Pediatrics, centralnega in perifernega hemodinamika pri novorojenčku s sindromomgipoplazii levega prekata srca in vnutricherepnymikrovoizliyaniyami

Članek opisuje rezultate kompleksnega dinamičnega študiji centralhemodynamics, cerebralne in ledvičnega krvotoka pri novorojenčku s sindromom hipoplastična leftventricle in intrakranialne hemoragije. Neposredna povezava wasrevealed med periferno hemodinamskih in funkcijo srčne črpalke kot so alowering maksimalnega hitrosti toka krvi v perifernih žilah, An increasein ton ledvičnih arterij in dilatacije cerebralnih arterij. so ustanovljena decreaseof ton možganskih arterij pred in njegov vzpon po intracranialhemorrhage. je bila ugotovljena slabitev diastolični funkciji rightventricle. ("Vizualizacija v kliniki", 1999,14-15: 77-81)Ključne besede: Osrednji hemodinamiko, cerebralnih in pochechnyykrovotok, sindrom hipoplastične levega prekata vnutricherepnoekrovoizliyanie.
Ključne besede: centralno hemodinamika, cerebralne in renalblood tok, sindrom hipoplastične levega prekata, intrakranialno krvavitev.

sindrom hipoplazija levega prekata (SGLZH) predstavlja gruppuvzaimosvyazannyh razvoj srčne anomalije označen levogozheludochka hipoplazije aortno atrezija ali stenozo in / ali mitralno zaslonko igipoplaziey ascendentne aorte [1, 4].

SGLZH pogosta med dojenčkov, 0.5-7.8% primerov in je pogost vzrok smrti izsamyh dojenčkov z boleznimi srca (25%) [1, 2, 4].

2. Varianta Izoliran manu [1, 2, 7]:
I - levega prekata hipoplazija satreziey aortne v kombinaciji z a) ali b atrezija) mitralnogootverstiya- stenoza, levo votlina prekata je minimalen (špranjasto), da neprevyshaet volumen 1,0 mL;
II - levega prekata hipoplazija gipoplazieyustya stenoza in aortno stenozo v povezavi z mitralno zmanjšanjem otverstiya- polostimenee značilno (njenega volumna 1.0-4.5 ml), obstaja gipertrofiyamiokarda levega prekata.

To je najhujša oblika, v kateri hipoplastične slabo zheludochkasochetaetsya atrezija z aortno in mitralne ali hipoplazija atrezieyego odprtine (I različica a). Najpogostejša oblika je SGLZH ena prikotoroy tudi aortno stenozo in mitralno ustje (varianta II).

Obe možnosti sta SGLZH patent ductus arteriosus, patent foramen ovale, dilatativna desno srce in pljučno arterijo, miokardni hipertrofija pravice zheludochka- pogosto vice soprovozhdaetsyafibroelastozom srčnim.

Osnova hemodinamskih sprememb teh dejavnikov ležijo na SGLZH: pljučno hipertenzijo zaradi neustreznih dimenzij levega prekata, osuschestvleniepravym prekata promet za velike in majhne kroge. Kri iz levogopredserdiya zaradi ovir na ravni mitralne cherezotkrytoe ventila vstopi v ovalno okno na desni atrij, desno prekata, in nato skozi legochnuyuarteriyu arterioznega duktusa v navzdol aortu- nebolshoekolichestvo retrogradno krvi preide ascendentne aorte hipoplastične ikoronarnye plovila s. Tako je v sistemsko cirkulacijo tsirkuliruetsmeshannaya krvi, kar vodi v arterijsko hipoksemije. V drugih osobennostyamigemodinamiki se zmanjša pretok krvi v sistemskih ikoronarnym arterij cest, pljučna hipertenzija, miokardni hipertrofija pravogozheludochka s širitvijo svoje votline in dekompenzacije [1, 2, 4].

Ultrazvočni znaki so manu [2-4]:

1) zmanjšanje velikosti levega prekata končni diastolični za 0.4-0.9sm,
2) atrezija ali hipoplazija aortne - aortno premer zmanjšan do0.6 cm in še večja,
3) odsotnost odmevov iz iaortalnogo mitralne ventilov na morebitne znake atrezija ali hipoplazija stenozamitralnogo lukenj in aortne,
4) hipoplazija navzgornjo chastiaorty,
5) dilatacija desni srca in pljučni arteriji,
6) priznakilegochnoy hipertenzija,
7) prisotnost ductus arteriosus in otkrytogoovalnogo okna.

