Nujna pomoč za insuficience nadledvične žleze

Klinični znaki kroničnega LV razvije postopoma in neopazno, ki resno otežuje diagnosticirati. Klinična slika Addisonovo bolezen lahko razložimo na podlagi kortizola in aldosterona pomanjkanjem in pomanjkanje zatiranje proizvodnje ACTH in MSH na načelu povratne informacije.

Klinični znaki pomanjkanja kortizola - anoreksija, slabost, bruhanje, zaspanost, hipoglikemiji med stradanjem in nezmožnost bolnika, da prenese tudi minimalen stres, ne spadajo v stanju šoka. Sposobnost izločajo odvečno vodo z normalno hitrostjo tudi moti, kar lahko privede do zastrupitev z vodo. Pomanjkanje aldosterona vodi do motenj sposobnost ohraniti natrij in izločajo kalij. Pri pacientih s pomanjkanjem aldosteron opazili zmanjšanje natrija, dehidracija, hipotenzija, nagnjenost k omedlevica, povezano s spremembo položaja telesa, zmanjšanje velikosti srca in srčno močjo. Zmanjšana ledvična azotemija krovotok- lahko razvije. Hiperkaliemija se pogosto zgodi, vendar je redko huda. Pomanjkanje zatiranju ACTH in proizvodnje MSH zaradi kortizola pomanjkanje vodi do povečane pigmentacije kože in sluznic.

Bolnik z Addisonovo boleznijo so običajno označeni s slabost in zaspanost, nezmožnost fizičnega napora in utrujenosti. Pulse lahko šibka in hitra. Pogoste hipotenzijo in omedlevica pri vstajanju. Tako je v eni skupini bolnikov (108 moških), ki trpijo zaradi Addisonove bolezni, 88% jih je imelo sistolični krvni tlak pod 110 mm Hg V drugo skupino z isto boleznijo so opazili (86 ljudi), krvni tlak pod to raven pri 91% bolnikov. Kljub hipotenzijo, bolniki okončin ostane topla. Srce zvoki so običajno utišan ali odsoten na avskultacijo.

Za kronično LV je tipični prebavne težave, vključno z anoreksijo, slabost, bruhanje, hujšanje, bolečine v trebuhu, in včasih tudi driska. Po eni študiji, anoreksija in izguba telesne teže pojavila pri vseh bolnikih z Addisonovo boleznijo in drugimi gastrointestinalnimi simptomi - 87%.

Kožne manifestacije Addisonovo boleznijo: povečana pigmentacija (rjavenje) izpostavljeno kožo (obraz, vrat, roke, hrbtišče roke), kot tudi območja, ki so izpostavljeni trenju ali tlak (komolcih, kolenih, prsti na rokah in nogah, bradavice). Hiperpigmentacija je razvidno iz 92-97 bolnikih z Addisonovo boleznijo. Mogoče opaziti in pigmentacija sluznice, kot tudi temnenje moli in las, videz vzdolžnih pigmentiranih pasov na nohtih. Kdaj lahko Addisonove bolezni avtoimunskega izvora doživeli vitiligo, mukokutanimi kandidiaza in izpadanju las. Zaradi pomanjkanja androgenih pri ženskah lahko pride do zmanjšanja rasti dlak pod pazduho in sramnih dlak. To ni moški v mnenju ustrezno oskrbo mod androgenov.

Mentalno stanje teh bolnikov je bila od strahu do zmede. Izguba zavesti je redka (razen bližnji smrti). Mogoče se vse bolj Okusna, vohalne in slušno zaznavanje. Občasno je hyperkalemic paralizo, ki je zaplet nN pozivam bolnik se povečuje mišična šibkost, ki vodi do počasnega quadriplegia. Zdravljenje tega zapleta sestoji v intravenski aplikaciji glukoze in insulina ali bikarbonatom.

Rutinski laboratorijski izvidi pri bolnikih s primarnim HH vključujejo hiponatriemija, hiperkaliemijo, hipoglikemijo, in azotemija. Hiponatremija ponavadi blage ali hude hiponatriemija umerennoy- (manj kot 120 mmol / l) je redka. Tako je v eni skupini bolnikov z natrijevim serumske bolezni koncentraciji Addisonovo nižja od 135 mEq / l je bila določena pri 88%. Hiperkaliemija je običajno blag vsebnost kalija v krvi redko preseže 7 mEq / L. Nekaj ​​vrednosti kalija je lahko normalna ali celo zmanjša, če se pojavi bruhanje. V redkih primerih, hiperkaliemija je huda in povzroči srčne aritmije ali srčni zastoj.

