Untitled Document

Tumorji zgornjih sečil

Tumorji zgornjih sečil (poslanec EP) je začel študirati iz sredine XIX. Prvi opis primarnega raka mochetochnikaprinadlezhit francoski patolog P. Rayer (1841). Vendar le 1902 J. Albarran diagnozo sečevodov tumor pred kirurškim posegom. VMP Uluchsheniediagnostiki tumorji spremlja razvoj zdravljenja. Z nachalaXX v malignih tumorjih VMP nephroureterectomy izdelavo jekla.

Vendar, poslovanje byliuspeshnymi ne, in samo v 1914 razkriva preživetja prvi primer po približno nefroureterektomiipo raka sečevod.

epidemiologija

Primarnih tumorjev VMP otnositelnoredki in predstavljajo približno 3% vseh oncourological bolezni. najdemo pri bolnikih, starih od 40 do 70 let, večina (80%), tumorji VMP.

Tumorji ledvičnega pelvisa sostavlyayut7 - 10% vseh tumorjev ledvic. Pojavnost primarnega tumorja pochechnoylohanki je 1,4 na 100 000 moških in 0,6 na 100 000 žensk na leto. Pervichnyeopuholi sečevoda so manj pogoste in predstavljajo približno 1% vseh opuholeypochek in dal zdravilo.

Tumorji pyelocaliceal kompleksapochki z enako frekvenco izvirajo iz zgornjih in spodnjih skodelic in ledvičnega pelvisa, tumorjev razvije manj v srednjem skodelici ali napadov celotno čašo lohanochnayasistema. V drugih študijah, kompleksachasche tumorja pyelocaliceal pojavijo v zgornjem skodelico.

Sečnice tumorja preimuschestvennorazvivayutsya v svojem distalnem delu. Ta lokalizacija so opazili pri 68% primerov, 20,3% vplivalo na srednji tretjini sečevod, 9,4% - v zgornjem eno tretjino in 2,3% - celotno sečevod.

Tumorji zgornjih sečil z istim chastotoyobnaruzhivayut desno in levo, v 2-4 primerih - dvostransko sodelovanje.

Tumor VMP znachitelnouvelichivaet nevarnost tumorji mehurja. Ustanovljeno chtoperehodno karcinom mehurja razvije pri 30-50% bolnikov z rakom mochetochnika.Znachitelno višja (do 75%) naknadnega odkrivanja frekvenčnega puzyryapri multifokalne lezije raka mehurja VMP, 70% mehurju tumorjev razvivayutsyav prvi dve leti po pojavu tumorjev VMP .

Etiologija in patogeneza

Urotelij je zelo občutljiva na rakotvornosti razlichnymhimicheskim nahaja v urinu. Za pojava tumorjev pomimokantserogenov potrebujejo tudi tako imenovane pomožne rakotvornim ali intsiatory onkogeneza.Poslednie povzroči urotelijskim hiperplazijo, ki povečuje chuvstvitelnostk kemične rakotvorne snovi. Pomembno vlogo pri razvoju prehodnega celic rakaotvodyat trajanja stika rakotvornih snovi in ​​urotelijskim celic. Vloga mochiv mirovanje pojavi VMP potrdili izredno visoka (do 30%) v frekvenčni razvitiyaopuholey diverticula sečevodov v.

Precejšnje število kemikalij rakotvornih snovi za urotelija: benzidina, naftilamina, aminobifenila, nitrobifenil, diaminobiphenyl drugi ?. Razmerje med količino arzena porabljene reduciramo in incidence tranzicijski celični karcinom zgornjih sečil. Himicheskihkantserogenov prisotnost pojasnjuje tudi večjo pojavnost prehodnega karcinomom zgornjih sečil ugorodskih prebivalcev kot na podeželju.

Mnogi raziskovalci menijo razvoj vazhnymfaktorom tumor VMP kajenje, približno 77% vseh opazovanih tumorjev bolnyhs VMP kaditi. Tveganje tumorjev VMP je neposredno odvisno od števila pokajenih cigaret na dan in trajanje kureniya.Polagayut da povečanje nekadilce v urinu koncentracija produktovmetabolizma triptofan intermediate, orto-aminofenoli imajo podobno strukturo in yavlyayuschihsyasilnymi karcinogenov.

Ugotovljeno je bilo, da je dolgoročna nahozhdeniekonkrementov v ledvičnem mehu, ki deluje kot ko-rakotvornim in vyzyvayuschihgiperplaziyu urotelija, vodi do povečanega tveganja za ledvične medenico ploskokletochnogoraka. To je povezano z 60% primerov skvamoznega karcinoma razvoja tumorja VMP.Risk več kot dvakrat poveča z infekcijo VMP.

Pogostost tumorjev VMP povyshaetsyapri nekaterih bolezni. Zlasti Balkan endemična nefropatiyapovyshaet tveganje za nastanek tumorjev na sečevod in ledvičnega meha v 100raz.

Pri bolnikih z arterijsko gipertenzieychastota tumorjev zgornjih sečil poveča. V tem primeru je tveganje za novoobrazovaniypovyshaetsya dvakrat pri zdravljenju teh bolnikov diuretikov. Prav tako kaže na rahlo povečanje tveganja za razvoj prehodno karcinoma zgornjega urinarnega trakta priotyagoschennoy dednosti bolezni.

razvrstitev

Razlikovati primarnih in vtorichnyeopuholi ledvičnega meha in sečevod. Pod razumeti primarnih tumorjev, ki izvirajo neposredno iz VMP, medtem ko sekundarni tumorji predstavlyayutmetastazy maligne tumorje drugih organov. Sekundarna porazheniyaVMP so zelo redki, in predvsem v sečevod.

Tumorji ledvičnega pelvisa in mochetochnikamozhno razdeljen na benigne in maligne. Najprej opazimo znachitelnorezhe. Zaradi izjemno visoke potencialne malignosti benigne epitelialnyhopuholey VMP odnosa do morale jim tako zelo razlikujejo neinvazivnomuraku.

Maligni tumorji kažejo nekoliko VMPchasto malignization žarišč urotelija, vendar prognostično pomembne klinične izolat enojne in večkratne (multifokalna) neoplazem. Nedavne opredeliti približno 20% primerov primarnega rakaVMP.

Tumorji zgornjih sečil lahko pride izepitelialnoy in mezenhimskih tkiv. ta frekvenca je zelo nizka in sostavlyaetmenee 1% vseh primarnih tumorjev ledvičnega pelvisa in sečevod. Neepitelialnyedobrokachestvennye tumorja VMP - fibrom, neurofibroma, angiofibroma, lipom, rhabdomyoma. Opisano posamične primere maligni leiomiosarkom fibrosarkomyVMP.

Primarni tumorji VMP tako v večini primerov izhajajo iz urotelija. Z gistologicheskomustroeniyu med malignih epitelijskih tumorjev izločajo prehodno kletochnyyrak, ravno karcinoma, adenokarcinom. Večina tumorjev pochechnoylohanki in sečevod predstavila karcinom prehodnega celic. Njena pogostnost otsenivayutv 92-99% vsehopuholey VMP. skvamoznega stopnja rak 1-8%. Opuholitakogo histološki strukture pogosto najdemo v ledvičnem mehu. AdenokartsinomyVMP zgodi le redko.

Vernakularna in klinicheskivazhnoy raka v skladu s sistemom razvrščanja TNM:

Zelo je pomembno, klinična iprognosticheskoe vrednost je opredeljena kot stopnja diferenciacije opuholevyhkletok.

Po nekaterih avtorjev, differentsirovkakletok s prehodnim rakava celica VMP visoka (G1) v 4,8% primerov, zmerne (G2) - 68%, redko ali nikoli (G3 in G4) - 26,8%.

Tumorji zgornjih sečil je razdeljen na lokalizirano, regionalni in metastatskim. Za lokaliziranih tumorjev dal zdravilo, ne da bi se oddaljili od ledvic medenice, ledvic ali sečevod, ko otsutstviiporazheniya bezgavke in oddaljenih zasevkov.

Na regionalni oblika zabolevaniyaopuhol sega preko ledvic medenice ali ledvic parenhima in prorastaetv peripelvikalnuyu, perirenalne ali periureteralnuyu vlaken, limfaticheskieuzly, limfnih žil in bližnjih organih.

Znak metastaze tumorskih celic novoobrazovaniyyavlyaetsya v oddaljene organe in tkiva.

