Farmakoterapijo z esencialnim tremorjem in diskinezij. Morbus Huntington

Morbus Huntington

Vsebina

Morbus huntington
Tiki
Mioklonus
Zdravilo giperkinezy

To je progresivna bolezen živčnega sistema. To se prenaša v avtosomnem prevladujoči način. Začne se na 35-40 let in kaže skupno trohejski hiperkinezij in demenca, demenca preoblikovanje v evforijo. Pri nekaterih bolnikih, ki po koncu bolezni, in v obliki mladih že od samega začetka, je najbolj izrazita akinetični-rigidni sindrom. Morfološke bolezen substrat difuzna atrofija možganih korteksu prednjih in parietalnih mešičke, bazalnih vozlišča (zlasti striatum).

V možganih obstaja znatno zmanjšanje GABA sintezo in njene encim glutamata dekarboksilaze, povečane ravni dopamina in tirozin aktivnosti hidroksilaze. V teku bolezni narašča zmanjšano aktivnostjo holinergičnih sistemov. Vendar kršitve, očitno, se ni pomembna, saj so bili poskusi nadomestno terapijo (holin klorid, Arekolin, baklofen, valproat natrijev) uspela. Začasno izboljšanje bolnika se med zaviranjem aktivnosti pri sistemih dopamina z nevroleptiki (klorpromazin, haloperidol, sulpirid, pimozid), rezerpina, agonistov dopaminskih receptorjev (bromokriptin) opazili.

Uporaba DOFAsoderzhaschih pomeni bolj učinkovito, če akinegiko-toge oblike ali izražene tonično (distoničnih) komponenta horeateroidnogo hiperkinezij. Primerno je za uporabo drog v manjših odmerkih kot pri zdravljenju parkinsonizma, ne za povečanje hiperkinezij. Pri zdravljenju depresivnih stanj, izberite triciklični antidepresivi, so zaviralci MAO je, da poveča aktivnost dopaminskih receptorjev, lahko poveča hiperkinezij.

Simptomatična horea Striatalno poškodba povzročena revmatizem (Sydenhamu horeja), SLE, policitemija, vaskularna encefalopatija, virusni encefalitis, travme, endokrine motnje, ledvične nedostatochnosti- zastrupitev z alkoholom, živo srebro, svinec, mangan, arzen, ogljikovega monoksida, (amfetaminov , metadon) - nosečnost. Pri učinkovitem zdravljenju osnovne bolezni choreic hiperkinezi običajno mine. Mogoče zmanjšati preostalo hiperkinezij.

Tiki

Tick je sunkovit dobesedno nehoteno gibanje v izbrane skupine mišic povzroči kratek hkratno aktivacijo agonistov in antagonistov. Tiki so razdeljeni v motorju in PHONIC (y neprostovoljno Vokalizacija) kot hiperkinezi strukture - preprosta in zapletena. Kompleksne tiki podobne naključne določenim namenom motornih dejanj. Phonic tic lahko tudi enostavna (osnovna Vokalizacija) in težko, ko bolnik kriči cele besede, včasih preklinjanje (coprolalia).
Kombinacija generalizirane motorja in PHONIC tic imenovano primer Tourettov sindrom Gilles.

Ta sindrom je dedna bolezen prenaša kot avtosomno dominantnega lastnost. Njegove komponente - izrazil psiho-čustveno motnje (hipohondrija, tesnoba, strah) in osebnostne spremembe (negotovost, izolacijo). Menijo, da ta sindrom posledica nižje sinapgicheskogo vezje dopamina denervacije preobčutljivost pojavi kot dopaminskih receptorjev. Za antagoniste zdravljenja uporablja (nevroleptiki) in agonisti dopaminskih receptorjev (bromokriptin), klonidina, antikonvulzivi.

Zdravljenje. Zdravilo izbire pri zgodnje zdravljenje je klonidin, saj daje manj stranskih učinkov kot v primerjavi z nevroleptiki. Zdravljenje se začne z majhnimi odmerki (glede na starost otrok in mladine). Če ni učinka predpisana antipsihotikov v zaporedju, ki je določena z nižjim tveganjem neželenih učinkov: metoklopramid, pimozid, silpirid, perfenazina (etaperazin), ethopropazine (parsidol), flufenazin (Ftorfenazin) trifluperazin (triftazin), klorprotiksena, haloperidol.

Ko se vrste motornih spodbuja, da imenuje klonazepam, medtem ko Foničan - klonidin. Če obstajajo dokazi, paroksizmalna EEG aktivnost na ustrezno uporabljajo antikonvulzivi - klonazepam, karbamazepin, etosuksimid, fenobarbital. Ni soglasje o učinkovitosti agonistov dopaminskih receptorjev (bromokriptin, piribedil) št. Z neučinkovitosti monoterapiji priporočamo naslednje kombinacije zdravil: pimozid z rezerpin, klonidin ali pimozid z klonazepama, haloperidol z nifedipina.

Uporabi antiholinergika in GABAergic zdravilo nima nobenega učinka. V zvezi s tem bi morala biti pozorna na priporočila o uporabi antiholinergikov v "komi" odmerkih (10 do 20 seveda com). Tourettov sindrom pojavi s poslabšanji in odpustitve. Zdravljenje z zdravili je treba uporabiti pri akutnih poslabšanj. Pri ocenjevanju je treba učinkovitost zdravljenja upoštevati možnost spontanega odpust.

Simptomatske tiki lahko manifestacija encefalopatija po encefalitisa, travmatskih in poškodbami ožilja, zastrupitev. V teh primerih, poleg zgoraj omenjenih zdravil, ki se uporabljajo v kompleksnem zdravljenju encefalopatije, je odvisno od njegovega izvora.

