Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

spina bifida

spina bifida hidrocefalus in najbolj vstrechaemyeanomalii na centralni živčni sistem. Ker spina bifida potentsialnoizlechima svoji veliki klinični pomen.

epidemiologija

Spina bifida - obratni razvitiyapozvonochnika (spinalna ali dizrafizm rahishiz) se pogosto kombinirana sgryzhey lupine (meningocele, meningomielokelo ali) štrli preko defektkosti (Slika 1). Prav tako je pogosto povezana z displazijo hrbtenjače (mielozhisplaziey). Ko je nevralne cevi ni izvedena iz plošč sobstvennonervnoy hrbtenjače ostane v primitivni obliki (mieloshizis) .Ta dejstvo povzroča različno stopnjo defektov nevralne cevi.

Slika 1. Spinomozgovaye kila: 1 - meningotsele- 2-3 mielotsele- -mielomeningotsele.

Centralni živčni sistem, se pojavi tretji teden embrionalnogorazvitiya. Živčno ploščo je mogoče zaznati v hrbtnem delu srednjega liniiembriona v začetni fazi, v nekaj dneh je vypyachivaetsyaformiruya živčne gub. Neural zgibov poglobitev iperemeschayutsya na vzdolžne osi, da tvori nevronske utor.

patogeneza

Patogeneza spinalne disrafizma natančno odstranjen. Obstajata dve teoriji: ena - kršitev zaključni nervnoytrubki Reklengauzenom, ki je začel leta 1886. Teorija Drugayapatogeneticheskaya - napredna hidrodinamična Morgagni v 1761godu. Poleg teh dveh teorij obstaja čezmerno uskorennogorosta teorijo ali zastoj dizrafii kot vzrok za nevralne cevi.

FREQUENCY

Frekvenca v območju od 1 myelomeningocele W2 1.000 novorojenčkih. Pogostost ponovnega rojstva s to napako, ki ga 6% do8%, kar kaže na genetski dejavnik pri razvoju bolezni. Več vysokayachastota te patologije dejavnikov pri otrocih, rojenih starejši materey.Drugie, kot so rdečke, gripa, teratognnye snovi - yavlyayutsyapredraspolagayuschimi.

RAZVRSTITEV

spina bifidaTo je razvrščena v 2 vrsti:

• spina bifida occulta
• spina bifidacistica.

Prva pomanjkljivost ni kombinirana z kil membrane in lahko neproyavlyatsya način zrelosti. Meningocele vsebuje samo pijačo, anervnye elementi manjkajo. Ko je myelomeningocele in alkoholnih pijač in nervnayatkan. Mielotsistotsele - lokalno širitev centralnega kanala hrbtenjače svybuhaniem zadnjo steno. Mielotsele - izbuljene spinnogomozga v vreči skozi poškodbe kosti. V redkih primerih, živčni trubkaotsut-obstaja in hrbtenjače ostaja na primitivnem nevronske formynapominayuschey plošče (Spina bifida aperta).

KLINIKA

Okultno spina bifida (SRB), pogosto vznikaet vpoyasnichno krestsovogo oddelek. Kostni defekt lahko pretipati. SBOchasto kombinaciji z diastematomieliey, fiksni lipomeningotsele hrbtenjače, neuroentericheskoy krtačo dermalno ali epidermalnymiopuholyami. Ti simptomi ponavadi ne dajejo kliničnih simptomov, dokler porpoka otrok začne hoditi in ne začne nadzorovati zaaktami iztrebljanje in uriniranje. To se lahko odkrije nepravilnost Kozhina nazaj v 75% bolnikov s spinalno disrafizmom raze. Lahko nablyudatsyalokalnoe pilosis, kapilarnih hemangiomov, vbočen kožo.

Slika 2. Videz otroka s spinalno kile.

Pogosto označena iztekanje likvorja. Približno 80% myelo-meningotselevoznikaet v ledvenem in ledvenem-sakralno območju. Približno polovinymeningotsele asimptomatski, in pogostost kombinaciji z hidrocefalus sostavlyaetokolo 25%, medtem ko z myelomeningocele hidrocefalus frekvenca sostavlyaet70-80%. Hidrocefalus lahko razvije po izločitvi mielomeningotsele.V pooperativno hidrocefalusa lahko povzroči razvoj je sleduyuschiemehanizmy:

1. Napako lužnico absorpcijski pas pri odstranjevanju vrečko,
2. Okluzija menigealnyh prostor po meningitisu
3. Okllyuziya liker odliv iz 4. prekata obuslovlennoeuschemleniem podaljšana hrbtenjača na foramen magnum primalformatsii Arnold-Chiari. Večina otrok z mielomeningotseleimeyutsya nevroloških simptomov, običajno z motorično oslabelostjo v nizhnihkonechnostyah občutljivih motnjo. Ko pride do poškodbe segmenta L3 raspolozhenovyshe polno paraplegiyai in postoyannoostaetsya bolnikov fiksno. Če je škoda nižja od segmenta L4 paraplegiyaotsustvuet, vendar imajo simptome urinske inkontinence različnih stopenj ..

Stopnja gibalne motnje se določi v prisotnosti proizvolnyhdvizheny kolka, kolena, stopala. Občutljivi proveryayutsyaukolami motnje na področju izgube v regiji normalne občutljivosti.

Rentgenska slika

Pregled kraniografiyavyyavlyaet razlike pri lobanjskih šivov lakunarnoydeformatsii hidrocefalusa in lobanjo. Lacunar deformacija kmalu po rojstvu ischezaet.To zgodi z vzorcem prstnih zarez v najdebelejšem otdelahchkrepa je prirojena displazija kosti namesto rezultatompovysheniya intrakranialni tlak. Ker nepravilnosti v kosteh skupnem sistemymogut treba issledoyat celotne hrbtenice. Naobzornyh spondylograms razvidno širitev interpeduncular šiv oddaljenost anomalij, spina bifida, anteroposteriornega telpozvonkov zmanjšanje premera. Računalniška tomografija (CT) potrjuje ali nasprotuje nalichiegidrotsefalii in druge nepravilnosti.

Uporaba Računalniška tomografija lahko vyyaviti nepravilnosti kože, podkožja, mišic, kosti in živce, ampak mielografijo kombinaciji SKT najbolj informativne način namestiti popolno diagnozo prispinalnom dizrafizme.

ZDRAVLJENJE

Če ni kontraindikacij (tyazhelyesoputstvuyuschie malformacije drugih organov ali neobratimyenevrologicheskie motnje), s cerebralno operacij hernia se izvajajo, ki vključuje ločitev kile vrečko in noge od okruzhayuschihtkaney, avtopsije pregled vreče in njegovo vsebino. V navzočnosti vpolosti hernial Sac spinalne korenine njihovo previdno ločimo, potopljen v hrbtenični kanal, je vreča izrezali in njeni ostanki so prečno nadspinnym možgane. Razlika v lok blizu miofascialne loskutom.Operatsiya prihrani bolnikov iz hernije, a manj občutek blagopriyatnav regresijo nevroloških motenj, ki yavlyaetsyasledstviem neoratimyh degenerativne hrbtenice spremembe in egokoreshkov.