Cimptomatika

Najpogostejši simptom opuholeypochechnoy medenice in sečevod je hematurija. To je prisotna v 70-95% bolnikov. Bruto hematurija pri 65-70% bolnikov Prvi simptom uVMP tumorjev in v večini primerov povzroči obisk zdravnika, vrzel videz vremenis hematurija vzpostaviti diagnozi tumorjev VMP sostavlyaetv povprečju za 1 leto.

Še en pogost simptom opuholeyVMP so bolečine v ledvenem delu. pri 20-50% bolnikov in svyazanys polnjenja, sečnice ali UPJ tumorja so jih opazili.

Redkejše tumorja VMP proyavlyayutsyadizuriey (5-10%) in splošne simptome (5-15%), kot so izguba teže, in snizhenieappetita subfebrilitet.

V kasnejših fazah bolezni v10-20% od otipljiv trebušne masne lezije, predstavlyayuscheesoboy bistveno velikosti tumorja ali hydronephrotic izmenennuyupochku, 13% bolnikov z neoplazem VMP nima nobene klinicheskiesimptomy bolezni.

diagnostika

Kompleks diagnostika detekcije issledovaniydlya tumorja PTS vključene fizični pregled pacienta, tsitologicheskoeissledovanie urina izločanja urografijom, retrogradno ureteropyelography, Cistoskopija, ureteropieloskopiya, računalniški tomografiji in, če je potrebno, ledvic arteriography.

Fizični pregled bolnyhs tumorji VMP lahko včasih pretipati množično lezije v želodcu.

Urin citologija (CIM) odkriva nenormalne tumorske celice. Ko pogostost lažno CIM negativnyhrezultatov doseže 65%, in še posebej visoko (96%) pri koraku T1. Diagnosticheskayatsennost CIM povečuje z zbiranjem urina kateterizacijo sečevod.

Izločanja urografijom yavlyaetsyavazhnym in običajno z začetnim pregledom bolnikov s sumom opuholVMP.

Posebej visoka ekskretornoyurografii vrednost za tumorje v ledvičnem mehu, saj je ugotovila, skoraj vsi ti bolnyhna urograms določene kršitve. Najpogostejši rentgenologicheskimpriznakom medtem ko je polnjenje napako najdemo v 50-75% sluchaev.Rezhe opazili hidronefroz zaradi obstrukcije ureterovaginal križišča segmentai "tihi" ledvice.

Ko mochetochnikaekskretornaya tumorji urografijom manj informativna.

Druga pomembna študija je retrogradno rentgenologicheskimmetodom ureteropyelography. Harakternymipriznakami sečevoda tumor sečevodov okvara polnjenje harakternymkonturom s svojim spodnjim robom v obliki kozarca in lokalni širitev sečevoda distalneedefekta nadeva. Med pripravo retrogradno sečnice ureteropyelography prikateterizatsii lahko razkrije dve zelo posebni opuholimochetochnika simptom. Prvi od teh je ločevanje urina iz primesyukrovi pred in med prehodom ovir v sečevod in prenehanje gematuriiposle premaga (Shevassyu simptomov). Druga značilnost tumorja mochetochnikayavlyaetsya upogiba sečevodov kateter v razširjeni prostora distalneeopuholi sečevod (Bergmana simptom).

Tsitoskopiya razkriva prolabiruyuschuyuiz usta sečevod tumor, stanje sluznice okoli njegove usta, in tudi za odkrivanje dodelitev krvi iz sečnice odprtine.

Ureteropieloskopiyu Uporaba dlyadiagnostiki neoplazem ledvičnega pelvisa in uretra last 15-20 let.Sovershenstvovanie endoskopskih tehnik, zlasti izgled upogljive ureteropieloskopov dovoljeni ureteropieloskopiyu velja za eno izmed najbolj uporabnih metod issledovaniyapri VMP tumorjev. Poleg vizualne ocene stenah sečevod in ledvični lohankivo časa ureteropieloskopii lahko naredimo biopsijo sumljivih območij dlyaprovedeniya morfološke študije, in v nekaterih primerih - vypolnitoperatsiyu.

Diagnostična ureteropieloskopiyane povečuje tveganje za širjenje tumorskih celic in ne vpliva na otdalennyeiskhody in preživetje pri bolnikih s prehodno karcinomom zgornjih sečil.

Računalniška tomografija (CT), diagnoza tumorjev v shirokoprimenyaetsya VMP in razkriva kalitve prehodno kletochnogoraka v ledvično parenhima, tumor razširil izven sosednietkani ledvice, bezgavke in prisotnost oddaljenih zasevkov.

Ultrazvok (US) razkriva infiltracijo prehodnega raka celic ledvičnega parenhima, manifestira formacije z nizko ehogenost. Ultrazvok ima pomembno Rolv diferencialno diagnozo tumorjev ledvičnega pelvisa in ledvic rentgenonegativnyhkamney.

Ledvična arteriography lahko okazatsyapoleznoy v diferencialno diagnozo ledvične celice in prehodno kletochnogoraka, kaljenje ledvičnega parenhima. Infiltracije tumorji ledvičnega meha iskhodyaschieiz na arteriografijo splošno gipovaskulyarny.

Za odkrivanje razdalje metastazovispolzuyut rentgensko slikanje prsnega koša, kosti scintigrafije, ultrasonografijom v stsintigrafiyui jeter.

V zgodnji diagnozi neoplazem zlokachestvennyhepitelialnyh VMP obetaven postopek odkrivanja spetsificheskihmarkerov tumorja. V ta namen smo predlagali, da določi kontsentratsiyuproduktov degradacijo fibrinogen v urinu, kar lahko poveča raven bytpri prehodno raka celic.

zdravljenje

Osnovna metoda zdravljenja opuholeyVMP deluje. Poleg kirurškega zdravljenja uporabljajo kemoterapijo in obsevanjem, a je občutljivost tumorskih celic z njimi je majhna.

NovoobrazovaniyVMP izbira zdravljenja je odvisna od stopnje bolezni, stopnje diferenciacije tumorskih celic, lokalizacijo tumorjev, množica lezij protivopolozhnoypochki stanja in razpoložljivostjo kontraindikacij bolnika za operacijo.

Standard in priznane bolniki metodamilecheniya z lokalizirano prehodno karcinomom pieloureterni so nephroureterectomy z resekcijo mehurja in v nekotoryhsluchayah, segmentno resekcijo sečevod.

Nephroureterectomy resekcija mochevogopuzyrya prikazano na lokalizirani malignih tumorjev pieloureterni (razen distalni) če je shranjena funkcijo protivopolozhnoypochki. Izbira te operacije temelji na visoko tveganje za izmenjavo opuholipo sečevod in distalno glede na primarno razvojno lezija redkih sinhronega asinhronnyhopuholey VMP nasprotni strani.

Dolgo časa nefroureterektomiyus resekcija mehurja je bila izvedena s pomočjo dveh kosov: prvi - v podvzdoshnoyoblasti za resekcijo mehurja okrog ust ustreznega drugega-sečevod - v ledvenem delu (lumbotomy) za opravljanje nefroureterektomii.Schitali, ki zmanjšuje tveganje za metastatskega implantacijo. Vendar pa je trenutno, v večini primerov, in resekcijo nephroureterectomy mochevogopuzyrya iz enega dela, saj je tak dostop je res nepovyshaet nevarnost ponovitve in ne poslabša preživetje.

Nekateri raziskovalci rekomenduyutvypolnyat nephroureterectomy po predhodnem endoskopsko rezektsiistenki mehurja krog sečnice odprtine.

Druga smer je vypolnenielaparoskopicheskoy nephroureterectomy predhodno resekcijo transuretralno mehurja dostop puzyryaiz. Nekateri avtorji menijo, laparoskopski nefroureterektomiyumetodom izbira za minimalno invazivno prehodno raka celic zgornjih sečil, rekomenduyutlaparoskopicheskuyu bolnikov nephroureterectomy s sočasnim somaticheskimizabolevaniyami kot to, po mnenju avtorjev, da se bolniki bolje prenašajo.

Segmentna resekcija mochetochnikavypolnyaetsya pri visoki (G1) in zmerno razlikuje (G2) površinski (neinvazivna) tumorjev distalni sečevod brez proksimalnogoporazheniya. Taka operacija je mogoče zaradi rasprostraneniyaopuholevyh celic ekstremna redkost bližnjih na primarni lezije.

Tri- in desetletnih vyzhivaemostposle segmentno resekcijo distalnega sečevod o poverhnostnogovysoko ali zmerno diferenciranega raka prehodno celic ni tako otlichalisot po nephroureterectomy.

V slabo diferencirane in invazivnyhopuholyah distalnem metodo sečevod izbire je nefroureterektomiyas resekcija mehurja.

