Vaskulitis in vaskulopatije

Vaskulitisi skupina motenj, označenih z vnetjem in vaskularnih nekrotskih sprememb. Vaskulitis so primarne in sekundarne. Vaskulitis, ki lahko vplivajo na centralni živčni sistem, glej. Tabelo. 2-11. Vse to lahko povzroča tkivno ishemije (tudi če ni akutno vnetje), stopnja, ki se lahko razlikuje od neurapraxia srčni napad.
Opombe: 0 = redko opazimo ali ne opisano- + = ++ = neredko- pogosto
&Dagger- skupina bolezni, pogostost udeležbe CNS odvisen podvrst
&dagger- videti. poglavje o tem Nauk o boleznih

temporalni arteritis

Tako imenovani lobanjske arteritis. Sistemska granulomatozne arteritis neznano vzrokov, ki vplivajo predvsem na vejo NSA. Razen če je ustrezno zdravljenje izvaja, lahko povzroči slepoto. Temporalni arteritis je vključena v oddelek velikan celic arteritis (nekateri avtorji uporabo teh imen izmenično), ki vključuje tudi Takayasu je arteritis (ki je podoben temporalni arteritis, ampak vpliva samo na velike arterije pri mladih ženskah). &asymp-50% bolnikov z temporalni arteritis so revmatična polimialgija (označen z boleče omejevanju mobilnosti trajanja proksimalnega mišic &GE-4 tedne, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in CPK), ki se obravnava kot ločena, vendar prekrivajoči stanje imajo več podobnih simptomov.

epidemiologija

Pojavlja se skoraj izključno med belci evropskega porekla >50 let (povprečna starost začetku 70 let, bolezni). Incidenca novih primerov &asymp-17 / 100,000 (razpon: 0,49-23), in na splošno razširjenost &asymp-223 / 100,000 (po obdukcije števila novih primerov znatno višje). Revmatična polimialgija pogostejše (razširjenost &asymp-500 / 100,000). Temporalni arteritis je pogostejša pri severnih zemljepisnih širinah in med skandinavskega porekla. : &asymp-2: 1 (razpon: 1,05-7,5: 1).

patologija

Prekinitvami žarišča vnetni odziv, sestavljen iz limfocitov, plazma celic, makrofagov, ± celic velikank (če ne, je treba označiti intimalne proliferacije) nahajajo predvsem v srednjem sloju prizadetih arterij. Najpogosteje sodelujejo, očesnih arterije veje in vsa plovila, TBR NSA sistemi (površno časovna arterije, ki je zadnja veja). Poleg tega lahko pride do abdominalne aorte, femoralno, brahialna in mezenterićne arterij. Za razliko od periarteritis nodosa ledvične arterije običajno ostane nedotaknjena.

klinične manifestacije

Različne izvedbe simptomov pri temporalni arteritis cm. Tabela. 2-12. Pojav bolezni je na splošno nemoteča, včasih pa so tudi akutni primeri.

1. G / B: najpogostejši začetni simptom. G / B lahko nespecifičen ali lokalizirani na enem ali obeh časovna območja, čelo ali vrat. To je lahko površno ali pekoč občutek in včasih južnjakom

2. simptomi motenj obtočil z NSA (je resen znak temporalni arteritis, čeprav so patognomonicheskogo znakov): kršitev mandibular funkcije, jezika, žrela mišice

3. očesnih simptomov, povezanih z vnetjem in obstrukcijo vej Oftan in VBS

4. prehodna slepota, slepota, izguba vidnega polja, dvojni vid, ptoza, bolečine v očeh, edem roženice, chemosis

5. slepoto: frekvenca &asymp-7% - če je nastala, vizualni okrevanje je malo verjetno,

6. nespecifične ustavna simptomi: povišana telesna temperatura (15% primerov se lahko pojavi kot kugi neznane etiologije), anoreksije, izgube telesne teže, slabost, boleče

7. časovna arterije ima normalen izgled klinične preiskave 33% primerov. V drugih primerih se lahko določi občutljivost, oteklina, rdečina, zmanjšano utripanje ali prisotnost vozlov

Diferencialna diagnoza:

1. periarteritis nodosa
2. preobčutljivost vaskulitis
3. okluzijo ateroskleroza
4. maligne bolezni: simptomi zmerno povišano temperaturo, šibkost in hujšanje
5. okužba
6. trigeminalna nevralgija
7. migrena oftalmoplegicheskaya
8. Zobna bolezen

diagnostika

laboratorijske raziskave

1. ESR običajno >50 mm / h, v skladu s postopkom Westergren (če >80 mm / h in ima zgoraj simptomov, diagnoza temporalni arteritis, je zelo verjetno)
2. C-reaktivnega proteina: en indikator akutne postopka, kar je vrednost, primerljivo z ESR. Prednost je, da ga je mogoče določiti v zamrznjene plazme
3. urina: lahko zmerno normochromic anemija
4. revmatoidni faktor, protijedrna protitelesa, vrednosti komplementa v plazmi so običajno normalno
5. jetrne funkcije se običajno spremenijo v 30% primerov (splošno &uarr- alkalne fosfataze)
6. biopsija časovnega arterije v primerih, ko ni druge razlage za simptome in povečal ESR >50 mm / h (cm. Spodaj)
7. časovna arterijska hipertenzija ne pomaga pri diagnozi (vendar se lahko navede, če obstaja sum bolezni večje arterije)

8. CT: pomogaet- običajno ne obstaja sporočil, da kalcifikacija območja ustrezajo časovno arterijo

Biopsija časovnega arterije

Občutljivost in specifičnost metode so navedene v tabeli. 2-13.

Indikacije in čas

Premisleki o potrebi po biopsijo so nekoliko sporna. Mnogi avtorji dajejo prednost biopsije zaradi strupenosti dolgoročnega poteku steroidov pri starejših bolnikih in visokofrekvenčnih varljivih začetnih reakcij en steroidov v drugih boleznih. Argument proti biopsijo je, da je kljub temu negativen biopsija ni mogoče izključiti prisotnosti bolezni, v primeru negativnega biopsijo, ki pa se razlikuje klinično zdravljenje še vedno izvajajo, kot je v časovnih arterijah. Na splošno se zdi smiselno opraviti biopsijo pred začetkom dolgem teku zdravljenja z visokimi odmerki steroidov. Zapleti biopsije (krvavitev, okužba) so redke in pojav nekroze kože, opisane le pri akutni vaskulitis ni povezan z biopsijo.

Čeprav se lahko poškodbe traja več tednov ali celo let po začetku zdravljenja, je bolje, da bi biopsijo čim prej po začetku steroidnega zdravljenja (na primer ne sme odložiti začetek zdravljenja za biopsijo), po možnosti v roku 2-5 d (po to zmanjšuje njegovo učinkovitost).

Načini časovno biopsijo arterij

V primeru negativnega biopsijo na prizadeti strani študija na drugi strani pa povečuje splošno učinkovitost 5-10%.

zdravljenje

Zdravil niso opisane. Steroidi lahko lajšanje simptomov in preprečevanje razvoja slepoto (povečanje slabovidne 24-48 ur po začetku zdravljenja z ustreznimi odmerki steroidov je redko). Kdaj lahko popolna slepota ali dolgo obstoječe motnje vida komaj pričakujem nobenega učinka od tega zdravljenja.

1. v večini primerov:
A. začeti z prednizona 40-60 mg / dan PO rešuje 2-3 P / d (dnevno doziranje na začetku zdravljenja običajno ni učinkovita)
B. če x 72h Ni odziva na zdravljenje, in diagnoza je v dvomih, je odmerek &uarr- do 10-25 mg 4 / d
C. Po izrazit vpliv na zdravila (običajno 3-7 x e) naj ves odmerek zjutraj x 3-6 tednih do popolnega izginotja simptomov in normalizacije ESR (pri 87% bolnikov gre x &asymp-4 tedne) stabilizirajo ali <40-50 мм/ч
D. izvedena po stabilizacijsko postopno zmanjševanje odmerka za preprečitev ponovitve: &darr- 10 mg / dan vsakih 2-4 tednov do 40 mg / g, čemur sledi 5 mg / d vsaka 2-4 tedna do 20 mg / dan, nato pa 2,5 mg / d vsaka 2-4 tedna do 5 -7,5 mg / dan. Ta odmerek naprej x število mesecev. potem &darr- 1 mg / dni vsake 1-3 mesece. Običajno trajanje zdravljenja je 6-24 mesecev. Ne smete prenehati jemati steroide na podlagi normalizacije ESR
E. nadaljevanje simptomov ali ESR dvignila med zdravljenjem začasno povečal odmerek prednizona, dokler simptomi ne izginejo še enkrat, in vrne hitrosti sedimentacije eritrocitov v normalno
F. Bolnike je treba pozorno spremljati x &asymp-2 leti