Arterijskih hipoksemije, in zmanjšan pretok krvi v velikem krogu lahko privestik razvoj ishemične nekroze in krvavitve v notranjih organov in golovnommozge. Zato se zdi primerno simultano študijski izmeneniytsentralnoy in perifernih hemodinamskih v tem primež namen z opredeleniyavzaimosvyazi njima, pa tudi njihove vloge pri motnjah patogeneze kot tyazhelyhoslozhneny zgodnje neonatalno obdobje tako hemoragične in ishemicheskieporazheniya osrednji živčni sistem in notranjih organov. V domači in tuji literaturi myne izpolnjeni teh del.

G. Otrok od 5. nosečnosti (2 medicinski splav, 2 samoproizvolnyhvykidysha), ki ga akutne virusne okužbe dihal zapletenih v prvem trimesečju, v nevarnosti samoproizvolnogopreryvaniya, nefropatijo s kronično pielonefritis in zakonchivsheysyaprezhdevremennymi dostave v 34 tednih. Sprejeti v bolnišnice reanimatsiinovorozhdennyh Tushino Otroški na 2. dan življenja v oktyabre1998, teža otroka ob rojstvu leta 2100, dolžina 45 cm. Na podlagi shkaleApgar 8 točk telo. Ko ehokardiografija diagnosticiran srčni vrozhdennyyporok: sindrom hipoplazija levo zheludochka- aortno stenozo imitralnogo otverstiya- hipoplazija naraščajoči del ust in aorty- otkrytyyarterialny protok- odprtega ovalnega Okno pljučne gipertenziya- fibroelastozendokarda.

Na ultrazvočnem pregledu možganov tretji dan življenje obnaruzhenoperiventrikulyarnoe krvavitve.

Otrokova pogoj za prejem je bilo zelo težko. Na 5 th dan zhizninarastali simptomov srčnega popuščanja. Z 23 dni terapiyaserdechnymi glikozidi začeti z odmerkom 4 mg / kg, zoper katero je država rebenkavremenno stabilizirovalos- od 30. dneva življenja stanju postopoma uhudshalosza povečanje odhodkov simptomov srčnega popuščanja, DVSsindroma povezavo. Pri starosti 35-dnevnega smrti prišlo. Ko je patologoanatomicheskomissledovanii klinična diagnoza potrjena.

Echo in Doppler pregled je bil opravljen na ultrazvukovyhdiagnosticheskih napravah 128HR Acuson-10 (ZDA), in podjetje B-K Medical Panther 2002 (Danska) z običajnimi tehnikami [5, 6]. Raziskovali smo pretok krvi v anteriorni cerebralne srednji cerebralne arterije, žilo Galen, ledvičnih arterij in ven. Ko smo ocenili analizedopplerovskoy krivuljo ikonechno največjo sistolični, diastolični hitrosti pretoka krvi, sistoličnega in diastoličnega razmerja, indeks odpornosti. Študija Doppler vključeni iklapanov votline srca, velike žile in intrakardialnim hemodinamika.

Če odmev in Doppler sestavljen na 4. dan življenje obnaruzhenoumenshenie velikosti LV, črpanje stopnje, in svoje krčenja funkcijo (KDR -8,0 mm, CEB - 6.2 mm, BWW - 3,44 ml, CSR - 1,94 ml, RO - 1,5 ml PV - 43%, delte - 22%). Bilo znaki hipoplazija usta in ascendentne aorte (premer usta - 3,8 mm, se naraščajoče aorto - 4,0 mm), levogozheludochka miokardni hipertrofija (levega prekata debelina stene, interventricular peregorodkisostavlyala 7 mm). Antero-posteriorno levo velikost atrij je 11,0 mm, chtosootvetstvuet starost norma. Dimenzije desni atrij in desni zheludochkabyli ustrezno poviša na 20,0 mm in 19,0 mm. Imitralnogo aorte ventili FIBRO prirejena deformirana neaktivna. V polostilevogo prekata strdkov smo prikazali. Če je barva, inepreryvnom impulzni Dopplerjev ultrazvočni skozi mitralno in aortalnyyklapany znatno zmanjšala (sl. 1).

Sl. 1. Levo parasternal dostop. Dolga levogozheludochka os. Zmanjševanje velikosti in hipertrofijo levega prekata. votlina levogozheludochka trombov The (puščice). Pretok krvi skozi mitralno in aorte ventili rezkosnizhen.

Sl. 1. Levo parasternal dostop. Dolga pogled os levo zmanjšanja ventricle.Size in hipertrofijo levega prekata. Trombov v leftventricle votlini (arrowed). Dramatično zmanjšanje krvnega pretoka skozi mitraland aortal ventilov.

Opozoriti je treba na gosto "svetlobni" endokarda. Legochnoyarterii premer poveča na 20 mm. Ko Dopplerjev pretok krvi v proizvodnji traktepravogo prekata kazala znake pljučne hipertenzije - trikotno tippotoka, zmanjšaj pretočnega časa pospešek (0,05 -e) in časovno razmerje pretoka do izgona vremeniuskoreniya (0,15), kar je ustrezalo velichinesrednego sistoličnega pljučnega arterijskega tlaka v 95,4 mm Hg. v. [8]. Desnega prekata volumna srca poveča na 7,8 ml, volumen na minuto - do1248 ml / min. Ko barva in impulznim Doppler pljučne funkcije arteriiopredelyalis iz ductus arteriosus z dvosmernim sbrosomkrovi (sl. 2).

Sl. 2. Levo parasternal dostop. Aorty.Pri kratka os barvni Dopplerjev študija pretok krvi v pljučni krvi arteriiopredelyaetsya ponastavi prek arterioznega duktusa.

Sl. 2. Levo parasternal dostop. Kratek pogled os aorte. Blooddrop preko odprtega duktusa arteriosusa je videti na Color Doppler Imaging toka pulmonaryblood.

Vizualizirajte Patent foramen ovale je (4 mm). Ko issledovaniitranstrikuspidalnogo tok Zaznali regurgitacije III obsegu se pretok snizhenieskorosti krvi v desnem prekatu zgodnjega diastoličnega fazi polnjenja (maksimalno E - 33.73 cm / s) in povečanje hitrosti toka v faznem atrijsko sistoli (pik A - 87.84 cm / s), ki pomembno razmerje E / A (do 0,4) chtootrazhalo kršitve desnega prekata diastolično funkcijo.

Takšna ultrazvočni vzorec sovpadala en izvedbeni SGLZH II.

V dinamičnem študiji ugotovil povečanje možganske kapi in minutnogoobemov desni ventrikel med zdravljenjem s srčnimi glikozidi. V dalneyshempokazateli desni funkcijo levega prekata črpalne postopoma zmanjšala (tabela 1)..

Tabela 1. sistolična funkcija desnega prekata parametri

Spremembe kazalcev Krčenje in delovanja črpalne levega prekata, so bile ugotovljene atakzhe diastolični funkcija desnega prekata v dinamiki.

Ko nejrosonografii potekala na 2. dan življenja otmechalisgipoksicheski-ishemične spremembe v možganih, v obliki razpršenih povysheniyaehogennosti njegovo vsebino, in zmanjšano diferenciacije sulci in gyri. Pripovtornoy neurosonography tretji dan življenja v Cowden-talamicheskoyborozdy desni našel mesta krvavitve dimenzije 6,0 x 5,0 x 6,0 mm. Priissledovanii na 7. dan življenja, poleg zgoraj navedenih sprememb, vperiventrikulyarnyh območja definirana majhen ehoplotnosti vključitev whichwere štejejo kot sekundarne krvavitve v ozadju ishemije. Ko kartiranje tsvetovomdopplerovskom opazili "osiromašeni" možganski krvni pretok (sl. 3) indikatorji .Dopplerograficheskie krvi cerebralnih arterij predstavljeni vtabl. 2.

Sl. 3. Skeniranje skozi desno parasagittal možganov bokovoyzheludochek. Color Doppler kartiranje. "osiromašeni"cerebralno prekrvavitev.

Sl. 3. Parasagittal skeniranje preko desnega bočnega prekata thebrain. Color Doppler Imaging. Pomanjkljiva cerebralno prekrvavitev.

Tabela 2. indeksi Doppler toka cerebralni arteriji krvi

Kot je razvidno iz te tabele, cerebralno prekrvavitev v prvih issledovaniiharakterizovalsya nizke indekse sistoličnega maksimalni hitrosti imalymi vaskularnih vrednostmi indeksa odpornost. Glede na to, na tretjem sutkizhizni razvili intrakranialna krvavitev, sledi indeks za 1,0 rezistentnostipovysilsya. Z izboljšano obsega desno prekata kapi, maksimalnoysistolicheskoy srčni glikozidi nafone zdravljenje poveča hitrost opazili učinkovitost, zmanjšanje indeksa za odpornost na normalno vrednost iuluchshenie indikator venski odtok v možganskih žilah. Kasneje, kot poslabšanje delovanja srca, opozoriti maksimalnoysistolicheskoy postopno hitrost zmanjšala, indeks odpornost, poslabšanje venski odtok.

V študiji ledvičnega krvotoka (tabela. 3) je bilo opaženo zmanjšanje lineynyhpokazateley vrha sistoličnega hitrosti, diastolični krvni pretok enak nič ("diastolični ropanje") Povečanje indeksa odpornost do 1,0, zmanjšanje hitrosti pretoka krvi ledvičnih žil. Z večjim vplivom obemapravogo prekata med zdravljenjem z digoksinom pokazala pochechnoyperfuzii izboljšanje: povečana vrh sistolični in končne diastolicheskayaskorosti znižal indeks odpornost, boljše venski odtok. V dalneyshemotmechalas negativni dinamiki, tako pokazatelyahnasosnoy opazili pri srčne funkcije in ledvičnega krvotoka - zmanjšanje maksimalno hitrost pretoka iminimalnoy krvi, poveča indeks odpornosti na 1,0, zmanjšanja hitrosti toka krvi v ledvičnih žil.

Tabela 3. indeksi Doppler ledvičnih krovoutoka plovila

Na podlagi podatkov, se lahko domneva, da je sprememba v vrsti tsentralnoygemodinamiki hipovolemijo na velikem krogu za promet pri SGLZH imeetmesto kompenzacijskega centralizacijo pretoka krvi, kar dokazuje vysokiepokazateli indeks vaskularnega upora ledvičnih arterij. Hkrati setim označen dilatacijo možganskih arterij, katerega cilj je podderzhanieadekvatnoy cerebralne perfuzije, ki kaže na določeno avtonomnostimozgovogo avtoregulacijo pretok krvi in ​​akcijske mehanizmov.

Zanimivo je, da med razvitiyavnutricherepnyh krvavitve spremeniti ton možganskih arterij. Rezultati študij Doppler v etomzavisyat času njihovega ravnanja. Ugotovljeno je bilo, da je pojav gemorragiypredshestvuet zmanjšalo tonus cerebralnih arterij. Po razvoj krovoizliyaniyanablyudaetsya refleksno vazospazmom.

Opozoriti je treba, da v skladu s preobremenitvijo desnega srca in legochnoygipertenzii opazili pri SGLZH, je bil kršitve prekata diastoličnega funktsiipravogo pomembnega zmanjšanja hitrosti toka krvi v fazurannego diastoličnim polnjenje in povečanje v atrijsko sistoli fazo.

literatura

1. Bunkley G. Prirojene malformacije srca in večjih žil. M., Medicine, 1980, str. 133-139.
2. Belokon NA, Podzolkov VP Prirojene srčne bolezni. M., Medicine, 1991, str. 240-246.
3. VI Burakovsky, Bokeria L.A.Serdechno-vaskularne kirurgije. M., Medicine, 1989, str. 316-321.
4. Zatikyan E.P.Kardiologiya plod in novorojenček. M., Info-Media, 1996, str. 103-108.
5.Mitkov VV s sod. Klinične smernice za ultrazvočno diagnostiko, Vtom. Moskva, Vidar, 1998, str. 46-69,119-129.
6. Nikitin YM, Trukhanov AI isoavt. Dopplerjev ultrazvočni diagnosticiranje vaskularnih bolezni. Moskva, Vidar, 1998, str. 115-128.
7. Chernov MP, Belokon NA, Akayev FL Ochastote razkrivajo sindrom hipoplastična levega prekata v zvezi novorojenčke iego primarnega fibroelastosis endokarditis pri otrocih. Pediatrija, 1976,6: 43-49.
8. Kitabatake A., Tnone M., Asao M. s sod. Noninvasiveevaluation pljučne hipertenzije s pulznim Dopplerjev tehniko. Kroženje, 1983, V. 68: 302-308.