Paroksizmalna diskinezija hiperkinezija označen s nenadnega, klinične manifestacije katere segajo od osnovnih oblik nasilne premikov kompleksu Motor deluje stereotipnosti tipa. Ti vključujejo družinsko kinezigenny paroksizmalna horeoatetoza, kinezigennoe intentsionnogo pretresite (trzanje Ryulfa), paroksizmalna nekinezigennaya distonija, paroksizmalna nočna (gipnogennaya) distonija, paroksizmalna dedna stereotipne giperekspleksiya, sekundarni giperekspleksiya v bolezni in Creutzfeldt-Jakob Little možnosti giperekspleksii psihomotoričnih in običajnih manipulacij.

Zdravljenje. Applied karbamazepin, klonazepam, klonidin, acetazolamid, fenitoin, fenobarbital.

mioklonus

Mioklonus predstavljajo strele nehoteno krčenje posameznih mišic ali mišičnih skupin. Klinična slika hiperkinezija določeno frekvenco, ritem in amplitudo teh znižanj, njihove lokacije in izobilju. Domneva se, da glavno vlogo pri nastanku bolezni ima steblo-cerebralno disfunkcijo "trikotnik": nazobčane jedro mozzhechka- rdeče jedro - oljke iz podaljšana hrbtenjača.

Heredodegenerativne oblike generaliziran Mioklonus Davidenkov družino, družinsko Mioklonus LENOBLE nistagmus-Aubin, multipla paramioklonus Friedreichovo ataksijo, mioklonična dissinergija Hunt, mioklonična epilepsija Unferrihta-Lundborna. Simptomatske mioklonus pojavijo po žilne bolezni, infekcijske, travmatski, toksične in dismetabolne poškodbe možganov. Ločen obrazec velja posthypoxic intentsionnogo mioklonus (Lance-Adams sindrom).

Zdravljenje antikonvulzivi redko vodi v slabitev mioklonus. Bolj učinkovita uporaba klonazepam (antelepsin) s postopnim povečanjem dnevnem odmerku od 1 do 10-12 mg. V nekaterih primerih so zadovoljive rezultate, dobljene pri imenovanju tiaprid v odmerku 100-600 mg na dan., Lizurid in piracetama. Izbira sredstvo na začetku zdravljenja natrijev valproat, ki je bil odmerek postopoma povečuje od 250 do 1200 mg na dan.

V zadnjih letih je predlagana terapija predhodnik serotonina, 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) v dozi 100 mg do 2 g na dan. Učinkovitost tega zdravljenja je mogoče izboljšati z uporabo inhibitor 5-HTP dekarboksilaze (karbidope, 100 mg dnevno.). Če monoterapiji agenti navedeni daje želenega učinka, doživljajo različne kombinacije teh zdravil.

Asynergia, ataksija in ballizm običajno ne odzivajo na zdravljenje. Včasih hiperkinezija zmanjšanje pojavi ob prejemu antagonisti dopaminskih receptorjev (etaperazin, sulpirid) ali rezerpin

zdravilo giperkinezy

Ko posameznik DOFAsoderzhaschih preveliko odmerjanje pomeni, DA agonistov receptorjev, nevroleptiki, psihostimulantov droge imajo različne oblike distonije (diskinezije): blefarospazem, krče utripa, oculogyric krize, trismus, distonija, laringealnih in žrela mišice, boleče orolingvo-bukalne ali generalizirani distonija, horeoatetoza.

Zdravljenje. Treba je zmanjšati odmerek ali postopno odpravijo DOFAsoderzhaschie agentov in agonisti DA receptorje. Če hiperkinezij z nevroleptiki povzročena - preklic nevroleptiki predpisana injekcijo 0,1% raztopino atropina, difenhidramin 1% raztopina, antiholinergiki navznoter intravensko diazepam v kombinaciji z klonazepama v sprejem.

Tardivna oblika diskinezija razvije po 1-1,5 let po začetku zdravljenja z nevroleptiki in zdi orofacialna distonijo, po segmentih distonija delu trupa ali okončin, generalizirana distonija, predvsem v obliki horeoatetoza. Manj pogoste tiki. Za razliko od prejšnjih oblik poznih oblik luskavice trajajo še dolgo po prenehanju antipsihotikov in težko farmakoterapije.

Zdravljenje. Priporočamo agonisti dopaminskih receptorjev, pripravki benzodiazepin GABAergic sredstva (baklofen in natrijev valproat), A-blokatorji, antiholinergiki, fenitoin. Ker je učinek teh sredstev nepredvidljivo in včasih njihova uporaba krasi diskinezijo, ki je takšno zdravljenje uporablja v precejšnji težavnosti hiperkinezij. manifestacije zmanjšanje nevroleptiki tardivna diskinezija spodbujanje kalcijeve antagoniste - nifedipin v odmerku 20-80 mg na dan.

Ko osrednja diskinezija v okončinah spodbujanje rezultatov, pridobljenih v trembleksom zdravljenja (dexetimide) 1 ampula (2 ml), ki vsebuje 250 mg materiala. Zdravilo dajemo intramuskularno 250 mg 3-krat na teden 1,5-2 mesece. Pogosto ob koncu tečaja giperkinez spet nadaljuje.

Hiperkinezij povzroča psihostimulansov, označen s brezciljno gibalne aktivnosti trohejski hiperkinezij, fokalna ali segmentne distonija, vsaj - teak. V teh primerih preklic in psihostimulansi predpiše pomirjevala ali sedativov. Korekcijska hiperkinezij povzročil DOFAsoderzhaschimi sredstva razpravljali zgoraj (glej. Parkinsonizma).

stem VN

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný