Nevromuskulaturo bolezni

Bolezni perifernih živcev

živčnomišična sinapse

miopatija

klinični sindromi

Bolezni perifernih živcev

opredeliti

mononeuropathy. Izolirano lezije perifernih živcev, na primer, ko je stisnjena, travma, zdravljenje motenj obtočil (izguba vasa vasorum).

Sistemske bolezni, ki prizadenejo živcev, ki so občutljivi na stiskanje, kot so diabetes, ali patoloških stanj, ki povzročajo razpršene žilne bolezni (vaskulitis), sposoben inducirati multifokalna nevropatija (ali multipla polineyronatiyu).

polinevropatija. Hkratno več lezije perifernih živcev zaradi vnetja, metaboličnih motenj ali toksičnih učinkov. Klinično difuzni simetrično vključevanje perifernih živcev. Prvi trpeti distalne okončine, spodnje okončine prizadela pred zgornjo.

mononeuropathy

Najbolj pogosta po mononeuropathy.

Sindrom karpalnega kanala

Stiskanje medianega živca v zapestju, ko se gre skozi kanal se lahko pojavijo:

• izolirovanno- na primer pri bolnikih s čezmernim fizičnim naporom (narave v zvezi z delom)
• pri boleznih označen s povečano občutljivost živčnih dostopi do zunanjim vplivom (kompresijo)
• ko stiskanje živčnega debla v karpalnega kanala hipertrofiranem tkiva (tabela 1)..

Tabela 1. Stanja, povezana s sindroma karpalnega kanala

Klinični znaki sindrom karpalnega kaplja na:

• bolečine v zapestju in podlakti, zlasti ponoči ali pri napetosti
• pareza (paraliza) in zapravljam mišic v višino palec (palceve mišicne kepe)
• zmanjšanje občutljivosti na področju inervacije srednjo živca (sl. 1)
• parestezije ob srednji živca, ki se pojavijo, ko slepo v karpalnega tunela (Tinel simptom)
• Kot pravilo, dvostranski vpletenosti.

Sl. 1. Distribucija cone inervacije srednjo, lakti in radialne živcev v roke in podlakti površini

Diagnoza se lahko potrdi z elektrofiziološke študije. Določanje glukoze v krvi, tiroidnih hormonov, določanje sedimentacije eritrocitov, lahko pomagajo pri določanju pravilnega diagnoze.

Video:. Teleseminar na temo "nevromuskulaturo bolezni" Predavatelj: Levitskyem Gleb Nikolajevič

Zdravljenje z resnostjo pacienta določi. Glavni terapevtski ukrepi:

• fiksacija mišic, zlasti ponoči, v delno iztegnjen položaj, čopič mora potem lahko razširitev
• diuretiki - učinek je nejasna
• upravljajo kortikosteroidi karpalnega kanala svetilnosti
• Kirurški tlaka v srednji živec.

Nevropatijo na živec lakti

Živec lakti lahko izpostavljeni stiskanja na različnih ravneh, najpogosteje pa se to zgodi v komolčnem sklepu.

Klinične manifestacije:

• Bolečina in / ali parestezija (mravljinčenje znak), ki se razteza od komolca navzdol lakti površini podlakti
• paraliza ali šibkost notranjih mišic roke (poraz nadmorske višine palec mišic)
• zmanjšanje občutljivosti na področju inervacije živec lakti (sl. 1)
• kronične poškodbe tvorjen izterjani čopič.

Določitev študij prevodne hitrosti uporabljajo elektroneyrograficheskogo natančno določiti lokacijo tvorbe živec lakti.

Kadar lahko blag lezije učinkoviti fiksiranje ročice preko noči zravnali v komolec, ki omogoča zmanjšanje stiskanja živčnega debla. V hujših poškodb pozitiven rezultat ponuja kirurško dekompresijo ali prenos živec lakti, pa ni vedno opaziti popolno regresijo nevroloških simptomov. Operativni poseg je prikazan na konstantni travmatizacija živec lakti, ki jo spremljajo stalno bolečino in / ali okvare progresivno motorja (pareza).