Po področnimi rezektsiimochetochnika potrebno zagotoviti prehod urina z izvajanjem ureteroneotsistoanastomoza.

Trenutno študij zdravljenja vozmozhnostiendoskopicheskih VMP tumorje. Trenutno malo dannyhotnositelno izraz izid in preživetje po teh operacijah, poetomuendoskopicheskie metode predčasno obravnavati kot standardni dlyalecheniya VMP novotvorbe. Endoskopski kirurške metode zdravljenja in perkutano vklyuchayutureteropieloskopicheskuyu electroresection, electrocoagulation in lazernuyukoagulyatsiyu tumor. Te operacije se sme uporabljati le za površinsko različno lokalno prehodno kletochnogoraka VMP.

Izbor bolnikov, ki temelji na rezultatahbiopsii. Vendar pa je ta kirurški pristop zahteva previdnost, saj oceno vozmozhnanetochnaya na stopnjo okužbe in širjenje tumorja. Svoevremennogoobnaruzheniya za tumorsko ponovitve po endoskopski kirurškega vmeshatelstvneobhodimo periodično citologiji urina in ekskretornuyuurografiyu ureteropieloskopiyu.

Endoskopski zdravljenja vosnovnom uporablja pri bolnikih s tumorji zgornjih sečil pri bolnikih s kronično odpovedjo ledvic enotnega ledvice, dvostranskih lezije in hudih spremljajočih bolezni, ko je mogoče izvesti bolj radikalno operacijo.

Pooperativno vozmozhnoprovedenie adjuvantno terapijo, ki glavni smeri so sistemnayahimioterapiya, lokalno radioterapijo in kemoterapijo in imunoterapijo.

Nova smer pri zdravljenju lokalno yavlyaetsyaprimenenie (vnutrilohanochnogo in vnutrimochetochnikovoy) tsitotoksicheskoyi imunoterapijo. Izkušnja uporabe citotoksičnih zdravil (mitomicin, doksorubicin) in immunotropic pripravkov (BCG cepivo, interferon), pri čemer prehodno mehurja kletochnomrake za topično zdravljenje površinskih tumorjev v VMP kachestveadyuvantnoy endoskopskega zdravljenja po operaciji organov. V prosvetlohanki in sečevoda drog dostavljamo vsakokrat z nefrostomui sečnice kateter. Dolgoročni rezultati niso dobro razumeli. Lechenieprimenyalos, predvsem pri bolnikih s kontraindicirana radikalni operaciji (solitarne ledvice, dvostranskih lezij, kronične odpovedi ledvic).

Če ste distribucijo prehodno kletochnogoraka dal zdravilo za bezgavk učinkovitosti zdravljenja je nizka.

Maligni novoobrazovaniyaVMP visoka raven metestazirovaniya. Zelo visoka frekvenca retsidivirovaniyaraka VMP. To je ocenjena na 12-18%. Prognoza za bolnike z metastatskim iliretsidivnym prehodno karcinomom ledvičnih medenice in sečevod je ponavadi slabo.

kemoterapijami, otnositelnoeffektivnye v zdravljenje metastatskega raka sečnega mehurja, lahko primenyatsyai s prehodnim rakava celica zgornjega urinarnega trakta. Smemo dajati hkrati neskolkohimiopreparatov. Najpogostejši trenutno se lahko šteje rezhimhimioterapii M-VAC (metotreksat, vinblastin, doksorubicin, cisplatin). Drugimihimioterapevticheskimi pripravki, ki se uporabljajo za metastatskega prehodno kletochnomrake so ifosfamid, galija nitrat, gemcitabin.

Izvedba agresivno himioterapiipri metastatskim in ponavljajoče se rakavo celico od zgornjih sečil lahko soprovozhdatsyavyrazhennymi neželene učinke. Najpogosteje opazili slabost ali bruhanje, levkopenija, anemija, trombocitopenija.

Prehodna karcinom sečevod in pochechnoylohanki strdljivega pri 90% bolnikov, če je površinska in ogranichenpochechnoy medenice in sečevoda. Invazivne tumorji, temveč tudi ogranichennyepochechnoy medenice in sečevoda, imajo ugoden izid v 10-15% sluchaev.Opuholi kaljenje v sosednje tkivo in metastazira za otdalennyeorgany ostane skoraj neozdravljiva.

Je v teku poisknovyh možnosti za natančno napovedovanje in zdravljenje bolnikov.