LV primarna značilnost hipoglikemije, zlasti med tešče. Neka študija je pokazala, da je večina nezdravljenih bolnikov z Addisonovo boleznijo, ne more vstati iz postelje zjutraj zaradi hipoglikemije. Lahko pride do zmerno povečanje sečnine v krvi zaradi dehidracije s pomanjkanjem aldosterona povzročil. Azotemija je običajno reverzibilna in izgine, ko obnovite kroži volumen krvi.

Pri bolnikih z Addisonovo boleznijo lahko opazujemo EKG spremembe, vključno sploščitve ali inverzijo vala T, povečanje intervala QT, nizke napetosti ali povečanje intervala PR in QRS kompleks znižanje segmenta ST. EKG spremembe odražajo hiperkaliemijo vključujejo: visoke in koničasti zobje T intervala PR podaljšanje in zapletena QRS- izginotje zobje P- končno možnem ventrikularne fibrilacije. V prsih je lahko rentgenska Zaznali srce majhen in zoženo zaradi zmanjšanja intravaskularno volumna. Na sliki Pregled trebušne votline je mogoče opredeliti s kalcifikacijo nadledvičnih žlez, najpogosteje zaradi tuberkuleza- lahko pa se pojavijo tudi, kadar okužbo ali krvavitev.

Pri bolnikih s primarno in sekundarno LV, obstajajo pomembne razlike v klinični in laboratorij. V srednji insuficience nadledvične žleze moteno sposobnost proizvajanja hipofize ACTH. Aldosteron kri v bistvu ne spremeni zaradi regulativnim učinek sistema renin-angiotenzin in koncentracijo kalija v plazmi. Klinični znaki sekundarnega LV povezana s pomanjkanjem kortizola in androgenih. Poleg tega lahko kliničnih nenormalnosti se povzroči pomanjkanje drugih sprednjega režnja hipofize hormonov, kot so rastni hormon ščitnice stimulirajočega hormona in HCG.

Bolniki s sekundarno HH bolje prenašajo natrijev pomanjkljivosti (brez razvoja šoka). To je zaradi neokrnjene aldosterona. Hiponatriemije, hiperkaliemija in azotemija ni tako izrazito na sekundarnem HH. Toda hipoglikemija pri bolnikih z hipopituitarizmom pogosteje pojavlja v povezavi s pomanjkanjem hkratnem rastnega hormona. Hiperpigmentacija sekundarni LV ne pride zaradi pomanjkanja hormona ACTH in melanotsitstimuliruyushego pri viru - hipofiza. Končno, sekundarni LV tako moški kot ženske imajo lahko simptome androgene pomanjkljivosti zaradi nezadostne proizvodnje hipofize gonadotropina.

Diferenciacija primarnega in sekundarnega EM ne samo na podlagi podatkov, ki zahteva splošno klinični pregled bolnika v bolnišničnih pogojih. Primarni HH diagnosticirali če nizko začetno plazemske koncentracije kortizola in odsotnost njegovega povečanja odziv na uvedbo eksogenega ACTH. Pomanjkanje odziv na ACTH stimulacijo zaradi okvare ali uničenja nadledvične skorje in izgubo funkcionalnosti. Sekundarna enako NN diagnosticirali na podlagi nizke določanje kortizola v plazmi in njegovih metabolitov v urinu, ki je postopoma normalizirajo po ponavljajočih stimulacijo ACTH v nekaj dneh. Za potrditev celovitosti hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema, obstajajo različne teste.

V klinični praksi uporaba hitrega presejalnega testa, ki se lahko opravlja pod pogoji ONP- je mogoče zanesljivo razlikovati bolnike z normalnim delovanjem nadledvičnih žlez bolnikov s HH. Ta test temelji na dejstvu, da je bil odziv nadledvične odgovor na eno samo injekcijo ACTH doseže svoj maksimum v eni uri. Na začetku testnega krvi je vzet iz vene njej za določitev začetne stopnje kortizola in nato injiciramo 25 enot kortikotropina (ACTH sintetičnega), subkutano, intramuskularno ali intravenozno.

30-60 minut po ravni plazemskega kortizola se izmeri po primerjavi s prvotnim. Običajno je kortizol vsebina podvojila glede na izhodišče. Bolniki z primarni ravni HH kortizola ni povečala, in pri bolnikih s sekundarno LV bodisi nekoliko ostane enaka ali poveča. Kot je nedavno retrospektivno analizo preskusa, lahko normalen odziv šteje največjo vrednost kortizola >20 mg / dl.

Vendar pa je po razpoložljivih podatkih iz literature, sprejem obeh lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov. Zato je treba ta preskus se uporablja predvsem kot pregledani, in ne kot diagnostična ko insuficienca nadledvične skorje. Za potrditev HH in zanesljivo razlikovanje med primarno in sekundarno EM zahteva daljše obdobje ACTH-stimulacijo. Hitri presejalni test lahko uporabimo za oceno nadledvične rezervne zmogljivosti pri predhodno zdravljenih s steroidno terapijo.

LV primarno zdravljenje nadomestiti manjkajoče hormone - kortizol in aldosterona- ženske včasih imela več androgen terapijo. Običajni vzdrževalni odmerek s substitucijo glukokortikoidov se giblje od 20 do 37,5 mg hidrokortizona na dan. To se lahko uporabi različnih zdravil. Skupna shema je naslednja: v jutranjem dajanju kortizona acetat, 25 mg ali 5 mg prednizona, in dan - 12,5 mg 2,5 mg kortizon ali prednizolon. To ustreza običajni dnevni ritem kortizola v krvi. Za optimalno odziva pri nekaterih bolnikih, zlasti med aktivnimi moškimi z visoko telesno težo, lahko zahteva skupni dnevni odmerek 50 mg kortizona ali prednizona 10 mg.

Nadomestitev mineralokortikoidov pri bolnikih s primarno HH je mogoče doseči z uvedbo sintetično mineralokortikoidov - fludrokortizon acetat (florinef) v odmerku 0,05-0,2 mg / dan. Pri bolnikih s hipertenzijo razvoju odmerek je treba ustrezno zmanjšati. Pri bolnikih z Addisonovo boleznijo je pomembno kot zagotavljanje zadostne oskrbe z soli v hrani.

Ženske s primarnim HH imajo lahko simptome androgene pomanjkljivosti, kot je zmanjšanje rasti dlak v predelu pod pazduho in sramne dlake. fluoksimesteron (Halotestin) se lahko uporablja za dodatno androgenskega terapijo, daje peroralno 2-5 mg na dan.

NN sekundarno čiščenje razlikuje od tistega pri osnovnem NN zvezi nadomestno zdravljenje mineralokortikoidni in androgenov. Dejstvo, da bolniki s sekundarno LV ne zahtevajo mineralokortikoidov zdravljenje zanje dovolj prihodkov natrijevega klorida v živilih. Če pa dodatno dajanje prikazano hipotenzija fludrokortizon acetat (0,05-0,1 mg / dan). Simptomi androgene pomanjkljivosti se lahko pojavijo pri bolnikih (moške in ženske) iz hipopituitarizmom. Ženske dovolj fluoksimesteron oralno dajanje v odmerku 2-5 mg / dan. Moški so prikazane večje odmerke istega zdravila ali zdravilne testosterona podaljšek (depotestosteron).

Za oceno ustreznosti nadomestnih steroidov različne parametre, ki se uporabljajo pri zdravljenju kronične LV. Po označene nadomestni glukokortikoidnega kortizola v plazmi prostega kortizola v urinu in razmerje plazmi ACTH in kortizola. Ustreznost substitucija mineralokortikoidov ocenjen merjeno na plazemsko koncentracijo kalija in aktivnosti renina. Ampak na splošno, je pokazatelj ustreznosti terapije je izboljšati bolnikovo počutje.

Pri vseh bolnikih s kronično LV, morajo biti dobro obveščeni o naravi bolezni in potreba po vzdrževalno zdravljenje, ki je ključnega pomena za njih. Morajo vedno nosite s posebno kartico, ki označuje svoje osnovne bolezni, kot tudi brizg z hidrokortizona ali deksametazon in kortizon acetat. Morajo priti podrobna navodila za nujno zdravljenje, in povečanje hormonsko nadomestno zdravljenje je v primeru sočasna bolezen ali stres. bolnikove družinske člane je treba tudi dobro vedeti, kako ravnati v izrednih razmerah. Ti bolniki ne sme ostati brez zdravniškega nadzora.

Zdieľať na sociálnych sieťach: