Graefe bolezen. Kongenitalna očesna apraxia ali Cogan sindrom

Graefe bolezen - oftalmoplegije kronična progresivna degeneracija zaradi primarnega jedra III, IV, VI možganski živec. Ponavadi ga spremlja povešene veke. V tem primeru je mogoče opaziti midriaza, reakcijo redukcije pupile na svetlobo. pogled nepremičnost daje obrazu svojevrsten izraz (Hutchinson v obraz). Obenem se lahko dalo atrofija vidnega živca papile, degeneracije retinalnega pigmenta.
Več podrobnosti bolezen je opisan v genetike naši spletni strani - "Graefe sindrom (Graefe) - besede, avtorji, klinika".

Pleyroplegiya - prirojena odsotnost premikanja oči v roki kot posledica zaostajanja jeder efferent živcev.

Calo-Nevin sindrom - Celotni osrednji oftalmoplegije kombinaciji z ptoze (znak porazu srednjih možganov pnevmatik).

Sindrom Aksenfeld-Shyurenberga (Ciklični paraliza sindroma živčnega oculomotor). Prirojena paraliza mišic, ki omogočajo gibanje oči, včasih zamenjati kratke krčevito krčenje teh mišic. Osnova tega sindroma je razvoj nepravilnost. V nekaterih primerih se lahko povzroči anevrizme v cerebralnih arterij kroga.

Laila sindrom - dvostranski oftalmoplegije, v kombinaciji z ptoza, midriaza in hidrocefalusa. Tukaj okluzija lužnico tokov na vodovod. Lyle sindroma chetveroholmnogo vključena v strukturi, katere izraz je slabost, bruhanje, motnje oculomotor navpično nistagmus, pogled paraliza gor ali dol, "plavajoči" videz, koordinatornye motnja. Med drugimi kršitve gaze izoliran "okularja dysmetria" opaženo pri boleznih malih možganih. Ko njene oči nihajo na določen predmet.

Prirojena očesna apraxia ali Coganova sindrom: prevesti pogled na objekt, bolnik pa mora obrniti na glavo v fiksnem pogleda predmet, nato pa nazaj v želeni položaj. Gibanje glave lahko nosijo muhast značaj, ki omogoča njihovo diferenciacije z hiperkinezij. Bolniki s to motnjo imajo lahko težave branja in pisanja.

Poleg možganskega pogleda paralizo patologija zadaj vzdolžnega nosilca se odraža v zlorabam premiki zrkel, nistagmus. Kršitve pripadajočih premikov zrkel je zaslediti pri vožnji študijskih oči in volumen, izraženo kot zamikom zrkla od drugega, ko se premikajo proti notranji ali zunanji strani konice oči.

To je predlagal, ataktičen nistagmus, ki je registrirana v blažjih primerih posterior vzdolžno fasciculus lezijo, motenj gibanja oči - v hujši. Kršitve pridruženih gibanja zrkel lahko spremljajo podvoji ali nadaljuje brez (s prirojenimi nepravilnostmi).

K sindromi medialni lezije (zadaj) vzdolžna snop nanaša sindrom internuclear oftalmoplegije. Pojavlja se pri lezije medialni vzdolžnega nosilca v območju med tretjim mostom in sekundarni jedra ipsilateralni III kompleksa živca. z okvaro pogonsko ipsilateralni (glede na poškodovane medialne vzdolžni fasciculus) oko gledano iz nasprotne strani ognjišča Značilna, monookulyarnym horizontalno ugrabitve nistagmus n drugo oko.

v mnogih procesi, vključno z multiplo sklerozo, pokazala dvostransko internuclear oftalmoplegije (z dvostranskim žarišč). Njena klinična manifestacija je omejitev prinaša obe očesi, če gledamo od strani.

Poškodbe strukture pretectal spremlja zbliževanje na motnje in zmanjšanje vertikalne izleti oči (prednja oblika internuclear oftalmoplegije). Oči hkrati in lahko do razlik. Če medialno vzdolžni fasciculus poškodovana v pons, razvoju zadnji internuclear oftalmoplegije. Obstaja meja, da bi zrkel na obeh straneh in nistagmus vzletelo v oči.

Prehodni dvostranski internuclear oftalmoplegije pogosto povezana s toksičnimi učinki antiepileptiki, zlasti karbamazepinom in difenilhidantoina.

Druga možnost je, ko zrkla Prečka sredinsko črto, ko se aktivira, vendar zmanjša amplitudo in hitrost od medialno gibanje oči kaže internuclear oftalmopareze. Vzroki internuclear oftalmopareza lahko multipla skleroza, vaskularne lezije deblo dozirna zastrupitev, presnovne motnje, kantseromatozny meningitis, paraneoplastični procesi, Arnold-Chiari anomalija sekundarni hidrocefalus, spinocerebelarna degeneracija.