2. hudo bolezen: metilprednizolon 15-20 mg / 4R / d

3. antikoagulantna terapija: sporna

4. V primeru akutne slepote (v smislu do 24-36 ur) pri bolnikih s temporalni arteritis:
(Opazili kateremkoli izmed študij niso zajete obnova pogled) A. more priti do 500 mg metilprednizolona / V x 30-60 m
B. Nekateri avtorji uporabljajo izmenično vdihavanje 5% ogljikovega dioksida in kisika

5. polimialgija revmatična učinek so opazili pri nižjih odmerkih steroidi (prednizon, 10-20 mg / dan), včasih ob uporabi nesteroidnih protivnetnih zdravil (odziv na steroid je veliko hitrejši). Preklic steroidi mora biti x 18-24 mesecev, ki temeljijo na opazovanju simptomov časovne arteritis

rezultati

Zapleti se pojavljajo v steroidno terapijo &asymp-50% bolnikov (večina od njih se ni tukaj zhizneugrozhayuschimi- vključujejo zlomov vretenc, stiskanje &asymp-36% primerov, razjede &asymp-12% od proksimalnega miopatije, katarakte, poslabšanje diabeta- videti. tudi Možni neželeni učinek steroidov).

Datumi življenja skladne s splošno populacijo. pojav slepote po začetku steroidnega zdravljenja je redka.

drugi vaskulitis

periarteritis nodosa

Tako imenovani nodozni poliarteritis. Predstavljajo filter nekrotizirajoči vaskulitis:

• klasična nodularne nodosa: a multisistemska bolezen z vnetnim nekrozo, tromboza (zapora) in krvavitve v arterijah in arteriol, v vseh organih, razen v pljuča in vranico. Vozliči lahko palpate mišično arterij povprečju nižji stopnji. Običajno povzroča večkratno mononevritisu, hujšanje, povišana telesna temperatura in tahikardijo. Simptomi perifernih živcev se šteje, da je povezana z okluzijo arterije vazorum vazo s. Simptomi CŽS opazili redkih se lahko D / D, krči, SAH, mrežnične krvavitve in &asymp-13% primerov kapi
• alergijski angiitis in granulomatoza (Shurgaya-Straussov sindrom)
• sistemski nekrotizirajoči vaskulitis

Zdravljenje teh bolnikov bolj učinkovito uporabo ciklofosfamid kot steroidi.

Wegenerjeva granulomatoza

Sistemska nekrotizirajoči vaskulitis s granulomatozne lezije respiratornega trakta (pljuča kašelj / hemoptiza in / ali nosne votline sanioserous razelektrenje ± perforacije nosnega pretina značilnost "sedlasto oblikovano" nos deformacija), in pogosto ledvic (ni označeno posamične primere poškodbe ledvic brez udeležbe dihalnih poti).

Tipični osnovni simptomi zamašenega nosu in so razpokani. > kot 50% primerov artralgija (vendar ne pravi artritisa).

Nevrološke simptomi običajno sestavljen iz lezij FSK (običajno II, III, IV, VI, manj V, VII, VIII, zelo redko poraz IX, X, XI, XII) in perifernih nevropatij, kot je sladkorna bolezen insipidus (včasih pred videz drugo znaki do 9 mesecev). Fokalnih lezij GS in CM so redkejše.

Diferencialna diagnoza:

• «letalni Sredinsko granulomi" (lahko podobne ali enake polimorfni retikulozu) lahko pretvorimo v limfoma. To lahko povzroči bežen lokalno uničenje nosne tkiva. Diferenciacija s temi boleznimi je temeljnega pomena, saj V tem primeru je potrebno zdravljenje oblucheniem- imajo kontraindicirana imunosupresivno terapijo (npr., ciklofosfamid). Morda ni res, granulom. Vključevanje ledvic in dihalne poti ni opaziti
• glivične bolezni: Sporothrix schenckii in Coccidioides lahko povzroči podoben sindrom
• Druge vaskulitis: zlasti Shurgaya-Straussov sindrom (pogosto opazili astma in periferna eozinofilija) ali periarteritis nodosa (brez granul)

limfna granulomatoza

Redka bolezen. V bistvu se pojavi pljuča, koža (eritematozni lise ali kompaktne plošče v 40% primerov) in živčni sistem (CŽS pri 20% periferne nevropatije sluchaev- 15%). Obnosne votline, bezgavke in vranico ponavadi ostane nedotaknjena.

Behcetova sindrom

Ponavljajoče očesne poškodbe in ponavljajoče se razjede v ustih in v genitaliy- včasih spremljajo kože žarišč, tromboflebitisa in artritisa. G / B opazi > kot 50% primerov. Nevrološki znaki vključujejo psevdotumor, cerebelarna ataksija, paraplegija, epileptične napade, trombozo Dural sinusov. Nevrološki simptomi so prvi znaki bolezni v samo 5% primerov.

Pri 86% bolnikov, ki so imeli spodbudo beljakovin in pleocytosis v CSF. OAS ponavadi ne kažejo nobenih sprememb. CT lahko žarišča ku nizko gostoto.

Steroidi ponavadi izboljša oči in možganov simptome, vendar običajno ne vpliva na kožo in genitalije. V nenadzorovanih študijah citotoksična učinki so pokazali nekatere pozitivne učinke. Uporaba talidomida bi lahko imelo pozitiven učinek (nekontrolirane študije), ki pa ima resno tveganje za PD (teratogeneticheskoe delovanja, periferno nevropatijo, in drugi.).

Kljub bolečina je bolezen običajno benigen. Vključevanje živčnega sistema vodi do slabše prognoze.

Izolirano vaskulitis CNS

Tako imenovani CNS angiitis. Redkih bolezni (na 1983 opisano &sluchaev121 asymp-20) - se nanaša le na sistemske plovila centralnega živčnega. Skoraj vedno je izguba majhnih plovil segmentnih vnetje in nekrozo malih leptomeningeal in parenhimskih plovil iz okoliških tkiv ishemijo ali krvavitev.

klinična slika

Kombinacija T / B, zmedenost, demenca in zaspanost. Včasih epileptični napadi. Žariščne in multifokalna poškodbe možganov ugotovili > kot 80% primerov. Motnje vida so pogoste (kot posledica poraz horoidno in mrežnične arterije ali lezij vidne skorje vidnih halucinacij).

diagnostika

ESR in levkocitoza je ponavadi normalno. CSF lahko normalno sestavka, ali pa je lahko pleocytosis in / ali povišane količine proteina. CT lahko KU območje z nizko gostoto.

AH (potrebne za diagnozo): značilnost je prisotnost več simetričnih restrikcijskih mest (tipa "nizov biserov"). Prisotnost normalno AG ne izključuje to diagnozo.

Histološka diagnoza (priporočljivo), je treba na vseh biopsije pridelkov. Biopsija Sredica redko pokaže vaskulitis. Leptomeningeal biopsijo je treba dokazati vpletenosti.

preobčutljivost vaskulitis

Nevrološke motnje niso glavni manifestacije skupine vaskulitis, vključno z:

• vaskulitis s alergijske reakcije na drog povzroča
• kožni vaskulitis
• serumska bolezen encefalopatija, krči, koma, periferna nevropatija
• purpura Henoch-Shenlyayna

Vaskulitis s alergijske reakcije na drog povzroča

Številni zdravil lahko povzroči nastanek možganskega vaskulitisa. Ti vključujejo metamfetamin ( "hitrost"), kokain (očitne vaskulitis redko), heroinom in efedrin.

Greenberg. nevrokirurgija

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný