Addisonove bolezni (primarna insuficienca nadledvične žleze): simptomi, zdravljenje, diagnoza, vzroki

Addisonova bolezen spremljajo različni simptomi, vključno s hipotenzijo in hiperpigmentacija, in lahko vodi do adrenalni krizi kardiovaskularni kolaps. Diagnoza je klinična.

Letna incidenca Addisonovo boleznijo je približno 4 primerov na 100 000 prebivalcev. Poslabšanje simptomov (nadledvične kriza) se lahko sproži akutno okužbo. Tudi pri zdravljenju Addisonovo boleznijo je nekoliko poveča umrljivost. Nejasno je, ali je to povečanje povezano z nezdravljenimi nadledvične krize ali dolgoročne zaplete nenamernega prevelikega terapevtskih sredstev.

Vzroki za Addisonovo bolezen

V zahodnih državah, približno 70% primerov zaradi idiopatske atrofijo skorje nadledvične žleze, verjetno zaradi svoje avtoimunskega uničenja. Preostali primeri so povezane z uničenjem kortikalnih granulomi (tuberkuloza, histoplazmoze), tumorjev, amiloidoze, krvavitve ali vnetne nekroze. Gipokortitsizm lahko posledica uporabe zdravil, ki zavirajo sintezo kortikosteroidov (ketokonazol, anestetik etomidate). Ko poliglandularne pomanjkanje sindromi, lahko Addisonova bolezen spremljajo sladkorno bolezen ali hipotiroidizem. Pri otrocih je najpogostejši vzrok primarne adrenalne insuficience je njihova prirojena hiperplazija, vendar se vse bolj raziskovali in drugi genetski vzroki za to stanje.

Patofiziologija Addisonovo bolezen

Primanjkljaji so gluko in mineralokortiko-ide.

Mineralokortikoidov pomanjkljivost. Mineralokortikoidov stimulira reabsorpcijo Na in K izločanju in pomanjkanjem teh hormonov vodi oziroma za povečanje izločanja Na in K zmanjšanju izločanja, predvsem. Posledično se zmanjša koncentracija natrija v serumu in K povečuje. Izguba izločanja soli in vode povzroča hudo dehidracijo, povečano plazemsko osmolarnost, acidozo zmanjšanje TUL, hipotenzijo in nenazadnje - žilni kolaps. Ko pa adrenalna insuficienca povezana s slabšim proizvodnjo ACTH, elektrolitske premiki odsotna ali izražene mnogo šibkejše.

Glukokortikoidi insuficienca. V odsotnosti znižanem kortizola pretvorbo beljakovin ogljikovih hidratov, ki vodi k hipoglikemiji in zmanjšali vsebnost glikogena v jetrih. odpornost okužba pade, poškodbe in druge obremenitve. Zaradi šibkosti srčne mišice in dehidracija zmanjša moč srčne in žilne insuficienca razvija. Ko adrenalna insuficienca zaradi motenj hipofizo, hiperpigmentacija, manjka.

Simptomi in znaki Addisonovo bolezen

Zgodnji znaki in simptomi so slabost, utrujenost, in ortostatsko hipotenzijo. Difuzna hiperpigmentacija kaže predvsem v odprtih območjih telesa, vendar v manjši meri zaprt in zgrabi, ki so še bolj nagnjeni k pritiska (deli na kosti štrli) - temnejši kožnih gub in brazgotin udov ekstenzorske površin. Čelo, lica, vrat in ramena so ponavadi pokrita s temnimi lisami. Obstaja lahko modro črne barvanje areola. Tam se je povečala tudi občutljivost na mraz s hypometabolism, omotica in omedlevica. Postopen razvoj in nespecifični zgodnji simptomi pogosto privede do napačne diagnoze nevroz. Za poznejše faze Addisonovo bolezen je značilna izguba teže, dehidracija, in hipotenzijo.

Nadledvične kriza. Telesna temperatura se lahko zmanjša, čeprav je pogosto zaznamovano z močnim povečanjem, še posebej v kriznih z akutno okužbo izzvali. Mnogi bolniki z delnim insuficience nadledvične žleze (zmanjšanje rezerv iz skorje) počutim zdravo, vendar pod stresom razvijajo adrenalno krizo.

Diagnoza Addisonovo bolezen

Insuficienca nadledvične žleze, se lahko sumi že na kliničnih razlogov. Včasih diagnoza upraviči le značilne spremembe serumskih elektrolitov: NP zmanjšanja vsebine povišane koncentracije K (>V-5 mmol / L) HCO3 nizke koncentracije (15-20 V-mEq / liter) in dušika sečnine visokim krvnim.

Diferencialna diagnoza. Hiperpigmentacija lahko prikaže bronhogeni pljučni rak, porabo težke kovine (železo, srebro), kronične bolezni kože in hemokromatoza. Pigmentacije sluznice v ustih in danke so značilni za Peutz-Jeghers sindroma tudi. Hiperpigmentacija je pogosto označena z vitiligo, ki je značilno za Addisonovo boleznijo.

Šibkost ne izgine, kar jo ločuje od slabosti z nevropsihiatričnimi motnjami, ki zjutraj je pogosto bolj kot med delovnim časom na strani Addisonovo bolezen sama. Večina jih spremlja oslabelost miopatije označen z vključevanjem lokalnih skupin mišic, nenormalno pomanjkanje pigmentacije in posebnih laboratorijskih podatkov.

Ko insuficienca nadledvične žleze zaradi kršitve glukoneogenezo opazili na tešče hipoglikemijo. V nasprotju s tem, hipoglikemija zaradi prevelike proizvodnje insulinom, se lahko pojavi kadarkoli, običajno spremlja povečano apetita in dodatnim vesa- nadledvične funkciji ostane normalna.

Laboratorijske študije. Pomembno je poudariti, da je na zelo nizki kortizola celo normalne ravni ACTH kaže hipofize patologijo.

Če klinika omogoča osumljenca insuficienca nadledvične žleze (še posebej, če bo operacija bolnika), in vsebnost ACTH in kortizola je na omejitveni stopnja uporabljena testi provokacija. Če je kratek čas (na primer pred operacijo v sili), bolnik daje empirično hidrokortizon in testi so narisane na kasnejši datum.

ACTH Stimulacija preskus zmanjša na i / v ali w / o 250 g kosintropina injiciranju sledi določanje vrednosti kortizola v serumu. Steroidna zdravila ali spironolakton na dan preskusa, je treba prenesti. Normalna raven kortizola je odvisna od načina določanja, vendar običajno znaša od 5-25% mikrogramov (138-690 nmol / L). Po 30-90 minut po injekciji ACTH da doseže vsaj 20 mg% (552 nmol / L). Vendar pa je zaradi morebitnega atrofije zaradi pomanjkanja nadledvične ACTH včasih 3 dni pred test zdravilo se daje dolgotrajno ACTH.

V diagnozo sekundarnega insuficience nadledvične žleze se včasih uporabljajo dolgo preizkus stimulacij ACTH. V / m dajemo 1 mg kosintropina in intervale (običajno 1, 6, 12 in 24 h) določitev nivoja kortizola. Njegov vzpon po 1 uro na kratkoročne in dolgoročne teste je približno enako, vendar Addisonove bolezni ni dodatno povečanje. Pre-stimulacija podaljšanega ACTH drog je potreben le v primeru dolgoročnega atrofijo nadledvične žleze. Značilno je, da najprej opravi kratek preizkus, saj so njegove običajne rezultati nadaljnjih študij ni obvezno.

Za suma nadledvične potrditev kriznih diagnoza Addisonove bolezni s preskusno ACTH ležala do odstranitve iz pacienta v kritičnem stanju. V prihodnosti, je diagnoza potrjena zaradi nizke ravni kortizola v luči povečanja vsebnosti ACTH po uvedbi.

V zahodnih državah, v odsotnosti očitnih vzrokov Addisonovo boleznijo se običajno pripiše avtoimunskega uničenja nadledvične žleze in včasih odkrivanje protiteles, nadledvične tkiva. Možnost tuberkulozne lezije je bila ocenjena s radiografijo v prsni votlini, in njeni rezultati vprašljivo diagnostični pomoči lahko CT v nadledvičnih žlez. Avtoimunski atrofični lezije nadledvične žleze, ker v tuberkuloze ali drugih granulomi so povečali (sprva) in pogosto z apnencem. Dvostranska nadledvične hiperplazija, še posebej pri otrocih in mladih odraslih, kar kaže na encimsko napako.

Zdravljenje Addisonovo bolezen

• Hidrokortizon ali prednizolon.
• Fludrokortizon.
• Povečanje doze med trenutne bolezni.

Običajno najvišje kortizola izločanja predstavlja zgodnjih jutranjih urah, in minimalna - ponoči. Po eni shemi, mora polovica dnevnega odmerka hidrokortizona treba zjutraj, druga polovica pa razdeljen na 2 sprejem -V popoldanskih in zgodnjih večernih urah. Bodite hidrokortizon tik pred spanjem ne more biti, saj lahko povzroči nespečnost. Lahko se uporablja, in prednizona. fludrokortizon še vedno priporočljivo, da se nadomestilo za pomanjkanje aldosterona. Odmerek najlažje prilagodi na podlagi Willows ravni renin, ki mora ostati normalen. Pri nekaterih bolnikih, fludrokortizon povzroči povišanje krvnega tlaka, ki jih lahko odpravimo s zmanjšanjem odmerka ali uporaba antihipertenzivnih zdravil, nimajo diuretik učinek. Nekateri zdravniki raje uporabljajo manjše odmerke fludrokortizon, da se prepreči potrebo po antihipertenzivnih zdravil.

Poseben nevarnosti so lahko trenutne bolezni (npr infekcijskih) in mora biti v celoti in hitro odstranimo. Če slabost in bruhanje preprečuje peroralno terapijo, parenteralno uporabo. Bolnike je treba poučiti o primerih, ki zahtevajo dodatno sprejemno prednisone ali hidrokortizon in hidrokortizon vlak upravo parenteralno v nujnih primerih. V ta namen morajo bolniki vedno pri sebi brizgalko z hidrokortizon. V primeru nadledvične krize, odvzeli bolnikovo sposobnost, da zaprosi za pomoč, boste morali nositi zapestnico ali posebno kartico z navedbo diagnoze in odmerke kortikosteroidov.

Nadledvične kriza. Zdravljenje je treba začeti takoj, kakor hitro se pojavi sum razvoj te bolezni. V akutnem stanju bolnika, ki nosi test stimulacijo z ACTH za potrditev diagnoze je treba odložiti, dokler se stanje ne izboljša. Takoj začeli dopolnitev intravaskularno volumen z vbrizganjem 1-2 h 1 liter 5% dekstroze v 0,9% -no fiziološko raztopino kuhinjske soli. B / v fiziološki raztopini nadaljujemo, dokler odstranitev arterijsko hipotenzijo dehidracijo in hiponatriemijo. Rehidracija lahko privede do zmanjšanja koncentracije K v serumu, ki zahteva dopolnjevanje količino. Pri visokih odmerkov mineralokortikoidov želji dajanje hidrokortizon. V pričakovanju učinka hidrokortizona lahko zahteva uporabo inotropnih agentov.

Pri opazno izboljšanje pri pacientu je celotna doza hidrokortizona za drugi dan običajno 150 mg in -75 mg za tretjo. Nato imenuje hidrokortizon fludrokortizon in navznoter, kot je opisano zgoraj. Popolno okrevanje zahteva zdravljenje in odpravo vzrokov krize in ustrezno hidrokortizon terapijo.

Nadledvične kriza, ki se pojavi v času stresa pri bolnikih z delno ohranjenim nadledvične funkcije, hidrokortizon obravnavati povsem enak način, vendar je potreba po terapiji tekočine lahko veliko manjši.

Zdravljenje zapletov. Ko se lahko ponovno vlaženje telesne bolnikovega temperature včasih preseže 40,6 ° C V odsotnosti hipotenzije mogoče uporabljati previdno navznoter antipiretiki (npr aspirina 650 mg). Kortikosteroidov je lahko povezano z psihotične reakcije. V takih primerih po prvih 12 urah zdravljenja je treba odmerek hidrokortizona se zmanjša na minimum, vzdrževanje krvnega tlaka in srca. Začasno, lahko uporabite antipsihotična zdravila.