Radialni živec pareza

Stiskanje radialnega živca v nadlahti lahko vodi do razvoja akutne sindroma "Previsno čopič", medtem včasih je izguba občutljivosti na področju radialne živca inervacije (sl. 1). Značilno je, da je ta poškodba je posledica daljše bivanje roko v nenavadnem položaju, na primer z obešanjem v neugodnem položaju, s sedeži ročaja v alkoholiziranosti ("V soboto zvečer paraliza").

Pareza v brahialnega pleteža

Poleg akutne poškodbe na brahialnega pleteža (na primer, ki je posledica rojstva travme ali motoriste prometni nesreči) poškodbi brahialnega pleksusa lahko posledica drugih vzrokov. Zgornji pleksus se imenuje poraz Erb pareza, in manj - paraliza Klyumpke.

dodatno prednost

Dodatna rebra ali hipertrofirane vezno tkivo lahko povzroči stiskanje brahialnega pleksusa v prsni dovod. Na določeni stopnji razvoja nevrologijo in nevrokirurgijo, potekala hyperdiagnostics ta pogoj in, posledično, visokofrekvenčnega nerazumno operacijo. Do sedaj, je verjel, da je kirurški poseg indiciran za bolnike s progresivno pareza notranjih mišic podlahti, hudo izgubo občutljivosti (v okviru živec lakti) in diagnostike, ki jo elektrofiziološke metode inšpekcijskega pregleda potrjeno. Vizualizacija brahialnega pleksusa uporabo MRI je običajno neučinkovita. Za rentgenski pregled je mogoče zaznati dodatnih reber, ki pa stiskanje živčnega debla ni mogoče vizualiziramo z vlaknatega tkiva.

Tumor Penkosta

Bronhogeni karcinom temenski lahko kalijo v nižjih nasloni brahialne pleteža, ki povzroča bolečine v večje Enakozvočna roke distalnim paralizo in hipotrofija ter nižjo občutljivost na dermatoma.Razlika C7, C8 in Th10. Prav tako je možno Horner sindrom kot posledica porazu preganglionic avtonomnih vlaken. Simptomatologija podobnih primarnih in metastaznih tumorjev.

Diagnostični pride do težav, če lahko pleksusa lezije bolnikov s karcinom dojke po poteku zdravljenja sevanja, saj nevrološkega primanjkljaja je posledica proliferacije tumorja ali sevanje plexopathy.

Idiopatske brahialne plexopathy (nevralgične amyotrophy ali brahialne živca nevropatija)

Pogoj je značilna huda bolečina v rami in nadlahti. Zaradi očitnih razlogov ni, čeprav se lahko pojavi bolezen po cepljenju ali operacijo. Po bolečine regresije (nekaj dni ali tednov), se zdi, delno paralizo in mišično oslabelost okololopatochnoy skupine, kot tudi bolj oddaljene zgornjih udov mišične skupine. Še posebej dovzetni za poraz sprednjo scalene mišice, ki ga spremlja razvoj atrofije lamele v obliki krila (Sl. 2). Poraz je običajno enostranska, z minimalno senzorično izgubo. Elektrofiziološke študije so pogosto neučinkoviti, lahko pa se je pokazala znake denervacijo prizadetih mišic. Sestavek CSF se ne spremeni. Posebno zdravljenje ne obstaja, večina bolnikov, pri 1,5-2 letih, pride do spontanega okrevanja.

Sl. 2. lamele v obliki krila

Paresteticheskaya meralgiya

Stiskanje bočni stegenski kožni živec prehaja pod dimljah svyazkoy- označen s tem zmanjša občutljivost v stroki (sl. 3). Začetka bolezni je povezan predvsem s spremembo mase bolnika (povečanje ali zmanjšanje).

Sl. 3. Paresteticheskaya meralgiya. Bolezni distribucije občutljivosti sheme s lezij bočni stegenski kožni živec

Bočna poplitealnih paraliza

Poplitealna živca dovzetni za poškodbe stiskanje na območju, kjer je obkroža vratu mečnico. kaže sindrom visi noga (Zaradi Ekstenzor pareza stopala). Šibkost istočasno pojavijo v zadnjem podaljšku in ugrabitve stopala z izgubo občutljivosti različnih resnosti. Ta pogoj se pogosto pojavlja v imobiliziranih bolnikih in pri bolnikih s povečano občutljivost na stiskanjem živčnih debel, kot je sladkorna bolezen. Viseči stop lahko posledica lezije v ledveni hrbtenici (običajno L5). Ta sindrom je treba ločiti od lezij peronealnega živca, ki je označena intaktne notranjo rotacijo stopala, saj je tibialis posterior mišic oživčeni ga predlaga tibialni živec, peronealnega namesto tega. Vendar pa je potrebno elektrofiziološke preiskave za razjasnitev lokacijo poškodbi živca. Poškodbe peronealnega živca običajno reverzibilno, tako imenovane motnje prevodnosti (neyrapraksiya). Pozitiven učinek ima posnetek stopala opornica.

multifokalna nevropatija

Razlogi multifokalna nevropatija (multipla mononevrit):

• infiltracija malignega (karcinom ali limfom)
• vaskulitis ali bolezni vezivnega tkiva:
• revmatoidni artritis
• sistemski lupus eritematozus
• periartropatije nodosa
• Wegenerjeva granulomatoza;
• sarkoidoza
• diabetes
• infekcijske bolezni:
• gobavost
• herpes zoster
• HIV
• Lymska bolezen;
• Dedni nevropatijo s težnjo k paralizo kratki-nega.

Najpogostejši vzrok nevropatije je multifokalna vaskulitis z bolečino, šibkost in hipoestezija v več področij inervacije perifernih živcev. Pogosto prizadene spodnje okončine. Porazi ločenih živcev postopoma kopičijo, pojavljajo asimetrično izgube okončin.

polinevropatija

Difuzna lezije perifernih živcev lahko razdelimo v skupine s lezij motorjem, senzorične ali mešani živca. Tam patofiziološki razvrstitev polinevropatija, pri čemer je glavno merilo neposredno uničenje prevlado mielinske ovojnice živcev ali živčnega debla (demneliniziruyuschaya ali aksonska nevropatija zaporedju). Vzroki nevropatije so podani v tabeli. 2.

Tabela 2. Vzroki za polinevropatijo

Bolniki lahko razvijejo odrevenelost in / ali parezo od distalnih okončin. motnje gibanja, označena s flakcidne pareza in mišično atrofijo. Vzdržljiva razvoj nevropatijo lahko privede do deformacije stopal in rokah (votla noga - Fig. 4 in izterjani čopič v tem zaporedju). Težki poraz senzoričnih vlaken lahko spremlja razvoj nevropatske razjede in deformacije sklepov (sl. 5). Morebitna dodatna avtonomno disfunkcijo. Klinični znaki so enaki kot v razvitih lezije perifernih motornih nevronih pri flakcidne paralizo, hipotonija in zmanjšalo kite reflekse. Izguba proprioceptivni občutek v distalnih okončin lahko spremljajo senzorična ataksija. Značilna zmanjšano bolečino, temperaturo in taktilno občutljivost pa tipa "nogavic in rokavic." V nekaterih primerih, lahko zazna odebelitev perifernih živcev. Taktika bolnikov z raziskavo polinevropatija je prikazano v tabeli. 3.

Sl. 4. votla noga

Sl. 5. Nevropatijo desni gleženj (levo) in noge (Charcot artropatija sprava-)

Tabela 3. Preizkus bolnika z nevropatijo

Zdravljenje bolnikov z polinevropatije določi predvsem povzroča bolezen. Bolniki z vnetnimi polinevropatije zahtevajo hospitalizacijo v specializiranih oddelkov. Bolniki z akutnimi vnetnimi demielinizirajoče polinevropatije (Guillain Barre sindrom) Lahko zahteva nujno oskrbo. Demneliniziruyuschaya kronična vnetna polinevropatija (CIDP) in polinevropatija vaskulitis potrebna uporaba kortikosteroidov in / ali imunomodulatornih zdravil, vključno z imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid ali ciklosporin), intravenski imunoglobulin ali plazmaferezo. Simptomatsko zdravljenje lahko zmanjša možnosti za zaplete, vključno s kršitvami avtonomnih funkcij in bolečinskih sindromov.

Pomembno je razlikovati Guillain-Barre sindrom in HVPD - (. Tabela 17.4) demielini-ziruyuschie bolezni perifernega živca demielinizacijo v CNS.

Tabela 4. Bolezni, ki nastanejo v demielinizacijo. Razvrstitev v skladu z lokalizacijo primarnega lezije in narave bolezni

živčnomišična sinapse

miastenija

Avtoimunska bolezen, pri kateri večini bolnikov ugotovljenih krožeča protitelesa na holinergične receptorje nevromuskularne sinaps (sl. 6). Kot Možni razlogi timusa patologije (hiperplaziji, atrofije ali tumorja - timoma). Bolezen je relativno redka, zabeležili 0,4 primerov na 100 000 na leto v povprečju, ampak ker je večina bolnikov preživi, ​​se je število primerov doseže 1 na 10 000 prizadene vse starostne skupine.

Sl. 6. živčnomišična sinapse

klinične manifestacije

• ptoza
• Dvojni omejeno gibanje zrkel
• Slabost obraznih mišic
• "Miastenika Voice"
• Šibkost na zapiranje oči
• Bolezni bulbarna:
• disfagija (y hrana dobili v nosne votline)
• disartrija (z nosom odtenkom)
• Vključevanje dihalnih mišic (akutna bulbarna in dihalne motnje, ki jih miastenijo povzročajo zahtevajo nujno oskrbo)
• Šibkost mišic vratu in udov, povečuje proti koncu dneva in po obremenitvi ("Patološka utrujenost").

raziskava

zdravljenje

Video: Pot naprej - nazaj, njegove stroške, itd .. Panchakarma Tour.

Bolniki z miastenijo morajo izogibati zaužitje določenih antibiotikov, kot so aminoglikozidi, zaradi njihovega blokiranje učinka na ravni živčnomišičnem sinapse.

Drugi miastenijski sindromi

Manj nevromuskularnih sinapse lahko trpi zaradi dedne bolezni ali zaradi postopka naraneoplasticheskogo (miastenijski Eaton-Lambertov sindrom).

miopatija

Glavni vzroki za miopatije so prikazani v tabeli. 5. Klinično miopatija kaže šibkost mišic trupa in proksimalnih okončinah. Tam lahko šibkost obraznih mišic in mišic vratu, odkriti v fleksiji in / ali podaljšanje. Hoja postane nestabilen. Kdaj lahko pridobi značaj oslabelost mišične bolezni relativno zmeren, vsaj v začetni fazi, in tetive refleksi več časa ostala nedotaknjena.

Tabela 5. Vzroki miopatije

Pregled bolnika z miopatijo:

• Analiza krvi:
• ESR, avtoprotitelesa (če se pridobi bolezni)
• kreatin kinaze - ravni močno povečala zaradi sproščanja iz poškodovanih mišičnih celic
• EMG
• mišična biopsija.

klinični sindromi

mišična distrofija

distrofinopaties

Bolezen se z mutacijo gena povezanega s povzročil X-povezana in je odgovoren za sintezo mišičnih beljakovin distrofinski. Pri otrocih, mladostnikih in odraslih. Otroci tvorijo (Duchennova mišična distrofija) Pojavi najbolj močno. Prizadeti fantje v zgodnjem otroštvu povečuje oslabelost proksimalnih okončin. Značilnost je Plezanje "lestev" (znamenje Gowers "). Mišice lahko pojavijo hipertrofično tibiae (sl. 7) zaradi zamenjave mišičnih vlaken veznega tkiva (psevdogipertrofiya). Otroci so običajno omejeni na invalidski voziček do adolescence. Bolezen vztrajno napreduje, nastopi smrt iz srca ali zapletov dihal pred starostjo 20 let. Manj hudo seveda opazili pojava bolezni v adolescenci ali odraslosti (Becker mišična distrofija). Bolezen navadno ni smrtno nevarna narave, vendar pa je pogosto povezana s postopnim invalidnosti. Trenutno obstaja možnost diagnoze Duchennove mišične z uporabo molekularno analizo distrofinskem genu.

Sl. 7. Psevdogipertrofiya golenico

Drugi mišične distrofije

miotonična distrofija - bolezen z avtosomno dominantno način dednega NYM v kateri so bolniki predstavljajo izjemno dolgotrajen mišični napetosti (miotonija). Očitna nesposobnost, da se sprostite mišice. Značilnost je tolkala miotonija, ki se zaznava s scensko kladivo mišice. Miotonija lahko diagnosticiramo s Elektromiografsko pregledom.

Tipični simptomi:

• dvostranski ptoza
• šibkost obraza
• paralizo in šibkost sternokleidomastoidni mišice
• zgodaj katarakta
• sorodne motnje endokrinih (sladkorna bolezen, plešavosti in testisov atrofija).

Kot terapiji fenitoin miotonija ali meksiletina uporabljamo. ob dedna miotonija opazovana zmerna atrofija in oslabelost mišic.

Stranjo Ramenski mišična distrofija To je avtosomno dominantna bolezen. Pacient ima dvostransko šibkost obraznih mišic in ureditev racunalniško podprto nožev. Poleg paralizo in šibkosti proksimalnih mišic zgornjih okončin so običajno šibkost mišic hrbta in medeničnega obroča, je nestabilna drža in ledveno hyperlordosis. Manj pogoste v mišične distrofije in kongenitalne miopatije vpliva na mišice zrkla in žrela.

Druge dedne bolezni

metabolična motnje, kot so glycogenoses, Lahko jih spremlja slabost mišic, ki je pogosto povezano z bolečine v mišicah in krči.

ob Družina periodična paraliza huda oslabelost mišic, lahko napadi se sprožijo stres, hrana, jedo živila z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov, dalj časa trajajoči izpostavljenosti na hladno. Bolezen je lahko povezan s hipotenzijo in hiperkaliemije.

pridobljena bolezen

vnetne miopatije

polimiozitis To se lahko pojavi kot izolacijo, kavelj in skupaj z drugimi avtoimunskimi vezivnega lezij tkiva, kot so sistemska skleroza, alveolitis in sindrom fibrozirajoče PTegrena.

dermatomiozitis sočasna bolezen vnetna miopatija z značilno vijolično (heliotropic) Izpuščaji na obrazu. Svetlo rdeča izpuščaj je lahko lokalizirana v sklepih, drugi površino prsnega koša, na ekstenzorske površin. Nekateri bolniki z dermatomiozitis, zlasti pri moških, starejših od 45 let, je pogosto maligne neoplazme, na primer raka bronhijev ali želodec. ;

Klinične manifestacije vnetnih miopatije so enaki kot pri proksimalnem miopatije, lahko pa je tudi prisotna kot posledica disfagija posel grlu, bolečine v mišicah in hiperestezija. Možno je tudi, bolečine v sklepih in Raynaudov fenomen.

Po histološko potrditev diagnoze opraviti zdravljenje kortikosteroidi in imunosupresivi (npr azatioprin). Bolniki morajo upoštevati za nekaj let, mnogi ostanejo mišična oslabelost. Eden od histološko diagnosticirali variant bolezni - miozitis z organi vključevanja - zdravljenje ne more biti. To stanje - zelo pogosta oblika pridobljene mišične bolezni, ki prizadene predvsem starejše ljudi. Značilnost je volilni poraz fleksorjev prstov in zobmi mišic. Neučinkovitost imunosupresivi je osnova hipoteze o sekundarnih vnetnih reakcij v zvezi s degenerativne spremembe v mišičnem tkivu.

Nevrologija za splošne zdravnike. L. Ginsberg