslih (predvsem mladih). Bolniki se pritožujejo zaradi zasoplost, bolečine v prsih (izkušeni reliefa v čepe položaju), nagnjenosti do omedlevice. Preiskava je pokazala difuzno cianoza, nohte v obliki časovnih oken, simptomov boben prsti, zaostal fizični razvoj. V 11. medrebrna prostor levo od prsnice auscultated običajno grobo sistolični šum, da se včasih določena sistolični drozhanie- in ton nad pljučno deblo je oslabljena. EKG je pokazal znaten odmik električne osi srca v desno. Pri rentgenski določi osiromašen pljuč risanje (z dobro razvitimi zavarovanja je lahko normalno), zmanjšanje ali odsotnost loka pljučne deblo in karakteristične spremembe Obrobi srčno senco: neposredna projekcija ji je v obliki lesenega čevlja, drugi poševni položaj malih levega prekata je v obliki pokrovčkom razširjene desnega srca.
Diagnoza je predlagal značilno podobo pritožb in bolnikih, ki opredeljujejo zgodovino nastanka cianoze v povojih. Končna diagnoza je na podlagi podatkov okvara angiokardiografii in srčno kateterizacijo.
Zdravljenje lahko paliativno - uvedba aortolegochnyh anastomozah. radikalno popravek napaka je, da se odpravi stenoze in zaprtje prekata septalna napake.